solide svulster hos barn - legeforeningen · 2019. 3. 14. · • dehner lp. chapter 14, soft...
TRANSCRIPT
![Page 1: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/1.jpg)
Solide svulster hos barn
Trondheim 14. mars 2013
Christina Vogt Avdeling for patologi og medisinsk genetikk St. Olavs Hospital, Trondheim
Barn er ikke små voksne
![Page 2: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/2.jpg)
Medfødte svulster
• Tilstede ved fødsel. Må anta at svulster som opptrer i løpet av de første 3 md er medfødte
• En del oppdages in utero ved ultralyd
• Store svulster kan rumpere og blø ved fødsel og/eller representere en fødselshindring
• Insidens av maligne svulster: 3.6/100 000 levende fødte per år
![Page 3: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/3.jpg)
Medfødte svulster: insidenser
• Hemangiomer (6-25% hos barn,de fleste fra fødsel)
• Benigne og maligne germinalcellesvulster (vanligst)
• Neuroblastomer
• Diverse mesenchymale svulster
• Nyresvulster
• Langerhanscellehistiocytose
• Hepatoblastomer
• Retinoblastomer
• Lymfomer (sjelden hos nyfødte)
• Rhabdomyomer/tuberøs sklerose
![Page 4: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/4.jpg)
”Pseudosvulster”
Hamartomer benign tumorliknende knute bestående av overvekst av vev normalt tilstede i det affiserte området, men uten noen spesiell organisering og ofte med ett dominerende element
![Page 5: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/5.jpg)
Etiologi/patogenese
• Genetisk betinget (2.2% av barnesvulster)
– 9% av retinoblastomer er tilstede ved fødsel og er hereditære
– Neuroblastomer, teratomer, Wilms’ tumor, hepatoblastomer og medfødte fibromatoser rapportert hos søsken
![Page 6: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/6.jpg)
Etiologi/patogenese
• Kromosomavvik – Leukemiliknende syndrom ved trisomi 21 – Nefroblastomatose ved trisomi 18
• Syndromer – 10% maligne svulster ved Beckwiths syndrom – Assosiasjon Mb Hirschsprung og neuroblastom
• Miljø – Nær assosiasjon teratogenese/oncogenese. – teratogener tidlig i svangerskapet: misdannelser – Senere eksposisjon: svulster
![Page 7: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/7.jpg)
En vanlig og en uvanlig medfødt svulst
Teratomer: den hyppigste medfødte tumor
Rhabdomyomer: 0,027% av barneobduksjoner
ca. 50% assosiert med
tuberøs sklerose
![Page 8: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/8.jpg)
Teratomer
• Oppstår fra pluripotente celler
• Består av vev fra embryoets tre cellelag, ecto-, meso-, og endoderm
• Komponentene er fremmed og med tilfeldig anordning der de oppstår
• Danner strukturer som simulerer eller reproduserer organutvikling (”organoide” strukturer)
• Denne evnen korrelerer med differensieringsgrad
![Page 9: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/9.jpg)
Teratomer
• De fleste vevstyper: pankreas, hjerte, endokrint vev, hjernevev, hud, tarm
• Oppstår i midtlinjen
• 36% av neonatale svulster (Isaacs 85)
• Sakrococcygeale hyppigst hos nyfødte: 1:30 000 – 1:170 000 lev.f.
