SINDROME MIOPATICO Y SINDROME MIOPATICO Y MIOPATIASMIOPATIAS

DR HUGO ROSALES URRUTIA DR HUGO ROSALES URRUTIA NEUROLOGONEUROLOGO

SERVICIO DE NEUROLOGIA SERVICIO DE NEUROLOGIA HOSPITAL HERMINDA MARTINHOSPITAL HERMINDA MARTIN

20102010

ENFRENTAMIENTO AENFRENTAMIENTO A PACIENTE CON PACIENTE CON ENFERMEDAD MUSCULARENFERMEDAD MUSCULAR

Enfermedad del músculo estriadoEnfermedad del músculo estriado

Clinicamente existe gran diversidad de Clinicamente existe gran diversidad de enfermedades del músculo estriado con reducido enfermedades del músculo estriado con reducido síntomas y signos.síntomas y signos.

Síntoma Cardinal :Síntoma Cardinal :

DEBILIDADDEBILIDAD

Diferenciar entre FATIGABILIDAD Y DEBILIDAD. Diferenciar entre FATIGABILIDAD Y DEBILIDAD. Capacidad actividades vida diaria: andar, correr, Capacidad actividades vida diaria: andar, correr, subir escaleras, levantarse de posición sentada, subir escaleras, levantarse de posición sentada, arrodillarse, cuclillas, decúbito.arrodillarse, cuclillas, decúbito.

ENFRENTAMIENTO CLINICOENFRENTAMIENTO CLINICO

Evaluar debilidad localizada como en Evaluar debilidad localizada como en párpados, facial, dificultad para masticar, párpados, facial, dificultad para masticar, deglutir, alteraciones de la voz.deglutir, alteraciones de la voz.

Evaluar extensión y la gravedad de la Evaluar extensión y la gravedad de la debilidad muscular.debilidad muscular.

Dificultades en pacientes histéricos o Dificultades en pacientes histéricos o hipersugestionables , lactantes y niños hipersugestionables , lactantes y niños pequeños, paciente con dolor.pequeños, paciente con dolor.

CLINICACLINICA

SÍNTOMAS EN ADULTOSSÍNTOMAS EN ADULTOSDebilidadDebilidadFatigabilidadFatigabilidadCalambresCalambresContracturasContracturasDolor Dolor MiotoníaMiotoníaPérdida masa muscular.Pérdida masa muscular.SÍNTOMAS EN NIÑOSSÍNTOMAS EN NIÑOS“ “ floppy “- no soporta cabeza – sentarse – pararse – floppy “- no soporta cabeza – sentarse – pararse – caminar – correr – deformidad esquelética – caminar – correr – deformidad esquelética – agotamiento fácil.agotamiento fácil.

ENFRENTAMIENTO CLINICOENFRENTAMIENTO CLINICO

Evaluar síntomas positivos y negativos.Evaluar síntomas positivos y negativos.Evaluar factores precipitantes.Evaluar factores precipitantes.Evaluar historia familiar.Evaluar historia familiar.Edad de aparición.Edad de aparición.Evolución temporal.Evolución temporal.Síntomas y signos asociados.Síntomas y signos asociados.Enfermedades concomitantes.Enfermedades concomitantes.Distribución de debilidad.Distribución de debilidad.

PATRONES DE DEBILIDAD PATRONES DE DEBILIDAD MIOPÁTICAMIOPÁTICA

DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMALDEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL

PARÁLISIS OCULARESPARÁLISIS OCULARES:: ptosis, diplopia, estrabismo.ptosis, diplopia, estrabismo.

PARÁLISIS BIFACIALPARÁLISIS BIFACIAL: : Dificultad al sonreir, exponer los dientes y cerrar Dificultad al sonreir, exponer los dientes y cerrar ojos.ojos.

PARÁLISIS BULBARPARÁLISIS BULBAR: disfonía, disartria, disfagia, : disfonía, disartria, disfagia, debilidad músculos maxilares o faciales.debilidad músculos maxilares o faciales.

