I. PENDAHULUAN

Gangguan pendengaran pada bayi dan anak kadang disertai keterbelakangan mental, gangguan emosional maupun afasia perkembangan. Umumnya seorang bayi atau anak yang mengalami gangguan pendengaran lebih dahulu diketahui keluarganya sebagai pasien yang terlambat berbicara (1). Insidens gangguan pendengaran pada neonatus di Amerika berkisar antara 1-3 dari 1000 kelahiran hidup. Sedangkan US Preventive Services Task Force melaporkan bahwa prevalensi gangguan pendengaran neonatus di Neonatal Intensive Care Unit (NICU) 10-20 kali lebih besar dari populasi neonatus. .(2) Grote melaporkan bahwa program skrining pendengaran pada bayi belum mampu mendeteksi 10-20 persen kasus gangguan pendengaran pada bayi sejak masa awal kehidupan. Hal ini ditunjukan dengan perbandingan peningkatan prevalensi gangguan pendengaran pada anak usia sekolah dibandingkan dengan prevalensi gangguan pendengaran pada bayi yang telah diidentifikasi.(3) Pemerintah Inggris memprediksi bahwa Prevalensi gangguan pendengaran permanen pada bayi dapat meningkat dua kali lipat dari prevalensi saat ini yang berkisar 1 diantara 1000 kelahiran(4) Di Indonesia sampai saat ini belum ada data, karena belum dilakukan program skrining pendengaran. Data menurut Survei Kesehatan Indera Pendengaran di tujuh propinsi tahun 1994-1996 didapatkan 0,1% penduduk menderita tuli sejak lahir. (5) Gangguan pendengaran pada bayi dan anak sulit diketahui sejak awal. Watkin dkk melaporkan bahwa pada anak tuli berat bilateral hanya 49% orangtua mereka yang mencurigai kemungkinan adanya gangguan pendengaran tersebut, sedangkan pada anak dengan gangguan pendengaran ringan sampai sedang atau unilateral hanya 29%. Di Amerika gangguan pendengaran rata-rata diidentifikasi antara usia 20-24 bulan dan gangguan pendengaran ringan sampai sedang umumnya tidak terdeteksi sampai usia 48 bulan atau lebih.(5)Gangguan pendengaran pada bayi dapt menjadi masalah bagi perkembangan anak. Jika dibandingkan dengan anak normal, anak yang mengalami gangguan pendengaran akan mengalami kesulitan dalam belajar bahasa serta kemampuan komunikasi. Gangguan pendengaran pada anak terkait dengan keterlambatan berbahasa, belajar dan kemampuan berbicara serta pencapaian hasil belajar yang rendah. Gangguan pendengaran pada anak juga akan menjadi masalah terkait dengan permasalahan perilaku,dan buruknya kemampuan adaptasi anak pada lingkungan.(6)II. TINJAUAN PUSTAKA

II.1. EMBRIOLOGI DAN ANATOMISecara anatomi telinga dibagi menjadi 3 bagian: telinga luar, tengah dan dalam. Telinga tengah dan luar berkembang dari alat brankial. Telinga dalam seluruhnya berasal dari plakoda otika.(7)A. Telinga luarLiang telinga berasal dari celah brankial pertama ektoderm. Membran timpani mewakili membran penutup celah tersebut. Selama satu stadium perkembangannya, liang telinga akhirnya tertutup sama sekali oleh suatu sumbatan jaringan telinga tapi kemudian terbuka kembali. Pinna atau aurikula berasal dari pinggir-pinggir celah brankial pertama dan arcus brankialis pertama dan kedua.(7)

Gambar 1. Perkembangan telinga luar pada embrio (8)Telinga luar terdiri dari daun telinga ( aurikula ) dan liang telinga sampai membran timpani.Aurikula mempunyai bentuk yang khas dan berfungsi mengumpulkan getaran udara. Aurikula terdiri dari lempeng tulang rawan elastik tipis yang ditutupi kulit. Aurikula mempunyai otot intrinsik dan ekstrinsik, keduanya dipersarafi oleh N. Facialis. Meatus akustikus eksternus (liang telinga) adalah tabung berkelok yang terbentang antara aurikula sampai membran timphani. Berfungsi menghantarkan gelombang suara dari aurikula ke membran timphani. Pada orang dewasa panjang nya 1 inci (2,5 cm) dan dapat diluruskan untukmemasang otoskop dengan menarik aurikula ke atas dan ke belakang. Pada anak, aurikula cukup ditarik lurus ke belakang, atau ke bawah dan kebelakang. Daerah meatus yang paling sempit 5mm dari membran timpani. (7),(9)Sepertiga meatus bagian luar mempunyai kerangka tulang rawan elastik dan dua pertiga dalam oleh tulang, yang dibentuk lempeng timpani. Meatus dilapisi kulit dan sepertiga bagian luarnya memiliki rambut, kelenjar sebasea dan kelenjar serumen. Yang terakhir ini adalah modifikasi kelenjar keringat, yang menghasilkan lilin coklat kekuningan. Rambut dan lilin ini. (7),(9)

