SINDROMUL DIN INSUFICIENTA HEPATICA

= complex de semne si simptome clinice si umoral- biochimice determinate de acuta/cronica a numarului sau/si capacitatii functionale a hepatocitelor sub limita critica compatibila cu realizarea integrala si adecvata a functiilor ficatului * Instalarea insuficientei hepatice (IH) → la 7/8 din numarul hepatocitelor

INSUFICIENTA HEPATICA ACUTA (IHA)= sindrom clinic si bioumoral determinat de necroza acuta hepatocitara / afectarea functionala a hepatocitelor, cu potential reversibil

Etiologiehepatite virale acutehepatite medicamentoase acute (halotan, acetaminofen, HIN)hepatite acute toxice (CCl4, Pb, ciuperci) - ficat gras de sarcinasoc chirurgical - septicemie cu germeni G-

Simptome si semne clinice in IHA

semne generale • Astenie severa • Tulburari neuropsihice( insomnie / somnolenta, nervozitate, coma

tulburari dispeptice (inapetenta,greata,eructatii,balonare,diaree,constipatie)

icter brusc instalat + agravare rapida (evolutie supraacuta a IH)

semne cutanate: stelute vasculare, palme hepatice (daca apare pe IHC )

sdr. circulator hiperkinetic: extremitati calde, puls saltaret, TA diferentiala accentuata, DC ,tahicardie

manifestari hemoragipare: epistaxis, echimoze, purpura, gingivoragii, hemoragii digestive (melena, hematemeza) ,metroragii

foetor hepaticus (miros de ficat crud + ridiche): metabolismul incomplet al aminoacizilor metilmercaptani, sulfoxid de metionina, scatoli, indoli, fenoli

Semne paraclinice

sange• exces de NH3 (toxic pentru celulele nervoase)

• sindrom hipoglicemic: nivelul insulinei plasmatice

• tulburarile metabolismului hidroelectrolitic si acidobazic: Na, K, agravand toxicitatea NH3 (EHP → coma), acidoza metabolica lactica (vicierea metabolismului glucidic)

urina: cristale de tirozina si leucina

substrat morfologic cerebral: hiperplazia astrocitelor + EC rigiditate de decerebrare

INSUFICIENTA HEPATICA CRONICA (IHC)

= sdr. consecutiv reducerii severe a parenchimului hepatic functional prin interventia unor mecanisme toxice, infectioase, neoplazice de durata

Conditii de aparitie-CH, HCA - ficatul de staza (ficatul cardiac)-intoxicatii medicamentoase - neoplazii hepatice primitive/ secundare -infiltrate hepatice leucemice - steatofibroze hepatice

Semne si simptome clinice Semne generale

-astenie (fizica, psihica, sexuala )-slabire, ↓ masei musculare, ↓ randamentului fizic si intelectual

Semne cutanate-stelute vasculare, eritem palmar, buze carminate-unghii albe, piele sidefie, cu laxitate

Semne endocrine- libidoului, ginecomastie simetrica, dureroasa-areole mamare hiperpigmentate -atrofie testiculara / sani si uter, modificari de ciclu menstrual-forme avansate: disparitia pilozitatii axilare, orizontalizarea pilozitatii pubiene, raritatea adenomului de prostata

Sdr. hiperkinetic: extremitati calde, TA diferentiala mare, pulsatii capilare

Cianoza, degete hipocratice: sunturi portopulmonare

Subfebrilitate / febra: compromiterea functiei de filtru a celulelor Kupffer

Manifestari hemoragipare: Tr, factorilor coagularii; uneori se asociaza CID cu prezenta in plasma si eliminarea in urina a PDF

Splenomegalie + hipersplenism

Anemie hemolitica autoimuna

Icter variabil: agravat de febra

HEPATITELE CRONICE

Definitie: inflamatia cronica necroza a parenchimului hepatic > 6 luni, cu evolutivitate diferita, de cauze virale (B, B+D, C), toxice, medicamentoase, autoimune, metabolice si ereditare (b. Wilson, hemocromatoza, deficit de 1-AT)

Clasificarea anatomopatologica – Corespondenta clinico-evolutiva

Hepatita cronica persistenta

AP: infiltrat inflamator mononuclear in spatiul port, limitanta portala respectata, hepatocite “in pietre de pavaj”, fibroza periportala minima

