SINDROMUL PIRAMIDAL(NEURON MOTOR CENTRAL)SNMC = totalitatea semnelor si siptomelor produse de lezarea tractului piramidal, avand drept consecinteafectarea motilitatii voluntare.TRACTUL PIRAMIDAL = totalitatea axonilor apartinand neuronului motor piramidal, gigant, Betz, din stratul Val ariei motorii primare 4, din neocortexul frontal. In tractul piramidal (corticospinal) alaturi de cei 35-50.000 axoniai neronilor Betz se gasesc numerosi alti axoni (pana la 1 milion) apartinand unor neuroni corticali din ariifrontale (aria 6 si alte arii frontale) si arii parietale, avand rol de reglaj fin al stimulilor motori). NMC transmiteprin tractul piramidal stimulii de motilitate voluntara spre neuronul motor periferic, NMP din nucleii motori ainervilor cranieni si cornul anterior al substantei cenusii a maduvei spinarii.

SEMNE CLINICE SNMC1. DEFICITUL MOTOR – hemipareza / hemiplegie; parapareza / paraplegie; tetrapareza / tetraplegie; focal;cruciat; incrucisat. Probele de pareza: bratelor intinse, supinatiei; Barre’; Mingazzini, M sensibilizat, Vasilescu.Plegia=deficit motor total; pareza = deficit motor partial (sunt 5 grade de deficit motor paretic: 1 = pareza severa cu vaga schita de miscare,grad 2 =miscare mai ampla la planul patului, grad 3 =poate ridica membrul paralizat de la planul patului, grad 4 =ridica membrul paralizat si poateopune rezistenta in oarecare masura, gard 5 = forta normala).2. TONUSUL MUSCULAR CRESCUT = SPASTICITATEA = hipertonie elastica; dar, in caz de debut acut(faza de diaskizis cerebral sau de soc medular) se poate initial sa apara hipotonie si in timp se instaleaza

spasticitatea. Semne = al lamei de briceag; resortului, rezistenta elastica la flectarea rapida a gambei;3. ROT vii, polikinetice, arie reflexogena marita, difuzare de reflxe.4. REFLEXELE CUTANATE abolite.5. REFLEXE PATOLOGICE PREZENTE (nasopalpebral, Toulouse, Marinescu – Radovici, corneopterigoidian;flexorilor degetelor, Hoffmann, Troemner, Rosner; Babinski, Rossolimo; Oppenheim; Bechterew-Mendel,Gordon, Schaeffer, Strumpell).6. SINCINEZII : miscari realizate prin stimuli transmisi pe cai motorii nonpiramidale (ex nigrospinal,rubrospinal, vestibulospinal, etc) in teritoriul cu deficit motor ce nu pot fi rezlizate voluntar.Sunt de 3 tipuri: globale, de imitatie, asociative / coordonare.6. Absenta amiotrofiilor si a traseului EMG de denervare.Hemiplegia – apare de partea opusa leziunii pana la decusatia piramidala, fara pareza faciala sub origineanervului VII si apare de partea leziunii, sub forma de hemipareza brahio-crurala sau monopareza crurala inleziuni medulare. Paraplegia – are 3 localizari anatomice:leziuni corticale paracentrale bilaterale, pontina,medulara / spinala (ultima fiind cea mai frecventa).

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC (SNMP)NMP (motoneuronii alfa) se gasesc in nucleii motori ai nervilor cranieni si in coloanele cenusii anterioare(coarnele) ale maduvei spinarii, fiind calea finala comuna de propagare a impulsurilor motorii voluntare(piramidale) dar si involuntare (vestibulo-spinale, reticulospinale, nigrospinale, rubrospinale, etc.) spreefector, deci spre muschii striati cu care fac sinapsa prin placa motorie. Lezarea ireversibila a NMP ducela abolirea oricarei forme de motilitate in unitatile motorii adiacente (axonul NMP si fibrele musculareinervate de acesta ).ANATOMIE CLINICALeziunile la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni produc semnele clinice ale acestora (v. semiologianervilor cranieni), asociind diverse alte semne de trunchi cerebral in functie de etiologie.Leziunile iritative ale pericarionului pot sa produca fasciculatii, mult mai rar prezente si in leziuniradiculare. Ultimele pot asocia durere caracteristica coafectarii radacinii senzitive (ex sciatica).Exista un teritoriu specific de distributie musculara a fiecarei radacini sau nerv periferic motor,teritoriu numit miotom, a carui delimitare prin examenul fortei musculare segmentare permite diagnosticulradacinii sau nervului implicat.

