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INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIALHOSPITAL DE ESPECIALIDADESCENTRO MDICO NACIONAL DE OCCIDENTE

SERVICIO DE NEUMOLOGIA

Enfermedad de Churg-StraussDr. Anbal Guerrero Rodrguez R2 Neumologa

Introduccin VasculitisLas vasculitis son enfermedades inflamatorias que comprometen la pared de los vasos sanguneos isquemia y/o eventual necrosis del tejido u rgano que irrigan

Etiologa y patogenia muy variada

Mecanismo patognico y calibre del vaso Dr Santiago Rivero. Enfrentamiento de las vasculitis primarias Clinical Aspects of Primary Vasculitis [REV. MED. CLIN. CONDES - 2012; 23(4) 403-411]

Dr Santiago Rivero. Enfrentamiento de las vasculitis primarias Clinical Aspects of Primary Vasculitis [REV. MED. CLIN. CONDES - 2012; 23(4) 403-411]Patogenia Mecanismos inmunolgicos de dao celular o tisular

Hipersensibilidad a muchas drogas, medicamentos, productos qumicos y fsicos

Agentes infecciosos Dr Santiago Rivero. Enfrentamiento de las vasculitis primarias Clinical Aspects of Primary Vasculitis [REV. MED. CLIN. CONDES - 2012; 23(4) 403-411]Dao directo por anticuerpos especficos; complejos inmunes con activacin del complemento; o citotoxicidad directa o inducida por anticuerposLos que son por complejos inmunes, los antgenos constituyentes son generalmente antgenos externos En mucha menor frecuencia son del tipo autoantgenos, constituyendo el grupo de las vasculitis autoinmunes Vasculitis alricas o por hipersensibilidad4

Dr Santiago Rivero. Enfrentamiento de las vasculitis primarias Clinical Aspects of Primary Vasculitis [REV. MED. CLIN. CONDES - 2012; 23(4) 403-411]Vasculitis de Churg-Strauss o Vasculitis Granulomatosa Alrgica Vasculitis granulomatosa con eosinfilos, necrotizante, sistmica, que afecta a vasos sanguneos predominantemente de pequeo calibre

Incidencia baja de 0.5 a 2 nuevos pacientes anuales por 1 milln de habitantes

Predominio en hombres y aparece a los 45 aos

10% de las vasculitis Dr Santiago Rivero. Enfrentamiento de las vasculitis primarias Clinical Aspects of Primary Vasculitis [REV. MED. CLIN. CONDES - 2012; 23(4) 403-411]La incidencia precisa de CSS es imprecisa debido a dudas en el dx en relacin al diagnostico y la presentacin clnica variableLa verdadera incidencia puede ser mas alta ya que la enfermedad comparte muchas caractersticas clnicas, radiogrficas e histolgicas comunes a otras vasculitis, eosinoflicas y granulomatosas6Etapas y cuadro clnico Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishmans Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72: The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.El inicio de la tercera aunque inicia aos dsps del inicio de los sntomas alrgicos, en algunos casos se desarrolla en meses o puede ocurrir de forma concomitante. Entre mas corto sea el tiempo se asocia a una vasculitis mas intensa En la tercera los sntomas de asma pueden persistir o empeorar, y en ocasiones presentan exacerbaciones lo que requerir tratamiento corticoesteroide prolongado La mayora de las manif respiratorias ocurren en las dos primeras. Casi todos los pacientes tienen asma en algn punto de la enfSe observa desde un 75 a un 85% de los px sntomas de vas areas superiores: rinitis, sinusitis, poliposis.

7Etapas y cuadro clnico Espirometra: patrn obstructivo

Radiografa: radiopacidades perifricas transitorias

30% derrame pleural uni o bilateral

TACAR: engrosamiento peribronquial

Jos Javier Ayala, Juan Carlos Velsquez. Sndrome de Churg-Strauss. Acta Med Colomb 2005; 30: 117-122En contraste con GW los granulomas de la va area son raros y raramente se cavitan TACAR: crecimiento de las arterias pulmonares, engrosamiento septal y opacidades con aspecto en vidrio despulido o con forma de consolidacin8Compromiso en otros rganos Alfred P Fishman, Jack E Elias, Jay A Fishman, et al. Fishmans Pulmonary Disease and Disorders. Cap 72: The Eosinophilic Pneumonias pag 1223. 4ta ed. Editorial McGrawHill Medical. EUA 2008.ICC por infiltracin eosinoflica del miocardio o por miocardiopata isqumica por la vasculitis de las coronarias 9Pruebas de laboratorio Eosinofilia (20 al 90% del diferencial de Leucocitos)

IgE: 500-1,000UI/ml

pANCA (50 a 75%) (