PATRONES DE DEBILIDAD PATRONES DE DEBILIDAD MIOPÁTICAMIOPÁTICA

PARÁLISIS CERVICALPARÁLISIS CERVICAL: levantar la cabeza.: levantar la cabeza.

PARÁLISIS CINTURA ESCAPULAR YPARÁLISIS CINTURA ESCAPULAR Y PÉLVICAPÉLVICA: levantar brazos o ponerse de pie.: levantar brazos o ponerse de pie.

PARÁLISISPARÁLISIS DE PORCIONES DISTALES DE DE PORCIONES DISTALES DE EXTREMIDADES.EXTREMIDADES.

PARÁLISISPARÁLISIS GENERALIZADA O UNIVERSAL. GENERALIZADA O UNIVERSAL.

PARÁLISIS PARÁLISIS DE MÚSCULOS ÚNICOS O DE MÚSCULOS ÚNICOS O GRUPO.GRUPO.

ESCALA MEDICAL RESEARCH ESCALA MEDICAL RESEARCH COUNCIL OF GREAT BRITAINCOUNCIL OF GREAT BRITAIN

GRADO 0= PARÁLISIS COMPLETAGRADO 0= PARÁLISIS COMPLETAGRADO 1= CONTRACCIÓN MÍNIMAGRADO 1= CONTRACCIÓN MÍNIMAGRADO 2 = MOV ACTIVOS CON GRADO 2 = MOV ACTIVOS CON

ELIMINACIÓN DE LA GRAVEDAD.ELIMINACIÓN DE LA GRAVEDAD.GRADO 3 = CONTRACCIÓN DÉBIL CONTRA GRADO 3 = CONTRACCIÓN DÉBIL CONTRA

LA GRAVEDAD.LA GRAVEDAD.GRADO 4 = MOV ACTIVOS CONTRA LA GRADO 4 = MOV ACTIVOS CONTRA LA

GRAVEDAD Y CONTRA LA GRAVEDAD Y CONTRA LA RESISTENCIA.RESISTENCIA.

GRADO 5 = FUERZA NORMAL.GRADO 5 = FUERZA NORMAL.

HISTORIA DE ENFERMEDADHISTORIA DE ENFERMEDAD

NIÑOS: prenatal- perinatal- dieta – NIÑOS: prenatal- perinatal- dieta – medicamentos- tº ambiente – comidas- medicamentos- tº ambiente – comidas- intoxicación farmacos – exposición a venenos.intoxicación farmacos – exposición a venenos.

ADULTOS : insidiosa debilidad.ADULTOS : insidiosa debilidad.

HISTORIA FAMILIARHISTORIA FAMILIAR

Muchas enfermedades NM hereditarias y otras Muchas enfermedades NM hereditarias y otras por descubrir. Evaluar árbol genealógico.por descubrir. Evaluar árbol genealógico.

Sexo familiares. Edades. Tiempo evolución Sexo familiares. Edades. Tiempo evolución enfermedad. Causas de muerte.enfermedad. Causas de muerte.

PATRONES DE DEBILIDADPATRONES DE DEBILIDAD

DEBILIDAD PROXIMAL DE CINTURASDEBILIDAD PROXIMAL DE CINTURAS

DEBILIDAD DISTALDEBILIDAD DISTAL

DEBILIDAD PROXIMAL DE BRAZOS Y DEBILIDAD PROXIMAL DE BRAZOS Y DISTAL DE PIERNASDISTAL DE PIERNAS

DEBILIDAD DISTAL DE BRAZOS Y DEBILIDAD DISTAL DE BRAZOS Y PROXIMAL DE PIERNASPROXIMAL DE PIERNAS

PTOSIS CON O SIN OFTALMOPLEJIA.PTOSIS CON O SIN OFTALMOPLEJIA.

