sindrome nefrotico
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Sindrome nefrotico en pediatriaTRANSCRIPT
Siacutendrome NefroacuteticoPor Fernando Omar Moreno Blancarte
Universidad Autoacutenoma de Baja California
Introduccioacuten
bull Consecuencia cliacutenica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular
bull Se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia
bull Se considera un trastorno pediaacutetrico ya que se frecuencia es 15 veces mayor en nintildeos con respecto a los adultos
El resto de alteraciones que se describen en el siacutendrome nefroacutetico (edema hiperlipemia y lipiduria) son consecuencia directa de la proteinuria masiva
Es muy variable segun la edad de los pacientes
bull La incidencia anual en EUA se estima de 2 por cada 100 mil nintildeos lt 16 antildeos
bull La mayoria de los casos ocurren antes de los 10 antildeos
bull La causa mas frecuente es la enfermedad de cambios minimos
bull Con una proporcion de 21 para el sexo masculino
bull 6 veces mas frecuente en asiaticos
EPIDEMIOLOGIA
SINDROME NEFROTICO
bull Se caracteriza cliacutenicamente por la asociacioacuten de edema proteinuria hipoalbunemia lipiduria e hipercolesterolemia
bull Proteinuria mayor a 40 mghrm2 o 50 mgkgdiacutea en orina de 12 horas
bull hipoalbuminemia menor de 25 mgdl
bull Hipercolesterolemia mayor a 200 mgdl
Hiperlipidemia
bull Los niveles seacutericos de liacutepidos (colesterol y trigliceacuteridos) se encuentran elevados por
A) La hipoalbuminemia estimula la siacutentesis generalizada de proteiacutenas en el hiacutegado incluyendo las lipoproteiacutenas
B) Reduccioacuten en el catabolismo lipiacutedico como consecuencia de la disminucioacuten del nivel plasmaacutetico de la enzima lipoproteiacutena-lipasa por el aumento de la eliminacioacuten urinaria de esta
SINDROME NEFROTICO
Relacioacuten proteinuriaCreatinuria en muestra aislada de orina
PROTEINURIA mgdl CREATININA mgdl
Normal en lt 2 antildeos Normal en gt 2 antildeos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa
lt 05lt 0202 a 0505 a 2gt2
un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefroacutetico
SINDROME NEFROTICO
Diversas teoriacuteas
bull Perdida de carga eleacutectrica
bull Alteraciones en el tamantildeo del poro endotelial
bull Existencia de un factor plasmaacutetico de permeabilidad yo la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteiacutenica del diafragma de filtracioacuten
bull Alteraciones funcionales de los linfocitos T con produccioacuten de citoquinas etc
bull Conduciendo a la perdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular
FISI
OPA
TOLO
GIA
ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
Introduccioacuten
bull Consecuencia cliacutenica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular
bull Se traduce en proteinuria masiva e hipoalbuminemia
bull Se considera un trastorno pediaacutetrico ya que se frecuencia es 15 veces mayor en nintildeos con respecto a los adultos
El resto de alteraciones que se describen en el siacutendrome nefroacutetico (edema hiperlipemia y lipiduria) son consecuencia directa de la proteinuria masiva
Es muy variable segun la edad de los pacientes
bull La incidencia anual en EUA se estima de 2 por cada 100 mil nintildeos lt 16 antildeos
bull La mayoria de los casos ocurren antes de los 10 antildeos
bull La causa mas frecuente es la enfermedad de cambios minimos
bull Con una proporcion de 21 para el sexo masculino
bull 6 veces mas frecuente en asiaticos
EPIDEMIOLOGIA
SINDROME NEFROTICO
bull Se caracteriza cliacutenicamente por la asociacioacuten de edema proteinuria hipoalbunemia lipiduria e hipercolesterolemia
bull Proteinuria mayor a 40 mghrm2 o 50 mgkgdiacutea en orina de 12 horas
bull hipoalbuminemia menor de 25 mgdl
bull Hipercolesterolemia mayor a 200 mgdl
Hiperlipidemia
bull Los niveles seacutericos de liacutepidos (colesterol y trigliceacuteridos) se encuentran elevados por
A) La hipoalbuminemia estimula la siacutentesis generalizada de proteiacutenas en el hiacutegado incluyendo las lipoproteiacutenas
B) Reduccioacuten en el catabolismo lipiacutedico como consecuencia de la disminucioacuten del nivel plasmaacutetico de la enzima lipoproteiacutena-lipasa por el aumento de la eliminacioacuten urinaria de esta
SINDROME NEFROTICO
Relacioacuten proteinuriaCreatinuria en muestra aislada de orina
PROTEINURIA mgdl CREATININA mgdl
Normal en lt 2 antildeos Normal en gt 2 antildeos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa
