Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları

Genel Tanımlar

Yusuf Kenan Yalçınbaş

Acıbadem Bakırköy Hastanesi

Kalp Damar Cerrahisi Bölümü

10-12 Nisan 2015

TKDCD Okulu Eskişehir

Rene Descartes (1596-1650)‘cogito ego sum’

Cartesian Method

• Accept as true what is indubitable

• Divide every question into managable parts

• Begin with the simplest issues and ascend to themore complex

• Review frequently enough to retain the wholeargument at once

Rene Descartes (1596-1650)‘cogito ego sum’

Cartesian Method

• Accept as true what is indubitable

• Divide every question into managable parts

• Begin with the simplest issues and ascend to themore complex

• Review frequently enough to retain the wholeargument at once

• Doğruluğundan şüphe olmayanı doğru kabul et

• Her soruyu başa çıkılabilir parçalara böl

• En kolaydan zora doğru git

• Düzenli olarak olarak yaptıklarının temel düşünceyle bütünlüğünü/uygunluğunu

kontrol et

‘Truth is sought for its own sake.

And those who are engaged upon

the quest for anything for its own

sake are not interested in other

things. Finding the truth is difficult,

and the road to it is rough’

‘Truth is sought for its own sake.

And those who are engaged upon

the quest for anything for its own

sake are not interested in other

things. Finding the truth is difficult,

and the road to it is rough’

‘Doğruyu samimiyetle ara. Doğruyu bulmayı hedefleyenler başka işlerle

ilgilenmezler. Doğruyu bulmak zordur ve doğruya giden yol kolay değildir’

Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları

• Anatomik ‘sequential’ analiz

• Fonksiyonel analiz– Sistemik akım artmış/azalmış?

– Pulmoner akım artmış/azalmış?

– ‘Mixing’e sebep olan defektler/bağlantılar

– Akımı engelleyen patolojik yapı var mı?

– Sistemik arteryel obstrüksiyon

– Sistemik venöz obstrüksiyon

– Pulmoner venöz obstrüksiyon

– Koroner arterler/ koroner venler

– Miyokard kontraksiyonu (sistol/diyastol)

– İleti sistemi (bradikardi/taşikardi)

– Trakea/özofagus ve akciğer dokusunu etkileyen vasküleranomaliler

Konjenital ve Pediatrik Kalp Hastalıkları

• En sık konjenital anomali

• %1 sıklıkla görülüyor (% 0,08)

• Hastaların %25’i kritik durumda va acil müdahale gerekiyor

• Bu gruptaki hastaların %30’u siyanotik

– Pulmoner kan akımı azalmış olanlar: TOF,TA, VSD-PA-MAPCA!, PA-IVS, Ebstein

– Pulmoner kan akımı artmış veya ‘mixing’ olanlar : TGA, Trunkus, TAPVR, TA/Tek ventrikül (önemli PS yoksa), DORV (önemli PS yoksa), VSD-PA-MAPCA!

Uluslararası Kodlar ve Risk Skorları

• International nomenclature (IPCCC) – ICD 10 yeterli değil

• RACHS

• Aristotle

• STS/EACTS (STAT)

Konjenital ve Pediatrik Kalp CerrahisiRisk Skorları

• RACHS-1(6 kategori)

• Aristotle– Basic score

– Comprehensive score

• STAT (STS / EACTS)– 43934/33360 hasta / 5 kategori

– STAT mortality score

– STAT mortality categories

Risk Skorlaması

Konjenital ve Pediatrik Kalp HastalıklarıKlinik Belirtiler

• Siyanoz, nefes darlığı, takipne, burun kanadı solunumu, subkostal çekilme, yardımcı solunum kaslarının kullanılması, abdominal solunum, siyanotik spell, çömelme/dizleri karına doğru çekme, vücut pozisyonu değişikliği

• Beslenme zorluğu, büyüme geriliği, aktivite kısıtlılığı, göğüs ağrısı,senkop, başağrısı

• Terleme,taşikardi, huzursuzluk, ödem, hepatomegali, gallop ritmi, hipotermi/hipertermi, kardiyomegali, periferik nabızların zor palpeedilmesi, kapiller dolum gecikmesi (> 3 sn), dismorfik görünüm, aritmi/bradikardi

Konjenital Kalp Hastalıkları

• Siyanotik

• Asiyanotik

• Obstrüktif

Görülme Sıklıkları (Biküspid aort kapak %2 ?, MVP %2 ?)