DEBILIDAD PROMINENTE DE DEBILIDAD PROMINENTE DE EXTENSORES DEL CUELLOEXTENSORES DEL CUELLO

EN RESUMENEN RESUMENHISTORIA CLÍNICAHISTORIA CLÍNICA

SíntomasSíntomas Historia de la EnfermedadHistoria de la Enfermedad Historia FamiliarHistoria Familiar

EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO InspecciónInspección Evaluación de músculos cranealesEvaluación de músculos craneales Palpación muscularPalpación muscular ReflejosReflejos

CARACTERÍSTICAS CLÍNICASCARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DebilidadDebilidad Anomalías esqueléticasAnomalías esqueléticas FatigabilidadFatigabilidad FasciculacionesFasciculaciones MiotoniaMiotonia

ClínicaClínicaExs generales: CPK Exs generales: CPK P.Tiroideas, hoja hepáticaP.Tiroideas, hoja hepáticaOtros: cortisol orina- lactato-piruvato-carnitina-Otros: cortisol orina- lactato-piruvato-carnitina-ac. Maltasa-Ca-P-DNA-molecular,ac. Maltasa-Ca-P-DNA-molecular,Exs específicos: genético- químico- endocrino- Exs específicos: genético- químico- endocrino- inmunológico.inmunológico.Estudio electrofisiológico-EMGEstudio electrofisiológico-EMGBiopsia muscularBiopsia muscular

ESQUEMA ESTUDIOESQUEMA ESTUDIO

LABORATORIOLABORATORIO

Estudio con CPKEstudio con CPK Muy útil en paciente con sospecha de miopatia.Muy útil en paciente con sospecha de miopatia. Aumenta en necrosis y debilidad membrana Aumenta en necrosis y debilidad membrana

muscular.muscular.1.1. CPK aumentadaCPK aumentada

Miopatías inflamatorias y distrofias musculares Miopatías inflamatorias y distrofias musculares Miopatìas tóxicas- Miopatìas tóxicas- M. hipotiroidea.M. hipotiroidea.Rabdomiolisis 2º drogas Rabdomiolisis 2º drogas Defecto enzimático – M. mitocondrial Defecto enzimático – M. mitocondrial

CPK normal: M. congénitas- M. crónicas.CPK normal: M. congénitas- M. crónicas.

CPK aumento transitorio : postejercicio- im CPK aumento transitorio : postejercicio- im – convulsiones- trauma muscular- enf – convulsiones- trauma muscular- enf viral- enf MN viral- enf MN

ELECTRODIAGNÓSTICOELECTRODIAGNÓSTICO

4 COMPONENETES A EVALUAR4 COMPONENETES A EVALUAR

Act InserciónAct Inserción

Act EspontáneaAct Espontánea

Morfología MUAPMorfología MUAP

ReclutamientoReclutamiento

reposo

PATTERN MIOPÁTICOS (HISTOPATOLOGIAPATTERN MIOPÁTICOS (HISTOPATOLOGIA ) )

1.-MUAP MIOPÁTICO CON P.FIBRILACIÓN.1.-MUAP MIOPÁTICO CON P.FIBRILACIÓN. M inflamatoria: PM-DM-IBM ( C/ DRC-DM)M inflamatoria: PM-DM-IBM ( C/ DRC-DM)

2.-MUAP MIOPÁTICO SIN P.FIBRILACIÓN.2.-MUAP MIOPÁTICO SIN P.FIBRILACIÓN. M no inflam- no necrotizante( endocrina-congénita- mitocondrial- M no inflam- no necrotizante( endocrina-congénita- mitocondrial-

tóxicas-distrofias)tóxicas-distrofias)

3.-MUAP CON DESCARGAS MIOTÓNICAS.3.-MUAP CON DESCARGAS MIOTÓNICAS. Distrofia Miotónicas+++; MI-MH-MCDistrofia Miotónicas+++; MI-MH-MC

4.-EMG NORMAL4.-EMG NORMAL 35-50% en M mitoc/ M congénita/ M lipidos / glicógeno35-50% en M mitoc/ M congénita/ M lipidos / glicógeno RepetirRepetir

No especifico de M. 80-95% correlato

BIOPSIA MUSCULARBIOPSIA MUSCULAR

Bp muscular:Bp muscular: Seleccionar músculoSeleccionar músculo

Procedimiento BpProcedimiento Bp

Procesos específicosProcesos específicos Explicar inconvenientes del procedimientoExplicar inconvenientes del procedimiento