lt 05lt 0202 a 0505 a 2gt2
un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefroacutetico
SINDROME NEFROTICO
Diversas teoriacuteas
bull Perdida de carga eleacutectrica
bull Alteraciones en el tamantildeo del poro endotelial
bull Existencia de un factor plasmaacutetico de permeabilidad yo la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteiacutenica del diafragma de filtracioacuten
bull Alteraciones funcionales de los linfocitos T con produccioacuten de citoquinas etc
bull Conduciendo a la perdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular
FISI
OPA
TOLO
GIA
ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
Es muy variable segun la edad de los pacientes
bull La incidencia anual en EUA se estima de 2 por cada 100 mil nintildeos lt 16 antildeos
bull La mayoria de los casos ocurren antes de los 10 antildeos
bull La causa mas frecuente es la enfermedad de cambios minimos
bull Con una proporcion de 21 para el sexo masculino
bull 6 veces mas frecuente en asiaticos
EPIDEMIOLOGIA
SINDROME NEFROTICO
bull Se caracteriza cliacutenicamente por la asociacioacuten de edema proteinuria hipoalbunemia lipiduria e hipercolesterolemia
bull Proteinuria mayor a 40 mghrm2 o 50 mgkgdiacutea en orina de 12 horas
bull hipoalbuminemia menor de 25 mgdl
bull Hipercolesterolemia mayor a 200 mgdl
Hiperlipidemia
bull Los niveles seacutericos de liacutepidos (colesterol y trigliceacuteridos) se encuentran elevados por
A) La hipoalbuminemia estimula la siacutentesis generalizada de proteiacutenas en el hiacutegado incluyendo las lipoproteiacutenas
B) Reduccioacuten en el catabolismo lipiacutedico como consecuencia de la disminucioacuten del nivel plasmaacutetico de la enzima lipoproteiacutena-lipasa por el aumento de la eliminacioacuten urinaria de esta
SINDROME NEFROTICO
Relacioacuten proteinuriaCreatinuria en muestra aislada de orina
PROTEINURIA mgdl CREATININA mgdl
Normal en lt 2 antildeos Normal en gt 2 antildeos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa
lt 05lt 0202 a 0505 a 2gt2
un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefroacutetico
SINDROME NEFROTICO
Diversas teoriacuteas
bull Perdida de carga eleacutectrica
bull Alteraciones en el tamantildeo del poro endotelial
bull Existencia de un factor plasmaacutetico de permeabilidad yo la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteiacutenica del diafragma de filtracioacuten
bull Alteraciones funcionales de los linfocitos T con produccioacuten de citoquinas etc
bull Conduciendo a la perdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular
FISI
OPA
TOLO
GIA
ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
bull Se caracteriza cliacutenicamente por la asociacioacuten de edema proteinuria hipoalbunemia lipiduria e hipercolesterolemia
bull Proteinuria mayor a 40 mghrm2 o 50 mgkgdiacutea en orina de 12 horas
bull hipoalbuminemia menor de 25 mgdl
bull Hipercolesterolemia mayor a 200 mgdl
Hiperlipidemia
bull Los niveles seacutericos de liacutepidos (colesterol y trigliceacuteridos) se encuentran elevados por
A) La hipoalbuminemia estimula la siacutentesis generalizada de proteiacutenas en el hiacutegado incluyendo las lipoproteiacutenas
B) Reduccioacuten en el catabolismo lipiacutedico como consecuencia de la disminucioacuten del nivel plasmaacutetico de la enzima lipoproteiacutena-lipasa por el aumento de la eliminacioacuten urinaria de esta
SINDROME NEFROTICO
Relacioacuten proteinuriaCreatinuria en muestra aislada de orina
PROTEINURIA mgdl CREATININA mgdl
Normal en lt 2 antildeos Normal en gt 2 antildeos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa
lt 05lt 0202 a 0505 a 2gt2
un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefroacutetico
SINDROME NEFROTICO
Diversas teoriacuteas
bull Perdida de carga eleacutectrica
bull Alteraciones en el tamantildeo del poro endotelial
bull Existencia de un factor plasmaacutetico de permeabilidad yo la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteiacutenica del diafragma de filtracioacuten
bull Alteraciones funcionales de los linfocitos T con produccioacuten de citoquinas etc
bull Conduciendo a la perdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular
FISI
OPA
TOLO
GIA
ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
Hiperlipidemia
bull Los niveles seacutericos de liacutepidos (colesterol y trigliceacuteridos) se encuentran elevados por
A) La hipoalbuminemia estimula la siacutentesis generalizada de proteiacutenas en el hiacutegado incluyendo las lipoproteiacutenas
