UNIVERSIDAD NACIONAL SAN ANTONIO ABAD DEL CUSCO

NEUROCIRUGIA

Caso clinico

31 años,, diseña pág. Web, diestro, primaria completa• AP: Espina bífida (mielomeningocele) corregida primermes de vida• Trauma medular a los 8 años• MMII paraplejia, ausencia de sensibilidad. Vejiga hipotónica,

contiene esfínter anal de forma aceptable• Ex consumidor de drogas ilícitas, alcohol y tabaco• Actualmente solo marihuana• TEC región occipital hace 8 años

• hace 5-6 años comienza con torpeza motora yamiotrofias de mano izquierda que progresan en sentidoproximal . En evolución agrega fasciculaciones en igualterritorio• Del igual tiempo evolutivo refiere disminución de

sensibilidad termoalgesica en ambos MMSS y tronco,respetando cara. Compromiso mas tardío de modalidadtáctil discriminativa

EXAMEN FISICO• Vigil, atento, OTE, colabora con interrogatorio• PC: III, IV, VI: OI disminución de hendidura• palpebral, enoftalmo y miosis. RFM y C

conservados• V: R maseterino normal• XII: aumento de surco central de lengua

desviación a la derecha cuando protruyefuera de cavidad bucal

• CUELLO: corto con implantación baja de cuero cabelludoHipoestesia , anestesia termica y algesia C3-C4 bilateral• MSI:• - Inspección: marcadas amiotrofia de eminencia tenar , hipotenar e

interóseos de mano (mano en garra) y antebrazo.Hipotrofia de bíceps, tríceps y deltoides. Fasciculaciones espontaneas- Hiperextensibilidad, hipopasividad, espasticidad flexores ypronadores , en menor grado de extensores y supinadores-Fuerzas: plejia en la flexión de mano, no logra realizar pinzadigital, plejia de interóseos . Paresia que no vence resistencia enresto de movimientos del miembro.-ROT: arreflexia-Sensibilidad: anestesia termica, algesia, hipoestesia e hipoparestesia

MSD: -hipotrofias global de musculatura mayor compromiso distal con fasciculaciones-Tono: conservado-Fuerzas: paresia que no vence resistencia al realizar flexión de mano. Paresia vence resistencia en resto de movimientos del miembro-ROT: hiporreflexia bicipital con difusión a dedos, arreflexia estiloradial, cubitopronador y tricipital-Sensibilidad: anestesia térmica, algesia, hipoestesia e hipopalestesia

• TRONCO: Hipoestesia, hipopalestesia, Anestesia térmica, algesia T2-T8 bilateral.

SIRINGOMIELIA

• Trastorno crónico, degenerativo y progresivo de la médula espinal.

• Es la cavitación de las partes centrales de la médula espinal, por lo general en la región cervical

• Siringobulbia

• Con frecuencia, se asocia a las anomalías en el desarrollo de la columna vertebral (escoliosis torácica, fusión de las vértebras o anomalía de Klippel-Feil), de la base del cráneo (platibasia e impresión o invaginación basilar)

• Aproximadamente el 90 por ciento de los casos de siringomielia tienen

malformación de Chiari tipo l , que consiste en un descenso de las amígdalas del cerebelo.

Epidemiologia• Su incidencia es de 0.84 por cada 10,000 personas.• Es mas frecuente en hombre que en mujeres.• Todas las razas.• 3ra. Y 4ta. Décadas de la vida.

FISIOPATOLOGIA: es desconocida pero existen varias teorías.

Clasificación

• Esta clasificación está basada principalmente en el origen de la misma o en los mecanismos conocidos de producción. Se divide en siete grupos:

1) Siringomielia comunicante: Consiste en la comunicación de la cavidad quística con el cuarto ventrículo. Corresponde al 10% de las siringomielias.

2) Siringomielia no comunicante: Es la más frecuente, abarcando aproximadamente el 50%. No hay comunicación con el cuarto ventrículo y existe un bloqueo a la circulación de líquido cefalorraquídeo desde la fosa posterior hacia estructuras caudales o viceversa.

3) Siringomielia asociada a disrafia espinal.

4) Siringomielia asociada a tumores intramedulares o de la cauda equina.

5) Siringomielia secundarías a hemorragia intramedular.

6) Siringomielia post-traumática: complicación alejada de traumatismo raquimedular.

