Universidade Federal da Fronteira SulCentro de Ciências Biológicas

Componente Curricular: Histologia

Síndrome de Kartagener

Discentes: Rafael dos Santos CarneiroRodrigo Riselo

Docente: Gisele Arruda

• Síndrome de Kartagener descrita em 1933 por Manes Kartagener;

• É uma doença de caráter recessivo;

• Conhecida também como Discinesia Ciliar Primária:

defeito na organização estrutural dos cílios do epitélio que reveste a árvore respiratória, como a ausência dos baços de dideína, além de outras alterações funcionais ciliares.

Microtúbulo mostrando os braços de dideína;

Mas qual o motivo do movimento normal dos Cílios?

• A importância está ligada basicamente no transporte correto de muco, com isso, o organismo elimina vírus, bactérias e partículas contaminantes.

• Composta por imobilidade ciliar, sinusite, alargamento ou distorção dos brônquios;

• Síndrome relacionada à discinesia ciliar (energia necessária para o funcionamento dos cílios);

• Pode afetar a mobilidade ciliar dos espermatozoides, induzindo à infertilidade masculina.

Figura 8 – Defeitos na ultra-estrutura ciliar (diminuição do númerode braços de dineína, cílios compostos) observados à microscopiaeletrônica, biópsia endobrônquica

Figura 5 – Análise estrutural e de orientação ciliar à microscopiaeletrônica de espécime clínico obtido através de biópsia endobrônquica.A) orientação normal. B) orientação ciliar com ângulo deinclinação em relação à linha de base superior a 29°.

Prevalência

• 1:30.000 a 1:60.000;

• Não há preferência por etnia e sexo;

Sintomas

• Infecções no trato respiratório (em decorrência das alterações no transporte mucociliar);

• Pneumonia crônica;

• Tosse produtiva;

• Falência respiratória e cardíaca;

Tratamento

• Prevenção de infecções respiratórias;

• Uso de antibióticos para alívio da sinusite;

• Uso de fármacos inalatórios e fisioterapia em casos de pneumonia crônica;

• Pequenos tubos podem ser acoplados através dos tímpanos objetivando a drenagem de líquidos, resultante de infecções, para fora dos ouvidos;

Referências

• http://www.socep.org.br/Rped/pdf/3.1%20Rel%20Caso.pdf

• http://www.iapo.org.br/manuals/v_manual_br_42.pdf

• http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s0034-72992003000600021

• http://revistas.unipar.br/saude/article/viewFile/3416/2318