![Page 10: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/10.jpg)
Teratomer
Distribusjon av teratomer hos barn (etter Dehner)
– Sakrococcygeum 48% – Ovarier 21% – Testes 6% – Retroperitoneum 4% – Mediastinum 8% – CNS 5% – Hode/hals 7% – Ventrikkel 1%
![Page 11: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/11.jpg)
• Teratomer i farynx og skallebasis oppstår fra pluripotente celler omkring Rathkes lomme (3-4% hos barn)
• Epignathus: store svulster som tyter ut av munnen
• Forårsaker polyhydramnion p.g.av hindring av svelgerefleks
• Vanskelig å eksidere > dør p.g.av asfyksi
Modent teratom i munnhule/pharynx
(epignatus), med innvekst i maxille og
sannsynlig utgående fra Rathkes lomme
Størrelse 20x14x8 cm, vekt 1040g
![Page 12: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/12.jpg)
Sakrococcygeale teratomer
Prenatal ultralyd diagnose
– Forhindre fødselskomplikasjoner som alvorlige dystosier pga størrelse
– Blødning fra tumor pga rifter under fødsel
– Beredskap ved fødsel
– Planlegge operasjon som bør utføres så snart som mulig da risiko for malignitetsutvikling øker med alder
– Viktig med fullstendig fjernelse
![Page 13: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/13.jpg)
Sakrococcygeale teratomer
– Piker:gutter 3-4:1
– Malignitetsinsidensen øker til 50% ved 1 års alder og 100% etter 5 års alder
– 5% maligne ved diagnosetidspunkt i perinatalperioden
– God prognose < 2 md: 90-95% overlevelse
![Page 14: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/14.jpg)
CVIsaksen
![Page 15: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/15.jpg)
Umodent preg med mye neurogent vev
![Page 16: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/16.jpg)
• Cystisk/solid,
• Kan bli 2-15 cm
• Unilokulær/multilokulær
• Umodne foci: i ca. 20% neuroepitel, metanefrisk blastem, umodent mesenchymalt vev. Indikerer ikke malignitet i denne aldersgruppen
• Modne teratomer: kan residivere som malign tumor et år senere, men ytterst sjelden > oppfølging viktig
![Page 17: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/17.jpg)
• I ca. 2% av teratomer kan den neuroektodermale komponenten oppføre seg agressivt, også med metastaser
• Svulster som inneholder mye neurektodermalt vev (50% eller mer) bør bli betraktet som potensielt maligne
NB! Tubulære strukturer som minner om primitivt neuralrør kan forveksles med adenokarsinom > immunhistokjemi med neurale markører viktig
![Page 18: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/18.jpg)
Sakrococcygeale teratomer (Klassifikasjon ifølge Gonzales-Crussi 1978)
• Modne teratomer (grad 0) i 60%
• Umodne teratomer (grad 1 og 2)
– 2 av 4 med grad 2 får lokalt residiv
• Maligne teratomer (grad 3):
– endodermal sinustumor og embryonalt karsinom
– spredning til regionale og abdominale lymfeknuter, lever, lunger og benmarg
![Page 19: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/19.jpg)
Sakrococcygeale teratomer (klassifikasjon ifølge Isaacs 1987)
• Modne: veldifferensiert/”adult”type vev (hjernevev,ben,hud,respiratorisk epitel,G-I traktus)
> oppfører seg benignt
• Umodne: embryoliknende neurogliale eller neuroepiteliale komponenter, evt. også nefroblastem, opptrer som regel sammen med andre elementer
> vanligvis god prognose i første leveår
• Maligne: en eller flere maligne germinalcellekomponenter: germinom, endodermal sinus tumor, choriokarsinom, embryonalt karsinom. Sees i tillegg til modne/umodne elementer
> sjelden hos spedbarn; germinom/choriokarsinom opptrer ikke sammen med teratom i første leveår
![Page 20: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/20.jpg)
Sakrococcygeale teratomer
• Hvorfor den raske malignitetsutvikling?
• Malignitet oppstår neppe de novo i en pre-eksisterende tumor
• Primitive germinalceller kan forbli ”sovende” en viss tid og begi seg ut på en ”differensieringsreise” hvis de får utvikle seg uforstyrret
![Page 21: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/21.jpg)
Mikro
Plateepitelkledde hulrom og cystiske strukturer som kan ha plexus choroideusliknende områder. De cystiske strukturene kan også være kledt av mucinøst epitel og epitel med flimmerhår.
