sistema membranar

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DEPARTAMENTO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

Medicina Dentária - Mestrado Integrado – UBA 3 BC - MTBarros

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1 Glucose dá origem a 36 moléculas de ATP

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Transferência de energia durante oxidação

Forma oxidada do C

Forma reduzida do O

Na fosforilação oxidativa os electrões são removidos dos açucares e transferidos para as coenzimas (redox).

Destas são transferidos em reacções redox para o O2

A energia resultante das reacções de oxidação é conservada no ATP

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CONSERVAÇÃO de ENERGIA

A energia não pode ser criada nem destruída

Então a energia pode ser transformada (transferida)

E = Q calor – W trabalho

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Os Acontecimentos têm uma Direcção

Do estado de maior energia para um estado de menor energiaNuma transformação de energia existe um decréscimo de energia disponível para realizar trabalho

São acontecimentos espontâneos, com termodinâmica favorável, sem ser necessário energia externa

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COMO SE TRANSFERE ENERGIA?COMO SE TRANSFERE ENERGIA?

Os electrões podem ser “dados” e podem ser

“aceites”:

a) individualmente; de um em um

b) um electrão ligado a um protão (um átomo de H).

c) dois electrões unidos a dois protões; a dois átomos de H.

Diferentes compostos químicos podem aceitar e

ceder os electrões:

individualmente, na forma de um átomo de H ou na forma

de um par de átomos de H.

Existem compostos que podem aceitar e ceder dois

electrões e um só protão.

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Proteínas com núcleos de…Proteínas com núcleos de…

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Interconversión de FAD oxidado y FAD reducido ( FADH2 ) : El FAD ( Dinucleotido de Flavina y Adenina ) puede aceptar y donar dos electrones y dos protones ; es decir, dos átomos de hidrógeno

Coenzimas…

Coenzimas…

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Interconversión de NAD oxidado ( NAD+ ) y NAD reducido ( NADH ) : El NAD (Dinucleotido de Adenina y Nicotinamida ) puede aceptar y donar dos electrones y un protón ; es decir, un átomo de hidrógeno y un electrón.

Coenzimas…

Coenzimas…

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Interconversión de FMN oxidado y FMN reducido : El FMN (Mononucleotido de Flavina ) puede aceptar y donar un electrón y un protón ; es decir, un átomo de hidrógeno, como vemos en el dibujo. El FMN reducido ( FMNH ) ahora podría aceptar otro hidrógeno y convertirse en la forma más reducida ( FMNH2 ).

Coenzimas…

Coenzimas…

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- O NADHNADH e o FADHFADH22 formados na glicólise são moléculas ricas em

energia

- Cada uma contém um par de electrões com um grande potencial de

transferência- Quando estes electrões são usados para reduzir o oxigénio

molecular a água, é libertada bastante energia livre que pode

ser usada para produzir ATP.

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Transferência de energia durante oxidação

Forma oxidada do C

Forma reduzida do O

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Fosforilação oxidativaFosforilação oxidativa

Processo em que ATP é formado como resultado da transferência de electrões do NADH ou FADH2 para o O2.

O processo ocorre numa série de O processo ocorre numa série de transportadores de electrõestransportadores de electrões

- Ocorre na mitocôndria- Principal fonte de ATP em organismos

aeróbios

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Aeróbios conseguem

incorporar no seu

metabolismo O2 e podem

assim metabolizar os

compostos libertando CO2 e

H2O.

Ou seja conseguem obter

mais energia.mais energia.

Nos Nos eucariotaseucariotas, a , a

utilização de Outilização de O22

como fonte como fonte

energética ocorre energética ocorre

nas mitocôndriasnas mitocôndrias

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- Visível ao MO- Visível ao MO

- 0.20.2m–1.0m–1.0m diâmetro e 1m diâmetro e 1m-4 m-4

m de comprimentom de comprimento

- Em média uma célula animal Em média uma célula animal

possuí 1500 mitocôndrias (15-possuí 1500 mitocôndrias (15-

20% do volume)20% do volume)

- Células muscularesCélulas musculares dependentes dependentes

de altas concentrações de ATP, de altas concentrações de ATP,

possuem mais mitocôndriaspossuem mais mitocôndrias

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- São compostas por uma

membrana externa

- Complexo sistema de membrana

interna, formando as cristas

mitocondriais.

