SINDROME DE RETT

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE RETT?

El síndrome de Rett es un trastorno del sistema nervioso que lleva a una regresión en el desarrollo, especialmente en las áreas del lenguaje expresivo y el uso de las manos.

Debe su nombre al médico Austriaco Andreau Rett.(1966).

CAUSADO POR…

Los niños con síndrome Rett presentan un desarrollo neuromadurativo casi normal durante el primer año de vida, pero después el crecimiento de la cabeza comienza a disminuir, aparecen dificultades de lenguaje y pérdida de funciones motoras y destreza en la manos.

ESTADIOS EVOLUTIVOS…1ª ETAPA

Inicio: de 6 a 18 meses

Enlentecimiento del desarrollo psicomotor y del crecimiento cefálico.

Disminución del interés por el juego.

2ª ETAPAInicio: de 1 a 3 años. Etapa de regresión rápida,

deterioro del comportamiento, con pérdida de la utilización voluntaria de las manos, y la aparición de estereotipias.

Crisis convulsivas.

Manifestaciones autistas y pérdida del lenguaje.

Comportamiento autoestimulante, insomnio y motricidad torpe.

3ª ETAPA

Inicio: de 2 a 10 años. Etapa de Estabilización

Aparente. Retraso mental severo. Regresión de los rasgos

autistas, con una mejoría del contacto.

Crisis convulsivas. Estereotipias manuales

características: lavado de manos.

Espasticidad, ataxia, apraxia. Disfunciones respiratorias.

4ª ETAPA

Inicio: 10 años y + Deterioro motor tardío. Pérdida de la capacidad

motora. Escoliosis, atrofia muscular,

rigidez. Síndrome piramidal y

extrapiramidal marcados. Retardo en el crecimiento

con ausencia de lenguaje. Mejora del contacto visual. Crisis convulsivas menos

severas. Alteraciones tróficas.

Presentan alteraciones en la socialización y movimientos estereotipados, principalmente en la manos, y crisis de hiperventilación.

Esta enfermedad puede confundirse con el autismo en sus estadios iniciales.

Quintana García Anallely

Valencia Martínez Oralia

PREGUNTAS…¿Qué es el síndrome Rett? A) Trastorno psicológico que genera epilepsias y se

puede presentar a cualquier edad. B) Es una alteración del crecimiento por una mutación

en los genes. C) Trastorno del sistema nervioso que lleva a una

regresión en el desarrollo, especialmente en las áreas del lenguaje expresivo y el uso de las manos.

D) No existe

¿Cuántos son los estadios evolutivos del síndrome Rett? A) 4 estadios evolutivos B) 6 estadios evolutivos C) 8 estadios evolutivos D) No tiene