Universidade Federal FluminenseUniversidade Federal FluminenseHospital Universitário Antônio PedroHospital Universitário Antônio PedroServiço de Clínica MédicaServiço de Clínica Médica

Sessão ClínicaSessão Clínica

Apresentador: Dr. Renato AccettaApresentador: Dr. Renato AccettaOrientadores: Dra. Myriam Christina Lopes FerreiraOrientadores: Dra. Myriam Christina Lopes Ferreira

Prof. Agnaldo ZagneProf. Agnaldo Zagne

18/07/200618/07/2006

ANAMNESEANAMNESE

História contada por familiares (mãe e irmã) em História contada por familiares (mãe e irmã) em função de déficit intelectual importante da paciente.função de déficit intelectual importante da paciente.

ID: RST, feminino, 42 anos, solteira, natural do RJ, mora ID: RST, feminino, 42 anos, solteira, natural do RJ, mora no município de Duque de Caxias, do lar, católica.no município de Duque de Caxias, do lar, católica.

QP:“Erisipela”.QP:“Erisipela”.

HDA: Há cerca de um ano, começou a apresentar episódios HDA: Há cerca de um ano, começou a apresentar episódios frequentes de ”alergia” com lesões de pele vermelhas, frequentes de ”alergia” com lesões de pele vermelhas, elevadas e pruriginosas por todo o corpo, porém de maior elevadas e pruriginosas por todo o corpo, porém de maior intensidade nas pernas. Na mesma época, iniciou quadro intensidade nas pernas. Na mesma época, iniciou quadro respiratório composto por tosse produtiva com secreção respiratório composto por tosse produtiva com secreção mucóide e raias de sangue, associado a crises de dispnéia mucóide e raias de sangue, associado a crises de dispnéia com necessidade de atendimento médico de urgência com necessidade de atendimento médico de urgência várias vezes, inclusive com internação hospitalar.várias vezes, inclusive com internação hospitalar.

SubmeteuSubmeteu--se a vários tipos de tratamento com alergista, se a vários tipos de tratamento com alergista, pneumologista e homeopatia, sem sucesso. Há cerca de pneumologista e homeopatia, sem sucesso. Há cerca de seis meses, passou a apresentar sonolência excessiva, seis meses, passou a apresentar sonolência excessiva, astenia e fadiga intensas, associado com inapetência, dores astenia e fadiga intensas, associado com inapetência, dores abdominais difusas mal definidas, náuseas e vômitos abdominais difusas mal definidas, náuseas e vômitos esporádicos sem relação com alimentação. Apresentou esporádicos sem relação com alimentação. Apresentou emagrecimento de 10 a 15 Kg neste período.emagrecimento de 10 a 15 Kg neste período.

Há três meses iniciou quadro de parestesias e dores Há três meses iniciou quadro de parestesias e dores intensas em membros inferiores, predominantemente intensas em membros inferiores, predominantemente distal, com dificuldade de deambulação, evoluindo com distal, com dificuldade de deambulação, evoluindo com perda total dos movimentos e força dos pés após dois perda total dos movimentos e força dos pés após dois meses de evolução.meses de evolução.

Há vinte dias, procurou o serviço de emergência do HUAP Há vinte dias, procurou o serviço de emergência do HUAP com quadro de “erisipela” em membro inferior direito, com quadro de “erisipela” em membro inferior direito, febre, piora do estado geral e sinais flogísticos no mesmo febre, piora do estado geral e sinais flogísticos no mesmo membro; após ser medicada e liberada com prescrição de membro; após ser medicada e liberada com prescrição de antibiótico oral, foi encaminhada para controle no antibiótico oral, foi encaminhada para controle no ambulatório de clínica médica do HUAP, onde observouambulatório de clínica médica do HUAP, onde observou--se a se a necessidade de internação hospitalar para investigação do necessidade de internação hospitalar para investigação do quadro.quadro.

