síndrome de sjögren

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«SÍNDROME DE SJÖGREN» REVISIÓN DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA Ripolone, Maricel CLÍNICA MÉDICA - HEEP

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Page 1: Síndrome de Sjögren

«SÍNDROME DE SJÖGREN»

REVISIÓN DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA

Ripolone, MaricelCLÍNICA MÉDICA - HEEP

Page 2: Síndrome de Sjögren

DEFINICIÓNTrastorno autoinmunitario crónico, de progresión lenta, caracterizado por disfunción de las glándulas lagrimales y salivales.

SS

PRIMARIO:No asociado a otras enfermedades.

SECUNDARIO: Asociado a otras entidades reumatológicas. AR.

Page 3: Síndrome de Sjögren

EPIDEMIOLOGÍA

• Mujeres.• Edad media.• Prevalencia: 0,5 a 1%.• El 30% de los pacientes con enfermedad

reumática: Síndrome de Sjögren.

Page 4: Síndrome de Sjögren

FISIOPATOLOGÍALesión epitelial.Liberación de antígenos y citocinas.

Activación de células

endoteliales.Acúmulo de células

inflamatorias.

Activación linfocítica.

Formación de autoanticuerpos.

Inmunocomplejos.Citoatracción mediada por anticuerpos y complemento.

Hipofunción glandular exócrina Daño infiltrativo.

Bloqueo neurológico mediado por

autoanticuerpos.

Activación de linfocitos B, mediada por linfocitos T y macrófagos.

Manifestaciones extraglandulares por exceso de activación de linfocitos B.

Page 5: Síndrome de Sjögren

DIAGNÓSTICO

CLÍNICA: GLANDULAR EXÓCRINA Y EXTRAGLANDULAR

LABORATORIO

PRUEBAS ESPECÍFICAS

BIOPSIA GLANDULAR

Page 6: Síndrome de Sjögren

CLÍNICAEn general, la forma primaria de la

enfermedad evoluciona de manera lenta y benigna.

Las primeras manifestaciones pueden ser inespecíficas.

Transcurren 8 a 10 años desde los primeros síntomas hasta que la enfermedad se desarrolla por completo.

Las manifestaciones se dividen en 2 grupos: De las glándulas exócrinas y las extraglandulares.

Page 7: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Queratoconjuntivitis seca: Síntomas derivados de la destrucción del epitelio conjuntival que cubre la córnea y el globo ocular.Los pacientes refieren sequedad de los ojos, que se percibe como arenilla. También hay sensación de quemazón, acúmulo de secreción espesa en hebras en el ángulo interno del ojo, menor producción de lágrimas, enrojecimiento, picor y fatiga ocular, aumento de la fotosensibilidad. Empeoran a la noche..

GLÁNDULAS EXÓCRINAS

Page 8: Síndrome de Sjögren

CLÍNICAEl examen físico puede revelar una o más de las siguientes: Conjuntiva punteada y daños en la córnea,

detectada por Rosa de Bengala o fluoresceína. Evidencia de reduccción de la producción de

lágrimas, tal como se detecta mediante una prueba de Schirmer.

Filamentos de moco. La dilatación de los vasos conjuntivales bulbar. Embotamiento de la conjuntiva y la córnea.

Page 9: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Xerostomía: Se manifiesta por dificultad para deglutir, incapacidad para hablar sin interrupciones, quemazón, caries dental, problemas para utilizar dentadura postiza.Se observa mucosa bucal seca, eritematosa y pegajosa. Atrofia de las papilas filiformes, la saliva de las glándulas principales es turbia o no puede recogerse. Disminución del gusto y candidiasis oral.Hay agrandamiento de las glándulas salivales principales, ocurriendo en 2/3 de los pacientes con Sjögren primario.

GLÁNDULAS EXÓCRINAS

Page 10: Síndrome de Sjögren

CLÍNICALa Xerostomía Crónica puede resultar en una serie de complicaciones:

La caries dental, que ocurren en hasta un 65 por ciento de los pacientes. Reflujo laringotraqueal, lo que puede conducir a la limpieza frecuente de

garganta, tos, dolor retroesternal, y el despertar nocturno que simula ataques de pánico. Reflujo laringotraqueal en SS es el resultado del flujo salival disminuido, de la ausencia del tampón de ácido gástrica normal.