Gambar 2. Canalis auditorius external (10)B. Telinga tengahRongga telinga tengah berasal dari celah brankial pertama endoderm. Rongga berisi udara ini meluas ke dalam resesus tubotimpanikus yang selanjutnya meluas disekitar tulang-tulang dan saraf dari telinga tengah dan meluas kurang lebih kedalam mastoid. Osikula berasal dari rawan arcus brankialis pertama (kartilage Meckel), sedangkan incus dan stapes dari rawan arcus brankialis kedua (kartilago Reichert). Saraf korda timpani berasal dari arcus kedua (fasialis) menuju saraf pada arcus pertama (mandibularis-lingualis). Saraf timpanikus berasal dari saraf arcus brankialis ketiga (glosofaringeus) menuju saraf fasialis. Kedua saraf ini terletak dalam rongga telinga tengah. Otot tensor timpani yang melekat pada maleus, berasal dari arcus pertama dan dipersarafi oleh saraf mandibularis (saraf kranial kelima). Otot stapedius berasal dari arcus kedua, dipersarafi oleh suatu cabang saraf ketujuh. (7),(9)

Gambar 3. Perkembangan telinga tengah pada minggu 7 masa embrional (8)

Kavum timpani adalah ruang berisi udara dalam pars petrosa ossis temporalis yang dilapisi membran mukosa. Di dalamnya didapatkan tulang-tulang pendengaran yang berfungsi meneruskan getaran membran timpani (gendangan) ke perilimf telinga dalam. Merupakan suatu ruang mirip celah sempit yang miring, dengan sumbu panjang terletak sejajar dengan bidang membran timpani.(7)Telinga tengah berbentuk kubus dengan: Batas luar : Membran timpaniBatas depan : Tuba eustachiusBatas Bawah: Vena JugularisBatas belakang : Aditus ad antrum, kanalis facialis pars vertikalisBatas Dalam : Kanalis semisirkularis horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (round window) dan promontorium(7)Membran timpani adalah membran fibrosa tipis yang berbentuk bundar yang berwarna putih mutiara. Membran ini terletak miring, menghadap ke bawah, depan, dan lateral. Permukaannya konkaf ke lateral. Pada dasar cekungannya terdapat lekukan kecil, yaitu umbo, yang terbentuk oleh ujung manubrium mallei. Bila membran terkena cahaya otoskop, bagian cekung ini menghasilkan kerucut cahaya, yang memancar ke anterior dan inferior dari umbo. (7)Tuba auditiva terbentang dari dinding anterior kavum timpani ke bawah, depan, dan medial sampai ke nasofaring. Sepertiga bagian posteriornya adalah tulang dan dua pertiga bagian anteriornya adalah kartilago. Tuba berhubungan dengan nasofaring dengan berjalan melalui pinggir atas m. konstriktor faringes superior. Tuba berfungsi menyeimbangkan tekanan udara di dalam kavum timpani dengan nasofaring. (7)

Gambar 4. Telinga tengah dan struktur yang berhubungan (10 )C. Telinga dalamPlakoda otika ectoderm terletak pada permukaan lateral dari kepala embrio. Plakoda ini kemudian tenggelam dan membentuk suatu lekukan otika dan akhirnya terkubur dibawah permukaan sebagai vesikel otika. Letak vesikel otika dekat dengan otak belakang yang sedang berkembang dan sekelompok neuron yang dikenal sebagai ganglion akustikofasialis. Ganglion ini penting dalam perkembangan dari saraf fasialis, akustikus dan vestibularis. Vesikel auditorius membentuk suatu divertikulum yang terletak dekat terhadap tabung saraf yang kelak akan menjadi duktus endolimfatikus. Vesikel otika kemudian berkerut membentuk suatu utrikulus superior dan sakulus inferior. Dari utrikulus kemudian timbul tiga tonjolan mirip gelang. Lapisan membran yang jauh dari perifer gelang diserap, meninggalkan tiga kanalis semisirkularis pada perifer gelang. Sakulus kemudian membentuk duktus koklearis membentuk spiral. Dalam utrikulus dan sakulus membentuk makula, dan dalam koklea membentuk organ korti. Organ-organ ini kemudian berhubungan dengan neuron ganglion akustikofasialis. Neuron- neuron inilah yang membentuk ganglia saraf vestibularis dan ganglia spiralis dari saraf koklearis. Masenkim disekitar ganglion otikum memadat untuk membentuk suatu kapsul rawan disekitar membranosa dari vesikel otika, kemudian kapsul rawan ini akan membentuk labirin membranosa dimana terdapat suatu rongga yang berhubungan dengan rongga yang berisi LCS melalui akuaduktus koklearis, dan membentuk rongga perilimfatik labirin tulang. Dimana labirin ini berisi endolimfe. (7),(9)

