Sistemiese siektes en dieMuskuloskeletale Sisteem

Johan van Rensburg

Sistemiese siektes en dieMuskuloskeletale Sisteem

Endokrien geassosieerd

Wanneer om okkulte endokrinopatie te vermoed?

Beklemmings Neuropatie(Karpale tonnel Sindroom)

Kalsium Pirofosfaat Dehidraat (CPPD) artropatie

Diffuse mialgie (met of sonder spierswakheid)

Raynaud se fenomeen

Diabetes Mellitus

• Intrinsieke komplikasies• Toestande met ‘n verhoogde insidensie

Intrinsieke komplikasies

Neuro-vaskuler prominent

Diabetiese cheiroatropatie (diabetiese hand sindroom van beperkte gewrigsmobiliteit)

Diabetiese artropatie: neuropatiese gewrigsiekte, voete (klinies en radiografies)

Diabetiese osteolise

Diabetiese amiotrofie

• Diabetiese neuropatie gekarakteriseer deur pynlike spieratrofie en swakheid.

• Die onderste ledemate word geaffekteer en aantasting is tipies asimmetries.

Toestande met ‘n verhoogde insidensie

• Verhoogde neerslag van abnormale proteien

• Verhoogde groeifaktore• Verminderde immuniteit

‘Gevriesde’ skouer (periartritis van die skouer)

Refleks Simpatiese Distrofie (skouer-hand sindroom)

Fleksor tenosinovitis van die hand

Dupuytren se kontrakture

Karpale tonnel sindroom

Diffuse idiopatiese skeletale hiperostose (DISH)

Septiese gewrig/osteomielitis

Tiroied

• Hipotiroiedisme• Hipertiroiedisme

Hipotiroiedisme

• Tonnel (karpale) sindroom• Raynaud se fenomeen• Pynlike spiere met bevindinge wat nie van

fibromialgie onderskei kan word nie• Proksimale spier swakheid en styfheid met

verhoogde CK• Miksedemateuse artropatie in erge

hipotiroiedisme• Outo-immuun tiroieditis en ander outo-immuun

siektes

Hipertiroiedisme

• Tiroied akropagie (1%)• Pynlose proksimale spierswakheid • Osteoporose• Adhesiewe kapsulitis van die skouer

Hipertiroiedisme: akropagie, hand (klinies en radiografies)

Hyperparatiroiedisme

• Pynlose proksimale spierswakheid– (Normale CK MAAR Miopatiese of neuropatiese EMG)

• Kondrokalsinose met pseudojig aanvalle (gewoonlik as gevolg van CPPD)

• Osteogeniese sinovitis as gevolg van subkondrale benige kollaps geassosieer met verdunning van been (gee aanleiding to sekondere OA)

• Osteoporose• Ektopiese sagteweefsel verkalking

Hipoparatiroiedisme

• Hipokalsemie

Akromegalie

Sekondere OA

Karpale tonnel sindroomProksimale spierswakheidmet normale CK

• Raynaud se Fenomeen

Akromegalie

Kondrokalsinose

Akromegalie: hand (radiografies)

Cushing se Sindroom

Proksimale spierswakheid

Osteonekrose

OsteoporoseSteroied ontrekkings sindroom

Hematologiese afwykings

Beenpyn (erger snags)

• Hiperstolbaarheid– Antifosfolipied sindroom

• Sekelselsiekte• Leukemie• Mieloom

Sekelselsiekte: beeninfarkte, proksimale tibia (radiografies)

Hemofillie: kniee (radiografies)

Ander Maligniteite

Metastatiese adenokarsinoom: hand (radiografies)

Osteosarkoom: femur (radiografies)

Ander

Infeksies

• TB– Osteomielitis– Spinale aantasting

• Brucella– Sero-negatiewe artritis– Aantasting van die werwelkolom

• Virus– Miopatie

Sifilitiese neuropatiese gewrigsiekte: kniee

Hemokromatose: hande (radiografies)

Elektroliet afwykings

• Miopatie– Lae Kalium– Lae magnesium– Lae/hoe kalsium

Amiloiedose

• Geassosieer met– Kroniese dialise– Mieloproliferatiewe siektes– Kroniese inflammasie

Amiloiedose: skouer (klinies en fotomikrograwe)

Amiloiedose: tong

Granulome, abnormale proteien en kroniese inflammasie

Eritema nodosum: bene

Sarkoiede artritis: hande

Sistemiese Vaskulitis

Sistemiese Vaskulitis

Klassifikasie

Chapel Hill Klassifikasie

• Grootvat– Reusesel (temporale) arteritis– Takayasu arteritis

• Mediumvat– Polarteritis nodosum (Klassieke poliarteritis nodosum)– Kawasaki se siekte

• Kleinvat– Wegener se granulomatose– Churg-Strauss sindroom– Mikroskopiese poli-angiitis

• (Mikroskopiese poliarteritis)

– Henoch-Shonlein purpura– Essensiele krioglobulinemie vaskultis– Kutane leukositoklastiese angiitis

Praktiese Klassifikasie

• Primere vaskulitis– Groot, medium en klein vate

• Takayasu• Reusesel arteritis• Geisoleerde angiitis van die sentrale

senuweestelsel

– Medium en klein vate• Poliarteritis nodosum• Churg-Strauss sindroom• Wegener se granulomatose

– Klein vate• Mikroskopiese poliangiitis• Henoch-Shonlein purpura• Kutane leukositoklastiese angiitis

– Verskeie ander toestande• Buerger se siekte• Cogan se sindroom• Kawasaki se siekte