Clinic: sdr. asteno-nevrotic, sdr. algodispeptic, hepatomegalie moderata, neteda, consistenta , splenomegalie absenta/minima, ALAT si ASAT <5 X N

Hepatita cronica lobulara

AP: aspect de hepatita acuta (limitanta intacta, fibroza portala minima/absenta, focare de necroza), inflamatie in lobul

Clinic: aspect de HCP

Hepatita cronica activa

AP: necroza periportala (piecemeal necrosis, bridging necrosis), inflamatie, fibroza

Clinic: sdr. asteno-nevrotic, sdr. algodispeptic; la aparitia semnelor cutanate (stelute vasculare, eritroza palmara) → evolutie cirogena

Paraclinic: - ecografia – nu este foarte fiabila (evidentiaza doar modificarile majore ale structurii hepatice) - scintigrafia: - HC persistenta – repartitie neomogena a trasorului, hepatomegalie moderata, usoara fixare extrahepatica a radiocoloidului (mai ales splenic, sub 30%) - HC activa – imagine scintigrafica tipica, cu fixare neomogena hepatica, amputarea unghiului hepatic drept, fixare importanta pe lobul stang, hiperfixatie splenica (40 - 50 – 60% din valoarea fixarii hepatice)

Hepatita cronica virala B (25% dintre HV acute cu virus B se cronicizeaza)

-simptomatologia nu este concordanta cu severitatea aspectului AP

Determinarea markerilor virali indica tipul de activitate: - in faza replicativa: Ag Hbe + ADN-VHB - faza nereplicativa: Ac anti Hbe si AgHBs - reactivarea virala: reapare AgHBe, ADN-VHB, IgM antiHBc

-icter in 50% din cazuri cu bilirubina = 2-4mg%-manifestari extrahepatice: artralgii, purpura vasculara, PAN, GN

Examen fizic:-hepatomegalie moderata, neteda, moale; splenomegalie moderata

- Sdr. de hepatocitoliza: ALAT, ASAT >5 X N; LDH, OCT - FA 2-3 X N; -globuline 2g/l, Ac anti LKM3- VHD + VHB evolutie severa

Hepatita cronica virala C (50% cronicizare, 20% ciroze)

• clinic - predomina sdr. astenonevrotic si icterul, rar cu sdr. Colestatic• pana la 50% din cazuri pot evolua asimptomatic

• manifestari extrahepatice (60-100% dintre cazuri)artrite, artralgii hTAneuropatii periferice manifestari tiroidienepurpura vasculara sdr. Raynaudurticarie noduli dermiciulcer de gamba psoriazis, lichen plan

• Ac antimitocondriali (80% cazuri), uneori cu manifestari colestatice (15% din cazuri)

• Ac anticardiolipina (47% cazuri), cu sdr. antifosfolipidic: avort spontan, trombocitopenie, accidente trombotice

•Ac anti LKM1, ALAT, ASAT 3-6 X N, cu evolutie ondulanta

•Bilirubina, FA moderat, -globulinele 25g‰

Hepatita cronica autoimuna

Definitie: anomalii ale raspunsului imun, cu producere de autoanticorpi, asociind si alte sindroame autoimune extrahepatice Principalele tipuri de autoanticorpi: Ac anti LMP (liver membrane protein) Ac anti nucleari (ANA) tip omogen in 80% din cazuri Ac anti ADN dublu catenarAc anti fibra musculara neteda (actina) – ASMA (70%) Ac anti microsomi hepatici si renali (LKM1)Ac anti antigen citosolic hepatic (ALCA)Ac anti celule parietale gastrice (AGPC = anti-gastric parietal cell)Ac anti microsomi tiroidieni (ATMA = anti tiroid microsomal antibody)Ac anti tireoglobulina (ATGA = anti thyreoglobulin antibody)Ac anti antigen nuclear extractibil (AENA = anti-extractable nuclear antigen)Ac anti eritrocitari (Coombs direct/indirect pozitiv)Ac anti antigen citoplasmic al neutrofilelor (ANCA = antineutrophyl cytoplasmic Ag)Factor reumatoid 1 fetoproteina >15ng/ml Subtipuri de hepatita autoimuna• tipul I: ANA, ASMA si moderata a -globulinelor• tipul IIa: Ac anti-LKM1 si importanta a -globulinelor• tipul IIb: Ac anti-LKM1 si VHC • tipul III: Ac anti-SLA si asocierea importanta cu alte boli imunologice• tipul IV: prezenta ASMA izolati in titruri mari impotriva actinei F