B) Reduccioacuten en el catabolismo lipiacutedico como consecuencia de la disminucioacuten del nivel plasmaacutetico de la enzima lipoproteiacutena-lipasa por el aumento de la eliminacioacuten urinaria de esta
SINDROME NEFROTICO
Relacioacuten proteinuriaCreatinuria en muestra aislada de orina
PROTEINURIA mgdl CREATININA mgdl
Normal en lt 2 antildeos Normal en gt 2 antildeos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa
lt 05lt 0202 a 0505 a 2gt2
un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefroacutetico
SINDROME NEFROTICO
Diversas teoriacuteas
bull Perdida de carga eleacutectrica
bull Alteraciones en el tamantildeo del poro endotelial
bull Existencia de un factor plasmaacutetico de permeabilidad yo la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteiacutenica del diafragma de filtracioacuten
bull Alteraciones funcionales de los linfocitos T con produccioacuten de citoquinas etc
bull Conduciendo a la perdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular
FISI
OPA
TOLO
GIA
ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Relacioacuten proteinuriaCreatinuria en muestra aislada de orina
PROTEINURIA mgdl CREATININA mgdl
Normal en lt 2 antildeos Normal en gt 2 antildeos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa
lt 05lt 0202 a 0505 a 2gt2
un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefroacutetico
SINDROME NEFROTICO
Diversas teoriacuteas
bull Perdida de carga eleacutectrica
bull Alteraciones en el tamantildeo del poro endotelial
bull Existencia de un factor plasmaacutetico de permeabilidad yo la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteiacutenica del diafragma de filtracioacuten
bull Alteraciones funcionales de los linfocitos T con produccioacuten de citoquinas etc
bull Conduciendo a la perdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular
FISI
OPA
TOLO
GIA
ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Diversas teoriacuteas
bull Perdida de carga eleacutectrica
bull Alteraciones en el tamantildeo del poro endotelial
bull Existencia de un factor plasmaacutetico de permeabilidad yo la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteiacutenica del diafragma de filtracioacuten
bull Alteraciones funcionales de los linfocitos T con produccioacuten de citoquinas etc
bull Conduciendo a la perdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular
FISI
OPA
TOLO
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ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
Diversas teoriacuteas
bull Perdida de carga eleacutectrica
bull Alteraciones en el tamantildeo del poro endotelial
bull Existencia de un factor plasmaacutetico de permeabilidad yo la ausencia de otros factores que afectan la estabilidad de la estructura proteiacutenica del diafragma de filtracioacuten
bull Alteraciones funcionales de los linfocitos T con produccioacuten de citoquinas etc
bull Conduciendo a la perdida de estabilidad del podocito y del diafragma de hendidura y alterando la permeabilidad de la pared capilar glomerular
FISI
OPA
TOLO
GIA
ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
FISI
OPA
TOLO
GIA
ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Etiologiacutea y fisiopatologiacutea
bull Se desconoce la etiologiacutea exacta aumento de la permeabilidad glomerular por deposito de proteiacutenas inmunes
Fisiopatologiacutea alteracioacuten de la carga eleacutectrica de la membrana basal glomerular permitiendo fuga de albumina y otras proteiacutenas
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Albuacutemina Hipoproteinemia edema
Factor B Alteracioacuten de la viacutea alterna
del complemento infeccioacuten
Factor IX X y XII Trombosis alteracioacuten de
coagulacioacuten
Antitrombina III hipercoagulabilidad
Proteiacutenas Perdidas
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
Enfermedad de cambios miacutenimos
Es uno de los ejemplos claacutesicos del siacutendrome nefroacutetico en nintildeos
Debe su nombre a que las nefrona parecen normales vistas a microscopiacutea optica y solo con el microscopio electroacutenico se aprecia la lesion Cursa con intensa proteinuria
Proteinuria gt40mghm2 en nintildeos
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
bull Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3 C1q y C4
80 no responden
a esteroides
40-60 progresan
a IRCT
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