Gambar 5. Pembentukan telinga dalam pada hari ke 28 sampai minggu ke sepuluh masa embrional(8)Telinga dalam terdiri dari koklea ( rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis yaitu:7a) Kanalis semisirkularis superiorb) Kanalis semisirkularis posteriorc) Kanalis semisirkularis lateralPada irisan melintang koklea tampak skala vestibuli disebelah atas, skala timpani disebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran vestibule (Reissners membrane) sedangkan dasar skala media adalah membrane basalis. Pada membran ini terletak organ korti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria dan pada membrane basalis melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, luas dan kanalis korti, yang membentuk organ korti.(11)

Gambar 6. Diagram telinga bagian dalam (10)

II.2. PERKEMBANGAN AUDITORIK PADA MANUSIAPerkembangan auditorik pada manusia sangat erat hubungannya dengan perkembangan otak. Neuron dibagian korteks mengalami proses pematangan dalam waktu 3 tahun pertama kehidupan, dan masa 12 bulan pertambahan kehidupan terjadi perkembangan otak yang sangat cepat. Berdasarkan pertimbangan tersebut diatas, upaya untuk melakukan deteksi gangguan pendengaran harus dilakukan sedini mungkin agar habilitas pendengaran sudah dapat di mulai pada saat perkembangan otak masih berlangsung. (1)Telah diteliti bahwa koklea mencapai fungsi normal seperti orang dewasa setelah usia gestasi 20 minggu. Pada masa tersebut janin dalam kandungan telah dapat memberikan respon terhadap suara yang ada disekitarnya, namun reaksi janin masih bersifat refleks seperti refleks moro, terhentinya aktivitas (cessation reflex) dan refleks auropalpebral yang konsisten pada janin normal usia 24-25 minggu. (1)Bersamaan dengan proses maturasi fungsi auditorik, berlangsung pula perkembangan kemampuan berbicara. Kemahiran wicara dan berbahasa pada seseorang hanya dapat dicapai bila input sensorik (auditorik) dan motorik dalam keadaan normal.perkembangan bicara erat kaitannya dengan tahap mendengar, oleh karenanya dengan memahami tahap perkembangan bicara dapat diperkirakan adanya gangguan pendengaran.(1)II.3. FISIOLOGI PENDENGARANProses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang koklea. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani dteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. (1)Amplitudo gerakan bidang depan stapes di setiap getaran suara, hanya tiga perempat dari amplitudo tangkai maleus. Oleh karena itu, sistem pengungkit tulang pendengaran tidak memperbesar jarak pergerakan dari stapes, seperti yang umumnya diyakini, sebaliknya, sistem tersebut sebenarnya mengurangi jarak tetapi meningkatkan tenaga pergerakan sekitar 1,3 kalinya. Selain itu, daerah permukaan membran timpani adalah sekitar 55mm2, sedangkan luas permukaan stapes rata-rata 3,2 mm2. Rasio perbedaan yang 17 kali lipat ini dikali dengan rasio 1,3 kali dari sistem pengungkit menyebabkan penekanan total sekitar 22 kali lipat yang diberikan pada cairan koklea, seperti yang diberikan gelombang suara terhadap membran timpani. Karena cairan mempunyai inersia yang jauh lebih besar daripada udara, mudah dimengerti bahwa peningkatan jumlah tekanan diperlukan untuk menimbulkan getaran pada cairan. Oleh karena itu, membran timpani dan sistemu tulang pendengaran memberikan kesesuaian impedansi adalah sekitar 50-75% dari sempurna untuk frekuensi suara antara 300 dan 3000 siklus per detik, sehingga hampir semua energi digunakan untuk gelombang suara yang datang.(12)Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfa pada skala vestibuli bergerak. Jika kaki stapes bergerak ke dalam menghadap fenstra ovalis, fenestra rotundum harus menonjol keluar, karena semua sisi koklea dikelilingi oleh dinding yang bertulang. Koklea adalah suatu sistem tuba yang melingkar-lingkar. Koklea terdiri dari tiga tuba melingkar yang saling bersisian : skala vestibuli, skala media, dan skala timpani. Skala vestibuli dan skala media dipisahkan satu sama lain oleh mebran reissner atau membran vestibular. Skala timpani dan skala media dipisahkan satu sama lain oleh membran basilar. Pada permukaan membran basilar terletak organ korti yang mengandung serangkaian sel yang sensitif secara elektromekanik, yaitu sel sel rambut. Sel ini merupakan organ reseptif akhir yang membangkitkan impuls saraf sebagai respon terhadap getaran suara. (12)Getaran suara memasuki skala vestibuli dari bidang depan stapes pada fenestra ovalis. Bidang depan akan menutupi fenestra ini dan dihubungkan dengan tei fenestra oleh ligamentum anularis yang longgar, sehingga fenestra dapat bergerak ke dalam dan keluar bersama getaran suara. Pergerakan ke dalam menyebabkan cairan bergerak ke dalam skala vestibuli dan skala media, dan pergerakan keluar menyebabkan cairan keluar ke arah sebaliknya.