Esofagitis crónica, también debido a la falta de los efectos de tamponamiento de saliva.

La pérdida de peso, debido a la dificultad en la masticación y deglución. La candidiasis oral, lo que puede ocurrir en más de un tercio de los

pacientes Otros tipos de infecciones orales, como las infecciones bacterianas.

Page 11: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA•La candidiasis oral es una complicación común del SS; puede ocurrir en más de un tercio de los pacientes. Los síntomas incluyen dolor en la boca, a veces con una sensación de ardor, y la sensibilidad a los alimentos picantes o ácidos. Los hallazgos en pacientes con SS con candidiasis oral son típicamente los de eritema o candidiasis atrófica crónica, incluyendo eritema difuso o irregular, afectando normalmente el paladar duro.La presentación de la candidiasis oral en SS está en contraste con los exudados blancos típicamente esponjosas que predominan en pacientes con virus de la inmunodeficiencia humana o con la inmunosupresión debido a la quimioterapia. La lengua, la mucosa bucal, paladar, labios y comisuras de los labios puede verse afectada, y puede haber pérdida de papilas linguales. Queilitis angular y cambios atróficos de la mucosa bucal son manifestaciones comunes en SS.

•Ampliación de la glándula salival se produce en el 30 a 50 por ciento de los pacientes con SS en algún momento durante el curso de la enfermedad. Las glándulas son generalmente firmes, difusa, y no dolorosa. Estos cambios son más evidentes en las glándulas parótidas, pero las glándulas submandibulares pueden verse afectados en la misma medida. Agrandamiento de las glándulas salivales puede ser crónica o episódica.Una glándula particularmente duro o nodular puede sugerir una neoplasia. Agrandamiento de las glándulas lagrimales.

Page 12: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA Afección de otras glándulas exócrinas

• Manifestaciones genitourinarias en las mujeres: La sequedad vaginal con dispareunia asociada es un síntoma común en las mujeres con SS. Este síntoma es a menudo complicada por infecciones bacterianas y por Candida. Participación no exocrina puede manifestarse como la cistitis intersticial.Otros trastornos genitourinarios que se observan con mayor frecuencia en mujeres con SS que en mujeres sanas son las siguientes:- Los episodios de la amenorrea que duran más de tres meses.- La menorragia o metrorragia.- Endometriosis.

• Vías respiratorias superiores: 50 a 70 % de los pacientes con SS. Estos pacientes pueden tener rinitis no alérgica y sinusitis recurrente.El síntoma más común de la laringe, la tráquea, los bronquios y la participación es una tos seca, que puede ser persistente e irritante. Si el paciente no tiene otras características de las SS, y el paciente puede ser tratado de forma incorrecta para el asma o la bronquitis. Sólo el 20 por ciento de los pacientes afectados tienen anormalidades que pueden ser identificados por rinoscopia o laringoscopia indirecta.

Page 13: Síndrome de Sjögren

CLÍNICAFrecuencias de manifestaciones clínicas:• Queratoconjuntivitis seca y / o xerostomía se

produjeron en todos los pacientes y eran la única manifestación de la enfermedad en un 31 por ciento.

• Participación extraglandular ocurrió en 25 por ciento.

• El linfoma no Hodgkin desarrollado en 2.5 por ciento.

Asmussen K, Andersen V, Bendixen G, et al. Un nuevo modelo de clasificación de las manifestaciones de la enfermedad en el síndrome de Sjögren primario: evaluación en un estudio retrospectivo a largo plazo. J Intern Med 1996; 239: 475.

