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Síndrome miastênica (Eaton-Síndrome miastênica (Eaton-Lambert) e botulismoLambert) e botulismo
Dr. Jefferson Becker
Programa de Educação Continuada do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas – PUCRS
Módulos IV e V
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Síndrome miastênica (Eaton-Síndrome miastênica (Eaton-Lambert)Lambert)
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Clínica: Eaton-Lambert
• Segunda desordem da junção neuromuscular mais comum atrás de miastenia gravis;
• É uma desordem imunológica causada por auto-Ac contra os canais de cálcio voltagem-dependentes da membrana pré-sináptica;
• Secundário a síndrome paraneoplásica em 2/3 dos casos (90% por carcinoma de pequenas células; 10% por doenças linfoproliferativas, carcinoma de pâncreas, mama e ovário);
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Clínica: Eaton-Lambert
• Os sintomas miastênicos precedem o diagnóstico do tumor, em média, em 10 m;
• Aproximadamente, 85% dos pacientes iniciam a doença acima dos 40 anos (média: 54 a);
• Casos não secundários a neoplasia costumam ocorrer mais em mulheres jovens com outras doenças auto-imunes associadas (artrite reumatóide, lupus, doença inflamatória intestinal, cirrose biliar primária, etc);
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Clínica: Eaton-Lambert
• Fraqueza (proximal) e fadigabilidade;
• A maioria dos pacientes iniciam com sintomas de fraqueza dos membros inferiores, sendo que, com a evolução da doença, 80% apresentam envolvimento dos membros superiores;
• 1/3 dos casos queixam-se de mialgia e rigidez após ou durante exercício físico; 20% pioram no calor;
• Sintomas oculares e bulbares não são tão comuns nem tão severos como na Miastenia gravis;
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Clínica: Eaton-Lambert
• Disfunção autonômica comum (impotência, visão turva, xeroftalmia, xerostomia, constipação); disfagia e disartria, em geral, é secundário à boca seca;
• Disfunção respiratória infreqüente, exceto pelo quadro neoplásico;
• Raramente, os pacientes referem dormência e parestesia apendicular distal.
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Clínica: Eaton-Lambert
• Melhora da força e dos reflexos miotáticos após contração muscular breve;
• Atrofia muscular pode ser observado em casos avançados;
• Pacientes com síndrome anti-Hu associada podem apresentar sintomas compatíveis com ataxia cerebelar ou sensitiva e encefalite límbica.
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Fisiopatologia: Eaton-Lambert
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Diagnóstico: Pesquisa de auto-Ac
Anti-corpos anti canais de cálcio voltagem-dependente tipo P/Q:
- positivo em 90% dos casos
- independente de ser paraneoplásico ou não
Anti-corpos anti canais de cálcio voltagem-dependente tipo N:
- positivo em 74% dos casos associados a Ca de pulmão e a 40% dos demais
Outros Ac: anti-Hu e anti-AChR (13%)
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Diagnóstico: Eletroneuromiografia
- neurocondução sensitiva: normal;- neurocondução motora: redução marcada da amplitude dos potenciais;- estimulação repetitiva:
• 2-3 Hz: decremento significativo• facilitação pós-exercício (10-15s):
100%• exaustão pós-exercício (1 min.): 10%• 20-50 Hz: incremento > 100%
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Diagnóstico: Estimulação Repetitiva
R ABD DIG MIN (UL) - (Ulnar distal)
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Diagnóstico: Estimulação Repetitiva
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Diagnóstico: Estimulação Repetitiva
Eaton-Lambert:- estímulos de alta freqüência são muito dolorosos;
- achados caracteristicamente simétricos;
- inicialmente, a redução da amplitude dos potenciais pode não ser significativa o suficiente para determinar um incremento superior a 100%.
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Eaton-Lambert
- “jitter” marcadamente elevado mesmo em músculos clinicamente normais (até 4000 s);
- grande quantidade de bloqueio;- diminuição do “jitter” e da quantidade de bloqueios
com o aumento da freqüência de disparo; - densidade de fibra normal;- melhora do “jitter” com o tratamento da patologia.
