Alina Schoonewolf

f M

1

SINDROME DE SJÖRGREN

MEDICINA INTERNA - REUMATOLOGIA

2

DEFINICION

El sindrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las glándulas exocrinas por

linfocitos y células plasmáticas.

Es la segunda enfermedad autoinmune sistémica en orden

de frecuencia después de la artritis reumatoidea.

(Esta se caracteriza por sequedad ocular y bucal (xeroftalmia y

xerostomia respectivamente))Alina Schoonewolff M

Alina Schoonewolff M 3

EPIDEMIOLOGIAEsta enfermedad ataca

principalmente a MUJERES en relacion 9:1 HOMBRES.

Tiene una prevalencia de 0.5% al 1.0 %en pacientes reumaticos, como enfermdad secundaria. Aunque puede aparecer sola.

Aparece en CUALQUIER etapa de la vida.

Alina Schoonewolff M 4

0 El SS se divide en SS Primario o no asociado con

la presencia de otra enfermedad inmunológica 0 En SS Secundario que se asocia con la presencia de

enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoídea (AR), lupus, esclerodermia,

miositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica, crioglobulinemia, vasculitis

y tiroiditis

CLASIFICACIÓN

Alina Schoonewolff M 5

ETIOPATOGENIA0 Se caracteriza por infiltración de LINFOCITOS T EN LAS GLÁNDULAS EXOCRINAS e HIPERREACTIVIDAD

DEL LINFOCITO B

TEORÍAS Alteración del reconocimiento

inmunitario: por la presencia de factores intrínsecos (autoantígenos) o extrínsecos (infecciones virales)

Alina Schoonewolff M 6

PATOGENESISinfiltración de linfocitos en las glándulas

exocrinas

hiperactividad de los linfocitos

B

En las glándulas se observan infiltrados mononucleares, fibrosis intersticial y atrofia

acinar

Las células epiteliales de las gándulas afectadas expresan antígenos de la clase

II disponiendo de mensajes para el protooncogen c-myc y citoquinas

proinflamatorias

CÉLULAS EPITELIALES EXPERIMENTAN UNA

MUERTE APOPTÓPICA, LO QUE RESULTA EN UNA

DISFUNCIÓN DE LA GLÁNDULA.

Alina Schoonewolff M 7

Autoantígenos: anticuerpos dirigidos hacia antígenos

inespecíficos como inmunoglobulinas, antígenos

citoplasmáticos (Ro/SS-A, La/SS-B)

Alteración de la respuesta:

disfunción de linfo B y alteración de linfo

T

Alteración de la respuesta inmune:

Alteración de citoquinas con incremento en sangre periférica

Factores genéticos : halotipos HLA DR2, DR3,

DRw52

Factores externos virales: Epstein Barr,

Herpes Simple, citomegalovirus

Disfunción de linfo B: bandas B

oligoclonales o monoclonales

SINDROME DE

SJÖRGREN

Alina Schoonewolff M 8

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

0 Síntomas relacionados con la disminución de función de las glándulas lagrimales y salivales.

Glandulares

Extraglandulares

Alina Schoonewolff M 9

GLANDULARES

Xeroftalmia:• Sequedad• Disminucion del

lagrimeo• Prurito• Fotofobia• Hiperemia de

conjuntiva

Xerostomia• Glándulas salivares

mayores y menores

• Disminución de flujo salival• Predispone a

Candidiasis, caries y enf. Periodontal

Tumefacción de glándulas salivales

Alina Schoonewolff M 10

EXTRAGLANDULARES

Musculo-esqueléticas

• Artralgias con o sin artritis

Afección neuropsiquiátrica

Afección cutanea• Linfoma

• Fenómeno de Raynaud

Afección gastrointestinal y

hepática• Gastritis atrófica

• Anemia perniciosa

Afección Renal• Sindrome de Fanconi

Afección Pulmonar

• Disnea progresiva• Tos seca

• Dolor pleurítico

Alina Schoonewolff M 11

DIAGNÓSTICO0 Alteraciones de laboratorio

0 VSG en la mayoria de los pacientes (80 – 90%)0 Proteina C Reactiva = NEGATIVA0 Gammapatia monoclonal (70%)

0Debemos descartar proceso linfoproliferativo0 Anemia 15 – 50%0 Leucopenia 12 – 33%0 PATRON DE SJÖGREN : VSG elevada, PCR negativa,

Hipergammaglobulinemia y FR positivo.

Alina Schoonewolff M 12

0 Alteraciones inmunológicas0 Positividad de Ac

antinucleares > 80% (raynaud)

0 FR elevado 50% de los px.0 Ac anti-Ro/SS-A y anti-

La/SS-B (30-70% casos)

Alina Schoonewolff M 13

DETERMINACIÓN DE AFECCIÓN GLANDULAR

0 Estudio de función lagrimal0Test Schrimer0Tinción Rosa Bengala

Alina Schoonewolff M 14

0Estudio de las glándulas salivales0Gammagrafia parotídea0Sialometría0Sialografía

Alina Schoonewolff M 15

Alina Schoonewolff M 16

TRATAMIENTO

0 Xerostomia = sustitutivos de saliva y sialogogos (bromexina, N-acetilcisteina)

0 Xeroftalmia= lagrimas artificiales (derivados de celulosa, derivados polvinilicos, polisacaridos)

Alina Schoonewolff M 17