• Sekondere vaskulitis– Infeksies– Bindweefselsiektes– Maligniteit– Middel hipersensitiwiteit– Gemengde essensiele

krioglobulinemie– Hipokomplementemiese

urtikariele– Post Orgaanoorplantings– Pseudovaskulitiese sindrome

Spesifieke kenmerke

Orgaan aantasting by vaskulitis

Grootvat

• Reusesel (temporale) arteritis• Takayasu se arteritis

Reusesel (temporale) arteritis

• Granulomateus• Aorta en hooftakke• Voorkeur vir Ekstrakraniale takke van die karotisarterie

– Baie maal die temporale arterie

• Assosiasie– Polimialgie rumatika

• Kliniese kenmerke• Spesiale ondersoeke

– Verhoogde BBS– Anemie

Reusesel (temporale) arteritis Kliniese kenmerke

• Gewoonlik pasiente >50 jaar• Temporale arterie

– Verdik– Teer– Verminderde pulsasie– Nekrose van vel– Oog simptome

• Blindheid• Noodgeval

– Kaak kloudikasie– Hoofpyn– Duiseligheid

• Simptome van sistemiese inflammasie– Malaise– Mialgie– Moegheid– Gewigsverlies– Koors

Takayasu se arteritis

• Granulomateus• Aorta en hooftakke• Kliniese Kenmerke• Spesiale ondersoeke

– Arteriogram• Vernouing/Afsluiting

– aorta en hooftakke

Takayasu se arteritisKliniese Kenmerke

• Gewoonlik pasiente <50 jaar• Ekstremiteite

– Kloudikasie• Veral boonste ledemaat

– Vermindering in bragiale arterie pols– Bloeddruk verskil

• >10mmHG• Tussen arms

• Geruis– Subklaviese arteries– Aorta

Mediumvat

• Polarteritis nodosum (Klassieke poliarteritis nodosum)• Kawasaki se siekte

Polarteritis nodosum (Klassieke poliarteritis nodosum)

• Nekrotiserende inflammasie• Assosiasie

– Hepatitis B infeksie

• Klinies• Spesiale ondersoeke

– P-ANCA (30%)• Mieloperoksidase

– Arteriogram• Mikroaneurismes

Polarteritis nodosum (Klassieke poliarteritis nodosum)Klinies

• Sonder– Glomerulonefritis– Vaskulitis in arteriole, kapilere, venules

• Perifere senuwees• Simptome van sistemiese inflammasie

– Malaise– Mialgie– Moegheid– Gewigsverlies– Koors

• Muskuloskeletaal• Vel• Nier

– Groter vate– Hipertensie– Mikroaneurismes

• GIT• Skaars

– Sentrale senuweestelsel– Kardiaal – Longe– Oe

Kawasaki se siekte

• Koronere arteries• Kan aantas

– Aorta en venas

• Gewoonlik Kinders• Assosiasie

– Mukokutane limfnode sindroom

Kleinvat

• Wegener se granulomatose• Churg-Strauss sindroom• Mikroskopiese poliangiitis (Mikroskopiese poliarteritis)• Henoch-Shonlein purpura• Essensiele Krioglobulinemiese vaskultis• Kutane leukositoklastiese angiitis

Wegener se granulomatose

• Granulomateuse• Nekrotiserende

glomerulonefritis• Klinies

– <50 jaar– Respiratoriese traktus

• Saalneus• Perforasie van neus septum• Long infiltrate

– Interstisieel– Nodules

• Holtes in long– Oog

• Uveitis• Pseudo-tumor

– Nier• Glomerulonefritis

– Artritis– Vel– Neurologies

• Spesiale Ondersoeke– c-ANCA

• Proteienase 3– X-strale

Churg-Strauss sindroom

• Granulomateuse– Eosinofiel-ryk

• Assosiasies– Asma– Eosinofilie

• Klinies– Respiratoriese traktus

• Asma• Pulmonale infiltrate

– Migratories

• Paranasale sinus abnormaliteite

– Neuropatie• Mono/Poli

– Muskuloskeletaal– Vel– GIT– NIer

• Spesiale Ondersoeke– Biopsie

Microskopiese poliangiitis (Mikroscopiese poliarteritis)

• Nekrotiserend– Min/Geen

• Immuun neerslae

• Kapilleres, Venules, arterioles• Nier

– Nekrotiserende Glomerulonefritis

• Long– Pulmonale kapillaritis

Henoch-Shonlein purpura

• Immuun neerslae– IgA

• Organe– Vel

• Tasbare purpura– Dermkanaal

• Intestinale angina– Erger na etes

• Bloederige diaree– Nier

• Glomeruli– Muskuloskeletaal

• Artralgie/artritis

Essensiele Krioglobulinemie vaskultis

• Immuun neerslae• Organe

– Vel• Koue ekstremiteite

– Ulkusse• Raynaud

– Niere• Glomeruli

– Perifere neuropatie– Artralgie– Moegheid

Kutane leukositoklastiese angiitis

• Geisoleerde kutane• Sonder

– Sistemiese vaskulitis– Glomerulonefritis

Belangrike kliniese kenmerke

Noodgevalle

• Sentrale senuwee sisteem• Mononeuritis• Mononeuritis multipleks• Nier• Long• Oog

Behandeling

Medies

• Behandel die onderliggende siekte– Maligniteit– Bindweefsel siekte– Middel reaksie– Infeksies

• Immuunonderdrukkers– Kortikosteroiede– Siklofosfamied– Azatioprien– Mofetil– Siklosporien

Chirurgies

• Takayasu• PAN

EINDE