1. SNDROMES NEFRTICO Y NEFRTICO Daniela Torres Salazar 10121024 Mara Camila Arango Granados 08201079

2. GLOMERULONEFRITIS Mutacione s genticas HTA Ateroescleros is Diabete s Toxina s Enfermedad es autoinmunes Infeccione s 3. Nefritis interstici al Fibrosi s Atrofia tubular 4. SNDROM E NEFRTIC O SNDROME NEFRTICO 5. sndromeNEFRT ICO 6. Definicin Proteinuria (3.5g en orina de 24 h) Edema Hipoalbuminemia (3g/dL) Hiperlipidemia Lipiduria 7. Glomerulopata de Cambios Mnimos Causa del 70-90% de los sndromes nefrticos en nios, y el 10-15% en adultos. La fisiopatologa es incierta Citoquinas circulantes probablemente relacionadas con una respuesta linfocitaria T que alteran la integridad glomerular Se presenta clnicamente con el inicio abrupto de edemas Proteinuria 10g/24h Hipoalbuminemia severa Otras manifestaciones, aunque menos comunes, son: Hipertensin Hematuria microscpica Sntomas alrgicos Disminucin de la funcin renal 90-95% de los nios se recuperan completamente despus de 8 semanas de esteroides 8. Glomerulopata de Cambios Mnimos 9. Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria Representa hasta 1/3 de los casos de sndrome nefrtico en adultos La fisiopatologa es multifactorial Factor que altera la permeabilidad del glomrulo, que es circulante, y que es mediado por Linfocitos T Proliferacin celular y sntesis de matriz extracelular mediada por TGF- Anormalidades en los podocitos asociadas a mutaciones genticas Se afectan principalmente los glomrulos de la unin corticomedular Puede manifestarse como hematuria, hipertensin, y diferentes grados de proteinuria o insuficiencia renal. El tratamiento de la GEFS primaria debe incluir inhibidores del sistema renina- angiotensina, y el control de la proteinuria. 10. Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria 11. Glomerulonefritis Membranosa Responsable del 30% de los sndromes nefrticos en adultos (pico entre 30-50 aos y dos veces ms frecuente en hombres) La imagen microscpica de un glomrulo afectado contiene: Engrosamiento de la membrana basal Depsito de complejos catinicos Prdida de pedicelos La presentacin clnica del 80% de los pacientes corresponde a las caractersticas del sndrome nefrtico, con proteinuria no selectiva. Hay hematuria microscpica en el 50% de los pacientes Es la GMP con la ms alta incidencia de trombosis de la vena renal, embolismo pulmonar y TVP Se recomienda, adems del manejo del edema, hipertensin y dislipidemia, el manejo con inhibidores del sistema renina-angiotensina. 12. Glomerulonefritis Membranosa 13. Nefropata Diabtica Factores de riesgo: hiperglicemia, hipertensin, dislipidemia, tabaq uismo, historia familiar de nefropata diabtica, polimorfismos genticos que alteran Desde que se instaura la diabetes hay hipertrofia renal e hiperfiltracin glomerular La proteinuria puede ser variable: desde 500mg a 25g / 24h Microalbuminuria: 30-300mg/24h Normalmente se diagnostican sin necesidad de biopsia Debe controlarse la glicemia, la presin arterial, as como inhibir el sistema renina-angiotensina para retrasar la progresin de la 14. Los cambios en el rin aparecen 1 o 2 aos despus de instaurada la diabetes Engrosamiento de la membrana basal con prdida de heparn sulfato Expansin de la matriz mesangial (esclerosis mesangial) Ndulos eosinoflicos PAS positivos (glomeruloesclerosis nodular) = ndulos de Kimmeslstiel- Wilson Nefropata Diabtica 15. Nefropata Diabtica 16. sndromeNEFRTI CO 17. Definicin Hipertensin Hematuria Cilindrios hematicos Piuria Leve a moderada proteinuria AVANZADO Baja TFG Sx urmicos (retencin de sal y agua: Edema) 18. Glomerulonefritis Postestreptocccica Su presentacin depende de las condiciones de las personas: Pases subdesarrollados: nios de 2 a 14 aos Pases desarrollados: ancianos La incidencia es mayor en hombres, familiares del paciente y cohabitantes de ste Diagnstico: Biopsia: - Hipercelularidad del mesangio y endotelio - Infiltrado glomerular de PMN - Depsitos de IgG, IgM, C3, C4 y C5-9 - Depsitos subepiteliales: Humps 19. Fisiopatogeni a Antgenos: SPEB: Exotoxina pirognica estreptocccica B NAPlr: Receptor de plasmina asociado a nefritis Estos 2 antgenos tienen una afinidad bioqumica por la plasmina formando complejos Glomerulonefritis Postestreptocccica 20. Clnica Hematuria Piuria Cilindros hemticos Edema HTA Falla renal oligrica Sx sistmicos 20% de los nios pueden presentar proteinuria en rango nefrtico Tratamiento Controlar HTA, edema y hacer dilisis si es necesario Antibiticos al paciente y sus cohabitantes Glomerulonefritis Postestreptocccica 21. Endocarditis Bacteriana Subaguda La Glomerulonefritis es una complicacin de la endocarditis bacteriana subaguda con mal manejo Inusual porque se necesitan de 10 a 14 das para la formacin de los inmunocomplejos que median la lesin renal, tiempo en el que el paciente ya ha sido 22. Diagnstico Macroscpico: Hemorragias subescapulares con apariencia de flea-bitten Microscpico biopsia renal: Proliferacin focal alrededor de foco necrtico asociado un mesangio abundante Depsitos subendoteliales y subepiteliales de IgG, IgM y C3 Fisiopatogenia Depsitos de inmunocomplejos circulantes en el rin y activacin del complemento Endocarditis Bacteriana Subaguda 23. Clnica Hematuria macro o microscpica Piuria Protena leve Glomerulonefriti s rpidamente progresiva con una perdida de la funcin renal Tratamiento Erradicacin de la infeccin con antibiticos de 4 a 6 semanas Endocarditis Bacteriana Subaguda 24. Nefritis Lpica Complicacin comn de LES 35% de los pacientes con lupus presentan enfermedad renal a la hora del diagnostico 60% de adultos y 80% de los nios desarrollan alteraciones renales en el curso del LES 25. Clnica Proteinuria principalmente Hematuria Hipertensin Grados variados de falla renal Sedimento urinario activo con cilindros hemticos Diagnstico Biopsia Uroanlisis Anti- dsDNA estn correlacionados con enfermedad renal Complemento Hipocomplementemia (70- 90%) Nefritis Lpica 26. Nefritis Lpica Tratamiento Altas dosis de esteroides O Ciclofosfamida o mofetil micofelonato de 2 a 6 meses Se continua con el mantenimiento de esta misma terapia en bajas dosis 27. Nefropata IgA Glomeruolonefrtis con clsico episodio de hematuria asociada a deposito de IgA en el mesangio Preponderancia masculina Pico de incidencia entre la segunda y tercera dcada de la vida Susceptibilidad gentica por un componente dependiente de la ubicacin geogrfica. 28. Clnica Dos presentaciones: 1. Episodios recurrentes de hematuria macroscpica. Infeccin respiratoria superior acompaada de proteinuria o hematuria microscpica persistente asintomtica 2. Sd nefrtico: Progresin a Falla Renal lenta, presente en 25-30% de los pacientes con Nefropata IgA Diagnstico Biopsia renal: Depsitos de IgA en mesangio glomerular e hipercelulariad mesangial Niveles elevados de IgA sricos Nefropata IgA 29. Glomerulonefritis Membranoproliferativa Glomeruolonefrtis mediada por inmunidad caracterizada por adelgazamiento de la membrana basal glomerular con cambios proliferativos del mesangio Hipocomplementane mia (70%) Se presenta en nios o adultos jvenes 30. Tipos II y III: asociados a factores nefrticos con autoanticuerpos que estabilizan la convertasa de C3 y permite su activacin srica Inicialmente un cuadro nefrtico agudo. Pronostico pobre si progresa a un sndrome nefrtico, hipertensin o IRA Tto: IECA y esteroides Glomerulonefritis Membranoproliferativa 31. Daniela Torres Salazar Mara Camila Arango Granados GRACIAS 32. Fauci, Anthony S. Harrison's principles of internal medicine editors, Anthony S. Fauci [et al.]. 18th ed. New York: McGraw-Hill Medical, 2012. Print. Cotran, Ramzi S., Vinay Kumar, Tucker Collins, and Stanley L. BIBLIOGRAFA 33. ANEXOS 34. Nefropata IgA vs Purpura Henoch- Schlen ~ Purpura de Henoch-Schlen Diferencias: Clnicamente, la purpura presenta sntomas sistmicos ms prominentes Edad de presentacin ms temprana Precedida por una infeccin Presenta alteraciones abdominales 35. Enfermedad Antimembrana Basal Glomerular Anticuerpos contra antgenos de membrana basal glomerular Antgenos: Estructura cuaternaria del dominio alfa 3 NC1 del colgeno IV Hemorragia pulmonar + glomeruolonefrtis: Sndrome de Goodpasture 36. Sndrome de Goodpasture Aparicin en hombres alrededor de los 20 aos y hombres y mujeres entre 60 y 70 aos Jvenes: hemoptisis, cada repentina de Hb, fiebre, disnea y hematuria Adultos mayores: injuria renal asintomtica. Presentan oliguria de forma avanzada 37. Diagnstico Biopsia renal: necrosis focal o segmentaria que progresa con destruccin agresiva de capilares Presencia de anticuerpos anti-GBM y complemento en la biopsia Anticuerpos anti-GBM en sangre Tratamiento 8-10 sesiones de plasmafresis acompaado de prednisona oral y ciclofosfamida en las dos primeras semanas Trasplante renal Sndrome de Goodpasture 38. Vasculitis de Vasos Pequeos Asociadas a ANCAs Presencia de ANCA: anti-protenas 3 (PR3) o anti-mieloperoxidasa (MPO) Ganulomatosis de Wegener (>PR3) Sndrome de Churg- Straus Tratamiento Plasmafresis Metilprednisolona Ciclofosfamida pulsos mensuales 39. Granulomatosis de Wegener Granulomatosis con poliangetis Clnica: Fiebre, rinorrea purulenta, ulceras nasales, dolor de senos nasales, poliartritis, tos, hemoptisis, disnea, hematuria microscpica y 0,5~1 g/24 h de proteinuria Diagnstico: Placa de trax revela ndulos e infiltrados persistentes Biopsia de tejidos lesionados muestra vasculitis de pequeos vasos y granulomas Biopsia renal revela glomeruolonefrtis segmental necrotizante sin depsitos inmunes 40. Sndrome de Churg-Straus Presencia de eosinofilia perifrica, prpura cutnea, mononeuriti s, asma y rinitis alrgica Avanza a inflamacin pulmonar con tos e infiltrados pulmonares Diagnstico: Biopsia renal: