sindrome de blefarofimosis
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OFTALMOLOGIATRANSCRIPT
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SINDROME DE BLEFAROFIMOSIS
HECTOR DELGADO MESIAS
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SINDROME DE BLEFAROFIMOSIS
• El síndrome es una enfermedad genética rara que se caracteriza por: Blefarofimosis, Ptosis y Epicantus inverso (BPES).
• Se manifiesta por igual en ambos sexos.
• Patrón hereditario autosómico dominante
• Alteraciones en el cromosoma 3q23, 13 y 16.
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Clasificación de Ptosis congénitas
1. Ptosis Congénita simple 80% Unilateral 20% Bilateral No mejoran con el tiempo Antecedente familiar
2. Ptosis Sincinéticas (Marcos Gunn)
Inervación anómala del elevador
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3.Sindrome de Blefarofimosis
• Ptosis bilateral• Hendidura palpebral estrecha• Telecanto• Epicanto• Aplanamiento dorso nasal• Hipertelorismo leve
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Otros signos clínicos característicos de esta enfermedad son:
• Anomalías del conducto lagrimal
• Alteraciones dismórficas
• Macroftalmia, coloboma
• Esotropía y nistagmus
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Clasificación de Callahan
TIPO I:Epicantus inversus
Ptosis
Hendidura palpebral disminuida
Callahan A. Ptosis associated with congenital defects; blepharophimosis, epicanthus and other syndromes. IN: Symposium on surgery of the orbit and adnexa. Transactions New Orleans Academy of Ophtalmology. St. Louis, MO, C. V. Mosby Company, 1974.
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TIPO II:Telecanto sin epicanto Ptosis Hendidura palpebral disminuida
TIPO III: Como el Tipo II Hendidura antimongoloide Ligero Hipertelorismo
Callahan A. Ptosis associated with congenital defects; blepharophimosis, epicanthus and other syndromes. IN: Symposium on surgery of the orbit and adnexa. Transactions New Orleans Academy of Ophtalmology. St. Louis, MO, C. V. Mosby Company, 1974.
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Diagnóstico Diferencial
• Epicanto cutáneo• Telecanto Óseo• Hipertelorismo• Síndrome de Waardenburg
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TÉCNICA QUIRÚRGICACorrección del Epicanto:
1. Mustardé (Colgajos cuadriláteros )
2. Fuente del Campo (Epicanto medial)
3. Anderson (Cinco colgajos)
Corrección del epicanto mediante una plastia en V-Y. Nótese la mejoría del telecanto después de la cirugía del epicanto.
Carraway JH y Vincent MP. Levator advancement technique for eyelid ptosis. Plast Reconstr Surg 1986; 77: 394-403.
Mustardé JC. Congenital soft tissue deformities. II: Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surg. CV Mosby, St. Louis 1987; 332-365.
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La Ptosis ha sido corregida mediante una suspensión al frontal con fascia lata autóloga
TÉCNICA QUIRÚRGICA
Corrección del Telecanto: Cantoplastía (con fijación
alámbrica transnasal
Corrección de la Ptosis: Suspensión del frontal
Anderson RL, Nowinski TS. The five flap technique for blepharophimosis. Arch Ophthalmol 1989; 107: 448-452.
Sullivan TJ, Whelham RAN, Collin JRO. Centuryon syndrome: Idiopathic anterior displacement of the medial canthus. Ophthalmology 1993; 100: 328-333.
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CIRUGIA
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CIRUGIA
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CIRUGIA
Esquema de la técnica doble triangular. En rojo y azul las tiras de fascia lata. En negro las incisiones frontales y tarsales.
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CIRUGIAA
Arriba, plastia en V-Y para la cirugía del epicanto. Abajo, técnica de Mustardé
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CIRUGIA
Técnica de los 5 flaps de Anderson.
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VIDEO POR FAVOR
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GRACIAS