![Page 22: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/22.jpg)
Brusk, benvev, fettvev,
bindevev og muskulatur
![Page 23: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/23.jpg)
Solid komponent med hjernevev, dels modent preg med nerveceller, nervetråder og gliaceller, dels umodne områder med rosettliknende vekstmønster bestående av små neuroblaster
![Page 24: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/24.jpg)
Levervev med hematopoiese Øyeanlegg
Glomeruli/blastem
![Page 25: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/25.jpg)
Andre lokalisasjoner
![Page 26: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/26.jpg)
Ovarier
• Modent teratom
• Umodent teratom
• Blandet malign germinalcelletumor
• Dysgerminom
• Endodermal sinus tumor
![Page 27: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/27.jpg)
• Gradering gjøres etter tumors modningsgrad.
• Ved tilstedeværelse av flere maligne germinalcellesvulster, for eksempel choriokarsinom, endodermal sinustumor eller dysgerminom, kalles de blandete germinalcellesvulster (USA) eller maligne teratomer (UK)
![Page 28: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/28.jpg)
Modne teratomer i ovarier
• Den vanligste varianten hos barn
• Cystisk form (modent cystisk teratom, dermoid cyste) er vanligere enn solid type
• Alle vevstyper må være modne, også den neuroepiteliale komponenten
• Neurogent vev i peritoneum (gliomatosis peritonei) kan forekomme og endrer ikke prognosen
![Page 29: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/29.jpg)
Umodne teratomer
• Mindre vanlig enn modne
• 25% forekommer hos prepubertale piker
• Insidensen stiger etter puberteten
• Prognosen avhenger av stadium og histologisk gradering
• Gradering basert på mengde umodent neuroepitelialt vev (Robboy og Scully)
• Umoden brusk og mesenchymalt vev mindre betydning, men sarkomatøse områder gir dårligere prognose
![Page 30: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/30.jpg)
Gradering
• Grad 1: noe umodent vev uten eller med lite neuroepitel (få foci og ikke mer enn et synsfelt (x40) i et snitt)
• Grad 2: ikke mer enn tre sysnfelt (x40) i hvilke som helst snitt
• Grad 3: utbredt umodent neuroepitel i fire eller flere synsfelt (x40) i hvilke som helst snitt
• Men gradering etter hvert mindre klinisk betydning pga kjemoterapi
• Bedre prognose hos piker<13år og tumor<10cm
Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL. Immature (malignant) teratoma
of the ovary. A clinical and pathological study of 58 cases. Cancer 1976;37:2359-72
![Page 31: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/31.jpg)
Malign blandet germinalcelletumor/ malignt teratom
• Sjelden <10 år, gj.snitt 16 år
• Består av 2 eller flere maligne germinalcelle elementer
• Vanligste kombinasjon er endodermal sinustumor (eggeplommetumor/yolk sac tumor) og dysgerminom
• Kan også være kombinert med choriokarsinom
• Prognosen avhengig av klinisk stadium og den dominerende tumor type
![Page 32: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/32.jpg)
Dysgerminom
• Utgjør 25% av maligne ovarialsvulster hos ungdom
• Hyppigere hos piker med blandet gonadal dysgenesi
![Page 33: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/33.jpg)
Endodermal sinus tumor
• Utgjør i ”ren” form 15% av maligne germinalcellesvulster i ovarier hos ungdom
• AFP nivå nyttig ved oppfølging
• Flere forskjellige vekstmåter (pseudopapillær, reticulær, etc.)