Page 14: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

INCIDENCIA DE MANIFESTACIONES

EXTRAGLANDULARES DEL SÍNDROME DE SJÖGREN

Manifestaciones Porcentaje

Artralgias o artritis 60

Fenómeno de Reynaud 37

Linfadenopatías 14

Afección pulmonar 14

Vasculitis 11

Afección renal 9

Afección hepática 6

Linfomas 6

Esplenomegalia 3

Neuropatía periférica 2

Miositis 1

EXTRAGLANDULARES

Piel Articulaciones y músculos Glándula tiroides Pulmones Corazón Tracto gastrointestinal Hígado Riñones Vejiga Páncreas Sistema nervioso periférico Cerebro Los ganglios linfáticos y la médula ósea

(linfoma)

Page 15: Síndrome de Sjögren

CLINICA Xerosis: Los síntomas cutáneos más comunes del SS son la sequedad y su secuela, prurito. Se

caracteriza por piel escamosa, con mayor frecuencia afectan a las extremidades inferiores y los pliegues axilares. 

Vasculitis cutánea: Aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes con SS. El desarrollo de vasculitis cutánea puede tener importantes implicaciones pronósticas. A modo de ejemplo, los pacientes con SS con vasculitis cutánea son más propensos a desarrollar manifestaciones extraglandulares, incluyendo linfoma, y muerte por complicaciones relacionadas con la enfermedad.  Puede ser difícil de distinguir de la púrpura Hiperglobulinémica benigna de Waldenström. La mayoría de los casos de vasculitis cutánea en SS están asociados con vasculitis leucocitoclástica. La minoría de los pacientes con enfermedad de vasos medianos puede desarrollar grandes úlceras cutáneas, y afectación de órganos internos que imita la poliarteritis nodosa.

Fenómeno de Raynaud: En 13 a 30 % de los pacientes con SS. Puede estar asociada con fibrosis pulmonar, artritis, vasculitis, y anticuerpos antinucleares.

Eritema anular: fotosensibilidad y lesiones eritematosas anulares que son idénticos a los del lupus eritematoso cutáneo subagudo pueden producirse en pacientes SS. Las lesiones son policíclicos y maculopapular en la naturaleza y se asocian invariablemente con anticuerpos para el Ro / SSA y / o La / SSB antígenos. Los sitios afectados tienden a ser la cara, extremidades superiores y tronco.

PIEL

Page 16: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

• Articulaciones: artralgia (50 %) con o sin evidencia de artritis. La artropatía suele ser simétrica, es intermitente, y afecta las manos y las rodillas. Enfermedad de las articulaciones en la SS es típicamente no erosiva y no deformante.El factor reumatoide (40 % SS), se asocia a mayor prevalencia de síntomas articulares. 

• Músculos: Debilidad muscular proximal por miopatía inflamatoria.

MÚSCULO-ESQUELÉTICAS

Page 17: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Mayor incidencia de enfermedad tiroidea. Controvertida.

Enfermedad pulmonar intersticial. Tos. Asintomática.

Pericarditis Aguda.

TIROIDES

PULMONES

CORAZÓN

Page 18: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Disfagia. Náuseas, dolor epigástrico y dispepsia. Gastritis atrófica. Anemia perniciosa. Enfermedad celíaca.

Cirrosis biliar primaria, Fibrosis del tracto portal, Hepatitis crónica activa.

Pancreatitis esclerosante autoinmune.

TRACTO GASTROINTESTINAL

HÍGADO

PÁNCREAS

Page 19: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Nefritis intersticial, disfunción tubular renal (acidosis tubular renal e hipostenuria), Glomerulopatías (Vasculitis generalizada, Crioglobulinemia o superposición con LES).

Disuria, polaquiuria, nicturia y urgencia. En ausencia de una infección del tracto urinario, estos síntomas en un paciente con SS pueden ser secundarios a la cistitis intersticial.

RIÑONES

VEJIGA

Page 20: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Neuropatía periférica (10%).

• Las lesiones focales pueden dar lugar a déficits motores o sensoriales, convulsiones o síndromes cerebelosos.

• Lesiones cerebrales difusas pueden manifestarse por la encefalopatía o anomalías psiquiátricas que van desde los deterioros cognitivos sutiles a la demencia franca.