HPP: DCI. “Erisipela” em membro inferior direito há 16 anos HPP: DCI. “Erisipela” em membro inferior direito há 16 anos durante a gestação, de difícil tratamento e com necessidade durante a gestação, de difícil tratamento e com necessidade de enxerto cutâneo. Vítima de abuso sexual há 16 anos, o de enxerto cutâneo. Vítima de abuso sexual há 16 anos, o qual gerou uma filha. História de labilidade emocional qual gerou uma filha. História de labilidade emocional importante desde a infância, com alterações de importante desde a infância, com alterações de comportamento, notada pela família após quadro grave de comportamento, notada pela família após quadro grave de sarampo com acometimento neurológico. Nega HAS, DM ou sarampo com acometimento neurológico. Nega HAS, DM ou alergias medicamentosas e alimentares. Nega uso de alergias medicamentosas e alimentares. Nega uso de medicação regular.medicação regular.

H Fam: mãe portadora de cardiopatia (“coração grande e H Fam: mãe portadora de cardiopatia (“coração grande e inchaço nas pernas”). Pai falecido aos 36 anos de idade de inchaço nas pernas”). Pai falecido aos 36 anos de idade de causa desconhecida pelos familiares. Irmãos saudáveis.causa desconhecida pelos familiares. Irmãos saudáveis.

H Fis: crescimento normal; desenvolvimento psicomotor e H Fis: crescimento normal; desenvolvimento psicomotor e mental deficientes. Menarca aos 15 anos. GImental deficientes. Menarca aos 15 anos. GI--PIPI--A0. A0. Atualmente apresenta alterações do ciclo menstrual com Atualmente apresenta alterações do ciclo menstrual com diminuição do diminuição do

H Soc: mora em casa de alvenaria de boas condições H Soc: mora em casa de alvenaria de boas condições higiênicohigiênico--sanitárias com mais três indivíduos, sem animais. sanitárias com mais três indivíduos, sem animais. Nega tabagismo, etilismo ou uso de drogas ilícitas. Nega tabagismo, etilismo ou uso de drogas ilícitas. Analfabeta.Analfabeta.

REVISÃO DE SISTEMASREVISÃO DE SISTEMAS

-- labilidade emocional importantelabilidade emocional importante-- amnésia retrógrada e anterógradaamnésia retrógrada e anterógrada-- demência, retardo mentaldemência, retardo mental-- cefaléia frontal leve que melhora com analgésicos comunscefaléia frontal leve que melhora com analgésicos comuns-- congestão nasal, sinusite cônicacongestão nasal, sinusite cônica-- disfagia de transferênciadisfagia de transferência-- epigastralgiaepigastralgia-- disúriadisúria

Paciente acordada, restrita ao leito, em regular estado Paciente acordada, restrita ao leito, em regular estado geral, cooperando com exame, porém com labilidade geral, cooperando com exame, porém com labilidade emocional importante e desorientada em relação ao emocional importante e desorientada em relação ao tempo e espaço. Hipocorada ++/4+, hidratada, tempo e espaço. Hipocorada ++/4+, hidratada, acianótica, anictérica, taquipnêica, pulsos radiais finos acianótica, anictérica, taquipnêica, pulsos radiais finos e regulares, enchimento capilar periférico satisfatório.e regulares, enchimento capilar periférico satisfatório.

Máculas hipocrômicas com descamação furfurácea em Máculas hipocrômicas com descamação furfurácea em dorso e membros superiores sugestivas de Pitiríase dorso e membros superiores sugestivas de Pitiríase Versicolor. Inúmeras lêndeas em couro cabeludo, sem Versicolor. Inúmeras lêndeas em couro cabeludo, sem alopécia. Múltiplos linfonodos palpáveis alopécia. Múltiplos linfonodos palpáveis submandibulares, cervicais anteriores e posteriores, submandibulares, cervicais anteriores e posteriores, axilares e inguinais, móveis, indolores, de consistência axilares e inguinais, móveis, indolores, de consistência fibroelástica, variando de 0,5 a 1 cmfibroelástica, variando de 0,5 a 1 cm..

EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO

Sinais Vitais:Sinais Vitais:

PA= 110x70 mmHgPA= 110x70 mmHgFC= 96 bpmFC= 96 bpmFR= 26 irpmFR= 26 irpmTax= 35,6 °CTax= 35,6 °C

ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros e/ou ES.ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros e/ou ES.AR: MVUA com roncos e sibilos difusos.AR: MVUA com roncos e sibilos difusos.ABD: inocente, indolor, sem visceromegalias.ABD: inocente, indolor, sem visceromegalias.MMII: sem edema, sem sinais de TVP, pulsos pediosos MMII: sem edema, sem sinais de TVP, pulsos pediosos palpáveis e simétricos. MID apresenta lesão hipocrômica palpáveis e simétricos. MID apresenta lesão hipocrômica em região pósteroem região póstero--lateral da coxa e lesão cicatricial em lateral da coxa e lesão cicatricial em dorso do pé (enxerto). MIE com múltiplas petéquias em dorso do pé (enxerto). MIE com múltiplas petéquias em dorso do pé e pododáctilos e lesão escura de contorno dorso do pé e pododáctilos e lesão escura de contorno geográfico também em dorso do pé.geográfico também em dorso do pé.

Neuro: marcha e equilíbrio impossibilitados pela paresia de Neuro: marcha e equilíbrio impossibilitados pela paresia de MMII, reflexo aquileu abolido bilateralmente, reflexo MMII, reflexo aquileu abolido bilateralmente, reflexo cutâneocutâneo--plantar indiferente, força muscular grau 0 nos pés, plantar indiferente, força muscular grau 0 nos pés, sensibilidade preservada, coordenação normal, pares sensibilidade preservada, coordenação normal, pares cranianos normais, ausência de sinais meníngeos.cranianos normais, ausência de sinais meníngeos.

EXAMES COMPLEMENTARES INICIAIS:EXAMES COMPLEMENTARES INICIAIS:

Htc 33,9 Hgb 11,5 VCM 84 CHCM 33,6 plaq 606000 Htc 33,9 Hgb 11,5 VCM 84 CHCM 33,6 plaq 606000 Leuc 35800 18 seg, 01 bast, 14 linf, 02 mono e 65 eos.Leuc 35800 18 seg, 01 bast, 14 linf, 02 mono e 65 eos.

VHS 102. VHS 102.

TAP e PTT normais.TAP e PTT normais.

Cinética do ferro: compatível com doença crônica.Cinética do ferro: compatível com doença crônica.

glic 78 ur 35 creat 0,45 ác úrico 1,9 TGO 26 TGP 38 glic 78 ur 35 creat 0,45 ác úrico 1,9 TGO 26 TGP 38 FA 205 gGT 129 LDH 191 bilirrubina normal eletrólitos FA 205 gGT 129 LDH 191 bilirrubina normal eletrólitos normais alb 3,4 glob 5,3.normais alb 3,4 glob 5,3.

hipargamaglobulinemia policlonal.hipargamaglobulinemia policlonal.

EAS normal.EAS normal.

Urinocultura negativa.Urinocultura negativa.

EPF negativo (3 amostras).EPF negativo (3 amostras).

Pesquisa de BAAR no escarro negativa.Pesquisa de BAAR no escarro negativa.

Anti HIV e sorologias para hepatites B e C negativos.Anti HIV e sorologias para hepatites B e C negativos.

FAN negativo, complemento normal, FR positivo.FAN negativo, complemento normal, FR positivo.

ECG normal.ECG normal.

Rx tórax: condensação no LSE; bolhas de enfisema no LSDRx tórax: condensação no LSE; bolhas de enfisema no LSD

EDA: esofagite por candida e pangastrite enantematosa EDA: esofagite por candida e pangastrite enantematosa leveleve

LISTA DE PROBLEMASLISTA DE PROBLEMAS-- Emagrecimento marcante, síndrome consuptivaEmagrecimento marcante, síndrome consuptiva-- AlergiaAlergia-- Asma brônquica graveAsma brônquica grave-- Sinusite crônicaSinusite crônica-- Polineuropatia motora distal de MMIIPolineuropatia motora distal de MMII-- Púrpura em MIE, lesões cicatriciais em MIDPúrpura em MIE, lesões cicatriciais em MID-- Esofagite por CandidaEsofagite por Candida-- Pitiríase versicolorPitiríase versicolor-- PediculosePediculose-- Déficit intelectual, alterações de comportamento, amnésia Déficit intelectual, alterações de comportamento, amnésia e retardo mentale retardo mental-- HipereosinofiliaHipereosinofilia-- Infiltrado pulmonarInfiltrado pulmonar-- Anemia de doença crônica + TrombocitoseAnemia de doença crônica + Trombocitose-- Inversão do padrão alb/globInversão do padrão alb/glob-- Hipergamaglobulinemia policlonalHipergamaglobulinemia policlonal-- Fator reumatóide positivoFator reumatóide positivo-- VHS muito elevadaVHS muito elevada