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

POLINEUROPATIASPOLINEUROPATIASMONONEUROPATIAS MULTIPLESMONONEUROPATIAS MULTIPLESNEUROPATIAS POR ATRAPAMIENTONEUROPATIAS POR ATRAPAMIENTOPLEXOPATIAPLEXOPATIASINDROMES MIASTENICOSSINDROMES MIASTENICOSENFERMEDAD DE MOTONEURONAENFERMEDAD DE MOTONEURONA

→ → ATROFIA MEDULAR ESPINALATROFIA MEDULAR ESPINAL→ → ELAELA

MIOPATIAS HEREDITARIASMIOPATIAS HEREDITARIAS

Distrofias muscularesDistrofias musculares

Miopatías congénitasMiopatías congénitas

Canalopatías muscularesCanalopatías musculares

Miopatías metabólicasMiopatías metabólicas

MIOPATIAS ADQUIRIDASMIOPATIAS ADQUIRIDAS

Miopatías inflamatoriasMiopatías inflamatorias

Miopatías por fármacosMiopatías por fármacos

DISTROFIAS MUSCULARESDISTROFIAS MUSCULARES

DUCHENNEDUCHENNE

BECKERBECKER

DISTROFIA MIOTONICADISTROFIA MIOTONICA

DISTROFIA FASCIO ESCAPULOHUMERALDISTROFIA FASCIO ESCAPULOHUMERAL

DISTROFIA DE CINTURASDISTROFIA DE CINTURAS

EMERY- DREYFUSEMERY- DREYFUS

DISTROFIAS MUSCULARESDISTROFIAS MUSCULARES

Mecanismo postulado es fragilidad e Mecanismo postulado es fragilidad e inestabilidad de la fibra muscular durante inestabilidad de la fibra muscular durante ciclo de contracción-relajación.ciclo de contracción-relajación.

Histologicamente con cambios distróficos, Histologicamente con cambios distróficos, con atrofia, hipertrofia y variación de tamaño con atrofia, hipertrofia y variación de tamaño de fibras musculares, fibras necróticas, de fibras musculares, fibras necróticas, aumento del colágeno endomesial y aumento del colágeno endomesial y reemplazo por tejido conectivo y adiposo.reemplazo por tejido conectivo y adiposo.

DISTROFINOPATIASDISTROFINOPATIASDISTROFIA MUSCULAR DE DISTROFIA MUSCULAR DE

DUCHENNE Y BECKERDUCHENNE Y BECKERGen ubicado en cromosoma Xp21.2Gen ubicado en cromosoma Xp21.2Distrofina distribuida en áreas de alta demanda mecánica Distrofina distribuida en áreas de alta demanda mecánica del sarcolema. Ausente en DMD y escasa en DMB. . del sarcolema. Ausente en DMD y escasa en DMB. . Diagnóstico a 2-3 años. Diagnóstico a 2-3 años. Retraso en deambulación. Silla de ruedas a los 13 años.Retraso en deambulación. Silla de ruedas a los 13 años.Debilidad de cintura , deltoides y cuádriceps.Debilidad de cintura , deltoides y cuádriceps.Muerte en segunda o tercera década.Muerte en segunda o tercera década.Atrofia muscular global, escoliosis y dificultad respiratoria.Atrofia muscular global, escoliosis y dificultad respiratoria.Aumento de volumen de pantorrillas en 50% de casos. Aumento de volumen de pantorrillas en 50% de casos. Compromiso cardiaco a los 18 años. Compromiso cardiaco a los 18 años. Alteración cognitiva leve. Alteración cognitiva leve.

DISTROFINOPATIAS DISTROFINOPATIAS DIDIAGNOSTICOAGNOSTICO

ClÍnica ClÍnica CK CK > 1000 U> 1000 UBiopsia: inmunohistoquímica con Biopsia: inmunohistoquímica con anticuerpos para porciones N-terminal, C-anticuerpos para porciones N-terminal, C-terminal y bastón central. Marcadores (-)terminal y bastón central. Marcadores (-)PCR detecta 98% de deleccionesPCR detecta 98% de deleccionesSeguimiento con ECG.Seguimiento con ECG.Manejo general de miopatías.Manejo general de miopatías.