• Mielopatía transversa aguda o mielopatía progresiva. Neuromielitis óptica se ha reportado en algunos casos .

• Meningitis aséptica subaguda con realce leptomeníngeo difuso.• La corea se ha descrito como un síntoma de presentación.• La neuritis óptica puede ser el síntoma de presentación o una complicación 16 %.• Aunque pocas veces mencionado por los pacientes, se pueden producir cambios

sutiles en la función cognitiva, pérdida de memoria y concentración. 

SNP

SNC

Page 21: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Frecuentes.

Depresión y los trastornos de personalidad.

Fatiga y Fibromialgia

Psiquiátricos

Page 22: Síndrome de Sjögren

LINFOMA

Son manifestaciones frecuentemente asociadas con SS, en su fase avanzada.Activación de células B policlonales.

Una variedad de características clínicas parece identificar a los pacientes con SS que están en mayor riesgo de desarrollar linfoma. Entre los pacientes de este registro, se observaron las siguientes manifestaciones extraglandulares:

Vasculitis cutánea - 60 %. Neuropatía periférica - 48 %. Factor reumatoide positivo - 96 %. CrioglobulinasTipo II - 80 %. Ramos-Casals M, la Civita L, de Vita S, et al.

Characterization of B cell lymphoma in patients with Sjögren's syndrome and hepatitis C virus infection. Arthritis Rheum 2007; 57:161.

Agrandamiento persistente de la glándula parótida.

Adenopatías.Vasculitis cutánea.

Neuropatía periférica.Linfopenia.

Crioglobulinemia.

Niveles séricos bajos de C4.

Page 23: Síndrome de Sjögren

CLÍNICALos factores de riesgo identificados en otros estudios fueron: Anticuerpos anti-Ro / SSA o anti-La / SSB  positivos y la infiltración de tejido glandular salivar por las células dendríticas y macrófagos que expresan las citoquinas, interleucina (IL) -12 y IL-18.

Fuentes J, Ramos-Casals M, de la Red G, et al. Neuropatía sensorial pura en el síndrome de Sjögren primario. A largo plazo de seguimiento prospectivo y revisión de la literatura. J Rheumatol 2003; 30: 1552.

Manoussakis MN, Boiu S, Korkolopoulou P, et al. Rates of infiltration by macrophages and dendritic cells and expression of interleukin-18 and interleukin-12 in the chronic inflammatory lesions of Sjögren's syndrome: correlation with certain features of immune hyperactivity and factors associated with high risk of lymphoma development. Arthritis Rheum 2007; 56:3977.

Page 24: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA• Es conocido el papel de los agentes infecciosos en la transición

hacia el linfoma. 

• Virus de la hepatitis C (VHC) es particularmente importante debido a su conocido potencial sialotrópico y oncogénico. En un registro internacional de 25 pacientes con SS, infección por el VHC, y el linfoma, se observaron los siguientes tipos de linfoma de células B:

• Linfoma de tejido linfoide asociado a mucosa (MALT) ocurrió en 11 pacientes (44 %). 

• Linfoma difuso de células B grandes ocurrió en 6 pacientes (24 %). 

• El linfoma folicular de células centro ocurrió en 6 pacientes (24 %). 

Ramos-Casals M, la Civita L, de Vita S, et al. Characterization of B cell lymphoma in patients with Sjögren's syndrome and hepatitis C virus infection. Arthritis Rheum 2007; 57:161.

Page 25: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Br J Haematol. 2015 Feb;168(3):317-27. doi: 10.1111/bjh.13192. Epub 2014 Oct 15.Sjögren Syndrome-associated lymphomas: an update on pathogenesis and management.Nocturne G1, Mariette X.

El síndrome de Sjögren primario es el más fuertemente asociado a incremento del riesgo de linfoma.

Generalmente son Linfomas No-Hodgkin de células B de bajo grado, predominantemente de la zona marginal.

La localización mucosa es la predominante. MALT. Glándulas salivales.