Gambar 7. Perjalanan gelombang suara di dalam telingaEfek awal dari gelombang suara yang masuk ke fenestra ovalis adalah untuk menyebabkan membran basilar pada basis koklea menekuk ke arah fenestra rotundum. Namun, tegangan elastik yang dibentuk dalam serabut basilar pada waktu serabut menekuk ke arah fenestra rotundum, mencetuskan gelombang cairan yang berjalan di sepanjang membran basilar menuju arah helikotrema. Pergerakan gelombang di sepanjang membran basilar sebanding dengan pergerakan gelombang tekanan di sepanjang dinding arteri. (12)Getaran diteruskan melalui membrana Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmiter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40) di lobus temporalis. (1)II.4. PENYEBAB GANGGUAN PENDENGARAN PADA BAYI/ANAKPenyebab gangguan pendengaran pada bayi dapat dibedakan berdasarkan saat terjadinyan gangguan pendengaran, yaitu masa pra natal,perinatal, dan postnatal(1). Masa Pranatal:Dapat berupa faktor genetik herediter ataupun faktor non genetik seperti gangguan pada masa kehamilan, kelainan struktur anatomi dan kekurangan zat gizi seperti yodium. Gangguan pada masa kehamilan terutama pada trimester pertama merupakan periode yang sangat penting dalam menentukan gangguan pendengaran pada bayi. Infeksi bakteri atau virus serta penggunaan obat-obat ototoksik dan teratogenik pada masa ini berpotensi menyebabkan gangguan pendengaran pada bayi. (1) Masa Perinatal:Yang menjadi faktor resiko gangguan pendengaran pada bayi pada masa ini antara lain kelahiran prematur, bayi dengan berat badan lahir rendah, hiperbilirubinemia, dan asfiksia. Umumnya ketulian yang terjadi akibat faktor pra dan perinatal adalah tuli sensorineural bilateral dengan derajat ketulian berat dan sangat berat. (1) Masa Postnatal:Hal ini dapat terjadi akibat adanya infeksi bakteri atau virus seperti rubella,campak, parotis, infeksi otak, perdarahan pada telinga tengah dan trauma temporal. (1)II.5. SKRINING PENDENGARAN PADA BAYIUntuk dapat melakukan deteksi dini gangguan pendengaran pada seluruh bayi dan anak relatif sulit, karena akan membutuhkan waktu yang lama dan biaya yang besar. Program skrining sebaiknya di prioritaskan pada bayi dan anak yang mempunyai risiko tinggi terhadap gangguan pendengaran. Untuk maksud tersebut Joint Comitee on infant Hearing (2000) menetapkan pedoman registrasi resiko tinggi terhadap ketulian sebagai berikut(1) :Untuk bayi 0-28 (1): Riwayat keluarga dengan tuli sensorineural sejak lahir Infeksi masa hamil Kelainan kraniofasial termasuk kelainan pada pinna dan liang telinga Berat badan lahir normal, ini menunjukkan adanya perforasi pada membran timpani.

Tipe C (gangguan fungsi tuba eustachius)Terdapat pada keadaan membran timpani yang retraksi dan malfungsi dari tuba Eustachius.Tekanan telinga tengah dengan puncaknya di wilayah tekanan negatif di luar -150 mm H2O indikatif ventilasi telinga tengah miskin karena tabung estachius disfungsi. Pola timpanometrik, dalam kombinasi dengan pola audiogram, ijin diferensiasi antara dan klasifikasi gangguan telinga tengah.Suatu timpanogram berbentuk huruf W dihubungkan dengan parut atrofik pada membrana timpani atau dapat pula suatu adhesi telinga tengah, namun biasanya membutuhkan nada dengan frekuensi yang lebih tinggi sebelum dapat didemonstrasikan.(20)Timpanometri merupakan pemeriksaan pendahuluan sebelum tes OAE, dan apabila terdapat gangguan pada telinga tengah maka pemeriksaan OAE harus di tunda sampai telinga tengah normal. (1)