Clinic: - tablou polimorf, manifestari multisistemice

• sdr. astenonevrotic, sdr. algodispeptic, acnee, amenoree, artralgii

• icter colestatic, purpura vasculara reliefata + manifestari necrotice si sdr. Raynaud

• eruptii diverse: maculopapuloasa, alergica, eritem “in vespertillo”, livedo reticularis, eritem nodos, angioame stelare, eritroza palmara

• sdr. hemoragipar, trombocitopenie/pancitopenie, Ac antieritrocitari, anemie

• splenomegalie fara HTP

• subfebrilitate + artralgii si artrite recurente, colita ulceroasa

• pleurezie + infiltrate pulmonare tranzitorii – alveolite pulmonare + Hipertensiune porto-pulmonara

• glomerulonefrite cu depozite nodulare de IgG

•manifestari endocrine – sdr. Cushing (acnee + hirsutism), ginecomastie bilaterala, tiroidita Hashimoto, mixedem/tireotoxicoza, DZ tipI

CIROZA HEPATICA

Definitie: stadiul final al mai multor boli hepatice, caracterizat prin fibroza, dezorganizare a arhitectonicii lobulare si vasculare + noduli de regenerare hepatocitara; boala este severa, nevindecabila si grevata de risc mortal

Etiologie• hepatite virale (B, C, D) si toxice (alcool)• ciroza biliara primitiva, colangita sclerozanta primitiva• hemocromatoza, b. Wilson, deficienta in 1-AT• HC autoimuna, sdr. Budd-Chiari, ciroza cardiaca• Droguri, toxine, schistosomiaza• criptogenetica

Clinic – asimptomatica/simptomatica:

Simptome:• apetit/anorexie, pica, greata, varsaturi, diaree• oboseala, slabiciune, febra/subfebrilitate

Semne• telangiectazii, spider naevi, eritem palmar, unghii albe, linii Muehrcke• unghii hipocratice, contractura Dupuytren, semnul Chvosteck – chelia abdominala• ginecomastie, atrofie testiculara• hepatosplenomegalie, ascita, edeme importante, hidrotorax recidivant (mai frecvent pe stanga), hidrocel, hemoragie digestiva, encefalopatie hepatica

ginecomastie

spider naevi

Asociatii morbide: gastrita portala, UD, litiaza biliara

Diagnostic serologic: Ag HBs, Ac anti-HBc, Ac anti-HBs, Ac anti VHD, Ac anti VHC Fe seric (N=50-150 µg/dl), capacitatea totala de legare a Fe (N=250-350g/dl), feritina (B=15-400ng/dl; F=10-200ng/dl) Ac anti-musci neted (SMA), Ac antimitocondriali, Ac anti-LKM, ANA ceruloplasmina (N=20mg%, ↓ in boala Wilson), 1-antitripsina (N>150mg/dl, ↓ in ciroza prin deficit de 1-antitripsina la mai putin de50mg/dl)Imagistica: ecografie abdominala + eco Doppler CT/RMN, venografie portala, presiunea venoasa hepatica blocata PBH laparoscopie

Tablou biologic hipoalbuminemie hipergamaglobulinemie, fibrinogen , alungirea timpului de protrombina, semne de CID ( fibrinogen, trombocite, PDF in ser si urina) anemie/pancitopenie, Na+ , alcaloza hipokaliemica STG DZ

EvolutieStadiul compensat (3-20 ani)- hepatomegalie, splenomegalie HTP, semne cutanate, edem perimaleolar- urobilinogen , -globuline

Stadiul decompensat

Decompensare parenchimatoasa (metabolica)• denutritie, icter, febra, sdr. hemoragipar• encefalopatie hepatoportala

Decompensare vasculara• splenomegalie, circulatie colaterala• varice esofagiene/gastrice/anorectale, ascita

Deces in ciroza decompensata = 75% la 6 ani, prin: HDS variceala (30%) Coma hepatica (25%) Peritonita bacteriana spontana Neoplasm Sdr. hepatorenal

Sclerozarea varicelor esofagieneSclerozarea varicelor esofagiene

Sonda Blakemore

Scoruri ce permit prognosticul de scurta durata – Clasificarea Child – Pugh

Child A = 5-6 pct. Mortalitatea interv. Chirurgicale = 10%

Child B = 7-9 pct. Mortalitatea interv. Chirurgicale = 31%

Child C = 10-15 pct. Mortalitatea interv. Chirurgicale = 76%

Criterii 1punct 2puncte 3puncte

Bilirubina serica <2mg% 2-3mg% >3mg%

Albuminemia >3,5g% 3-3,5g% <3g%

Ascita - usor control. greu control.