bull Proliferacioacuten mesangial difusa
Cliacutenicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios miacutenimos
Evolucioacuten similar
Inmunofluorescencia con depoacutesitos de IgM y C3
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
bull Glomerulonefritis membranoproliferativa
Aparicioacuten de ldquodoble contornordquo en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
bull Glomerulonefritis membranosa
Rara en la edad pediaacutetrica
Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
bull Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa
Tambieacuten conocida como glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis raacutepidamente progresiva
Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Causas de siacutendrome nefroacutetico secundario
bull Infecciosas bacterias virus protozoarios helmintos
bull Faacutermacos Rifampicina captopril medio de contraste AINES
bull Aleacutergenos venenos e inmunizaciones (DPT)
bull Enfermedades sisteacutemicas LES AR Puacuterpura
bull Enfermedades metaboacutelicas y hereditarias DM hipotiroidismo
bull Neoplasias tumores solidos leucemias y linfomas
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
bull Los nintildeos debutan con edema periocular y en miembros inferiores
bull El edema se generaliza y se puede apreciar ascitis derrame pleural y edema de oacuterganos genitales
bull Frecuente observar anorexia irritabilidad dolor abdominal y diarrea
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
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bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
EDEMA
Manifestacioacuten cliacutenica mas evidente
Principal motivo de consulta
Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
Disminucioacuten de la presioacuten oncotica con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10) con reabsorcioacuten tubular de agua y sodio
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Hiperlipidemia
La siacutentesis de lipoproteiacutenas se encuentra aumentada tanto como el colesterol como los trigliceacuteridos se ve aumentada entre 250 a 1000 mgdl
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
La hematuria y la hipertensioacuten se pueden observar en aproximadamente el 20 de los pacientes
La insuficiencia renal puede estar presente hasta en un 30 de los casos
Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada IgG disminuida
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Complicaciones
Mortalidad de 1 antildeo 2
Infecciones
infecciones bacterianas en un 8
Por disminucioacuten de inmunoglobulinas terapia inmunosupresora deficiencia proteica
La peritonitis primaria es la infeccioacuten mas frecuente (pulmonares cutaacuteneas urinarias SNC)
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Trombosis
Niveles elevados de fibrinoacutegeno
Niveles bajos de antitrombina III (80)
Trombocitosis presente en el 22 de los pacientes
Trombosis de la vena renal es la trombosis mas frecuente
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Indicaciones para biopsia renal
bull Historia de nefritis familiar
bull Deterioro progresivo de la funcioacuten renal
bull Retencioacuten de azoados
bull hipocomplementemia
bull Antecedente de enfermedad renal
bull Corticoresistencia
bull Corticodependencia
bull Recaiacutedas frecuentes
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
Dieteacutetico
bull Dieta hiposoacutedica
bull Caloriacuteas aportadas por grasas ndash30
bull Liacutequidos 30-60 mlkgdiacutea
bull Dietas hiacuteper o hipoproteicas no mejoran la proteinuria
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
bull Actividad fiacutesica actividad normal o reposo
bull Diureacuteticos reservados para situaciones de anasarca hidrotoacuterax hidrocele a tensioacuten compromiso respiratorio por ascitis
El diureacutetico se debe asociar a la administracioacuten de albumina
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Prednisona 60 mgm2diacutea Maacuteximo 80 mg al diacutea por 4 semanas Posteriormente 40 mgm2diacutea en diacuteas alternos
En caso de recaiacuteda se inicia prednisona a 60 mgm2diacutea hasta que la proteinuria sea negativa por 3 diacuteas posteriormente 40 mgm2diacutea por 4 semanas
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
SINDROME NEFROTICO
TRATAMIENTO
Ciclofosfamida indicado en corticodependencia corticorresistencia recaiacutedas frecuentes
2 mgm2diacutea por 12 semanas
Ciclosporina 6-10 mgkgdiacutea 12 a 18 meses