Aspecte clinice SNMP1. Deficitul motor este in general localizat, mai restrans decat in SNMC, fiind dependent de numarul si

localizarea unitatilor motorii afectate, ex. paralizie de nerv radial, faciala periferica, etc. Exista si exceptiicum ar fi poliradiculonevrita acuta, cand se poate ajunge la tetraplegie cu pareza faciala periferica.2. Tonusul muscular este scazut in teritoriul afectat.3. Reflexele osteotendionoase ROT sunt diminuate sau abolite, daca NMP afectat face parte dintr-unarc reflex osteotendinos.4. Nu apar reflexe patologice, sincinezii.5. Amiotrofiile apar precoce in teritoriul muscular denervat.6. EMG prezinta modificari specifice – traseu de denervare, in care PUM este cu amplitudine si durataproprie scazuta, pot apare fibrilatii si fasciculatii.

Scleroza laterala amiotrofica (SLA) – maladia CharcotAfectiune degenerativa, rareori genetica AD (caz in care este afectata o gena implicand superoxid dismutazala nivel neuronal), cu afectare progresiva a cortexului motor – neuronii Betz din aria 4 si tracturile piramidale,dar si a neuronilor motori periferici din trunchiul cerebral si maduva spinarii.Dubutul uzual este dua 45 ani, dar poate fi prezent si la 20 ani, evolutia progresiva cu supravietuirevariabila intre 4-8 ani, rar mai mult. Barbati / femei 2:1.Forme clinice:-afectare de NMP la membrele superioare, cu fasciculatii difuze, la nivelul tuturor membrelor si trunchiului,apoi instalarea unui sindrom piramidal, mai evident la membrele inferioare, care duce la reaparitia ROT siaparitia semnului Babinski. Urmeaza semne “bulbare” cu disfonie, disfagie, fasciculatii ale limbii.-forma bulbara cu debut prin fasciculatii ale limbii, disfonie, disfagie.- forma cu pseudopareza SPE- forma de parapareza spastica progresiva, mai rar forma hemiplegica Mills.Decesul prin disfagie, casexie, insuficienta ventilatorie, respiratorie, infectii tip bronhopneumonic.Tratamentul este paleativ, suportiv, terapie fizica, nutritie prin gastrostomie la nevoie.Riluzol-ul (50mg x 2/zi) prelungeste cu cateva luni durata evolutiei pana la ventilatie asistata.Criteriile de diagnostic “El Escorial” ale World Federation of Neurology :A. prezenta:(A:1) dovezi ale leziunii / degenerarii (NMP) la examinarea clinica, electrofiziologica, anatomopatologica,(A:2) dovezi ale leziunii / degenerarii NMC la examenul clinic si(A:3) rapida progresie a leziunilor in cadrul aceleiasi regiuni sau in alte zone, evidentiata prin istoric sau examinareimpreuna cu:B. absenta:(B:1) dovezi electrofiziologice sau patologice care sa explice semnele de NMP, NMC sidr Sorin Tuta(B:2) dovezi neuroimagistice care sa explice semnele clinice sau neurofiziologice observateCategorii diagnostice:SLA clinic definita: prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 3 regiuni(din teritoriile cranian, toracic, membre, abdomen).

SLA probabila prezenta de semne clinice clare de leziune SNMC si NMP in cel putin 2 regiuni cu semne de NMCdeasupra leziunilor NMP.

Reflexele osteo-tendinoase

Receptori-fusul neuromuscular-organele tendinoase GolgiFibre I A = reflex miotaticFibre I B = reflex tonigenNeuroni motori in cornul anterior:-alfa 1 mari , ptr contractie fazica-alfa 2 mici, ptr contractie tonica-gamma pentru reglare tonus, stimulativi-neuroni Renshaw inhibitoriReglaj tonigen supraspinalprin proiectiivestibulo – cerebelo - reticulo-nigrostriato-spinale peneuronul RenshawFusul neuromuscularreglaj tonigen medular prinbucla gammaCircuitul Renshaw

Reflexul bicipital C5-C6Reflexul stiloradial C5-C6 (periostal)Reflexul tricipital C6-C7-C8Reflexul cubito-pronator C6-C7-C8-T1(periostal)Reflexul patelar L2-L3-L4Reflexul achilean S1-S2Modificari calitative de ROT- Pendulare (in hipotonii)- Inversate (bicipital in leziuni intramedulare C5-6)- Difuzate (sindrom piramidal)Modificari cantitative ROTDiminuate – in afectarea caii aferente, centrului, sau caiieferente a arcului reflex (neuropatii, polineuropatii, afectariradiculare, de cordoane posterioare medulare- ex tabes; SM;scleroza combinata in faza initiala, poliomielite, SLAafectarecale eferenta – de asemena radiculara, plexuri, nervisau polineuropatii).Alte cauze nelegate de leziune directa aarcului reflex in hipotiroidie, medicamente depresoare ale SNC.Vii, amplitudine crescuta: sindrom piramidal, mai rarconstitutional, hipertiroidie, nevroze.