Encefalopatia - minima coma profunda

Indice de protrombina >50% 40- 50% <40%

HEPATOPATIA ETANOLICA

Are mai multe forme de manifestare:- Ficatul gras: hepatomegalie asimptomatica + hepatocitoliza (ASAT > ALAT), GGT

- Hepatita alcoolica: asimptomatica insuficienta hepatica (icter, ascita, HDS, encefalopatie)• in formele active: ASAT > 300 U, ASAT > 2 X ALAT, Bil > 10mg%, GA > 20000/mmc• AP: balonizarea hepatocitelor, steatoza macroveziculara, hialin alcoolic, corpi Mallory, infiltrat cu PMN, fibroza perivenoasa centrolobulara

CIROZA BILIARA PRIMITIVA

Definitie: colangita intrahepatica distructiva nesupurativaStadii: 1. distrugerea ductelor interlobulare, granuloame 2. proliferare ductulara 3. fibroza 4. ciroza • F/B – 10/1, la varsta medie

Clinicprurit, icter, xantelasma, xantoame, pigmentare cutanata, steatoree, osteoporoza, hirsutism

HTP, hepatosplenomegalie

boli asociate: sdr. Sjogren, boala vasculara colagena, PAR, LES, sclerodermie, tiroidite, glomerulonefrite, anemie pernicioasa

Paraclinic FA, Bil., GGT, 5-nucleotidaza, LAP

Ig M si AMA sunt in 90-95% cazuri

CIROZA BILIARA SECUNDARA

- Consecutiv unui obstacol

- intrahepatic – angiocolita

- extrahepatic – litiaza coledociana, papilita stenozanta, stenoze post-operatorii ale cailor biliare, coledocite scleroatrofice, neoplasm de cai biliare, neoplasm de cap de pancreas

CIROZA HEPATO-LENTICULARA (BOALA WILSON)

- Boala autosomala cu transm. recesiva

- Intereseaza metab. Cu (Cu ↑, ceruloplasmina ↓)

- Continut ↑ de Cu la nivelul ficatului, creierului (unde determina fenomene de cavitatie) si membranei lui Dehcemet

- Hepatita evolueaza spre ciroza hepatica

Clinic

- semne hepatice

- sdr. extrapiramidal (dizartrie, dismetrie, adiadococinezie, mers titubant, ebrios)

- astenie, disfagie

- inel pericornean Kayser – Fleisher sau multiple arcuri de cerc dispuse la periferia corneei, in membrana lui Descemet

HEMOCROMATOZA

- vicierea metab. Fe; cant de Fe din organism este marita de 4-5 ori prin absorbtie excesiva

- ↑ sideremia si saturarea feritinei

Clinic

- Ciroza hepatica

- Atrofie gonadica

- Diabet zaharat

- Pigmentatie cutanata (diabet bronzat)

- Tulburari de ritm

- Afectare articulara (artrita)

Diagnostic

- ↑ sideremia, saturatia siderofilinei > 60%, feritina serica> 500µg/l

- PBH – Fe ↑ in tesutul hepatic > 180 µmol/g de tesut uscat

CIROZA HEPATICA PRIN DEFICIT DE α1 - ANTI-TRIPSINA

- transmitere AR; asociaza ciroza hepatica cu emfizem pulmonar

- modificarile apar prin absenta unui nivel suficient de α1-antitripsina pentru a contracara efectele nocive ale tripsinei endogene asupra tesuturilor

Diagnostic: dozarea α1-antitripsinei prin metoda electroforetica si scaderea ei sub 50mg/dl la PBH a unui material PAS+ in hepatocite