EOSINOFILIAEOSINOFILIA

�� Variedade de doenças alérgicas, infecciosas, neoplásicas Variedade de doenças alérgicas, infecciosas, neoplásicas e idiopáticas podem causar eosinofilia ou acometimento e idiopáticas podem causar eosinofilia ou acometimento de órgãos específicos.de órgãos específicos.

�� leve: 600leve: 600--1500, moderada:15501500, moderada:1550--5000, grave:>5000.5000, grave:>5000.�� Primária, secundária e idiopática.Primária, secundária e idiopática.�� Grau de eosinofilia não se relaciona necessariamente Grau de eosinofilia não se relaciona necessariamente com acometimento de órgãos específicos.com acometimento de órgãos específicos.

11-- Desordens AlérgicasDesordens Alérgicas

�� AtopiaAtopia�� Rinite alérgicaRinite alérgica�� Asma brônquicaAsma brônquica�� Relacionado a fármacosRelacionado a fármacos

22-- Doenças InfecciosasDoenças Infecciosas

�� ParasitáriasParasitárias�� FúngicasFúngicas�� HIVHIV

33-- Doenças Hematológias e NeoplásicasDoenças Hematológias e Neoplásicas

�� Síndrome hipereosinofílicaSíndrome hipereosinofílica�� Mastocitose sistêmicaMastocitose sistêmica�� LeucemiaLeucemia�� LinfomaLinfoma�� OutrasOutras

44-- Outras DoençasOutras Doenças

�� InsuficiênciaInsuficiência adrenaladrenal�� DoençaDoença ateroembólicaateroembólica�� EstadosEstados de de imudodeficiênciaimudodeficiência�� TimomaTimoma�� EosinofiliaEosinofilia familiarfamiliar�� SerositesSerosites mecânicamecânica, , químicaquímica e e actínicaactínica�� RejeiçãoRejeição de de transplantetransplante

55-- Envolvimento de Órgãos EspecíficosEnvolvimento de Órgãos Específicos

�� Pele e subcutâneoPele e subcutâneo

-- PaniculitePaniculite eosinofílicaeosinofílica-- AngioedemaAngioedema episódico com episódico com eosinofiliaeosinofilia-- Doença de KimuraDoença de Kimura-- Hiperplasia Hiperplasia angiolinfoideangiolinfoide com com eosinofiliaeosinofilia-- FasciíteFasciíte eosinofílicaeosinofílica-- Celulite Celulite eosinofílicaeosinofílica-- Úlceras orais Úlceras orais eosinofílicaseosinofílicas-- Síndrome de Síndrome de ChurgChurg--StraussStrauss-- OutrasOutras

�� PulmõesPulmões

-- Fibrose pulmonar Fibrose pulmonar idiopáticaidiopática-- SarcoidoseSarcoidose-- LESLES-- AspergiloseAspergilose BroncopulmonarBroncopulmonar alérgicaalérgica-- PneumonitePneumonite por por hipersensibildadehipersensibildade-- Pneumonia relacionada à SIDAPneumonia relacionada à SIDA-- Pneumonia Pneumonia eosinofílicaeosinofílica idiopáticaidiopática-- PneumopatiaPneumopatia induzida por drogasinduzida por drogas-- Síndrome de Síndrome de ChurgChurg--StraussStrauss-- Doenças da pleuraDoenças da pleura

�� Trato Trato GastrointestinalGastrointestinal

-- GastroenteriteGastroenterite eosinofílicaeosinofílica-- Esofagite Esofagite eosinofílicaeosinofílica-- Doenças Doenças hepatobiliareshepatobiliares-- DRGEDRGE-- Infecção pelo H. Infecção pelo H. pyloripylori-- Doença celíacaDoença celíaca-- SCISCI-- Diálise Diálise peritonealperitoneal-- OutrasOutras