7) Idiopática.

Mecanismo de formación • En lesiones obstructivas: la etiología yace en la obstrucción de

la salida de líquido (parcial o completa) del cuarto ventrículo (foramen de Luschka y Magendie). De esta manera ocurre en condiciones congénitas como malformación de Chiari tipo 1 y 2, ectopía cerebelar, impresión basilar, síndrome de Dandy-Walker4 y en condiciones adquiridas como aracnoiditis adhesiva.

• En patología primaria intra-espinal: • Los tumores intramedulares de la médula espinal pueden

secretar fluidos o pueden originar • Traumatismos

Siringomielia asociada a tumores intramedulares• La siringomielia se presenta entre un 25 y 58% de los tumores

intramedulares. • La mayoría de ellos son tumores gliales (ependimoma,

astrocitoma) La mayoría de las veces el quiste se localiza sobre el tumor, sin embargo puede encontrarse en cualquier lugar de la médula, incluso distante a la lesión.

• Se postulan como causas alteraciones vasculares producidas por el tumor, que llevarán a necrosis o hemorragia y a la formación de cavitación medular.

• Aspecto citrino.

Siringomielia asociada a trauma• Puede presentarse entre un 1 y un 4% de los traumatismos

raquimedulares. • Generalmente es de evolución tardía, apareciendo meses o

años después del evento traumático. • El cuadro clínico es de progresión neurológica tardía. Se

postulan como mecanismos etiopatogénicos la cavitación medular secundaria a hematomielia traumática, el bloqueo a la circulación de LCR por compresión, daño glial y adherencias aracnoideas.

• Sin embargo se reconoce actualmente que la mayoría de las siringomielias asociadas a trauma ocurren en traumatismos de columna, en los que la lesión medular ha sido leve.

Cuadro Clínico • El inicio suele ser insidioso y de curso progresivo en forma

irregular. En etapas iniciales se puede presentar dolor, debilidad, atrofia y perdida de la sensibilidad al dolor y temperatura en extremidades superiores.

Estos elementos clásicos son: • debilidad y atrofia segmentaria de las manos y los brazos • pérdida de algunos o de todos los reflejos de los tendones de los

brazos • Anestesia segmentaria de tipo disociado en el cuello, los hombros y

los brazos. • Un rasgo característico de la siringomielia

• En algunos de los casos, especialmente aquellos con la malformación de Chiari, los reflejos en los brazos se mantienen preservados o hiperreflécticos, con el involucro de la neurona motora superior.

• Cuando una malformación de Chiari se asocia con siringomielia y siringobulbia, puede ser difícil separar los síntomas de los dos trastornos.

• Las características clínicas que favorecen el protagonismo de la malformación de Chiari son: • nistagmo, ataxia cerebelosa, dolor al esfuerzo en la cabeza y en el

cuello, involucro prominente del tracto corticoespinal y sensorial en extremidades inferiores, hidrocefalia y malformaciones craneocervicales.

• En la siringomielia sin una malformación de Chiari, pero con algún otro tipo de lesión obstructora en el agujero magno, el cuadro clínico es muy similar, y la naturaleza de la lesión del foramen magno sólo puede determinarse por la exploración MRI o quirúrgico

DIAGNÓSTICO

RMN: Método de primera elección, se debe efectuar RMN de cerebro y de médula cervical y torácica.

TAC: Se observa un área levemente atenuada en médula espinal

Mielograma: Usualmente en conjunto con TAC. El estudio con contraste de yodo puede mostrar un ampliamiento fusiforme de la médula espinal, mientras que el estudio con contraste de aire puede mostrar un colapso de la médula.

Tratamiento Quirúrgico • Dirigido a tratar la fisiopatología subyacente • Descompresión posterior(de elección cuando hay anomalías

posteriores(malformación de Chiari) Derivación • Desventajas • Tasas de complicación • Tasa de estabilización clínica(54% en 10 años) • Puede traccionar la médula espinal • Susceptible a obstrucción • No corrige la fisiopatología subyacente, puede recurrir

Indicaciones: aracnoiditis difusa donde la obstrucción ocurre en varios niveles • Drenaje en "K" o en "T", los sitios distales incluyen:

• Peritoneo • Cavidad pleural • Espacio subaracnoideo

• Aspiración percutánea de el quiste