Eletromiografia de Fibra Única
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Eletromiografia de Fibra Única
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20,1 s 27,1 s
Eletromiografia de Fibra Única
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406,1 s
Eletromiografia de Fibra Única
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Tratamento: Eaton-Lambert
• Tratamento do tumor
• Piridostigmina: 60 mg 4-5 x/dia
• 3,4-diaminopiridina: 20 mg 3 x/dia (até 80 mg/dia)
• Agentes Imunossupressores:- corticóide - azatioprina
• Imunoglobulina Intravenosa
• Plasmaferese
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Síndrome miastênica(Eaton-Lambert)
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BotulismoBotulismo
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Doença grave e potencialmente fatal, secundário a intoxicação por neurotoxinas produzidas pela bactéria Clostridium botulinum;
Sorotipos existentes: A, B, C, D, E, F e G
Apresentam 5 formas clínicas :- Clássico ou alimentar: subtipos A, B e E; † 7,5-25%- Infantil: subtipos A, B, E e F; † 4%; ingesta de mel- Oculto: subtipos A, B e F- Por ferimento: subtipos A e B; † 12,5%; drogaditos- Inadvertido
Clínica: Botulismo
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FORMA ADULTA:Apresentação clínica similar independente do mecanismo
do contágio (alimentar, oculto ou por ferimento);
Sintomas neurológicos, gastroenterológicos e miscelâneos:
- disfagia, boca seca, diplopia e disartria aguda com progressão em 12-36h; pode haver paralisia facial, ptose palpebral, nistagmo e dificuldade para mobilizar a língua;
- náusea, vômitos, diarréia inicial seguido de constipação com instalação concomitante ao acometimento dos nervos cranianos;
Clínica: Botulismo
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FORMA ADULTA:- cólicas abdominais, fadiga e tontura;- sintomas evoluem com fraqueza progressiva dos membros superiores e, posteriormente, dos inferiores;- dispnéia pode anteceder o quadro apendicular; evolui para ventilação mecânica em 32-81% dos casos;- ausência de sintomas sensitivos e de alteração do sensório;- reflexos miotáticos normais no início, evoluindo para hipo e arreflexia;
Clínica: Botulismo
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FORMA ADULTA:
- disfunção autonômica simpática e parassimpática (perda do controle cardíaco vagal, íleo paralítico, hipotermia, retenção urinária, hipotensão sem taquicardia, pupilas pouco reativas);
- botulismo por ferimento costuma ter uma incubação maior (4-14 dias) e menos sintomas gastro-intestinais;
- infecções pelo subtipo A são mais severas e requerem um período de recuperação maior.
Clínica: Botulismo
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FORMA INFANTIL:
- Quadro inicial de constipação;- Em casos mais severos pode evoluir com diminuição dos movimentos apendiculares, redução da sucção, hipotonia generalizada, sialorréia excessiva e choro fraco;- Ptose e perda da expressão facial;- Hipo e arreflexia progressivas;- 50% dos casos evoluem para ventilação mecânica;- Identifica-se a bactéria e a toxina nas fezes do paciente, mesmo na fase de recuperação.
Clínica: Botulismo
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Cadeia pesada:
Porção carboxiterminal:
- ligação pré-sináptica seletiva e irreversível;
- receptores específicos (sialoglicoproteínas) para cada subtipo;
Porção aminoterminal:
- internalização com gasto de energia
Fisiopatologia: Botulismo
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Cadeia leve: - quebra da ponte dissulfídrica com
liberação da cadeia leve para o citosol;
- bloqueio da liberação de acetilcolina (ação protease zinco-dependente):
SNAP-25: subtipos A, D, E
VAMP: subtipos B, D, F, G
Sintaxina: subtipo C
Fisiopatologia: Botulismo
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Fisiopatologia: Botulismo
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Fisiopatologia: Botulismo
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Diagnóstico: Eletroneuromiografia
- neurocondução sensitiva: normal;
- neurocondução motora: normal, porém, em geral, evolui com redução das amplitudes ;
- estimulação repetitiva:
• 2-3 Hz: decremento significativo
• facilitação pós-exercício (10-15s): 75%
• 20-50 Hz: incremento 75% (25-300%)
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Tratamento: Botulismo
• Soro anti-toxina botulínica: deve ser administrado em até 24 horas após o início do quadro;
• Cuidados de UTI:- manutenção da via aérea- monitorização cardíaca contínua- aspiração das secreções de vias aéreas- nutrição adequada- tratamento da constipação
• Em geral, apresentam boa recuperação, embora fadiga e leve redução da capacidade vital possam permanecer.
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Síndrome miastênica (Eaton-Síndrome miastênica (Eaton-Lambert) e botulismoLambert) e botulismo
Dr. Jefferson Becker
Programa de Educação Continuada do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas – PUCRS
Módulos IV e V