Gambar 10. Timpanogram

C. Visual Reinforcement AudiometryMetode audiometri yang dilakukan pada anak usia 6 bualn sampai 3 tahun dengan menggunakan nada murni.metode ini sangat spesifik untuk anak usia tersebut dengan menimbulkan respon perilaku untuk nada dengan frekuensi yang spesifik dan rangsangan lainnya. Kadang respon anak akan berubah-ubah jika diberikan rangsangan dengan intensitas rendah. Refleks terkejut dapat diamati jika anak diberi suara keras, namun ini hanya menunjukkan bahwa anak dapat mendengar suara tersebut atau tidak, belum tentu bahwa mereka memiliki fungsi pendengaran yang normal.(21)Prinsip pemeriksaan : Pemeriksaan ini didasarkan dengan prinsip bahwa ketika seorang anak mendengar suara, ia akan mencari tahu suara apa itu. Jadi, misalnya anak mendengar suara di sisi kirinya, ia akan menoleh ke kiri. VRA dilakukan dengan menggunakan earphone atau sound-field.Cara pemeriksaan : Pemeriksaan dilakukan di ruangan khusus yang dilengkapi dengan mainan yang terletak di kedua sisi anak, sekitar 90 derajat sisi kiri dan kanan. Mainan ini biasanya diletakkan di dalam kotak plastik gelap dan tidak dapat terlihat sampai mainan tersebut diaktifkan oleh alat tes.(21)Setelah aktivasi, mainan akan menyala dan bergerak dalam kotak. alat tes diletakkan di luar ruang tes dan terkontrol dari sinyal pendengaran dan visual. Awalnya stimulus pendengaran dengan intensitas tinggi disajikan secara bersamaan dengan penguatan visual. Hal ini sangat ideal apada anak dengan mengasosiasikan mainan yang bercahaya dengan suara yang mereka dengar. Jika anak menoleh untuk melihat asal suara dalam kotak maka akan terbaca pada sinyal penguatan visual, jika tidak maka perlu dilakukan kembali, atau mengarahkan anak untuk menoleh ke sisi yang terdengar suara. Interpretasi yang muncul adalah anak dapat menyadari bahwa mainan pada kotak akan menyala jika anak mendengar suaranya.(21)

Gambar 11. Bagan Ruang Pemeriksaan VRA, P1:pemeriksa 1, P2: pemeriksa 2,A:Audiometri, LS1: pengeras suara 1, LS2: pengeras suara 2, SV: stimulus Visual, M:meja, A:anak, I:ibu, JP:jendela pengamatan(1)

D. Otoacoustic Emission (OAE)Otoaacoustic emission merupakan produk sampingan koklea berupa energi bunyi yang tidak dikirimkan ke saraf pendengaran melainkan kembali menuju liang telinga. Dasar biologik OAE yaitu gerakan sel rambut luar koklea yang sangat kecil, memproduksi energi mekanik yang diubah menjadi energi akustik sebagai respons terhadap getaran dari organ di telinga tengah. Sel rambut luar koklea ini sangat rentan terhadap faktor eksternal (suara berlebihan), internal (bakteri, virus) dan kondisi (defek genetik).(4)Terdapat dua jenis OAE yaitu 1). Spontaneous OAE (SPOAE) dan 2). Evoked OAE. Spontaneous OAE (SPOAE)adalah mekanisme aktif koklea untuk memproduksi OAE tanpa harus diberikan stimulus, namun tidak semua orang dengan pendengaran normal memilki SPOAE. EOAE hanya akan timbul bila diberikan stimulus akustik, dibedakan menjadi (1). Transient Evoked OAE (TEOAE) dimana stimulus berupa click dan (2). Distortion Product OAE (DPOAE) menggunakan stimulus berupa 2 buah nada murni yang berbeda frekuensi dan intensitasnya.(1)

Gambar 12. a. alat untuk pemeriksaan OAE(1)

Gambar 13. Ilustrasi rangkaian alat pada pemeriksaan OAE(14)

