Síndrome de Muerte Súbita del Lactante

el territorio vulnerable del recién nacido

y el niño durante sus primeros meses de vida

Representación de la Muerte en Cuna. Representación de la Muerte en Cuna.

Escultura: 250 años antes de la E.CEscultura: 250 años antes de la E.C

La Nodriza La Nodriza SeverinaSeverina ante un niño muertoante un niño muerto

LH y disminución del SMSL

Roxana Conti

La problemática de la muerte domiciliaria

en nuestro país.

Estela GradEstela Grad

Como se debe estudiar a un niño que fallece

en forma súbita e inesperada.

Alejandro Jenik

Sindrome de Muerte Subita del Lactante

FACTORES DE RIESGO

• Falta de control prenatal

• Posición prona

• Cigarrillo & drogas

Factores protectores

• Leche humana

• Chupete

• Inmunizaciones• Cigarrillo & drogas

• Colecho inseguro

• Prematurez & bajo peso

• Placentas previa &

desprendimiento

• Inmunizaciones

• Cohabitación sin colecho

• Bolsa de dormir

• Rutinas

• ¿Ligadura tardía el

cordón?

Diciembre 2003

Los cambiantes conceptos entre la Los cambiantes conceptos entre la

Lactancia y el SMSL Lactancia y el SMSL

AAP AAP TaskTask ForceForce

20052005AAP AAP TaskTask ForceForce

20112011

La evidencia es insuficiente para

recomendar la lactancia como una estrategia

para disminuirel SMSL

20112011

La Lactancia se asocia con disminución del riesgo del SMSL

Leche Humana y

disminución del SMSL

Dra .Roxana Conti

Como se debe estudiar a un niño que fallece en forma súbita e inesperada

Dr. Alejandro Jenik

La Muerte de un hijo La Muerte de un hijo

La mayor tragedia humana La mayor tragedia humana

Cuando en niño muere en Cuando en niño muere en

forma no esperada, surge

invariablemente una

pregunta de los padres.

¿Por qué falleció mi hijo?

Are Are autopiesautopies of of helphelp to to parentsparents of of sidssids victimsvictimsVennemannVennemann MM, MM, IntJIntJ Legal Legal MedMed 20002000

• Permite incorporar datos para investigaciones

• Prevenir futuras muertes• Prevenir futuras muertes

• Ayudar en el proceso de duelo (+ 83 %)

• Disminuye la culpa de los padres

• Permite a veces despenalizar padres

Equivocadamente presas por

matar a sus hijos

Angela Canning Sally Clark

Niño de 7 días de vida que se presenta

grave en la EP

• Numerosos hematomas en el cuerpo

• RM: Hemorragia • RM: Hemorragia subdural

• Fondo de ojo: hemorragia retiniana bilateral

Niño con múltiples hematomas

Hematoma del cuero

cabelludo Hematoma subdural

Niño con hematomas múltiples

Hemorragia de costillas

sin fractura

Hematoma de la hoz del

cerebro

Niño con hematomas múltiples

Hematoma de lengua Hematoma de n. óptico

Hígado

Causa de muerte Causa de muerte

Encefalopatía Encefalopatía hipóxicahipóxica-- isquémica y necrosis isquémica y necrosis

hepática por Enterovirushepática por Enterovirus

• Enterovirus hallado en heces

• Predilección por hígado en neonatos

• PCR identifico secuencia viral de enterovirus

en tejido hepático

• El daño hepático ocasionó trastorno de la

coagulación

SHAKEN BABY: LÍMITES DE LA INVESTIGACIÓN MÉDICO-LEGALBoletin Galego de Medicina Legal y Forense.

2017

Hemorragia

subdural

Traumática

Maltrato- accidentales

Scheimberg- Cohen

Maltrato- accidentales

No Traumático

• Hipoxia

• Deshidratación hipertónica

• Coagulopatias

• RN normales

Muerte Súbita e Inesperada del Lactante

Con explicación (1/3)

• Traumáticas

• Enfermedad

R95-R99 mal definidas

(2/3)

R95-R99 mal definidas

(2/3)