- Este sistema constitui um

aumento da superfície disponível

para posicionar os componentes

necessários à respiração aeróbia

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As mitocôndrias são organitos capazes de

- controlo osmótico- alterar a sua forma- moverem-se- dividirem-se- e fusão com outra mitocôndria

As mitocôndrias surgem por divisão de mitocôndrias pré-existentes

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O sistema membranar cria 2 compartimentos:

- Matriz (interior da mitocôndria)

- Espaço intermembranar (entre as duas membranas)

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Membrana Externa

- 50% lípido

- Enzimas (degradação do triptofano, alongamento da cadeia de ácidos gordos)

Membrana Interna

- Proteína/lípido 3:1

- sem colesterol

-cardiolipina (difosfatidilglicerol). Decresce a permeabilidade para pequenos iões

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A membrana externa

possuí porinas,

proteínas integrais que

formam um canal (2-3

nm)

As porinas permitem a

passagem de compostos

até 5 kDa (ATP, NAD,

coenzima A)

Tal como na parede de Tal como na parede de bactérias Gram-negativasbactérias Gram-negativas

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A membrana interna é muito impermeável

Possuí:

- Transportadores de Ca2+

- Complexos envolvidos na síntese de ATP

- Complexos para o transporte de electrões para o O2 a partir do NADH ou FADH2 (flavina adenina dinucleótido)

- Transportadores específicos. Transporte de ADP e Pi do citosol para a matriz ou ATP da matriz para o citosol

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Rica em enzimas

Ribossomas (de menor dimensão que os do citoplasma)

Várias moléculas de DNA circular (dupla hélice)

A mitocôndria produz o seu próprio material genético (DNAc), RNAs e proteínas

Este DNA mitocôndrial codifica 13 polipéptidos nos humanos

O DNA mitocôndrial humano também codifica 2 RNAs e 22 tRNAs que são usados na síntese de proteínas, dentro da mitocôndria

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La diferencia de tamaño entre ambos genomas ( mitocondrial y cromosómico ) es muy grande, de forma que el pequeño cromosoma circular de DNA mitocondrial tiene un tamaño de 16.569 pares de bases frente a los 3.000 millones de pares de bases del genoma nuclear ( para un juego de 23 cromosomas o número haploide, elevándose a 6.000 millones de pares de bases en los 46 cromosomas ).

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El número de genes en el DNA mitocondrial es de 37, frente a El número de genes en el DNA mitocondrial es de 37, frente a

los 30.000 - 40.000 genes calculados del DNA cromosómico los 30.000 - 40.000 genes calculados del DNA cromosómico

nuclear.nuclear.

Una peculiaridad del DNA mitocondrial es que procede en su Una peculiaridad del DNA mitocondrial es que procede en su

práctica totalidad de la madre, mientras que el DNA práctica totalidad de la madre, mientras que el DNA

cromosómico procede de los dos progenitores en partes cromosómico procede de los dos progenitores en partes

equivalentes (23 cromosomas son aportados por cada equivalentes (23 cromosomas son aportados por cada

progenitor). Esto es importante para los estudiosos de la progenitor). Esto es importante para los estudiosos de la

antropología humana, pero también para los genetistas antropología humana, pero también para los genetistas

humanos, puesto que un buen número de enfermedades humanos, puesto que un buen número de enfermedades

genéticas son causadas por mutaciones que afectan a este genéticas son causadas por mutaciones que afectan a este

pequeño número de genes mitocondriales pequeño número de genes mitocondriales

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Como consecuencia, el niño nacerá con Como consecuencia, el niño nacerá con genes de tres progenitores, puesto que tendrá , puesto que tendrá

mitocondrias de la madre infértil y de la mujer donadora ( fértil ), y por lo tanto tendrá DNA mitocondrias de la madre infértil y de la mujer donadora ( fértil ), y por lo tanto tendrá DNA

mitocondrial de las dos mujeres. Esto proporcionará en un futuro próximo un sistema mitocondrial de las dos mujeres. Esto proporcionará en un futuro próximo un sistema

sencillo y decisivo de sencillo y decisivo de terapia génica para evitar enfermedades genéticas

mitocondriales en la descendencia, debidas a mutaciones en el DNA mitocondrial de la en la descendencia, debidas a mutaciones en el DNA mitocondrial de la

madre. Cohen ha escrito en el British Journal of Human Reproduction que este es el primer madre. Cohen ha escrito en el British Journal of Human Reproduction que este es el primer

caso de modificación genética en la linea germinal del que resulta un nacimiento normal.caso de modificación genética en la linea germinal del que resulta un nacimiento normal.

Obviamente Obviamente las niñas que han recibido DNA mitocondrial de las mujeres donadoras son que han recibido DNA mitocondrial de las mujeres donadoras son

capaces ahora de transmitir dicho DNA adquirido artificialmente a sus descendientes de capaces ahora de transmitir dicho DNA adquirido artificialmente a sus descendientes de

una forma normal. Por ello podemos decir que su línea germinal ha sido modificada una forma normal. Por ello podemos decir que su línea germinal ha sido modificada

genéticamente, aunque no manipulada con técnicas de ingeniería genética.genéticamente, aunque no manipulada con técnicas de ingeniería genética.

No ocurre lo mismo con los niños varones, puesto que sus mitocondrias no se transmiten No ocurre lo mismo con los niños varones, puesto que sus mitocondrias no se transmiten

a la descendencia y por lo tanto su DNA mitocondrial no se pueden conceptuar como DNA a la descendencia y por lo tanto su DNA mitocondrial no se pueden conceptuar como DNA

de la línea germinalde la línea germinal

sistema membranar

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