Page 26: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Rheum Dis Clin North Am. 2008 Nov;34(4):921-33, viii. doi: 10.1016/j.rdc.2008.08.006.Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma in Sjögren's syndrome: risks, management, and prognosis.Voulgarelis M1, Moutsopoulos HM.

Linfomas de glándulas salivales extranodales de la zona marginal (MALT) es el tipo más frecuente.

Se caracterizan por ser localizados, de curso clínico indolente y recurrencia en otros sitios extranodales.

Page 27: Síndrome de Sjögren

CLÍNICA

Autoimmun Rev. 2015 Jul 8. pii: S1568-9972(15)00151-2. doi: 10.1016/j.autrev.2015.07.002. Anti-SSA/SSB-negative Sjögren's syndrome shows a lower prevalence of lymphoproliferative manifestations, and a lower risk of lymphoma evolution.Quartuccio L1, Baldini C2, Bartoloni E3, Priori R4, Carubbi F5, Corazza L1, Alunno A3, Colafrancesco S4, Luciano N2,Giacomelli R5, Gerli R3, Valesini G4, Bombardieri S2, De Vita S6.

Los pacientes con SS primario con Anticuerpos anti Ro y

anti La negativos presentaron menor riesgo de linfoma y

bajo nivel de expansión de células B.

Page 28: Síndrome de Sjögren

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

o Exámenes para confirmar Queratoconjuntivitis seca.

o Las pruebas para cuantificar xerostomía.o Biopsia de la glándula salival.o Las pruebas serológicas.o La resonancia magnética (RM).

Page 29: Síndrome de Sjögren

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

•Prueba de Schirmer: Mide la producción de lágrimas. Un pequeño trozo de papel de filtro estéril, se coloca en el tercio lateral del párpado inferior. se mide ell grado de humectación en un tiempo dado. La prueba de Schirmer II se realiza mediante la inserción suavemente un hisopo de algodón en la nariz y al estimular el reflejo nasolagrimal, que se mide por el papel de filtro estéril; esta prueba complementa el Schirmer I mediante la medición de función de la glándula lacrimal estimulada por otro reflejo del nervio craneal.La humectación de menos de 5 mm en cinco minutos se considera anormal. El uso de anestesia tópica antes de la prueba puede mejorar la precisión como una medida de la producción de lágrimas basal. Los hallazgos son típicamente similares en ambos ojos.

•Prueba de Rosa de Bengala: Evalúa daño a las células epiteliales de la conjuntiva y la córnea, tiñiendo áreas de tejido desvitalizado.Para realizar la prueba de Rosa de Bengala, 10 microlitros de un 1 % Rosa de Bengala se colocan en el fórnix inferior del ojo anestesiado. Se le pide al paciente que parpadee dos veces para extender la mancha sobre la conjuntiva y la córnea. La tinción puede ser anotado por el oftalmólogo usando una lámpara de hendidura .

•Tiempo de ruptura lagrimal: (o aclaramiento lagrimal) ofrece una evaluación global de la función de la unidad funcional lagrimal y el intercambio lagrimal sobre la superficie ocular. La prueba se realiza mediante la medición de tiempo de ruptura y la osmolaridad lagrimal después de la instilación de fluoresceína .Aunque el tiempo de ruptura lagrimal es una medida indirecta de la inflamación asociada a Queratoconjuntivitis seca en la superficie ocular, su correlación con la gravedad de los síntomas oculares y enfermedad epitelial corneal es mejor que la de la prueba de Schirmer. Aclaramiento lagrimal retardado puede llegar a ser la mejor medida para identificar a los pacientes con trastornos de la película lagrimal que responderán a la terapia anti-inflamatoria.

TEST para Ojo seco

Page 30: Síndrome de Sjögren

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

•Gammagrafía salival Glándula: da una imagen dinámica de la función de todas las glándulas salivales mayores. El hallazgo de muy baja captación del radionúclido es relativamente insensible pero altamente específico para SS. Aproximadamente un tercio de los pacientes con SS tienen pruebas positivas .