DISTROFIAS MUSCULARES DISTROFIAS MUSCULARES MIOTÓNICASMIOTÓNICAS

Enfermedad multisistémica. 3 tipos:Enfermedad multisistémica. 3 tipos:

DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA TIPO I:TIPO I:

Afecta músculo esquelético, músculo liso, Afecta músculo esquelético, músculo liso, ojos, corazón, sistema endocrino y SNC.ojos, corazón, sistema endocrino y SNC.

Autosómica dominante producida por Autosómica dominante producida por expansión de tripletas CTG en cromosoma expansión de tripletas CTG en cromosoma 19q13.Miotonina.19q13.Miotonina.

99 % de DM99 % de DM

DISTROFIA MUSCULAR DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA TIPO IMIOTÓNICA TIPO I

Se clasifica en leve, clásica y congénitaSe clasifica en leve, clásica y congénitaLeveLeve: cataratas y miotonía: cataratas y miotoníaClásicaClásica: debilidad y atrofia muscular, : debilidad y atrofia muscular, miotonias, catarata y compromiso cardíaco.miotonias, catarata y compromiso cardíaco.CongénitaCongénita: hipotonía y debilidad global, : hipotonía y debilidad global, insuficiencia respiratoria y muerte precoz.insuficiencia respiratoria y muerte precoz.Miotonia en músculos APB y extensores de Miotonia en músculos APB y extensores de dedos.dedos.

Debilidad muscular distal y facialDebilidad muscular distal y facial

DISTROFIAS MUSCULARES DISTROFIAS MUSCULARES MIOTÓNICASMIOTÓNICAS

DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA TIPO II:DISTROFIA MUSCULAR MIOTÓNICA TIPO II:

Miopatía miotónica proximalMiopatía miotónica proximal

Defecto en gen 3q21con expansión de Defecto en gen 3q21con expansión de CCTG grande ( 5000 )CCTG grande ( 5000 )

Bloquea expresión de ARN m Bloquea expresión de ARN m

DISTROFIAS MUSCULARES DISTROFIAS MUSCULARES MIOTONICAS- DIAGNOSTICOMIOTONICAS- DIAGNOSTICO

Debilidad muscular distal y facial con miotonía.Debilidad muscular distal y facial con miotonía.

EMG: DESCARGA MIOTÓNICA.EMG: DESCARGA MIOTÓNICA.

Biopsia muscular no es útil.Biopsia muscular no es útil.

Western Blot y PCR para expansión de tripletas. Western Blot y PCR para expansión de tripletas. 100% sensibilidad.100% sensibilidad.

ECG periódico para detección de bloqueos de ECG periódico para detección de bloqueos de conducción. Marcapasoconducción. Marcapaso

Hipersomnia se maneja con siestas cortas. Hipersomnia se maneja con siestas cortas.

DISTROFIA MUSCULAR DISTROFIA MUSCULAR FASCIOESCAPULOHUMERALFASCIOESCAPULOHUMERAL

Miopatía autosómica dominante con 2 Miopatía autosómica dominante con 2 formas.formas.DMFEH-1 A, en cromosoma 4q35 y DMFEH-1 A, en cromosoma 4q35 y DMFEH-1B en cromosoma 10q26, con DMFEH-1B en cromosoma 10q26, con reducción de repeticiones que afecta reducción de repeticiones que afecta expresión de otros genes.expresión de otros genes.Inicio en segunda década.Inicio en segunda década.Debilidad facial precoz, presente en 90% Debilidad facial precoz, presente en 90% de casos.de casos.

DISTROFIA MUSCULAR DISTROFIA MUSCULAR FASCIOESCAPULOHUMERALFASCIOESCAPULOHUMERAL

Debilidad en fijadores de la escápula. 80% Debilidad en fijadores de la escápula. 80% asimétrico.asimétrico.Compromiso de dorsiflexores de pie y Compromiso de dorsiflexores de pie y cintura pélvica.cintura pélvica.Debilidad de músculos abdominales, Debilidad de músculos abdominales, pélvicos y extensores de columna, con pélvicos y extensores de columna, con lordosis.lordosis.CK moderadamente alta en cuadros CK moderadamente alta en cuadros severosseverosBiopsia: cambios distróficos con fibras Biopsia: cambios distróficos con fibras anguladas.anguladas.