SEMIOLOGIA CAILOR BILIARE SI A VEZICULEI BILIARE

Date generale

• productia de bila hepatica: 1000-2000ml/zi,la o presiune de 15-20cm apa deversare in caile biliare; Pcoledoc = 30cm H2O → se stopeaza productia de bila• cand tonusul sfincterului Oddi este reintoarcerea bilei in VB concentrare (de 10X) deversare ritmica in intestin• inervatie vagala (Ach contracta VB; simpaticul nu intervine in cinetica CB)• factori care relaxeaza sfincterul Oddi: colecistokinina si nitroglicerina• factori care cresc tonusul: secretina si analgezicele de tip morfinic; pentazocina produce cea mai redusa contractie a sfincterului Oddi

Anatomia cailor biliare Fiziologia cailor biliare

Anamneza

sexul F>M varsta

• sugari: atrezia CB• tineri: lambliaza, malformatii de cai biliare• adulti, varstnici: dereglari hormonale, tulburari biliare consecutiv hepatitei virale

antecedente personale HV, CH, diverticuli esofagieni, hernie hiatala ulcerul gastric si duodenal, pancreatite acute si cronice, ileita terminala icter hemolitic/hemoliza fara icter, hiperlipidemie, DZ, obezitate

antecedente eredocolaterale: malformatii biliare, litiaza biliara conditii de viata si munca: stress psihic, alimentatie nerationala (alcool, grasimi)

Simptomatologie clinica

sindromul algodispeptic biliar- durere in hipocondrul drept/jumatatea dreapta a

epigastrului- iradiere la baza hemitoracelui drept/in

omoplat/umarul drept- uneori durere cu caracter paroxistic blocheaza

respiratia (DD cu colica renala)- digestie dificila (grasimi, cruditati, castraveti)- gust amar, greata, varsaturi alimentare/bilioase

astenie, iritabilitate, migrena (sdr.M-me Bovary), urticarie

icter obstructiv – asociat litiazei coledociene, angiocolitelor, neoplaziilor de cai biliare

febra – insoteste colecistita acuta, angiocolita

Examenul obiectivInspectie- bombare in hipocondrul drept (s. Courvoisier-Terrier din blocajul neoplazic al coledocului)- hidrops vezicular (blocarea canalului cistic)

Palpare • decubit dorsal, lateral stang sau sezand si aplecat inainte (manevra Pavel Chiray) • se palpeaza numai VB patologica; • VB mare (sdr. de staza biliara)• VB destinsa (s. Courvoisier-Terrier)• VB mare, mobila, ca o ”limba de clopot”- hidrops vezicular• VB mare, perete neregulat, dura, nedureroasa – neoplasm de VB• VB mica, dura, lemnoasa – VB calculoasa, sclero-atrofica• manevra Murphy – pozitiva cand durerea opreste inspirul profund

Explorarea imagistica a cailor biliare

Ecografie: litiaza, adenomiomatoza peretelui vezicular, neoplaziile, ingrosarea peretelui in colecistitele cronice, edem in colecistita acuta

Colecistografia orala: cu 12-14 ore inainte de examinare6-8 cp de razebil/acid iopanoic Rx inainte si la 30-60-90’ dupa administrarea pranzului Boyden

Colecistografia i.v.: injectare lenta a 2 fiole de pobilan/biligrafin trei Rx (la 15-30’ pentru coledoc, la 60’ pentru opacifierea partiala a VB, la 120’ pentru opacifierea max. a VB)

Colangiocolecistografia prin p.i.v: aceeasi cantitate de substanta de contrast se adm. In 200ml glucoza, in 60-120’

Colangiopancreatografia retrograda endoscopica – introducerea substantei de contrast trabsendoscopic prin cateterizarea ampulei Vater in cursul endoscopiei digestive superioare

SIMPTOMELE PRINCIPALELOR BOLI BILIARE

Colelitiaza (litiaza biliara)-Afectiunea cea mai comuna a tractului biliar; predominant persoane >50 ani; - 20% la femei si 10% la barbati ( F/B=2/1); boala caracteristica pentru Europa, cu frecventa crescatoare spre Vest si descrescatoare spre Orient

-Tipuri de calculi: pigmentari/de colesterol

Factorii de risc varsta inaintata, sexul F, obezitatea tratament cu contraceptive orale, hipolipemiante afectiuni ale ileonului terminal/rezectii intinse de ileon ereditatea, grupa sangvina AII

estrogenii, progesteronul: cresc litogeneza bilei (sarcina, contraceptive orale)dieta bogata in colesterol, saraca in fibre, HLP tip IV → bila litogena inafara hemolizei cronice exista si alte afectiuni ce favorizeaza litiaza biliara:

