SINDROME DE CHURG STRAUSS

También llamada GRANULOMATOSIS

ALÉRGICA, ANGITIS

Descrito en 1951 por Jacob Churg y Lotte Strauss

Sd. Clínico Asma Hipereosinofil

ia Vasculitis

sistémica

C. histológicas Granulomas

extravasculares

Eosinofilia tisular

Vasculitis necrotizante

2013 American Academy of Allergy, Asthma & Immunology

DEFINICIÓN

TRIADA DE S.C.S.

VASCULITIS NECROTIZANT

E

EOSINOFILIA HISTICA Y

PERIFERICA

ASMA

DEFINICIÓN

En el consenso de Chapell-Hill se la definió como inflamación granulomatosa rica en eosinofilos que afecta el tracto respiratorio, vasculitis necrotizante que afecta vasos pequeños y medianos, asociado con asma y eosinofilia.

Asociada con ANCA.

EPIDEMIOLOGIA

Enfermedad inusual con una frecuencia anual

aproximada de 1-3 millón de habitantes. Puede presentarse a cualquier edad , con la posible

excepción de los lactantes . La edad promedio de inicio es de 48 años . Mas frecuente en mujeres que en varones con una

relación de 1,2:1 .

Principios de medicina interna “HARRISON” 18 edición. Pg. 2793

PATOGENIA Etiología Desconocida

Etiopatogenia AUTOINMUNE

• Manifestaciones clínicas de tipo alérgicas.

• Inmunocomplejos circulantes.

• Aumento de la inmunidad celular y humoral.

o IgEo Factor

reumatoideo(+)

o ANCA +

Linfocitos T

Se ha postulado su acción a nivel de las reacciones inflamatorias; el CD95 y el sistema ligando CD95 son el camino principal que lleva a la muerte celular por apoptosis evitando desordenes linfoproliferativos y autoinmunitarios.

http://www.google.com.pe/url?sa=i&rct=j&q=pulmones+animados+gif&source=images&cd=&cad=rja&docid=jWtglEiiozgHZM&tbnid=nQ7hgje6nSHXFM:&ved=0CAUQjRw&url=http://www.waydn.com/answers/que-tipo-de-respiracion-tiene-un-escorpion&ei=eX5-UdizE_C80AHWu4GYCw&bvm=bv.45645796,d.dmQ&psig=AFQjCNH2rFDR-hm5nMia37IKeWcUaXzQHA&ust=1367330770261860

ANCA

Neutrófilos

Leucocitos

Especies reactivas de oxigeno

Proteínas granulociticas

Citocinas Quemoquinas Moléculas de

adhesión

Adherencia al endotelio y daño endotelial.

Participación de los ANCA en el Sd. de Churg Strauss

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE CHURG STRAUSS

AGENTES DESENCADENANTES

AlérgenosDrogas (macrolidos,

carbamazepina, quininas)VacunasAntileucotrienos

Afecta a los vasos sanguíneos de pequeño calibre de:

75%

75%

70%

20-50%

27-48%

La radiografía de tórax esta alterada en un 62-93% al momento del diagnostico , porcentaje que asciende hasta un 83-100% con TC.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

%

Asma 97

Tos 35

Hemoptisis 35

Derrame pleural 29

Afectación cutáneaAfectación neurológica

7575

Afectación gastrointestinal

20-50

Afectación cardiovascular

27-48

Afectación renal 22

MANIFESTACIONES CLINICAS

Purpura palpable Rash eritematoso macular

o papular Petequias Livedo reticulares Equimosis Urticaria Nódulos cutáneos o

subcutáneos dolorosos en superficies extensoras de manos, codos y piernas.

Mononeuritis múltiple: polineuropatia simétrica o asimétrica. Parestesias dolorosas a nivel a

distal en miembros inferiores, acompañado o no de edema.

Glomerulonefritis focal y segmentaria .

Granulomas intersticiales Infiltrados tubulares

eosinofilicos

• Dolor abdominal(59%)• Diarreas, debido a la

gastroenteritis eosinofilica o vasculitis mesentérica

• ID>colon.

• Hipertensión arterial• IC por infiltración eosinofilica• Vasculitis coronaria• Miocarditis• Taponamiento o derrame

pericárdico

1°.- Fase prodrómica o alérgica•Asma, rinitis alérgica, sinusitis y pólipos nasales•Asma es de aparición tardía y puede llegar a ser refractaria la tratamiento.•El asma puede preceder a la vasculitis entre 3 y 8 años, pudiendo ser hasta de 30 años.