•Sialografía de Parótida: se lleva a cabo por canulación retrógrada de los principales conductos de las glándulas salivales, seguido de la instilación de un material de contraste a base de aceite. Aunque este método proporciona una excelente visualización de los conductos, está limitado por el riesgo de ruptura del conducto y no debe realizarse durante un episodio de parotiditis aguda.•Una comparación de la gammagrafía y sialografía glándula parótida sugiere que la gammagrafía se correlaciona mejor con la función de parótida. Interpretación de sialografía requiere tanto la formación y la experiencia. 

•Sialometría: Medición de la tasa de producción de saliva. La tasa de flujo salival es una prueba relativamente simple que evalúa la producción de saliva de más de una glándula y evita la necesidad de agentes, de equipos o de imagen especiales.Se le pide al paciente a expectorar una vez y luego recoger toda la saliva en un recipiente graduado. Después de 15 minutos se mide el volumen de saliva. Una colección de ≤1.5 ml durante este tiempo se considera que es una prueba positiva.Cambios en proteínas salivales y su procesamiento posterior a la traducción han reportado el uso de herramientas moleculares. Estudios encuentran que casi el 30 %de proteínas salivales y mucinas son alterados en los pacientes con SS, que indica que el volumen de la saliva no es la única alteración en pacientes con síntomas sicca.

•Prueba de Saxon  Es una modificación de Sialometría. El paciente mastica una esponja de gasa durante dos minutos sin tragar. La diferencia en el peso de la esponja antes y después de mascar representa la cantidad de saliva producida. Esta prueba mide principalmente la producción de saliva submandibular.Los datos de sujetos normales sugieren que una acumulación de menos de 2,75 gramos de saliva en la esponja durante un periodo de dos minutos constituye una prueba positiva. Desventajas de la prueba incluyen deglución inadvertida de un poco de saliva, la variabilidad de la secreción de saliva con la hora del día y con las comidas, y el fracaso de la prueba para medir el flujo salival no estimulado.

TEST para Xerostomía

Page 31: Síndrome de Sjögren

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Importante herramienta de diagnóstico en pacientes con sospecha de SS. Las indicaciones para la biopsia de glándula salival incluyen:• La confirmación de una sospecha de diagnóstico de SS.• Exclusión de otras condiciones que pueden causar xerostomía y

agrandamiento de glándula bilateral.

La biopsia debe tomarse de parte del labio inferior que es macroscópicamente normal. Con el fin de ser considerado aceptable para la evaluación, la biopsia debe contener al menos cuatro lóbulos de tejido de la glándula salival. La característica histológica clave es una colección focal o colecciones de linfocitos, a menudo comenzando centralmente dentro del lóbulo . El sistema de clasificación más ampliamente aceptado registra el número de focos de tejido linfoide, que se define como colecciones de 50 o más linfocitos por 4 mm 2.

La mayoría de los criterios requieren más de un foco de linfocitos por 4 mm 2 para un diagnóstico definitivo de la SS. Inmunocitología muestra la mayor parte de los linfocitos son células T CD4 +.

BIOPSIA GLANDULAR

Page 32: Síndrome de Sjögren

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

BIOPSIA GLANDULAR

Page 33: Síndrome de Sjögren

Hay desacuerdo sobre la sensibilidad y especificidad de la biopsia de glándula salival labial para SS. Los hallazgos han sido reportados en otros trastornos del tejido conectivo y en sujetos adultos mayores normales.Un enfoque para mejorar la precisión de la biopsia de glándula salival labial es calcular una puntuación acumulativa enfoque mediante el examen de varias secciones separadas por al menos 200 micras.

Ciertas características patológicas tales como la atrofia del parénquima, fibrosis y células linfoides dispersos son casi universales en los adultos mayores. Por lo tanto, estas características están excluidas de los criterios de diagnóstico para la SS.

Page 34: Síndrome de Sjögren

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

• Anticuerpos contra Ro / SSA y La / SSB: Los pacientes con SS primario a menudo poseen estos anticuerpos positivos. Muchos pacientes poseen ambos tipos de anticuerpos. La frecuencia de anti-Ro / SSA y / o anti-La / SSB es variado en los diferentes estudios, pero 50% de positividad de uno o ambos de estos autoanticuerpos es compatible con la mayoría de los informes de los pacientes SS primario.

