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Stefania BandinelliResponsabile Scientifico “InCHIANTI study follow up”UO Geriatria ASF, Firenze

Profili di Disabilità nella Malattia di Parkinson:

Dati Epidemiologici

Firenze, 28 marzo 2009

L’aumento dell’aspettativa di vita e quindi l’invecchiamento della popolazione in tutti i paesi del mondo ha determinato un aumento della prevalenza di malattie croniche e progressive, quali la malattia di Parkinson.

Nuove ed efficaci terapie hanno modificato sia gli outcomes che la gravità dei deficit dovuti alla malattia di Parkinson così, e forse piu’ che in altre condizioni neurologiche.

L’obiettivo é quello di creare le condizioni per una qualità di vita accettabile per chi é affetto dallamalattia di Parkinson, per i familiari e per tutti coloro che si adoperano nella cura.

WHO: Neurological Disorders - Public Health Challanges, 2007

4 milioni di malati nel Mondo

800.000in Europa

con 3 milioni di persone coinvolte


Eur J Neurol, 2005Movement Dis, 2007

Costi medici diretti (5%)(ospedalizzazioni, farmaci, devices)

Costi non medici (70%)(servizi sociali, assistenza infermieristica, adattamenti ambientali, trasporti)

Costi indiretti (25%)(giornate di malattia, pensionamento anticipato, morte prematura)


€ 5.000 – 10.000 anno

- è il piu’ diffuso disturbo del movimento

- è la 2a malattia neurodegenerativa

- è la 4a malattia neurologica

Epidemiologia descrittivadella M di Parkinson

Quante persone hanno il Parkinson?

Epidemiologia della Malattia di Parkinson

Prevalenza: 108-257 casi per 100.000 persone

per età>60 anni: 550 casi

Incidenza: 11-19 per 100.000 persone/anno

per età>70 anni:120 casi

Epidemiologia descrittivadella M. di Parkinson

In Italia


Incidenza della M di Parkinson

L’accuratezza della misura e’ relativamente difficile

stadio latente pre-morboso

i sintomi sviluppano e progrediscono lentamente

i criteri diagnostici possono variare

la popolazione varia in rapporto ai medici di riferimento


Incidenza della M di Parkinson

L’incidenza aumenta con l’eta’

Cina: 1.5/100.000Finlandia: 14.8/100.000USA: 20.0/100.000

Italia: 11-19/100.000



Ann Neurol, 2006


Curr Opin Neurol, 2008

L’età non causa la malattia

Persone con eta’ >60 anni hanno 2- 4 % di rischio di sviluppare la malattia in confronto al 1-2 % di rischio della popolazione generale

Teoria della combinazione di più fattori: - genetici (il 5% malati hanno familiarità)- ambientali (tossine, radicali liberi, dieta)

Qual e’ la causa della malattia?


Quali sono i fattori di rischio ?

Età avanzata

Gli uomini hanno un rischio più elevato (12-15 rispetto a 10 donne)

Storia familiareColoro con un familiare di 1° livello affetto hanno un rischio doppio di sviluppare la malattia

l’incremento non dipende da cause genetiche conosciute (casi familiari 5%)


Quali sono i fattori di rischio ambientali?

Vita rurale (acqua di pozzo, lavori agricoli)

Esposizione a tossine (modelli animali, contaminazione)

Esposizione a metalli pesanti


Quali sono i fattori protettivi ?

Il consumo di caffeina L’abitudine al fumo Uso di FANS


Fattori indipendenti di malattiaOR in analisi multivariata

Storia familiare di malattia 5.1 – 5.8 Trauma cranico minore 3.1 – 4.2 Uso erbicidi 2.8 – 3.1 Non abitudine al fumo 1.7 – 2.1


Alimentazione e malattia

Dato il lungo periodo che precede l’esordio deisintomi e la scarsa rilevanza del rischio genetico si studiano le abitudini e gli stili di vita dei pazienti precedenti alle le manifestazioni motorie

Effetto positivo del ridotto apporto calorico su invecchiamento e malattie neurodegenerative