• Solid variant kan forveksles med andre svulster
• Immunhistokjemi med as mot AFP er nyttig, men ofte kun spredt positivitet
![Page 34: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/34.jpg)
Testes
• Modent teratom
• Umodent teratom
• Teratom med maligne komponenter
• Blandet germinalcelletumor
• Seminom
• Endodermal sinus tumor
• Choriokarsinom
![Page 35: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/35.jpg)
Testes
• 70% av svulster i scrotum hos barn har germinalcelle opprinnelse
• 2 topper: – <5år: endodermal sinus tumor, modne teratomer
– I puberteten: Maligne germinalcelle- svulster
![Page 36: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/36.jpg)
Teratomer
• Teratomer i testis utgjør 50% av germinalcellesvulster hos barn
• Hos postpubertale gutter kan selv tilsynelatende modne teratomer metastasere (20%), sannsynligvis på grunn av primitive elementer som senere modnet i testis men ikke i metastasene
![Page 37: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/37.jpg)
Umodne teratomer
• Umodne elementer betyr ikke så mye hos små barn, men hos gutter i og etter puberteten må en være mer oppmerksom på malignitetsutvikling
• De umodne elementene er vanligvis neuroepiteliale men kan også være blastematøse eller rhabdomyoblastiske
![Page 38: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/38.jpg)
Blandete germinalcellesvulster
• Endodermal sinustumor:
• bedre prognose
• Choriokarsinom: mindre gunstig men sjelden hos mindre barn • Seminom
![Page 39: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/39.jpg)
Endodermal sinustumor Yolk sac tumor (YST)
• I testes den vanligste hos gutter <5 år
• Ikke assosiert med dysgenetiske eller retinerte testikler
• Diff diag embryonalt karsiom, men det sjelden<10 år (EB pos. for PLAP, YST neg.)
![Page 40: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/40.jpg)
Seminom
• Sjelden hos barn
• Hos ungdom i dysgenetiske eller cryptorchide testis, da assosiert med seminoma in situ (PLAP pos)
![Page 41: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/42.jpg)
Kasus nr. 8
Nyfødt pikebarn operert for tumor i sakrococcygealregionen
![Page 43: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/43.jpg)
17x13x5 cm, delvis hudkledt Lobulert overflate og solid, grålig svampet snittflate Noen mindre cyster Faste benliknende områder
![Page 44: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/44.jpg)
Mikro Hud, kjertler, brusk, ben, muskulatur, fettvev, hjernevev, umodent nevrogent vev med neuroblastompreg, og malign germinalcelletumor differensiert som endodermal sinustumor
![Page 45: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/45.jpg)
Hud, hudadneks, slimhinne, kjertler, muskulatur
![Page 46: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/46.jpg)
Brusk, ben, muskulatur, fettvev (tilstedeværelse av fettvev er til hjelp ved bildediagnostikk)
![Page 47: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/47.jpg)
Brusk og hjernevev
![Page 48: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/48.jpg)
Hjernevev og umodent nevrogent vev med neuroblastompreg
![Page 49: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/49.jpg)
Malign germinalcelletumor differensiert som endodermal sinustumor
Småcystisk preg lyst cytoplasma og vesikuløse kjerner
![Page 50: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/50.jpg)
Schiller-Duval legeme med tumorceller omkring kar
![Page 51: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/51.jpg)
Positiv AFP
![Page 52: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/52.jpg)
Diagnose: Umodent sakrococcygealt teratom grad 3 med foci med neuroblastom og malign germinalcelletumor differensiert som endodermal sinustumor
![Page 53: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/53.jpg)
Referanser • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24.
In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed. Williams and Wilkins. Baltimore, London, Los Angeles, Sydney 1986.
• Sotelo-Avila C, Gonzales-Crussi F. Chapter 15,Congenital Tumours, 483-87. In Textbook of Fetal and Perinatal Pathology. Wigglesworth JS and Singer DB eds. Vol.1, Blackwell, Boston. 1991
• Isaacs H. Chapter 6, Germ Cell Tumors: 49-67. In Tumors of the Newborn and Infant. Mosby 1991,St. Louis.
• Berry, PJ. Chapter 12, Congenital Tumours,273-94. In Fetal and Neonatal Pathology, 2.ed. Springer, London 1993.