• Al considerar el diagnóstico de SS, es importante reconocer que el lupus eritematoso sistémico (LES) se compone de múltiples subconjuntos clínicos de la enfermedad y que cada uno tiene su propio patrón característico de autoanticuerpos. Uno de los subconjuntos de LES se caracteriza por anticuerpos contra Ro / SSA, y el decir «síndrome de Sjögren asociado» (SSA) en el informe de laboratorio puede llevar a confusión por lo que sugiere que este anticuerpo es específico para las SS, y también se encuentra en pacientes con LES.

PRUEBAS SEROLÓGICAS

Page 35: Síndrome de Sjögren

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

PRUEBAS SEROLÓGICAS

Los anticuerpos antinucleares (ANA) - el 74 %Anti-Ro / SSA anticuerpos - 40 %El factor reumatoide (RF) - un 38 %Anticuerpos musculares - 35 %Anti-La / SSB anticuerpos - 26 %Anticuerpos células parietales gástricas - 20 %Anticuerpos antiperoxidasa - 18 %Anticuerpos antitiroglobulina - 13 %CH50 bajo - 12 %C4 bajo - 8 %La crioglobulinemia - 9 %

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EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

• Proporciona una técnica no invasiva para realizar sialografía en las glándulas salivales. La RM es superior a la ecografía y la tomografía computarizada para evaluar las glándulas salivales, particularmente cuando se usan estudios de supresión de grasa. Los resultados de RM se correlacionan bien con los resultados de biopsia de la glándula salival.

• Dilataciones de los conductos intra y extraglandular y estenosis del conducto se delinean bien por resonancia magnética en pacientes con sialoadenitis crónica. Sialolitiasis con un cálculo que obstruye el conducto también puede ser demostrada.

RMN

Page 37: Síndrome de Sjögren
Page 38: Síndrome de Sjögren

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALXEROSTOMÍA XEROFTALMÍA HIPERTROFIA PAROTÍDEA

BILATERAL

Infecciones virales Inflamatorios: Sdme. De Stevens-Johnson, Penfigoide, Conjuntivitis crónica, Blefaritis crónica

Infecciones virales: Parotiditis, Gripe, VEB, CMV, Coxsakievirus , VIH

Fármacos: Psicoactivos, parasimpaticolíticos, hipotensores

Tóxicos: Quemaduras. Fármacos

Sarcoidosis

Psicógena Neurológicos: Trastornos funcionales de las glándulas lagrimales, Trastorno de la función palpebral

Amiloidosis

Irradiación Otros: Traumatismos, Hipovitaminosis A, Anomalías del parpadeo, Cicatrices palpebrales, Anestesia corneal

Metabólicos: DBT, Hiperlipoproteinemias, Pancreatitis crónica, Cirrosis hepática.

Diabetes mellitus Endocrinas: Acromegalia, Hipogonadismo

Traumatismos

Page 39: Síndrome de Sjögren

ASOCIACIÓN A OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES

Artritis ReumatoideLupus eritematoso

sistémicoEsclerodermia

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Cirrosis biliar primariaVasculitis

Hepatitis crónica activa

Page 40: Síndrome de Sjögren

TRATAMIENTOManifestaciones Glandulares

Xeroftalmía Xerostomía Hipertrofia Parotídea

Evitar: Áreas de fumadores, viento, poca humedad, fármacos anticolinérgicos, diuréticos.Lubricación: Lágrimas artificiales.Estímulo local: AMP cíclico, ciclosporina al 2% con aceite de oliva.Estímulo generalizado: Pilocarpina 5 mg cada 8 horas VO. Cevimelina 30 mg cada 8 horas VO.Severa: Lentes de contacto blandos, trasplante de córnea.

