MULTİSİSTEM HASTALIKLARI İLE İLİŞKİLİ GLOMERÜLONEFRİTLER

SİSTEMİK HASTALIKLARDA

BÖBREK

SEKONDER GLOMERÜLOPATİLER

• SLE GLOMERÜLONEFRİTİ• ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU

GLOMERÜLOPATİSİ• PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER• GOODPASTURE SENDROMU• AMİLOİDOSİS• HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI• KRİYOGLOBULİNEMİ• ENFEKSİYÜZ GLOMERÜLOPATİLER

• ORAK HÜCRE HASTALIĞI BİRLİKTELİKLİ GLOMERÜLOPATİ

• GLOMERÜLOPATİ YAPABİLEN İLAÇLAR

• MALİGN HİPERTANSİYON (Nefrotik düzeyde proteinüri birliktelikli)

• HUS/TTP• OBEZİTE BİRLİKTELİKLİ

GLOMERÜLOPATİ• DİABETİK NEFROPATİ• KKY VE SİROZ DA RENAL FONKSİYON• MALİGN HASTALIKLARDA BÖBREK

SLE GLOMERÜLONEFRİTİ

SLE GLOMERÜLONEFRİTİ İÇİN WHO SINIFLAMASI

• Tedavi seçimi

• Prognozun belirlenmesi

• Tip I (Normal)• Tip II (Mesangial)• Tip III (Fokal

proliferatif)• Tip IV (Diffüz

proliferatif)• Tip V (Membranöz)• İnterstisyel

PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ

• BAŞLANGIÇ TEDAVİSİ– Tek başına oral steroid– Azatioprin+steroid– Siklofosfamid+steroid

• Pulse siklofosfamid (0.75 g/m2-1 g/m2)

• Oral siklofosfamid (2-2,5 mg/kg/gün)

• Oral pulse

– Mycophenolate mofetil

PROLİFERATİF SLE NEFRİTİNDE TEDAVİ SEÇENEKLERİ

• İDAME TEDAVİ

• Oral azatioprin (2 mg/kg/gün)

• Mycophenolate mofetil (1g, 2 kez/gün)

• Aylık IVIG

SLE DE RENAL BİYOPSİ ENDİKASYONLARI

• >2g/gün proteinüri

• Artmış serum kreatinini

• Ayırıcı tanı (NSAID, enfeksiyon glomerülopatisi, trombotik glomerülopati)

ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU GLOMERÜLOPATİSİ

• Primer veya sekonder (SLE),• Glomerüllerde yaygın pıhtı(koagülüm)

formasyonu,• Proteinüri, hematüri, üre ve kreatinin artışı,• Mekanizma ? (prokoagülan fosfolipid aktivasyonu?)

• Hafif trombositopeni ve hafif aPTT uzaması• Uzun süreli Warfarin tedavisi (INR, 2,5-3,5)

• Böbrek biopsisi/trombositopeni?

PAUCI-IMMUNE VASKÜLİTLER

• Wegener granülomatozu

• Churg-Strauss hastalığı

• Poliarteritis nodosa

• Mikroskopik polianjitis

Nötrofil, monosit/makrofaj sisteminin lizozomal enzimlerine

karşı gelişmiş antikorlar

• Myeloperoksidaz perinükleer boyanma P-ANCA

• Proteinase-3 sitoplazmik boyanma C-ANCA

C-ANCA POZİTİFLİĞİ GÖSTEREN DİĞER DURUMLAR

• HIV enfeksiyonu

• Sistemik tüberküloz

• İlaç hipersensitivitesi (propiltiourasil)

• Monoklonal gammopatiler

• Hodgkin lenfoma

WEGENER GRANÜLOMATOZU

• ANCA (+) liği (>%90)

• C-ANCA (% 85)• Nazal lezyonlar

karekteristik

POLİARTERİTİS NODOZA

• Sistemik bir vaskülit

• Ateş, hipertansiyon, ESR yüksekliği ve renal tutulum gösteren olgularda hemen hatırlanmalıdır.

• Olguların % 20 de ANCA (+), (%85 C-ANCA)

PULMONER –RENAL SENDROMLAR

• Pauci-immune vaskülitler• KKY-BY• Pnömoni komlikasyonlu BY• Lejyoner hastalığı• Goodpasture sendromu• Lupus pnömonitisli SLE• Nefrotik sendrom (venöz trombozis,

pulmoner embolizm ve pulmoner infarkt)• Immunotactoid (fibrillary) glomerülopati

GOODPASTURE SENDROMU

• Anti-GBM hastalığı

• IM; kresentik GN

• Pulmoner belirtiler % 70

• IF; Ig G, lineer patern

DİSPROTEİNEMİLER

• AL AMİLOİDOZU• MONOKLONAL

İMMUNGLOBULİN BİRİKİM HASTALIĞI (MIDD), (LCDD)

• İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ (ITG)

AL AMİLOİDOZU

veya Ig hafif zincirleri dokularda birikir.

• Benign monoklonal plazma hücre ekspansiyonu varsa ‘primer amiloidosis’

• Klonal plazma hücre ekspansiyonu malign ise ‘multiple myelomaya sekonder amiloidoz’

• >50 yaş, erkek cinsiyet, nefrotik sendrom, ciddi kardiyomyopati, periferik nöropati, Gİ sistem tutulumu

AL-AMİLOİDOZUNDA TEDAVİ

• Steroid• Melfelan• Kolşisin• 4’iodo-4’ deoxydoxorubicin• İnterferon alfa+yüksek doz

deksametazon• Otolog kemik iliği transplantasyonu

LİGHT-CHAIN DEPOSIT DISEASE

• B lenfositlerin hastalığıdır.• Genellikle kappa hafif zincir üretimi .• Glomerül ve tubulus bazal membranlarında

birikim vardır (nodüler glomerüloskleroz).• Erken evrede IM ile glomerüller normal

görülebilir.• Rutin IF mikroskopi negatif. Hafif zincirler

için spesifik boyalar kullanılmalıdır. • EM depozitler genellikle granüler bazen

fibriler özelliktedir.• Nefrotik düzeyde proteinüri

HAFİF ZİNCİR DEPO HASTALIĞI

İMMUNOTAKTOİD GLOMERÜLOPATİ

KONGO NEGATİF DİSPROTEİNEMİLERDE AYIRICI TANI

ENFEKSİYÖZ GLOMERÜLOPATİLER

• BAKTERİEL ENFEKSİYONLAR (proliferatif glomerülonefrit)

– İmmun kompleks birikimli (% 90)

– İmmun kompleks birikimsiz (% 10)

• PARAZİTİK ENFEKSİYONLAR

– Plasmodium malariae (nefrotik sendrom)

– Toxoplasma

• VİRAL ENFEKSİYONLAR– HBV, HCV, HGV, HIV, Parvovirus

POSTSTREPTOKOKSİK GN

MALİGN HİPERTANSİYON

MALİGN HİPERTANSİYON

HUS/TTP

NODÜLER GLOMERÜLOSKLEROZİS

NODÜLER GLOMERÜLOSKLEROZ+HYALİN

ARTERİOLOSKLEROZ