�� Doenças Doenças ReumatológiasReumatológias

-- Síndrome Síndrome mialgiamialgia--eosinofiliaeosinofilia-- SinoviteSinovite eosinofílicaeosinofílica idiopáticaidiopática-- VasculiteVasculite primáriaprimária

�� Envolvimento Cardíaco e CoronarianoEnvolvimento Cardíaco e Coronariano

-- Miocardite por hipersensibilidadeMiocardite por hipersensibilidade-- Infecções parasitáriasInfecções parasitárias-- Síndrome Síndrome hipereosinofílicahipereosinofílica-- Leucemia Leucemia eosinofílicaeosinofílica-- LinfomasLinfomas-- SarcomasSarcomas-- CarcinomasCarcinomas-- Administração de GMAdministração de GM--CSFCSF-- EosinofiliaEosinofilia induzida por fármacos prolongadainduzida por fármacos prolongada-- Síndrome de Síndrome de ChurgChurg--StrausStraus

�� Trato Trato GenitourinárioGenitourinário-- EosinofilúriaEosinofilúria

-- Nefrite intersticial agudaNefrite intersticial aguda-- GNPEGNPE-- ProstatiteProstatite eosinofílicaeosinofílica-- Cistite Cistite eosinofílicaeosinofílica-- Rejeição de transplante renalRejeição de transplante renal-- CA de bexigaCA de bexiga-- AteroembolismoAteroembolismo-- HemodiáliseHemodiálise

�� Acometimento NeurológicoAcometimento Neurológico

-- Síndrome Síndrome hipereosinofílicahipereosinofílica-- Síndrome de Síndrome de ChurgChurg--StraussStrauss-- NeoplasiasNeoplasias-- Meningite Meningite eosinofílicaeosinofílica

CONTINUAÇÃO DA INVESTIGAÇÃOCONTINUAÇÃO DA INVESTIGAÇÃO

Biópsia de medula óssea: ausência de doença Biópsia de medula óssea: ausência de doença mieloproliferativamieloproliferativa

Dosagem de Dosagem de IgEIgE séricasérica: 7741.77 : 7741.77 UI/mLUI/mL (N <150)(N <150)

Pesquisa de ANCA: negativoPesquisa de ANCA: negativo

PFR: distúrbio obstrutivo leve com prova PFR: distúrbio obstrutivo leve com prova broncodilatadorabroncodilatadorapositivapositiva

ECO: déficit ECO: déficit sistólicosistólico leve e déficit de relaxamento, leve e déficit de relaxamento, hipocinesiahipocinesia difusadifusa

USG abdominal: USG abdominal: hepatomegaliahepatomegalia leve, leve, hepatocolédocohepatocolédoco com com dilatação de 7,8 mm, baço normal, restante normal.dilatação de 7,8 mm, baço normal, restante normal.

RX seios da face: cisto de retenção no seio maxilar direito RX seios da face: cisto de retenção no seio maxilar direito com espessamento mucoso bilateralcom espessamento mucoso bilateral

TCAR de tórax: consolidação com TCAR de tórax: consolidação com broncogramabroncograma aéreo em aéreo em LSE e LSE e língulalíngula com áreas de vidro fosco; áreas de vidro com áreas de vidro fosco; áreas de vidro fosco fosco esparsadasesparsadas pelo parênquima; bolhas confluentes de pelo parênquima; bolhas confluentes de enfisema nos ápices, notadamente à direita; bronquíolos enfisema nos ápices, notadamente à direita; bronquíolos ectasiadosectasiados e de paredes espessadas no ápice direito e e de paredes espessadas no ápice direito e segmento basal posterior direito; espessamento de septos segmento basal posterior direito; espessamento de septos interlobularesinterlobulares; focos de espessamento pleural; hilos ; focos de espessamento pleural; hilos anatômicos, sem anatômicos, sem adenomegaliasadenomegalias, sem derrame pleural., sem derrame pleural.

TC de seios da face: espessamento mucoso em seios TC de seios da face: espessamento mucoso em seios maxilares com nível maxilares com nível hidroaéreohidroaéreo bilateral e cisto de retenção bilateral e cisto de retenção à direita com obstrução do ducto de drenagem.à direita com obstrução do ducto de drenagem.