Pada telinga sehat, OAE yang timbul dapat dicatat secara sederhana dengan memasang probe (sumbat) dari bahan spons berisi mikrofon mini ke dalam liang telinga untuk memberi stimulus akustik dan untuk menerima emisi yang dihasilkan koklea tersebut. Bila terdapat gangguan pada saat suara dihantarkan dari telinga luar seperti debris/serumen, gangguan pada telinga tengah seperti otitis media maupun kekakuan membran timpani, maka stimulus akustik yang sampai ke koklea akan terganggu dan akibatnya emisi yang dibangkitkan dari koklea juga akan berkurang. Alat OAE didesain secara otomatis mendeteksi adanya emisi (pass/ lulus) atau bila emisi tidak ada/berkurang (refer/rujuk), sehingga tidak membutuhkan tenaga terlatih untuk menjalankan alat maupun menginterpretasikan hasil. EOAE merupakan respons elektrofisiologik koklea terhadap stimulus akustik, berupa bunyi jenis clicks atau tone bursts. Respons tersebut dipancarkan ke arah luar melalui telinga tengah, sehingga dapat dicatat oleh mikrofon mini yang juga berada di dalam probe di liang telinga. EOAE dapat ditemukan pada 100% telinga sehat, dan akan menghilang/berkurang pada gangguan pendengaran yang berasal dari koklea. EOAE mempunyai beberapa karakteristik yaitu dapat diukur pada fungsi koklea yang normal bila tidak ada kelainan telinga luar dan tengah; bersifat frequency specific (dapat mengetahui tuli pada frekwensi tertentu); pada neonatus dapat diukur frekuensi dengan rentang yang luas yaitu frekuensi untuk bicara dan bahasa (500-6000 kHz). OAE tidak muncul pada hilangnya pendengaran lebih dari 30-40 dB.2,12,,20-2 EOAE dipengaruhi oleh verniks kaseosa, debris dan kondisi telinga tengah (cavum tympani), hal ini menyebabkan hasil refer 5-20% bila skrining dilakukan 24 jam setelah lahir.9 Balkany seperti dikutip dari Chang dkk melaporkan neonatus berusia kurang dari 24 jam liang telinganya terisi verniks caseosa dan semua verniks caseosa ini akan dialirkan keluar dalam 24-48 jam setelah lahir. Sehingga angka refer < 3% dapat dicapai bila skrining dilakukan dalam 24-48 jam setelah lahir. Bonfils dkk melaporkan maturasi sel rambut luar lengkap terjadi setelah usia gestasi 32 minggu.(4)EOAE merupakan respons elektrofisiologik koklea terhadap stimulus akustik, berupa bunyi jenis clicks atau tone bursts. Respons tersebut dipancarkan ke arah luar melalui telinga tengah, sehingga dapat dicatat oleh mikrofon mini yang juga berada di dalam probe di liang telinga. EOAE dapat ditemukan pada 100% telinga sehat, dan akan menghilang/berkurang pada gangguan pendengaran yang berasal dari koklea.19 EOAE mempunyai beberapa karakteristik yaitu dapat diukur pada fungsi koklea yang normal bila tidak ada kelainan telinga luar dan tengah; bersifat frequency specific (dapat mengetahui tuli pada frekwensi tertentu); pada neonatus dapat diukur frekuensi dengan rentang yang luas yaitu frekuensi untuk bicara dan bahasa (500- 6000 kHz).11 OAE tidak muncul pada hilangnya pendengaran lebih dari 30-40 dB.(4)Pemeriksaan OAE juga dimanfaatkan untuk memonitor efek negatif dari obat ototoksik, diagnostik neuropati auditorik, membantu proses pemilihan alat bantu dengar, skrining pemaparan bising (noise induced hearing loss) dan sebagai pemeriksaan penunjang pada kasus-kasus yang berkaitan dengan gangguan koklea.(1)

Gambar 14. Mekanisme respon OAE, P: probe tone (berisi loudspeaker dan mikrofon mini),a:stimulus akustik, b:otoacustic emision(1)

E. Auditory Brainstem Response (ABR)Merupakan suatu pemeriksaan untuk menilai fungsi nervus VIII dan jalur pendengaran di batang otak dengan merekam potensial listrik yang dikeluarkan sel koklea selama menempuh perjalanan mulai telinga dalam hingga nukleus tertentu di batang otak(4).Cara pemeriksaan :Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan elektroda permukaan yang diletakkan pada kulit kepala atau dahi dan prosesus mastoid atau lobulus telinga. Prinsip pemeriksaan ABR adalah menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian rangsangan sensoris berupa bunyi. Rangsangan bunyi yang diberikan melalui headphone atau insert probe akan menempuh perjalanan melalui koklea (gelombang I), nukleus koklearis (gelombang II), nukleus olivarius superior (gelombang III), lemnikus lateralis (gelombang IV), kolikulus inferior (gelombang V) kemudian menuju ke korteks auditorius di lobus temporalis otak.Yang penting untuk dicatat adalah gelombang I, III, dan V. ABR konvensional merupakan click evoked ABR air conduction, dan frekuensi yang diberikan sebesar 2000-4000Hz, dengan intensitas dapat mencapai 105dB. ABR membutuhkan waktu lebih lama dan tenaga terlatih dalam mengoperasikan alat maupun menginterpretasikan hasil. Respons neural terhadap stimulus bunyi yang diterima akan direkam komputer melalui elektroda pemukaan (surface electrode) yang ditempelkan pada kepala (dahi dan prosesus mastoid). Parameter yang dinilai berdasarkan morfologi gelombang, amplitudo dan masa laten. Hasil penilaian adalah intensitas stimulus terkecil (desibel/dB) yang masih memberikan gelombang BERA. Ada 5 gelombang BERA yang dapat dibaca, masing masing menggambarkan respons dari bagian-bagian jaras auditorik mulai dari nervus akustikus sampai kolikulus inferior. . Rangsangan bunyi yang diberikan melalui head phone atau insert probe akan menempuh perjalanan melalui koklea (gelombang I), nukleus koklearis (gelombang II), nukleus olivarius superior (gelombang III), lemnikus lateralis (gelombang IV), kolikulus inferior (gelombang V) kemudian menuju ke korteks auditorius di lobus temporalis otak. Yang penting dicatat adalah gelombang I,III dan V. Pada bayi yang paling mudah diidentifikasi adalah gelombang V (kolikulus inferior). Perlu diperhatikan agar pemeriksaan BERA pada bayi dibawah usia 3 bulan atau bayi lahir prematur, mungkin terjadi pemanjangan masa laten sehingga didapat kesan adanya tuli konduktif, pada kasus seperti ini perlu dilakukan BERA ulangan pada saat usia lebih dari 3 bulan dan dilakukan koreksi usia (pada prematur).(4)