R 95 SMSL• Enfermedad

metabólica

• infecciones

• Sofocación en cuna o

estrangulamiento

• Cardiopatías

R 95 SMSL

R99 otras causas mal

definidas y no

especificadas

Sofocación Aplastamiento

Atrapamiento Estrangulación

Causas de asfixia

Obtruccion de via aerea Compresion externa de cuello

Definicion del Síndrome de Muerte

Sùbita del Lactante

Krous,2004• Muerte súbita e inesperada

• < de 1 año

• El episodio ocurre durmiendo

• Sin explicación luego:�Revisión de la h. clínica

�Circunatacias de la muerte

�Autopsia completa

Síndrome de Muerte Súbita del Lactante

No es un diagnostico, más bien el reconocimiento

de que desconocemos la causa de muertede que desconocemos la causa de muerte

Es un diagnostico por exclusión

Inevitablemente subjetivo e impreciso

Dificultad para diagnosticar

Vulnerabilidad Vulnerabilidad

del bebe del bebe

“boca abajo”“boca abajo”

•• EstresEstres térmicotérmico

Re inspiración del aire expiradoRe inspiración del aire expirado•• Re inspiración del aire expiradoRe inspiración del aire expirado

•• Mayor estímulo para despertarseMayor estímulo para despertarse

•• Peligro de sofocaciónPeligro de sofocación

•• Mayor incidencia de Mayor incidencia de sobreinfecciónsobreinfección

•• Oxigenación cerebral más baja Oxigenación cerebral más baja

(R99) (R99) Otras causas mal definidas

y las no especificadas de

mortalidad• Hay sospecha de muerte no natural

• se encuentran fracturas viejas y/o quemaduras

• Colecho con historia de drogas y/o alcohol • Colecho con historia de drogas y/o alcohol

• Muertes ocurridas en niño despierto

• Sin autopsia/ investigación de escena

• Hemosiderosis pulmonar

Muerte Súbita e Inesperada

del lactante –USA - 2013

� Síndrome de Muerte Súbita del Lactante (45 %)

� Causa desconocida (31%)

� Sofocación y estrangulamiento en la cuna (24%)

International Comparison of SUDIArch Dis Child july, 2015

• La aspiración gástrica no escomún en el SMSL

Aspiración gástrica en el SMSLAspiration of gastric contents in sudden infant death syndrome without

cardiopulmonary resuscitationJournal of pediatrics. 2007 Mar;150(3):241-6.

común en el SMSL

• La aspiración gástrica es un evento terminal

• La posición supina no incrementa el riesgo

Muerte Súbita e Inesperada

guía de procedimientosguía de procedimientos

Transportar al niño con su

familia a la Emergencia de un

Hospital Pediatrico

Como se investiga una muerte súbita e inesperada

del lactante

• Asistencia psicológica a los padres

• Interrogatorio a los cuidadores

• La escena: • La escena: – condiciones habitacionales y ambientales - sueño

seguro – reconstrucción con muñeco

• Examenes complementarios - RX

• Autospia: molecular – metabolica

• Macro y microscopia

Exacta representación de la escena

niño dejado - niño encontrado

Posición en la cual se

acostó

Posición en la cual se

encontró

Examenes complementarios

Petequias en el block cardio-pulmonar:

timo, pleura visceral y epicardio

• 87% de los casos de

SMSLSMSL

• No se encuentran

petequias en

sofocación, asfixia

ahogamiento,

intoxicación con C02

CómoCómo loslos niñosniños fallecenfallecen a causa del SMSLa causa del SMSL

HipótesisHipótesis del Control del Control CardiorespiratorioCardiorespiratorioKinney H, Thach B. N Kinney H, Thach B. N EnglEngl J Med 2009J Med 2009

Caso 1 ( edad 5 meses): madre presa en

Ezeiza acusada de sumersión intencional

• El niño fallece en forma súbita e inesperada

mientras dormía boca abajo. Eutrófico. Hermanos

sanos, bien cuidados sanos, bien cuidados

• Autopsia: Plackton en MO petequias en torax

• No mostraba signos de asfixia intencional

• Pulmón: pequeños focos de hemoerragia. Colapso

alveolar.

Probabilidad de asfixia

intencional

• Frecuencia de petequias en la conjuntiva,

párpados, cara, cuello, y torso superior.

• Sangrado por boca y/o nariz• Sangrado por boca y/o nariz

• Lesiones y/o escoriaciones diversas,.

• Episodios de ALTE observados = persona.

• Edad mayor a 6 meses

• Antecedente niños muertes

Bariloche: invierno 2002

Una historia de pobreza y Muerte Súbita e Inesperada

Día Peso edad alimentación como duerme

• 17/05 3650 100d Art Colecho / PP

• 24/05 3100 133d Art Costado

• 26/05 2100 145d Mix Costado

• 09/06 2830 45d Mix ?