DISTROFIAS MUSCULARES DE DISTROFIAS MUSCULARES DE CINTURACINTURA

Debilidad en cintura escapular o pélvica.Debilidad en cintura escapular o pélvica.Progresión lenta con invalidez severa y muerte Progresión lenta con invalidez severa y muerte prematura.prematura.DMDCE autosómicas recesivas son el 90% de DMDCE autosómicas recesivas son el 90% de casos. Inicio en primera década de vida. 9 tiposcasos. Inicio en primera década de vida. 9 tiposCK muy elevadas.CK muy elevadas.DMDCE autosómicas dominante con 6 tipos.DMDCE autosómicas dominante con 6 tipos.Inicio más tardío y progresión más lenta.Inicio más tardío y progresión más lenta.CK levemente elevada.CK levemente elevada.Biopsia: distrofia variable, con inmunohistoquímica Biopsia: distrofia variable, con inmunohistoquímica específica.específica.

MIOPATIAS CONGENITASMIOPATIAS CONGENITASMiopatías cuyo diagnóstico se basa en cambios Miopatías cuyo diagnóstico se basa en cambios estructurales demostrables en la biopsia muscular estructurales demostrables en la biopsia muscular por histoquímica o microscopio electrónico.por histoquímica o microscopio electrónico.

Miopatía por cordones centralesMiopatía por cordones centralesMiopatía nemalínicaMiopatía nemalínicaMipatía centronuclearMipatía centronuclearMiopatía por minicordones múlitplesMiopatía por minicordones múlitplesMiopatía por desproporción defibrasMiopatía por desproporción defibrasMiopatía miofibrilarMiopatía miofibrilar

MIOPATIAS INFLAMATORIAS MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICASIDIOPATICAS

Dermatomiositis, polimiositis y miopatía Dermatomiositis, polimiositis y miopatía por cuerpos de inclusión. Ahora síndrome por cuerpos de inclusión. Ahora síndrome antisintetasa.antisintetasa.Incidencia de 3 a 10 por millón.Incidencia de 3 a 10 por millón.Incidencia más alta en edades mayores.Incidencia más alta en edades mayores.DM más frecuente en mujeres y MCI en DM más frecuente en mujeres y MCI en hombres.hombres.Asociación con malignidad clara en DM, Asociación con malignidad clara en DM, dudosa en PM y nula en MCI.dudosa en PM y nula en MCI.

PATOGENIA MIOPATIAS PATOGENIA MIOPATIAS INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

DermatomiositisDermatomiositis: :

Activación de complemento y depósito de Activación de complemento y depósito de complejo de ataque de membrana capilar.complejo de ataque de membrana capilar.

Alteraciones isquémicas, con disminución Alteraciones isquémicas, con disminución de capilares, necrosis de fibras musculares de capilares, necrosis de fibras musculares atrofia perifascicular y microinfartos atrofia perifascicular y microinfartos musculares.musculares.

PATOGENIA MIOPATIAS PATOGENIA MIOPATIAS INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

PPolimiositisolimiositis: :

Proceso inmune de tipo citotóxico y Proceso inmune de tipo citotóxico y mediado por linfocitos T CD8 atraviesan la mediado por linfocitos T CD8 atraviesan la membrana basal de FM, liberan perforina y membrana basal de FM, liberan perforina y factor de necrosis tumoral factor de necrosis tumoral αα, que induce , que induce necrosis por proceso de invasión parcialnecrosis por proceso de invasión parcial

En DM, PM y MCI las fibras musculares En DM, PM y MCI las fibras musculares expresan MHC-1expresan MHC-1

PATOGENIA MIOPATIAS PATOGENIA MIOPATIAS INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

Miopatía por cuerpos de inclusión:Miopatía por cuerpos de inclusión: mecanismo inmunológico por inmunidad mecanismo inmunológico por inmunidad celular. Fibras dañadas muestran proteínas celular. Fibras dañadas muestran proteínas Tau fosforilada, Tau fosforilada, ββ cristalina, ubiquitina y cristalina, ubiquitina y amiloide.amiloide.