Gambar 15. Berbagai gelombang BERA sesuai dengan lokasi respon (neural generator)(1)ABR tidak terpengaruh oleh debris di liang telinga luar dan tengah namun memerlukan bayi dengan keadaan tenang, karena dapat timbul artefak akibat gerakan. ABR dapat mendeteksi adanya tuli konduktif dan tuli sensorineural. Sensitivitas 100% dan spesifitas 97-98%. (4)

Gambar 16. Elektroda pada pemeriksaan ABR (a) dan gambaran gelombang (b)(19)

Automated auditory brainstem responese (AABR) Merupakan pemeriksaan BERA otomatis sehingga tidak diperlukan analisis gelombang evoked potential karena hasil pencatatan mudah dibaca, berdasarkan kriteria pass atau refer (tidak lulus). Pemeriksaan ini sama dengan BERA konvensional yaitu menggunakan elektroda permukaan dengan pemberian stimulus click, mudah dilakukan, praktis, tidak invasif dan hanya dapat menggunakan intensitas 30 40 dB. Umumnya digunakan untuk keperluan skrining pendengaran. Metode ini jauh lebih praktis dari ABR karena tidak memerlukan interpretasi dari audiologist. Metode ini dilakukan dengan tujuan untuk uji terhadap integritas struktur jalur pendengaran, tetapi bukan pemeriksaan pendengaran yang sebenarnya. Pendengaran tidak dapat dikatakan normal sampai anak cukup matang untuk menjalani behavioral audiometry. (4)

Gambar 17. Perbandinagan ABR bayi dengan ABR dewasa(1)Perlu dipertimbangkan faktor maturitas jaras saraf pada bayi dan anak yang usianya kurang dari 12-18 bulan, kareana terdapat perbedaan masa laten , amplitudo dan morfologi gelombang dibandingkan dengan anak yang lebih besar maupun orang dewasa.(1)Ciorba et.al memberikan gambaran alur skreening pendengaran pada bayi baru lahir berdasarkan penelitian yang telah dilakukan di Ferrara University Hospital. Adapun alur skrining yang dilakukan seperti yang ditunjukan pada gambar 18.

Gambar 18. Skrining pendengaran pada bayi berdasarkan tiga tahap(22)Pada bagan di atas dijelaskan bahwa pada bayi baru lahir yang tidak memilki risiko untuk mengalami gangguan pendengaran dapat dilakukan skrining pendengaran dengan tiga tahap yaitu OAE-OAE-ABR dalam 48 jam setelah lahir.dalam pemeriksaan OAE dapat digunakan TEOAE ataupun DPOAE. Hasil yang didapatkan dapat berupa pass/lulus atau refer/rujuk. Jika hasi yang diapatkan rujuk, maka dalam waktu 30 hari dilakukan kembali tes OAE,dan jika hasilnya masih didapatkan refer maka dilanjutkan dengan tes ABR pada usia 3 bulan. Jika dari tes ABR didapatkan kecurigaan adanya gangguan pendengaran maka dapat dilakukan pemantauan audiologi berupa elektrochocleography. Hal yang sama dilakukan pada bayi yang memilki faktor risiko gangguan pendengaran, misalnya pada bayi prematur dengan usia kandungan 32 minggu, tes OAE dilakukan dua kali. Apabila didapatkan hasil refer pada tes OAE yang kedua, maka dilanjutkan dengan tes Automated ABR(AABR). Jika didapatkan hasil berupa kecurigaan gangguan pendengaran maka dilanjutkan dengan pemantauan audiologi berupa elektrochocleography.(23)