• 11/06 2000 33d Art Colecho / PP

• 22/06 3250 100d Art Colecho/ costado

• 28/06 2570 50d Art Posición Prono

La genética carga la bala y el

medio ambiente la dispara

Autopsia Metablicamedium chain acyl CoA dehydrogenase deficiency

deficiencia de palmitoyltransferasa tipo II

Estudios enzimáticos en

cultivo de fibroblastos

Esteatosis hepática y renal

Autopsia Minimamente Invasiva89 % de concordancia en niños

Lancet 2013; 382:223-33

Rechazo de autopsia:

• Aspectos morales y/p religiosos

• Los padres no entienden el fundamento

• Miedo a que desfiguren el cuerpo

• Retraso en los planes funerarios

% de autopsias: Japon (20%)

Alemania (50%)

Resucitacion de la autopsia agonizante Bassat Q et al,Plos Med 2016

Biopsia Mínimamente Invasiva

• Biopsia con aguja de los órganos

• Resonancia Magnetica

• Untrasonido

• Tomografia Computada

Tomografia Computada Post Mortem

Fracturas bilateral antero

lateral de costilla Fractura posterior de

cotillas

Reunion con el equipo

multidisciplinario

Cuale son nuestras limitaciones con respecto a

nuestros datos de SIDS

La mayoría de los fallecidos por SMSL no tiene autopsia.

Tendencia a rotular la muerte sin causa “paro cardio-

respiratorio”.

Los casos de muerte dudosa -Autopsia judicial- afirma

como causa de muerte “ hallazgos inespecíficos e como causa de muerte “ hallazgos inespecíficos e

irrelevantes”

Los resultados de autopsias tardan meses y las

conclusiones llegan tarde

Muchos de estos niños tienen diagnóstico de enfermedad

respiratoria

Gracias

www.sids.org.ar

Anexo:CIE-10 Capítulo XVIII: Síntomas, signos y

hallazgos anormales clínicos y de laboratorio, no

clasificados en otra parte

(R95-R99) causas de muerte mal definidas o

desconocidas

• (R95) Síndrome de la muerte súbita infantil• (R95) Síndrome de la muerte súbita infantil

• (R96) Otras muertes súbitas de causa desconocida

• (R96.0) Muerte instantánea

• (R96.1) Muerte que ocurre en menos de 24 h del inicio de

los síntomas, no explicada de otra forma

• (R98) Muerte sin asistencia

• (R99) Otras causas mal definidas y las no especificadas de mortalidad

La Muerte de los Inocentes

Richard Firstman&Jamie Talan

• Los padres deben estar informados de la asociación entre colecho y el SMSL

• La guía no dice que nunca deben • Cohabitación sin colecho

• La guía no dice que nunca deben dormir el bebe con los padres

• Los padres deben recibir información balanceada que los ayudara a tomar decisiones

• Hay una potencial asociación entre SMSL y colecho en bebes prematuros/ bajo peso, consumo de alcohol en los padre

• Cuidadosa información en los padres que fuman

• El equipo de salud tiene la

obligación de informar. Padres

derecho a ser informados acerca de

los riesgos que implica la practica

del colecho

• La población más vulnerable

incluye: prematuros, lactantes

menores de 3 meses e hijos de

padres fumadores y que consumen

alcohol o drogas.

Muerte Súbita e Inesperada del LactanteMuerte Súbita e Inesperada del Lactante: la

causa no es obvia antes de una investigación:

Mal definidaMal definidaSíndrome de Muerte Súbita del LactanteSíndrome de Muerte Súbita del LactanteSofocacionSofocacion accidental y estrangulación accidental y estrangulación

Petequias

o Son una manifestación de respiración

boqueante ( gasping en ingles) que es la

respiración previa a la muerte.

Autoresucitación

• Gasping: severa hipoxemia ( 20 mmHg)

• No se encuentran petequias en sofocación,

asfixia ahogamiento, intoxicación con C02

Pediatric and Development Pathology 11,450-455, 2008

Causas naturales de muerte súbita e

inesperada en lactantes

• Infecciosas

• Cardiovasculares

• Metabolicas

Hemosiderina se asocia con la detección de

otros elementos de injuria no acidental

• 9 meses

• No evidencia de trauma

• moderada a severa

• hemorragia pulmonar

• Siderofagos muy

aumentados

Causas cardiológicas

ESTENOSIS PULMONAR ESTENOSIS PULMONAR SUPRAVALVULARSUPRAVALVULAR

ANOMALÍA DE LA INSERCIÓNANOMALÍA DE LA INSERCIÓN

DE LAS CORONARIASDE LAS CORONARIAS