CLINICA DE MIOPATIAS CLINICA DE MIOPATIAS INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

1.1. Compromiso muscularCompromiso muscular

MialgiasMialgias en casos subagudos y agudos, mayor en casos subagudos y agudos, mayor en DM.en DM.

Debilidad simétricaDebilidad simétrica con paresia proximal de con paresia proximal de tronco y extremidades en DM y PM. tronco y extremidades en DM y PM. Compromiso cervicalCompromiso cervical con mayor debilidad en con mayor debilidad en flexión.flexión.

En MCI, debilidad de En MCI, debilidad de predominio distalpredominio distal y y asimétricoasimétrico. Compromiso de cuádriceps, . Compromiso de cuádriceps, flexores de muñeca y dedos, con atrofia flexores de muñeca y dedos, con atrofia muscular.muscular.

CLINICA DE MIOPATIAS CLINICA DE MIOPATIAS INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

2.2. Compromiso cutáneoCompromiso cutáneoPresente en DM , pero no es todos.Presente en DM , pero no es todos.Rash heliotrópo, color rojo-violáceo, con Rash heliotrópo, color rojo-violáceo, con afección simétrica pariorbitaria y superficie afección simétrica pariorbitaria y superficie malar.malar.Dorso de manos y dedos con pápulas Dorso de manos y dedos con pápulas eritematosas.eritematosas.Rash eritematoso en región anterior de cuello y Rash eritematoso en región anterior de cuello y tórax en forma de V y en dorso en forma de tórax en forma de V y en dorso en forma de chal.chal.

3.3. Compromiso articular: Compromiso articular: En PM y DM.En PM y DM.4.4. Compromiso cardiaco y pulmonarCompromiso cardiaco y pulmonar

DIAGNOSTICO DE MIOPATIAS DIAGNOSTICO DE MIOPATIAS INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

CK: CK: Valor de miles en etapa aguda y en casos Valor de miles en etapa aguda y en casos crónicos, normal o levemente elevada, crónicos, normal o levemente elevada, especialmente en DM y MCI.especialmente en DM y MCI.

Conducción nerviosa normal.Conducción nerviosa normal.

EMG: EMG: Compromiso muscular clínico evidente, Compromiso muscular clínico evidente, con enfermedad activa, presenta aumento de con enfermedad activa, presenta aumento de actividad de inserción, fibrilaciones en el reposo actividad de inserción, fibrilaciones en el reposo y descargas repetitivas complejas. En esfuerzo y descargas repetitivas complejas. En esfuerzo los potenciales de unidad motora de aspecto los potenciales de unidad motora de aspecto miopático: baja amplitud, corta duración y miopático: baja amplitud, corta duración y polifasismo.polifasismo.

POLIMIOSITIS

MIOSITIS CPOS INCLUSIÓN

TRATAMIENTO DE MIOPATIAS TRATAMIENTO DE MIOPATIAS INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

Prednisona Prednisona 1,5-2 mg/kg/día, con máximo de 100 1,5-2 mg/kg/día, con máximo de 100 mg/día por 2 a 4 semanas, luego en siguientes 4 mg/día por 2 a 4 semanas, luego en siguientes 4 semanas en días alternos.semanas en días alternos.

Reducción de dosis cuando paciente ha Reducción de dosis cuando paciente ha recuperado la fuerza o cuando recuperación se ha recuperado la fuerza o cuando recuperación se ha detenido a razón de 5 mg cada 3 semanas.detenido a razón de 5 mg cada 3 semanas.

Calcio 800-1200 mg /día.Calcio 800-1200 mg /día.

Estrógenos, Vitamina D, Calcitonina, AlendronatoEstrógenos, Vitamina D, Calcitonina, Alendronato

Drogas de segunda línea: AZT, MTT, Ciclosporina, Drogas de segunda línea: AZT, MTT, Ciclosporina, gamaglobulina.gamaglobulina.

FINFIN