2°.- Fase eosinofilica•Eosinofilia periférica y pueden ocurrir infiltrados eosinofilicos en pulmones y tracto gastrointestinal.•Eosinofilia > del 10% del conteo leucocitario o > de 1500/mm3.•Presencia de Sd. Constitucionales como fiebre y perdida de peso.

3°.- Fase vasculitica• Manifestaciones vasculiticas necrotizantes a diferentes niveles(cutaneo, neurológico, renal) • Presencia de Sd. Constitucionales y manifestaciones osteomusculares.• Por lo general los reactantes de fase aguda se encuentran elevados.

ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD

La presencia de 4 o mas de ellos, alcanza una sensibilidad de 85% y una especificidad del 99.7%, pero solo con evidencia histológica de vasculitis.

DIAGNOSTICO

• DIAGNOSTICO DEFINITIVO Biopsia del pulmón u órgano afectado.

• EL ESTUDIO DE ANCAS No es adecuado para confirmar o descartar esta

sospecha diagnóstica.

HISTOLOGIA

• Los hallazgos histológicos más comunes en el SCS son la vasculitis leucocito clástica, la cual puede estar acompañada o no por un intenso infiltrado de eosinófilos y el granuloma extravascular necrotizante, antes denominado granuloma de Churg-Strauss.

ALGUNOS HALLAZGOS PARACLÍNICOS INCLUYEN:

Rx. de tórax- Opacidad sin

compromiso lobar o segmentaria, opacidad

intersticial difusa o miliar.

- Adenopatía perihiliar .- Derrame pleural.

- Hemorragia pulmonar.

Espirometria- Patrón obstructivo similar al encontrado

en el asma.

Laboratorio- Leucocitosis con

eosinofilia.- Anemia normocítica,

normocrómica.- Aumento de IgE.

(40%)- Elevación de la

velocidad de eritrosedimentación.

- Hipergamaglobulinemia.

- Factor reumatoideo levemente positivo.

LAVADO BRONCO ALVEOLAR

- Numero normal de células , pero con un marcado porcentaje de eosinofilos.

IFI (75%)

- pANCA

ELISA(87-92%)

- Positividad para ANCA-MPO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO

GLUCOCORTICOIDES

Prednisolona

Azatioprina

Ciclofosfamida

http://http://www.archbronconeumol.org/ el 01/05/2013.

• CUANDO AÑADIR UN INMUNOSUPRESOR AL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES:

Five Factor Score(FFS)

FACTORES DE RIESGO MORTALIDAD A LOS 5 AÑOS

0 11.9%

2 25,9%

>2 46%

Buen pronostico Pacientes de mal pronostico

• Prednisona (1mg/Kg/día) por 4-12 semanas o hasta que desaparezcan los síntomas.

• El 90% de los pacientes alcanza la remisión , pero el 25-35% recaen principalmente al primer año y mas del 70% se vuelven cortico dependientes.

• Si los pacientes que NO responden a corticoides se agregara agentes de segunda línea (Azatioprina o Ciclofosfamida endovenosa).

Metotrexate., inmunoglobulinas, intercambio plasmático, micofenolato y anticuerpos monoclonales.

• Tratamiento de inducción: (6-12 meses)corticoides y un inmunosupresor (Ciclofosfamida).

• Terapia de mantenimiento (18-24 meses)con un agente menos toxico como el Metotrexate o Azatioprina y los corticoides se disminuyen lenta y progresivamente hasta su suspensión.

PRONOSTICO

El pronostico de los pacientes no tratados es sombrío, con

una supervivencia a 5 años del 25%.

Con tratamiento la supervivencia aumenta a 78 meses

de 72%.

Supervivencia a los 10 años de 79,4%

Principal causa de muerte: compromiso

gastrointestinal y miocárdico.

Mortalidad iatrogénica: 28% y el 7%.

CONCLUSIONES

La clínica es heterogénea y variable, pudiendo variar

desde un trastorno predominantemente

alérgico/eosinofilico hasta una franca vasculitis

sistémica.

Pertenece al grupo de las vasculitis sistémicas

necrotizantes asociadas ANCA (40%).

Por lo general requieren corticoides a bajas dosis por

largo plazo.