• deficienta in Ig, hepatopatii cronice, stricturi/dilatatii ale cailor biliare(b. Caroli)• hernia hiatala, boala diverticulara, parazitoze (ascarizi)• feocromocitomul

Clinic asimptomatica – descoperire ecografica sau Rx dispepsie biliara – balonari, flatulenta, asociere cu enterocolon iritabil litiaza simptomatica – colica biliara

Complicatii• colecistita, litiaza coledociana, colangita• fistule bilio-biliare/bilio-digestive, ileus biliar• hemobilie (fistule intre vasele hepatice si arborele biliar)• carcinom de VB

Colecistita acuta

Etiologie• litiaza biliara, infectia VB cu flora intestinala (E.coli, anaerobi)• infectie primara a VB cu Salmonella tiphymurium• traumatisme, interventii chirurgicale pentru hernie, apendicita• dupa nutritie parenterala prelungita, parazitoze• chimioterapie intraarteriala pentru hepatom (5-fluorouracil)

Simptomatologie• dureri colicative, greata, varsaturi• febra, frisoane, transpiratii• palpare: sensibilitate in hipocondrul drept, schita de aparare musculara• manevra Murphy +, uneori icter

Paraclinic• Leucocitoza (10000-15000/mmc), BD (20% cazuri)• Radiografie pe gol: calculi radioopaci, aerobilie (fistule bilio-digestive), ansa destinsa (ansa santinela) in pancreatita asociata• Ecografia: VB destinsa, cu pereti ingrosati, litiaza biliara• Explorarea cu radioizotopi: depistarea obstructiei canalului cistic

Complicatii• gangrenarea peretelui colecistic (frison)• perforatia VB (acoperita – plastron colecistic; in peritoneul liber – coleperitoneu, peritonita septica)• empiem (colecistita purulenta), colecistita emfizematoasa• pancreatita, fistule bilio-biliare si bilio-digestive• abces intra-/supra-/ subhepatic, piemia portala• IRA – colecistita uremigena la varstnic

Coledocolitiaza – in 10% din cazuri litiaza mbiliara se insoteste de litiaza coledociana, putand fi una din suferintele postoperatorii

Etiologie • stricturi de cai biliare, colangita sclerozanta primitiva, paraziti• boala Caroli (dilatarea chistica secventiala a cailor biliare intrahepatice)

Clinic• asimptomatic• simptomatic: icter fluctuant ca intensitate, colangita, semn Courvoisier-Terrier fals pozitiv, durere in hipocondrul drept, hepatomegalie (se reduce dupa ameliorarea inflamatiei)

Investigatii• leucocitoza cu neutrofilie, FA si timp de protrombina• colesterolul, amilazele (moderat) • urina: prezenta bilirubinei, saruri biliare, absenta urobilinogenului• Rx abdominala pe gol: litiaza veziculara si/sau coledociana• Ecografie: mai putin utila (coledocul este greu de evidentiat)• CT: vizualizeaza litiaza coledociana, stricturile coledociene, modificarile sfincterului Oddi;• ERCP, CPRTE• Colangiografia percutana

Complicatii: colangita, ciroza biliara secundara

Colecistita cronica necalculoasa

Diagnostic de excludere (dupa eliminarea: UGD, esofagita, gastrite, colon iritabil, litiaza renala dreapta, periviscerita)- sindrom algodispeptic biliarExplorari: ingrosarea peretelui VB, absenta calculilor

CANCERUL HEPATIC

 - Afectiunea neoplazica majora in Africa si Asia de est

- Prin pozitia sa de filtru pentru sangele arterial si venos portal ficatul constituie sediul de electie pentru metastazele cancerelor, in special cele ce provin de la organele abdominale.

