Sindromul Lown-Ganong-Levine (LGL)

Sindromul Lown-Ganong-Levine (LGL)Sindromul Lown-Ganong-Levine (LGL)reprezint un sindrom clinic preexcitaional care se manifest prin paroxisme de tahicardie supraventricular i scurtarea intervalului PR pe EKG.Cauza??? existena unor fibre intra- sau paranodale care ocolesc o parte sau ntregul NAV.??? NAV mic sau hipoplazic??? conducerea exagerat prin NAV

Fibrele Mahaim - puni musculare care i au originea n poriunea inferioar a NAV, poriunea superioar a fasciculului His sau fibrele Purkinje i se termin n septul interbventricular sau fibrele Purkinje.

Fibrele James - ncep din poriunea superioar a NAV i se insereaz n poriunea lui inferioar sau n fasciculul His. => PR scurtat, QRS normal.

Fibrele Brechenmacher ncep din atriu i se fixeaz la nivelul fascicului His.

Prezena acestor fibre nu este patognomonic pentru sindromul LGL , mai mult aceasta prezena lor histologic nu ne vorbete numaidect i despre funcionalitatea acestora. 0,5 % din populaia adultMai des femeile

Tablou clinicSimptomele tahicardiei paroxistice pot fi ascunse. Sau se pot manifesta prin palpitaii, vertij, dispnee, sincope.Dac sunt asociate cu afeciuni cardiace sau ale arterelor coronare episoadele de tahicardie pot induce stresul cardiac dureri precordiale, hipotensiune, instabilitate hemodinamic

Accentuarea Zg I pe mitral (87%)FCC (n paroxismul de tahicardie)

scurtarea PR 0,12 secunde + ritm sinusal+ paroxisme de tahicardie supraventricular

Holter monitor -!!! este de ajutor

n caz de tahicardie paroxistic n sindrom LGL, manevra Valsalva poate stopa ritmul atrial anormal. c/i: angina pectoral, presincop, murmur carotidian,dac manevra eueaz poate fi administrat adenozina!

Terapia medicalDeoarece sindromul LGL nu are o terapie specific, se ncearc a controla frecvena ventricular n cazul instalrii acute a tahicardiei.Beta-blocatori : Metoprolol 1-2mg/kg/zi (max 6mg/kg-zi)Atenolol 0,5-1mg/kg/zi (max 2 mg/kg/zi)Blocanii canalelor de calciu: Verapamil 0,1-0,3 mg/kg/zi i/v timp de 2 minute, urmtoarea doz peste 20 minute.Diltiazem 1,5-2 mg/kg/zi divizat n prize la 6-8 ore (max 3,5 mg/kg/zi)Glicozide cardiace : digoxina

n cazuri extreme se poate recurge la implantarea unui pacemaker urmat de ablaia prin radiofrecven a nodulului AV sau fascicolului His.Indicaii: eecul terapiei med-se, episoade de instabilitate hemodinamic recurente, dorina pacientului de a evita administrrile zilnice de med-te,efecte adverse grave la medicaie.