J Neural Transm, 2008

Alimentazione e Malattiaprotettivi a rischio


Rotterdam study caffe’, acidi grassi, vit B6 ,

Honolulu study caffe’, vit E, PUFA

Nurses Health study caffe’, vit E

Health professional caffe’, vit E

FU study

DATATOP caffe’, te, coca-cola, vit E

grassi animali

omocisteina

ferro

latticini, multivitaminici

grassi animali, ferrovit C, niacina, caloric intake

J Neural Transm, 2008


Impairment motorio Disabilità Mortalità

Malattia di Parkinson

Durata media di malattia: 14 - 15 anni


La terapia farmacologica non ha alterato la velocita’ diprogressione del processo neurodegenerativo che sottende la malattia

La progressione dei sintomi non e’ lineare: piu’ rapidainizialmente piu’ lenta negli ani sucessivi

La disabilità peggiora per lo sviluppo di complicanzelegate a degenerazione extrastriatale

Si stima che il periodo pre-morboso prima della diagnosisia di circa 6 anni

Evidenze


Storia Naturale di MalattiaProgressione della disabilità

Latenze tra stadi di malattia

40.026.019.011.0-Luching et al, 2000

15.014.05.53.0-Muller et al, 2000

6.07.04.0--Hely et al, 1999

18.012.012.09.0-Hoehn, 1983

9.77.55.52.9-Martilla Rinne,1977

14.09.07.06.03.0Hoehn Yahr, 1967

HY5HY4HY3HY2HY1Studio

J Neurol, 2006


Declino Funzionale 149 pz con instabilità posturale-disturbi del cammino

vs 77 pz con tremore dominante

Arch Neurol, 2001


Declino Funzionale Eta’ esordio >57 anni vs <57 anni

Arch Neurol, 2001


Variabili Associate alla Progressione della DISABILITA’

Guillard, 1978 e 1986Starkstein 1992Depressione

Hoehn e Yahr, 1967Diamond, 1990

Guillard, 1986Jankovic, 2001

Sesso maschile

Hoehn e Yahr, 1967Diamond, 1989Goetz, 1988Jankovic, 2001

Eta’ avanzata

Guillard, 1978Babinski all’esordio

Guillard, 1978Disturbi cognitivi

Goetz, 1988Hoehn e Yahr, 1967

Guillard, 1978 e 1986Jankovic, 2001

Bradicinesia/rigidità vs tremore esordio

NON PREDITTIVOPREDITTIVO

Arch Neurol, 2002


Variabili Associate alla Progressione dell’IMPAIRMENT MOTORIO

Luis,1999Jankovic, 2001

Hely, 1995Età avanzata esordio

Luis,1999Hely, 1999Diamond, 1989

Eta’ avanzata

Hely, 1999Tremore severo

Guillard, 1978Rigidità severa

Luis,1999Schawb England<70

Hely, 1995Luis,1999

Disturbi cognitivi

Hely, 1995Jankovic, 2001Bradicinesia/rigidità vs tremore esordio

NON PREDITTIVOPREDITTIVO

Arch Neurol, 2002


Movement Dis, 2007

Variabili Associate alla Progressione della DISABILITA’

+++ età avanzata all’esordio +++ disturbi posturali significativi

+ bradicinesia più severa + simmetria all’esordio + forma non tremorigena + depressione


Storia Naturale di MalattiaIncidenza delle complicanze motorie

Trattamento con L dopa

15 - 34 % 21 - 45 %dopo 5 anni

15 - 52 %20 - 44%dopo 3-4 anni

38 % 27 - 30 %dopo 2 anni

?16%dopo 0.75 anni

Fluttuazioni motorie

Discinesie

J Neurol, 2006


Decorso di MalattiaCause di mortalità

(Dati associati)

5 – 38 %“Parkinsonismo”

2 – 20 %Tumori

3 – 16 %Stroke

10 – 26 %Mal. cardiovascolari

9 – 45 %Polmonite

J Neurol, 2006


Decorso di MalattiaMortalità in 20 anni Follow up, N 238

Movement Dis, 2009

Standard Mortality ratio 5 anni 0.6 (95% CI 0.4 - 1.0)10 anni 0.9 (95% CI 0.7 - 1.2)15 anni 1.2 (95% CI 1.0 - 1.4)20 anni 1.3 (95% CI 1.1 - 1.5)

sesso maschile, disturbi del cammino, assenza di tremore, simmetria all’esordio

predicono la ridotta sopravvivenza

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