Semiologia sindroamelor de sensibilitateSistemul de sensibilitate transmite informatiile specifice din mediul intern si extern spre ariile corticale parietale.Receptorii :- exteroceptori cutanati (Pacini de presiune, Krause-rece, Ruffini –cald, Meissner – epicritici, terminatiuni nervoaselibere –durere, folicul pilos –atingere); densitatea de receptori cutanati variaza in diverse zone cutanate.-exteroceptori musculo-tendinosi (fusul neuromuscular, receptorii tendinosi Golgi) - sensibilitatea proprioceptiva.- interoceptori viscerali – sensibilitatea viscerala – durere, presiune, distensie, etc.Clasificarea semiologica a sensibilitatii:1. Interoceptiva, viscerala.2. Exteroceptiva, cutanata si neurotendinoasaa. Sensibilitatea elementara:- tactila protopatica si epicritica (transmisa prin tractul spinotalamic anterior si respectiv gracilis &cuneatus).- termica si algica (tractul spinotalamic lateral)- profunda constienta (proprioceptiva- tracturile gracilis si cuneatus)- MAK, vibratorie, barestezica.- profunda inconstienta (tracturile spinocerebeloase direct si incrucisat).b. Sensibilitatea complexa, integrativa, de lob parietal.

Sindroame de sensibilitate1. Neuropatic. (hipoestezie in teritoriul cutanat al unui nerv)2. Polineuropatic – hipoestezie difuza, predomina la nivelul memberelor, distal, incepe la cele inferioare, apoipoate progresa dinspre falange spre proximal, apoi apare si la cele superioare. Poate afecta toate modurile desensibilitate, sau sa predomine afectarea sensibilitatii profunde constiente, mai rar a celei termoalgice. ROT sunt abolite.3. Medulare : disociatie siringomielica (afectare doar a sensibilitatii termoalgice, suspendata, in leziuni mai ales centromedulare ceafecteaza decusatia tracturilor spinotalamjce laterale), disociatie tabetica (afectare izolata a sensibilitatii profunde constiente prinleziuni ale tracturilor gracilis si cuneatus, ca in tabes = meningomieloradiculita posterioara luetica, cu aparitia sindromului ataxic tabetic– v acolo); hemisectiune medulara Brown – Sequard (de partea leziunii pareza piramidala sublezionala si hipoestezie pentru sensibilitateaprofunda constienta, cat si o banda de hipoestezie radiculara la nivelul leziunii, iar de partea opusa hipoestezie termoalgica cu nivel lalocul leziunii); sectiune medulara completa (paraplegie piramidala cu nivel de sensibilitate pentru toate modurile si tulburari vegetativesi sfincteriene), sindroame de artera spinala anterioara si posterioara.4. Sindrom altern senzitiv de trunchi cerebral (teritoriul trigeminal de partea leziunii si hipoestezie pe hemicorpul de partea opusa).5. Sindrom talamic : hipoestezie contralaterala leziunii cu afectare predominanta a sensibilitatii profundeconstiente, asociat cu durere talamica cu aspect hiperpatic, declansata la atingere, sau sontan, sau chiar la stimuli

psihogeni, avand un puternic rasunet afectiv. Terapie dificila cu carbamazepina, pregabalina, unele neuroleptice.6. Sindromul parietal de sensibilitate – afectarea ariilor 3,1,2 si 5 si 7 parietale. Caracteristic pe langa hipoesteziacontralaterala pentru toate modurile, dar mai ales sensibilitatea profunda, sunt – astereognozia, inatentia senzitiva,largirea cercurilor luiWebber si afectarea dermolexiei. Se pot produce afectari parcelare ale unor zone corporalesau asocia crize partiale senzitive.Uneori afectarea lobului parietal nondominant poate genera un sindrom particular de afectare a schemei corporalecunoscut ca sindrom Anton – Babinski, principalele manifestari clinice fiind : anosognozia, anosodiaforia,hemiautotopoagnozia, ignorarea membrelor de partea stanga, hemiasomatognozia, iluzii kinestezice, personificaride membre.