AI LEEN GARAGAI CARESINTERNA DE KINESI OLOGÍA UNAB

Síndrome de West

Definición

Encefalopatía epiléptica catastrófica con finalización en un deterioro psicomotriz. Afecta a casi todas las funciones psicomotoras. Hasta el día de hoy no se encuentra cura, sólo tratamientos para tratar de detener las crisis.

Esta epilepsia catastrófica en la infancia se debe a diferentes etiologías secundarias, a daños cerebrales difusos por hipoxia cerebral, infecciones al sistema nervioso central, enfermedades metabólicas, genéticas o malformaciones estructurales del cerebro.

Incidencia

La edad de inicio se sitúa entre los 4 y 10 meses, con un pico de incidencia en torno al quinto o sexto mes. Se calcula que la incidencia del síndrome es de 1 por 4.000 niños. Tiene un leve predominio en los varones.

Origen

1841, West describe los denominados espasmos infantiles, quien los observó en su hijo de 4 meses de edad, citado por Appleton.

Los espasmos infantiles son un tipo de convulsión (descarga eléctrica repentina del cerebro) que sucede durante la infancia. Por lo general comienzan entre los 3 y 8 meses de edad y predominan en flexión (68%).

Estos espasmos duran unos pocos segundos y se producen en grupos de entre 2 a 100 espasmos a la vez. Los espasmos ocurren con más frecuencia después de que un bebé se despierta por la mañana o después de una siesta.

Aicardi J. Infantile spasms and related syndromes. En: Aicardi J, ed. Epilepsy in children. New York: Raven Press, 1986:17-38.

Origen

1952, Gibbs y Gibbs describen por primera vez el patrón electroencefalográfico de hipsarritmia, y se caracteriza por: puntas y ondas lentas de gran amplitud, �desordenadas, que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización.�

Electroencefalograma durante la fase REM del sueño. Las hipsarritmias en el EEG desaparecen durante esta fase del sueño.

Origen

1960, la tríada de espasmos infantiles, retardo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue denominado síndrome de West.

Trazado eléctrico

hipsarrítmico en ECG

Retraso psicomotor

Espasmos

infantiles

Etiología

Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos, el síndrome de West se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y criptogénico.

El término sintomático se refiere a un síndrome en el

cual las crisis son el resultado de una o más lesiones estructurales

cerebrales identificables.

El término criptogénico se refiere a aquellos

síndromes en los cuales se presume que sean sintomáticos, pero la

causa está oculta.

Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Revised classification of epilepsies, epileptic syndromes and related disorders. Epilepsia 1989;30:389-99.

Etiología

Aunque la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del síndrome de West, varios autores han reportado la existencia de dicha etiología.

El término idiopático incluye aquellos casos en los cuales no

existe una lesión estructural subyacente ni anomalías

neurológicas. Existe predisposición genética y son por lo general

dependientes de la edad.

Ohtahara S, Ohtsuka Y, Yamatogi Y, Oka E, Yoshinaga H, Sato M. Prenatal etiologies of West syndrome. Epilepsia 1993;34:716-22.

Factores etiológicos sintomáticos

Entre las múltiples causas pueden agruparse 3 categorías:

Desórdenes prenatales (p.ej. hidrocefalia, microcefalia, hidranencefalia, Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, trisomía 21, encefalopatía hipóxico isquémica, infección del SNC y trauma)

Desórdenes perinatales (p.ej. encefalopatía hipóxico-isquémica, meningitis, trauma y hemorragias intracraneales)

Desórdenes postnatales (p. ej. dependencia de piridoxina, hiperglicemia, enfermedad del jarabe de Maple, fenilcetonuria, encefalopatías mitocontriales, enfermedades degenerativas y trauma).

Dulac O, Chugani HT, Dalla Bernardina B, eds. Infantile spasms and West syndrome. London: Saunders. 1994.

Fisiopatología

Por lo general se piensa que los espasmos constituyen una respuesta inespecífica de un cerebro inmaduro a cualquier daño.

La edad en que usualmente se inicia el síndrome de West coincide con el período crítico de formación de las dendritas y la mielinización, lo que puede contribuir a la fisiopatología.

Adams RD, Victor M. Normal development and deviations in development of the nervous system En: Adams RD, Victor M. eds. Principles of neurology. 4th ed. New York: Mc Graw-Hill, 1989:457-61.

Fisiopatología

Hrachovy y colaboradores plantearon que un desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral podrían ser responsables de los espasmos y de la hipsarritmia, ya sea como resultado del incremento de la actividad de los sistemas adrenérgicos y/o serotonérgicos o por la disminución de la actividad del sistema colinérgico

En pacientes con espasmos epilépticos y síndrome de Down se ha planteado que existen anomalías en la función del receptor glutamato que pueden intervenir en el origen de los espasmos, pues se han constatado niveles elevados de este neurotransmisor en estos pacientes.

Alteraciones psicomotoras

Entre los signos importantes de deterioro psicomotor se encuentran: La pérdida del seguimiento visual. La prensión voluntaria de los objetos. aparición de hipotonía.

La pérdida del seguimiento visual indica un mal pronóstico. El desarrollo psicomotor permanece normal en el 55 % de los pacientes.

Jeavons PM, Livet MO. Le syndrome de West: spasmes infantiles. En Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Perret A, Wolf P, eds. Les syndromes épileptiques de l´enfant et de l´adolescent. 2e ed. London: John Libbey, 1992:53-66.

Enfoque de tratamiento

Para que las neuronas con las que nace el bebé se activen y funcionen son necesarios gran cantidad y calidad de estímulos de todo tipo (sonoros, visuales, táctiles, olfativos, gustativos y de movimiento).

La mayoría de las nuevas conexiones y circuitos neuronales se forman en los tres primeros años de vida. De aquí que la estimulación sea “temprana”, su período de aplicación se extiende hasta los seis años.

Tratamiento

Evaluación y TTO individual. Importancia de trabajar con un equipo multidisciplinario. Niño como sujeto activo de la intervención. Estimulación temprana (para favorecer la plasticidad neuronal y

estimular imagen corporal). Evitar sobrecarga de estímulos. Presentar actividades amenas y variadas. Favorecer el desarrollo motor. Prevenir y corregir alteraciones posturales y movimientos

compensatorios.

Bibliografia

http://www.neurologia.com/pdf/Web/5202/bf020081.pdf http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_We

st http://sindrome.info/west/ http://www.sindromedewest.com.ar/quees.htm Psiquiatría del niño y del adolescente: método, fundamentos y síndromes  By María Jesús Mardomingo Sanz.

Disponible en: http://books.google.cl/books?id=l1prN154iFgC&pg=PA397&dq=sindrome+de+west&hl=es-419&sa=X&ei=UHKMU8i4O9S1sAS-sIHQDw&ved=0CDgQ6AEwAg#v=onepage&q=sindrome%20de%20west&f=false

http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0034-75312002000200009&script=sci_arttext

http://estimulacionydesarrollo.blogspot.com/2007/05/sndrome-de-west.html

http://www.fundacionvalentino.com/images/Sindrome%20de%20West.pdf