- Formatiunile maligne inlocuitoare de spatiu la nivel hepatic pot fi:

• secundare - ficatul poate fi sediul pentru metastaze de la stomac, pancreas, colon, vezicula biliara si caile biliare, plaman, san, limfoame

• primare - reprezentate in ordinea importantei, de hepatom sau hepatocarcinom, carcinoamele colangiohepatocelulare si sarcoame: angiosarcom, leiomiosarcom, fibrosarcom si sarcoame mezenchimale

     Factorii de risc

- infectii cronice cu virus B, B+D sau C - ciroza hepatica

- aflatoxinele existente in unele alimente alterate - expunerea la dioxidul de toriu

- contraceptive orale

- infectia cu Schisostoma mansoni

Simptome

-  anorexie, astenie - pierdere in greutate - dureri abdominale

Semne

- hepatomegalie nodulara, de consistenta crescuta

- frecatura peritoneala perceputa cu respiratia – interesarea capsulei ficatului

- suflu sistolic

- icter: afectarea anterioara a ficatului, invazia tumorala importanta a ficatului, obstructia unui conduct biliar important

-   ascita - coma (semne caracteristice)

-  ruptura tumorala → hemoragii catastrofice intraperitoneale

-   feminizare - hipoglicemie

- adenopatii supraclaviculare/abdominale

     Explorari paraclinice

• anemie normocitara/macrocitara

• bilirubina crescuta

• FA ↑, LAP ↑

• ASAT si ALAT moderat crescute

• α1- fetoproteina ↑ (> 50% dintre cazuri) → creste si in metastazele cancerelor testiculare si ovariene; intre 200 – 500 ng/dl = valori echivoce; >700 ng/dl → argument puternic pentru hepatocarcinom

• ecografia: imagine tipica

• computertomografia cu substanta de contrast evidentiaza caracterele tumorii, metastazele locale si la distanta, prinderea ganglionara

• laparoscopia si punctia biopsie a tumorii, sub control laparoscopic

• angiografia selectiva, pentru diferentierea hemangiomului benign de tumorile hepatice maligne

• scintigrafie cu technetiu – lacune

Carcinomul fibrolamelar – forma histologica de hepatocarcinom; frecvent la tineri intre 18 si 35 ani, in absenta cirozei hepatice si hepatitei cu virus B; nivelul α1-fetoproteinei nu este crescut; MTS rar; prognostic bun

Angiosarcomul – tumora hepatica maligna mezenchimala; mai frecvent la barbati (deceniul 6-7 de viata); asociat cu expunerea la clorura de vinil, thoriu, steroizi anabolizanti.

Hepatoblastomul – cea mai frecventa tumora hepatica a copilului (incidenta maxima sub 2 ani)

TUMORILE TRACTULUI BILIAR

Tumorile tractului biliar includ tumorile veziculei biliare, canalelor biliare extra- si intrahepatice.

       Tumorile benigne: papiloame, adenoame, fibroame si neurinoame (determina rareori obstructie)

 

        Tumorile maligne

Carcinomul biliar (de vezicula biliara)

- reprezentat de: adenocarcinom (90%), carcinom scuamos (9%) si carcinoid (1%)

- cancerul vezicular apare la < 0,5% dintre colelitiaze

- mai frecvent in colecistite cronice si “vezicula de portelan”

Simptomatologia:

- dureri in hipocondrul drept - greata, varsaturi

- anorexie, scadere ponderala - icter obstructiv (rapid instalat si progresiv)

- hepatomegalie cu tumora veziculara dura, palpabila

Diagnostic:ecografie, colangiopancreatografia endoscopica retrograda, colangiografia percutana

Tumorile cailor biliare extrahepatice

 Afectiuni predispozante: colangita sclerozanta primitiva, colita ulceroasa

 Clinic

- anorexie - diaree cu steatoree, scadere in greutate

- durere in hipocondrul drept - icter progresiv, prurit

Ampulomul vaterian (tumora situata in 1/3 distala a coledocului sau ampula)

Clinic

-  sdr. de colestaza, cu variatii ale intensitatii icterului

-  steatoree, scadere in greutate - hemoragie digestiva

-  obstructie a intestinului subtire - diabet

- tromboza splenoportala, ascita

Tumorile cailor biliare intrahepatice

 Adenocarcinomul de cai biliare

-  situat la bifurcatia canalului hepatic comun drept si stang – tumora Klatskin

Tablou clinic

- astenie, anorexie - scadere in greutate - icter, prurit

- adenocarcinoamele situate pe unele dintre ramurile deasupra bifurcatiei nu dau icter

 Explorari paraclinice

-  hiperbilirubinemie directa - ↑ FA, LAP, 5- nucleotidaza

-  TGO si TGP moderat ↑ - anemie, leucocitoza (angiocolita)

Imagistica: imagine tipica la ERCP si CPTH, CT