• Mahour, GH, Wolley MED MER, Trivedi SN, Landing BH. Sacrococcygeal teratoma: a 33-year experience. J Pediatr Surg 1975;10:|183-8
• Chisholm CA, Heider AL, Kuller JA, von Allmen D, McMahon MJ, Cheisheir NC.Prenatal diagnosis and perinatal management of fetal sacrococcygeal teratoma. Am J Perinatol 1999;16:89-92.
• Graf JL, Albanese CT. Fetal sacrococcyugeal teratoma. World J Surg 2003;27:84-6
• Gray ES, Smith N. Paediatric Surgical Pathology. Churchill Livingstone 1995. • Peterson CM, Buckley C, Holley S, Menias CO. Teratomas: a multimodality
review. Curr Probl Diagn Radiol. 2012 Nov-Dec;41:210-9.
![Page 54: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/54.jpg)
![Page 55: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/55.jpg)
Rhabdomyomer i hjertet
• Først beskrevet av von Recklinghausen i 1862
• Hyppigste tumor i hjertet hos spedbarn og småbarn
• Primære svulster i hjertet 2.7/10 000 av perinatale/pediatriske obduksjoner, rhabdomyomer utgjør 80% av disse
• De fleste oppdages i løpet av første leveår
• Føtal eller tidlig neonatal død skyldes som oftest ledningsforstyrrelser eller intracavitær tumor som hindrer blodgjennomstrømningen og resulterer i hjertesvikt
![Page 56: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/56.jpg)
• I 50% er tumor intracavitær med obstruksjon av hjertekamre eller klaffer
• 90% multiple, affeksjon av atriene i 30%
• Velavgrensete og gråhvite knuter opp til flere cm i diameter
• Iblant diffus infiltrasjon i myocard uten distinkt knutedannelse
![Page 57: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/57.jpg)
Velavgrensete knuter men også små diffuse foci med kun få celler
store vakuoliserte celler med sentral eller eksentrisk kjerne
![Page 58: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/58.jpg)
• Tumorcellene kan bli opptil 80 µm i diameter
• ”Edderkoppcellen” (spider cell) inneholder glycogen og har tynne cytoplasmastrenger som radierer mot cellemembranen
![Page 59: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/59.jpg)
• Opprinnelse fra udifferensierte myoblaster/Purkinje celler
• Aberrant differensiering – tumorlignende malformasjon/hamartom
• Kirurgisk reseksjon mulig i noen tilfeller
• Spontan regresjon forekommer, spesielt i svulster som er delvis fjernet
![Page 60: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/60.jpg)
Rhabdomyomer i hjertet
• Ca. 25-50% assosiert med tuberøs sklerose
• 3 grupper (etter McAllister og Fenoglio)
– 1/3 dødfødte eller dør innen 24 timer
• 75% hadde store intracavitære svulster og tuberøs sklerose i 25%
– 1/3 små svulster og tilfeldig funn
• 73% hadde tuberøs sklerose som årsak til døden
– 1/3 kardiale symptomer
• 70% intracavitære svulster, ingen med tuberøs sklerose
![Page 61: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/61.jpg)
Tuberøs sklerose
Bourneville beskrev i 1880 en 3 år gammel pike med mental retardasjon, kramper og angiofibromer i ansiktet
• Innebærer abnorme celleformer inkludert både neuroner og astrocytter
• Kjempecelleastrocytter og avlange fibrillære uni- og bipolare pilocytter representerer sannsynligvis unormal modning fra mer primitive spongioblaster
![Page 62: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/62.jpg)
Tuberøs sklerose
Typiske lesjoner:
• Kortikale tubera
• Subependymale knuter
• Heterotopier i hvit
substans
Immunhistokjemi har vist forstyrret migrasjon og differensiering av pluripotente celler
![Page 63: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/63.jpg)
Subependymale knuter • Vanligst i sideventriklene
• Faste, runde eller avlange lett forhøyde knuter i ventrikkelveggen, enkeltliggende eller i rekker, såkalte stearinflekker (candle gutterings)