III. KESIMPULAN

Gangguan pendengaran pada masa bayi akan menyebabkan gangguan wicara, berbahasa, kognitif, masalah sosial, dan emosional. Penggunaan daftar indikator risiko tinggi direkomendasikan oleh The joint committee on infant Hearing tahun 2000 untuk mengidentifikasi kemungkinan adanya gangguan pendengaran kongenital maupun didapat pada neonatus. Skrining pendengaran pada bayi dapat dimulai dengan mengidentifikasi faktor risko pada bayi serta menilai ada tidaknya keterlambatan perkembangan wicara pada bayi. Adapun metode pemeriksaan gangguan pendengaran pada bayi yang dapat dilakukan diantaranya Behavioral Observation Audiometry (BOA), Visual Reinforcement Audiometry, Timpanometri, Otoacoustic Emission (OAE). Otoacoustic emissions (OAE), Auditory Brainstem Response (ABR), , dan/atau automated auditory brainstem response (AABR) direkomendasikan sebagai metode skrining pendengaran pada neonatus. The joint committee on infant Hearing tahun 2000 merekomendasikan pemeriksaan baku pada skrining pendengaran pada bayi adalah Otoacoustic emissions (OAE) dan automated auditory brainstem response (AABR).

DAFTAR PUSTAKA1. Suwento Ronny dkk. Gangguan pendengaran pada bayi dan anak. In: buku ajar ilmu kesehatan telinga,hidung,tenggorok,kepala, dan leher FKUI ed. Ketujuh. balai penerbit FKUI : Jakarta.2012.2. Anderson KL. The charge of the task force was to develop evidence-based recommendations for screening hearing of children age 6 months through high school. American Academy of Audiology Childhood Hearing Screening Guidelines.US:20113. Hyde ML. Newborn Hearing Screening Programs: Overview. The Journal of Otolaryngology, Volume 34, Supplement 2, August 20054. Rundjan Lily, dkk. Skrining Gangguan pendengaran pada neonatus resiko tinggi. In: Sari Pediatri vol.6. 2005.Pg;149-154.5. Delaney MA. Newborn Hearing Screening.[diakses tanggal 8 Maret 2014]. Available from : http://emedicine.medscape.com/article/836646-overview#showall6. Nelson HD. Universal Newborn Hearing Screening:Systematic Review to Update the 2001U.S. Preventive Services Task Force Recommendation. AHRQ Publication No. 08-05117-EF-1.July:20087. Boies R.L. in effendi H, santoso K. Penyakit Telinga Luar Boies Buku Ajar Penyakit THT (BOIES Fundamentalof otolaringology), ed 6. penerbit buku kedokteran, hal 84-858. Sadler, T.W., Langmans Medical Embryology, Sadler: Montana. 2005, Hal. 403-4149. Soertirto I dan Bashiruddin J in Soepardi A.E iskandar N edt. Gangguan Pendengaran in buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung dan tenggorokan kepala leher, ed 6, FKUI 2007, Hal 10-1610. Menner Albert L. A Pocket Guide To The Ear. New York. 2006. Hal. 26-3311. Mardiah Ainul. Fistula Preaurikula Congenital. Pada majalah kedokteran Nusantara volume 38. No.4. FKUSU. Medan. 200512. Guyton AC, Hall JE.Indera pendengaran.In : Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Ed.11. EGC :Jakarta.200613. World Health Organization. Newborn and Infant Hearing Screening.Geneva :200914. Trihandani okti. Gambaran Hasil Pemeriksan Emisi Otoakustik Sebagai Skrining Awal Pendengaran Bayi Baru Lahir Di Rsup H.Adam Malik Dan Balai Pelayanan Kesehatan Dr.Pirngadi Medan. USU.200815. Andriani Rini,dkk. Peran instrumen modifikasi tes daya dengar sebagai alat skrining gangguan pendengaran pada bayi risiko tinggi usia 0-6 bulan. Sari Pediatri vol 12. Departemen ilmu penyakit telinga, hidung,tenggorokan, FKUI,Jakarta.201016. Skrining bayi baru lahir. Dalam : buku panduan tata laksana bayi baru lahir.HTA Indonesia.2010.17. Audiology .[diakses tanggal 13 Maret 2014].Available from http://www.headneck.com/audiology. Southern california18. Judith gravel,et.al . Audiologic Guidelines For The Assesment Of Hearing Infants And Young Children.UK.:August. 201219. National Acoustic Laboratories. Hearing Assesment. [diakses tanggal 13 maret 2014]. Available from : www.nal.gov.au/hearing20. Hidayat B. Hubungan Antara Gambaran Timpanometri dengan Letak dan Stadium Tumor Pada Penderita Karsinoma Nasofaring. FK USU. Medan :200921. Mc grath Andrew. Visual reinforcement audiometry and conditioned play audio . [diakses tanggal 13 maret 2014]. Available from : http://www.womenandinfants.org22. Ciorba A,et.al. Neonatal newborn hearing screening:four years experience at Ferrara University Hospital (CHEAP Project): Part 1. Acta Otorhinolaryngol Ital 2007;27:10-16