Higiene bucal luego de cada comida. Aplicación tópica de fluoruro.Lubricación: Agua.Estímulo local: Chicles de sabores y sin azúcar.Estímulo generalizado: Idem xeroftalmía.Candidicasis bucal: Nistatina tópica.

Aplicar calor húmedo local.Tratar la sobreinfección.Persistente: Descartar linfoma.

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TRATAMIENTOManifestaciones ExtraGlandulares

Artritis Raynaud Acidosis tubular renal

Hidroxicloroquina 200-400 mg/día

oMetotrexato 0,2-0,3

mg/Kg/semana+

Prednisona 10 mg/día. VO.

Protección del frío: guantes.Nifedipina 10 mg cada 8 horas. Sustitución de Bicarbonato

Vasculitis Linfoma

Tratamiento tradicional Regimen CHOP y Anti-CD20

Page 42: Síndrome de Sjögren

PRONÓSTICO El riesgo de desarrollar linfoma se incrementa en pacientes con SS,

sobre todo en aquellos con enfermedad primaria. La mayor serie de 380 pacientes españoles con SS primario encontró que el 3 por ciento había desarrollado linfoma durante nueve años de observación.  Los pacientes con SS y con afectación severa de la glándulas exocrinas, vasculitis y crioglobulinemia están en mayor riesgo de desarrollar linfoma y, por lo tanto, deben ser monitoreados.

La Hipocomplementemia parece ser un factor de riesgo independiente para la muerte prematura. Solo un nivel de complemento C4 en suero disminuido sigue siendo un factor de riesgo significativo para una vida más corta. La asociación entre el mal pronóstico y nivel bajo de complemento se ha confirmado de forma independiente.

Page 43: Síndrome de Sjögren

BIBLIOGRAFÍA Harrison MEDICINA INTERNA «Trastornos del sistema inmunitario, del tejido conectivo y

articulaciones» 17º Ed. Vol. II. 2009. Up to date «Sjögren syndrome». Review Article | June 28, 2004 Clinical Manifestations and Early Diagnosis of Sjögren Syndrome

Stuart S. Kassan, MD; Haralampos M. Moutsopoulos, MD, FRCP(Edin) Arch Intern Med. 2004;164(12):1275-1284. doi:10.1001/archinte.164.12.1275.

Síndrome de Sjögren Sección de Reumatología. Hospital Infanta Sofía. San Sebastián de Los Reyes. Madrid. Enrique Calvo Aranda y Santiago Muñoz Fernández.

Autoimmun Rev. 2015 Jul 8. pii: S1568-9972(15)00151-2. doi: 10.1016/j.autrev.2015.07.002. Anti-SSA/SSB-negative Sjögren's syndrome shows a lower prevalence of lymphoproliferative manifestations, and a lower risk of lymphoma evolution. Quartuccio L1, Baldini C2, Bartoloni E3, Priori R4, Carubbi F5, Corazza L1, Alunno A3, Colafrancesco S4, Luciano N2,Giacomelli R5, Gerli R3, Valesini G4, Bombardieri S2, De Vita S6.

Br J Haematol. 2015 Feb;168(3):317-27. doi: 10.1111/bjh.13192. Epub 2014 Oct 15. Sjögren Syndrome-associated lymphomas: an update on pathogenesis and management. Nocturne G1, Mariette X.

Ramos-Casals M, la Civita L, de Vita S, et al. Characterization of B cell lymphoma in patients with Sjögren's syndrome and hepatitis C virus infection. Arthritis Rheum 2007; 57:161.

Fuentes J, Ramos-Casals M, de la Red G, et al. Neuropatía sensorial pura en el síndrome de Sjögren primario. A largo plazo de seguimiento prospectivo y revisión de la literatura. J Rheumatol 2003; 30: 1552.

Manoussakis MN, Boiu S, Korkolopoulou P, et al. Rates of infiltration by macrophages and dendritic cells and expression of interleukin-18 and interleukin-12 in the chronic inflammatory lesions of Sjögren's syndrome: correlation with certain features of immune hyperactivity and factors associated with high risk of lymphoma development. Arthritis Rheum 2007; 56:3977.