• Ingen histologisk forskjell på subependymale knuter og kjempecelleastrocytomer
![Page 64: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/64.jpg)
Subependymal tumor
Proliferasjon av store astrocyttliknede celler med rikelig cytoplasma. Tumor relativt veldefinert og prominerer inn i ventrikkelen
![Page 65: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/65.jpg)
Cortikale tubera • Faste knuter lett fremhevet på overflaten,
tydeligere etter at leptomeningene er fjernet, mm til cm store, bleke
• Histo: store gemistocyttiske astrocytter
![Page 66: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/66.jpg)
Ansamlinger av slike celler kan også finnes spredt dypt i hvit substans (heterotopier) eller i makroskopisk normalt cortex
![Page 67: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/67.jpg)
Andre manifestasjoner
• Hudlesjoner 80-90/(%
Hypomelanotiske makler, angiofibromer, peri- eller
subunguale fibromer, fibrøse hamartomer, poliosis (prematur aldring av håret) og leukotrichia (hvitt hår i et avgenset
område)
• Øyeaffeksjon 50% Kjempecelleastrocytom i retina
Hypopigmentert irisflekk
Hvite øyenbryn
Hamartomer i øyelokk og konjunktiva
![Page 68: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/68.jpg)
• Nyrer: 50-90% Angiomyolipomer (sjelden < 10år)
Nyrecyster
• Andre lokalisasjoner Lunger, lever, binyrer, thyroidea,
gonader, tenner, gummer og ben
![Page 69: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/69.jpg)
Diverse
• Mildere former er mulig og prevalens for 0-5 år kan være 1/10 000
• Autosomalt dominant arvelig med høy penetrasjon
• De fleste er sporadiske og høy mutasjonsrate er mulig
• DNA studier: relatert til ABO blodgruppe locus og en DNÀ markør ABL på kromosom 9q
• Assosiert med kardiale rhabdomyomer i 25%
![Page 70: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/70.jpg)
Referanser
• Houser S, Forbes N, Stewart S. Rhabdomyoma of the heart: A diagnostic and therapeutic challenge, Ann Thorac Surgery 1980;29:373-77.
• Arciniegas E, Hakimi M, Farooki ZQ, Truccone NJ, Green EW. Primary cardiac tumors in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1980;79:582-91.
• Wigglesworth JS, Singer DB. Textbook of fetal and perinatal pathology. Blackwell Scientific Publications, 1991;vol.1,chapter 20:749-51.
• McAllister HA, Fenoglio JJ. Tumors of the cardiovascular system. Atlas of Tumor Pathology, Second Series, Fascicle 15, AFIP, Washington DC, 1978;25-31.
• Fenoglio JJ, McAllister HA, Ferrans VJ. Cardiac rhabdomyoma:A clinicopathologic and electron microscopic study. Am J of Cardiol 1976;38:241-51.
• Massumi RA, Adkins PC, Reichelderfer TR, Fraga JR, Sampson R. Congenital rhabdomyoma of the heart. J Thorac cardiovasc Surg 1968;55:711-18.
• Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A, Hornberger LK. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. Jpediatr 2003;143:620-24.
• Carey CO, Pagon RA. Incidence of tuberous sclerosis in patients with cardiac rhabdomyoma. Am J Med Genet 1990;4:443-46.
• Kocabaş A, Ekici F, Cetin Iİ, Emir S, Demir HA, Arı ME, Değerliyurt A, Güven A. Cardiac rhabdomyomas associated with tuberous sclerosis complex in 11 children: presentation to outcome. Pediatr Hematol Oncol. 2013 Mar;30:71-9.
![Page 71: Solide svulster hos barn - Legeforeningen · 2019. 3. 14. · • Dehner LP. Chapter 14, Soft tissue, Peritoneum and Retroperitoneum:920-24. In: Pediatric Surgical Pathology 2.ed](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022060703/6070044a08af2946d11ca564/html5/thumbnails/71.jpg)
Nå kan dere lene dere tilbake og slappe av, kurset er ferdig. Takk for oppmerksomheten!