síndrome sturge-weber - caso e revisão da literatura
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SÍNDROME DE STURGE-WEBER
R2 OFT Pietro B. de AzevedoSetor de Glaucoma
Serviço de Oftalmologia HCPA
Caso
Feminino 10 anos AV 0,33 / 1,0 PIO OD >40 em uso de colírios
Epônimo
o William Allen Sturgeo Médico e arqueologista inglêso foi médico pessoal da rainha Victória
o Frederick Parkes Webero Dermatologista inglêso Colecionador de moedas
Introdução Facomatose Angiomatose encefalotrigeminal Congênita, mas NÃO uma desordem hereditária 1 em 50.000 nascimentos
Tríade:Mancha “vinho do Porto” facial (malformação capilar)Malformação veno-capilar leptomeníngea envolvendo
cérebro e olho (angiomata)Glaucoma
Sinais & Sintomas SNC
ConvulsõesDéficit neurológico focalRetardo mentalHidrocefalia
Pelemancha “vinho do Porto”
○ Fronte e pálpebras distribuição do n. trigêmeo (V¹ e V²
OlhoGlaucomaMalformações veno-capilar em conjuntiva, episclera,
coroide e retina
Manifestações oculares Glaucoma
Principal anormalidade ocular na SSW (30-70%)Mais comum na infância, mas eventualmente adultos
Defeito de campo visualPor glaucomaMalformação veno-capilar leptomeníngea afetando lobo
occipital ou trato óptico
Heterocromia de íris Íris ipsilateral mais escuraHamatomata melonacíticos na superfície da íris
Tratamento
Não existe tratamento específico Aspirina (baixa dose)
Sem estudos controlados
Prognóstico Depende da extensão das
malformações venocapialres e seu efeito na perfusão do córtex cerebral
Glaucoma SSW é rara, mas é uma das causas mais comuns de
glaucoma secundário na infância
Unilateral Lado da mancha “vinho do Porto”
Usualmente tem mancha “vinho do Porto” em ambas as pálpebras (superior e inferior)
Patogênese varia com idade de início
Tratamento do glaucoma na SSW Desafio
Baixa resposta ao tto clínico○ Colírios hipotensores○ Nitrato de isossorbida sistêmico
ControversoPPL VO tem efeito temporário
Tratamento cirúrgico Goniotomia/TROC
Baixa resposta, poucas complicações intra-operatórias Sem descompressão/hipotonia
Ciclodestrutivos Reservado para olhos com baixo potencial
TREC Boa resposta, mas complicações graves
○ Hemorragia de coroide○ Perda vítrea○ Efusão coroide○ CA rasa prolongada
Cx combinada (TREC-TROC) Boa resposta, poucas complicações
Artigos
Viscoelástico (Vitrax)
E a anestesia?
Artigos
Relatos de caso Série de casos Anestesia geral
Atenção p/ anticonvulsivantesAngiomata em via aérea
OBRIGADO