TC de crânio: normalTC de crânio: normal

RxRx coluna lombar: normalcoluna lombar: normal

LiquorLiquor: : ptnptn 30, glicose 70, 30, glicose 70, celularidadecelularidade prejudicada, prejudicada, gramgram e e cultura negativoscultura negativos

NasolaringofibroscopiaNasolaringofibroscopia: mucosa : mucosa palidapalida e congesta, e congesta, secreção nasal aumentada, restante normalsecreção nasal aumentada, restante normal

OtoscopiaOtoscopia: rolha de : rolha de cerumemcerumem bilateralbilateral

Biopsia de lesão cutânea Biopsia de lesão cutânea purpúricapurpúrica do pé esquerdo: do pé esquerdo: infiltrado infiltrado eosinofílicoeosinofílico perivascular exuberante, perivascular exuberante, espessamento da parede dos vasos e presença de espessamento da parede dos vasos e presença de extravazamentoextravazamento de hemácias em derme papilar. de hemácias em derme papilar. Compatível com Compatível com Síndrome de ChurgSíndrome de Churg--StraussStrauss..

SÍNDROME DE CHURGSÍNDROME DE CHURG--STRAUSSSTRAUSS

�� AngiíteAngiíte granulomatosagranulomatosa alérgicaalérgica�� VasculiteVasculite primária, primária, autoimuneautoimune de etiologia desconhecidade etiologia desconhecida�� Rinite alérgica, asma e Rinite alérgica, asma e eosinofiliaeosinofilia�� Pulmões, pele e nervos periféricosPulmões, pele e nervos periféricos�� Diagnóstico difícilDiagnóstico difícil�� Epidemiologia incertaEpidemiologia incerta�� 50 anos50 anos�� Sem preferência por sexoSem preferência por sexo�� Associação com antagonistas de receptor de Associação com antagonistas de receptor de leucotrienoleucotrieno�� Evolução clínica em 3 fases clássicasEvolução clínica em 3 fases clássicas

Sinais ClínicosSinais Clínicos

�� Asma BrônquicaAsma Brônquica�� Obstrução nasal, rinite alérgica, pólipos nasais, sinusite Obstrução nasal, rinite alérgica, pólipos nasais, sinusite de repetição, otite crônicade repetição, otite crônica

�� Púrpura palpável, Púrpura palpável, rashrash macular ou macular ou papularpapular, nódulos , nódulos subcutâneos, subcutâneos, petéquiaspetéquias e equimosese equimoses

�� Neuropatia periférica, AVCNeuropatia periférica, AVC�� Pericardite aguda ou Pericardite aguda ou constrictivaconstrictiva, ICC, IAM, ICC, IAM�� GastroenteriteGastroenterite eosinofílicaeosinofílica�� Acometimento renalAcometimento renal�� HASHAS�� Acometimento Acometimento musculoesqueléticomusculoesquelético

Achados LaboratoriaisAchados Laboratoriais

�� Leucocitose com Leucocitose com eosinofiliaeosinofilia�� Anemia de doença crônicaAnemia de doença crônica�� Aumento marcante do VHSAumento marcante do VHS�� Elevação dos níveis Elevação dos níveis séricosséricos de de IgEIgE�� ImunocomplexosImunocomplexos circulantescirculantes�� HipergamaglobulinemiaHipergamaglobulinemia�� FR positivo em baixos títulosFR positivo em baixos títulos�� LBA com predomínio de LBA com predomínio de eosinófiloseosinófilos�� pANCApANCA

Achados RadiológicosAchados Radiológicos�� Infiltrado pulmonar migratórioInfiltrado pulmonar migratório�� Opacidades Opacidades siméticassiméticas de distribuição periféricade distribuição periférica�� Opacidades Opacidades perihilaresperihilares com com adenomegaliaadenomegalia�� Infiltrado difuso intersticial ou Infiltrado difuso intersticial ou miliarmiliar�� Infiltrado alveolarInfiltrado alveolar�� Consolidação pulmonarConsolidação pulmonar�� Nódulos pulmonares sem cavitaçãoNódulos pulmonares sem cavitação�� Adenopatia Adenopatia hilarhilar isoladaisolada�� Derrame pleuralDerrame pleural�� TC de tórax: alargamento de vasos periféricos com TC de tórax: alargamento de vasos periféricos com borramentoborramento peribronquicoperibronquico, espessamento de septos , espessamento de septos interlobularesinterlobulares e opacidades em vidro foscoe opacidades em vidro fosco

�� Arteriografia: aneurismas e estenoses de Arteriografia: aneurismas e estenoses de arteriasarterias renais renais e e hepaticashepaticas

Achados Achados histopatológicoshistopatológicos

�� Biopsia pulmonar cirúrgica é padrão outroBiopsia pulmonar cirúrgica é padrão outro�� Infiltrados Infiltrados eosinofílicoseosinofílicos perivascular ou intersticiaisperivascular ou intersticiais�� Áreas de necrose proeminentesÁreas de necrose proeminentes�� VasculiteVasculite eosinofílicaeosinofílica de pequenos vasosde pequenos vasos�� GranulomasGranulomas necrozantesnecrozantes perivascular ou intersticiaisperivascular ou intersticiais�� LinfadenopatiaLinfadenopatia eosinofílicaeosinofílica

DiagnósticoDiagnóstico

�� Sugerido pelos achados clínicoSugerido pelos achados clínico--laboratoriais e laboratoriais e radiológicos e confirmado por biopsia de pulmão ou de radiológicos e confirmado por biopsia de pulmão ou de tecido afetadotecido afetado

�� ANCA não exclui nem confirmaANCA não exclui nem confirma�� Critérios diagnósticos:Critérios diagnósticos:

1.1. AsmaAsma2.2. EosinofiliaEosinofilia > 10%> 10%3.3. Infiltrado pulmonar transitório ou migratórioInfiltrado pulmonar transitório ou migratório4.4. Mono ou Mono ou polineuropatiapolineuropatia5.5. Anormalidades de seios paranasaisAnormalidades de seios paranasais6.6. Biopsia mostrando acúmulo de Biopsia mostrando acúmulo de eosinófiloseosinófilos perivascularperivascular

TratamentoTratamento

�� PrednisonaPrednisona 0,5 a 1 0,5 a 1 mg/kg/diamg/kg/dia por 6 a 12 semanas ou até por 6 a 12 semanas ou até resolução completa da atividade da doençaresolução completa da atividade da doença

�� Dose alta em caso de acometimento cardíaco, renal ou Dose alta em caso de acometimento cardíaco, renal ou SNCSNC

�� Resposta e recaída: contagem de Resposta e recaída: contagem de eosinófiloseosinófilos do sangue do sangue e VHSe VHS

�� ANCA não se relaciona com atividade de doençaANCA não se relaciona com atividade de doença�� Alterações radiológicas podem permanecerAlterações radiológicas podem permanecer�� Recaída tardia é incomum após resposta satisfatória, Recaída tardia é incomum após resposta satisfatória, mesmo com retirada do tratamentomesmo com retirada do tratamento

�� Outros: Outros: corticóidecorticóide inalatórioinalatório, , ciclofosfamidaciclofosfamida, , azatioprinaazatioprina, , imunoglobulina intravenosa, imunoglobulina intravenosa, interferoninterferon alfaalfa

PrognósticoPrognóstico

�� Sem tratamento a sobrevida é de 50% em 3 meses, Sem tratamento a sobrevida é de 50% em 3 meses, porém com tratamento chega a 70% em 5 anosporém com tratamento chega a 70% em 5 anos

�� ICC e IAM são as principais causas de morte, seguido ICC e IAM são as principais causas de morte, seguido por AVC, IRC, hemorragia digestiva e mal asmáticopor AVC, IRC, hemorragia digestiva e mal asmático

�� Fatores de pior prognóstico: acometimento cardíaco, Fatores de pior prognóstico: acometimento cardíaco, gastrointestinalgastrointestinal, IRC (, IRC (creatcreat >1,6), >1,6), proteinúriaproteinúria >1g/dia e >1g/dia e acometimento do SNCacometimento do SNC