• L-R şant– VSD %30

– PDA %12

– ASD %7

– AVSD %2

• Obstrüksiyon– PS %7

– AS %5

– Koarktasyon %5

• Siyanotik (R-L şant ve ‘mixing’)– TOF %5

– TGA %5

– Diğer %20

(TA,Trunkus,TAPVR,HLHS,Ebstein,VSD-PA-MAPCA,PA-IVS, cTGA-VSD-PS, TOF/DORV-AVSD)

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları

• Pulmoner kan akımını azaltan patolojiler– Fallot tetralojisi

– PS-ASD

– PS-VSD

– PA-ASD/VSD-PDA/MAPCA

– DORV-VSD-PS

– cTGA-VSD-PS

– Ebstein

• ‘Mixing’ ile birlikte olan patolojiler

– TGA

– HLHS

– Truncus

– TAPVR

– Tek ventrikül patolojileri (TA,DILV,HRHS,gibi)

Görülme Sıklıkları

• 5 T– Tetraloji

– Transpozisyon

– Trunkus

– Triküspid atrezisi

– TAPVR

– Diğer: HLHS, Ebstein, VSD-PA-MAPCA, PA-IVS,cTGA-VSD-PS,TOF/DORV+AVSD

Siyanoz?

• İndirgenmiş hemoglobin > %5 (>4-6 gm/dl)

• Anemik hastalarda? Polistemik hastalarda? • Örnek: Hb 6 gr/dl ise siyanoz O2 satürasyonu %60 ise

klinik olarak farkedilebilir

• Gözlem ile genellikle O2 sat <%90 ise fark edilir (% 80-87)

Fötal Dolaşım

• Fötal dolaşımda oksijen satürasyonudüşüktür (%35-60)

• Fötal hemoglobinin oksijen bağlama ve dağıtma kapasitesi yüksektir

Santral Siyanoz/Periferik Siyanoz

• Santral siyanoz– Gövde, dil, mukoza

– Oksijen satürasyonu düşüklüğü

• Periferik siyanoz– El, ayak parmakları, dudaklar

– Lokal kan akımı bozukluğu

Siyanoz?

• Respiratuar– Takipne, retraksiyonlar, burun kanadı hareketi

– Enfeksiyon bulguları

– Dinleme bulguları

• Kardiyak– Üfürüm duyulmuyor (TGA?)

– Üfürüm ile birlikte ancak kalp yetersizliği bulguları yok

– Üfürüm ve kalp yetersizliği bulguları ile birlikte

• Nörolojik– Aralıklı apne, aralıklı siyanoz

• Diğer sebepler– Sepsis, Methemoglobinemi, hipotermi, floresan ışık,

gibi

Diferansiyel Siyanoz

• Üst ekstremitede yüksek/ alt ekstremitededüşük– IAA-PDA-PH

• Ters diferansiyel siyanoz– Üst ekstremitede düşük, alt ekstremitede

yüksek

– TGA-PDA-PH

Kardiyak hastalık?

Pulmoner hastalık?

Hepatik hastalık?

Pediatrik ve Konjenital Kalp Hastalıkları

• Hasta hem siyanotik hem de pulmoner kan akımı fazla olabilir mi?

• Tek ventrikül, trunkus arteriosus, TAPVD

• Eisenmenger sendromu?

Siyanoz Tedavi Edilmezse?• Derin hipoksiye bağlı asidoz-mortalite

• Dispne, emme/beslenme güçlüğü, çabuk yorulma

• Büyüme gelişme geriliği

• Düşük efor kapasitesi

• Serebrovasküler ve sistemik emboli

• Serebral abse

• Endokardit

• Kronik hipoksi: Kemik iliği depresyonu, koagülopati, hiperviskozite,kolelithiasis, miyokardiyal fibrosis

Tedavi

• Teşhis ve acil girişim – Kateter

– Cerrahi

• Medikal tedavi / İzleme

• Planlı operasyon veya kateter ile girişim (veya hibrid girişim)– Palyasyon

– Düzeltme

Siyanotik Konjenital Kalp Hastalıkları

• Sonuç:• Günümüzde hedef, azalmış pulmoner kan

akımı ve/veya ‘mixing’ olan konjenital kalp hastalıklarında, patolojilerin tek veya çok aşamalı girişimlerle, zamanında, doğru ve yüksek başarı ile tedavi edilmesidir

• Sağ-sol şanta ve ‘mixing’ e neden olan konjenital kalp hastalıklarını iyi anlamak ve tedavi etmek için konuyu temel mekanizmaları ve bütün boyutları ile değerlendirmek gerekir

Yöntem

• Problem var mı?

• Problem nedir?

• Problem nerede?

• Probleme nasıl ulaşabilirim?

• Probleme ulaştığımda ne yapacağım?

• Problemi çözdükten sonra ne yapmalıyım?

‘Ne yapacağımı bilmediğim bir durumda ne yapmalıyım?’

Ustanızdan daha iyi olmak için çalışın

‘Yeni ustalar yetiştirin’

Dikkatle dinlediğiniz için teşekkürler

Sınavda ve ‘sınav sonrası hayatınızda’ başarılar dilerim