sindroma stevens johnson
DESCRIPTION
Sidrom Stevens JohnsonBahan TechingFakultas Kedokteran Unsyiah Bagian IKKK 2015TRANSCRIPT
-
Wednesday, April 10, 2013 1
STEVENS JOHNSON
SYNDROME
dr. Nanda Earlia, Sp. KK SMF Kulit Kelamin FK Unsyiah
-
Wednesday, April 10, 2013 2
PENDAHULUAN
Sindroma Stevens Johnson
Penyakit yang mengenai kulit dan mukosa
Bisa mengenai multi organ
Potensial mengancam jiwa
Insidens meningkat
-
Wednesday, April 10, 2013 3
PENDAHULUAN
MASALAH KETIDAKTAHUAN MASYARAKAT MALPRAKTIK ??? MEDIA MASSA SARJANA
HUKUM
-
Wednesday, April 10, 2013 4
BENTUK KLINIS ERUPSI OBAT
1. Urtikaria / angioedema 2. Dermatitis Medicamentosa 3. Fixed drug eruption 4. Exanthematous / morbiliformis drug eruption 5. Pustulosis eksantematosa generalisata akut 6. Eritema multiforme 7. Sindroma Stevens Johnson 8. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) BERAT 9. Eritrodermia
-
Wednesday, April 10, 2013 5
DEFINISI
SINDROMA STEVENS-JOHNSON
Penyakit menyerang kulit dan mukosa Potensial mengenai multi organ Akut dan berat Diakibatkan oleh :
Reaksi intoleransi terhadap obat Beberapa infeksi Genetic susceptible
-
Wednesday, April 10, 2013 6
EPIDEMIOLOGY
USIA : Semua usia, terutrama > 40 tahun
SEKS : laki-laki = perempuan
INSIDENS Dunia : SJS : 1,2 6 kasus/1.000.000 orang/tahun TEN : 0,4-1,2/1.000.000 orang/tahun RSU Dr. Soetomo Surabaya : Tahun 2004 : 17 Tahun 2005 Jan-Mei : 10
-
Wednesday, April 10, 2013 7
PEMBAGIAN
1. ERYTHEMA MULTIFORME
Kelainan kulit < 10% luas permukaan tubuh Target lesi +
2. SINDROMA STEVENS JOHNSON Kelainan kulit 10-30% luas permukaan tubuh Target lesi (tidak khas)
3. TEN (TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS) Kelainan kulit > 30 % luas permukaan tubuh Bentuk berat dari SJS Epidermiolisis +
-
Wednesday, April 10, 2013 8
ETIOLOGI
OBAT (80-95%)
LAIN-LAIN ) INFEKSI VIRUS (HIV,HSV) MYCOPLASMA VAKSINASI BAHAN KIMIA GRAFT-VS-HOST
DISEASE GENETIC SUSCEPTIBLE
UNKNOWN
-
Wednesday, April 10, 2013 9
OBAT SERING MENYEBABKAN SJS
GOLONGAN NAMA OBAT
Antibiotik Sulfadoxine Sulfadiazine Sulfasalazine Co-trimoxazole Penicillin & Ampicillin Cephalosporin:Ceftacidime Quinolone Vancomycin Rifampicin Ethambutol Tetracyclines Erythromycin Thiacetazone
-
Wednesday, April 10, 2013 10
ANTICONVULSANTS
Barbiturates Carbamazepine Hydantoin derivates Lamotrigine Trimethadone
NON STEROID ANTI-INFLAMMATORY
Salicylate Fenbrufen Ibuprofen Sulindac Acetaminophen Phenylbutazone
-
Wednesday, April 10, 2013 11
MISCELLANEOUS Allopurinol Chhlorpropramide Codeine Cyclophosphamide Nitrogen mustard Penophthalein Vaccination
LAIN-LAIN Thiabendazole Terbinafine Nystatin
-
Wednesday, April 10, 2013 12
PATOGENESA
Masih belum jelas Diduga Reaksi Imun Sitotoksik ~ merusak
keratinosit yang permukaannya mengandung antigen (obat)
Merusak epidermis
Deposit kompleks imun
~ kadar meningkat dalam sirkilasi ~ vaskulitis kompleks imun
-
Wednesday, April 10, 2013 13
GEJALA KLINIK SJS
A. SINDROMA PRODORMAL NON SPESIFIK dan REAKSI KONSTITUSIONAL Suhu tubuh meningkat Sakit kepala Batuk, sakit tenggorok Nyeri dada Mialgia
Menyebabkan penderita berobat Mendapat antibiotik atau antiinflamasi Kesukaran mengidentifikasi obat penyebab SJS
-
Wednesday, April 10, 2013 14
GEJALA KLINIK SJS
B. GEJALA KULIT Makula eritematus morbilliform Muka, leher, dagu, tubuh, ekstremitas Targel lesion (atipikal) Bula sering didapatkan (Nikolsky sign +) Lesi membesar dan bertambah banyak
-
Wednesday, April 10, 2013 15
GEJALA KLINIK SJS
C. KELAINAN MEMBRAN MUKOSA Mukosa mulut & bibir;
eritematus, sembab, bula cepat pecah menjadi erosi tertutup pseudomembran (nekrotik epitelium dan fibrin)
Massive hemorrhagic crusts Kelainan mulut sukar makan, nafas, hipersalivasi + Meluas ke ginggiva, lidah, pharyng, larynx, esophagus.
Mukosa conjungtiva : pedih, konjungtivitis, uveitis anterior, panophthalmitis
Mukosa genital : bula hemoragik, erosi
-
Wednesday, April 10, 2013 16
GEJALA KLINIK SJS
-
Wednesday, April 10, 2013 17
GEJALA KLINIK SJS
-
Wednesday, April 10, 2013 18
GEJALA KLINIK SJS
-
Wednesday, April 10, 2013 19
GEJALA KLINIK SJS
LESI DI MUKOSA MULUT & BIBIR
-
Wednesday, April 10, 2013 20
GEJALA KLINIK SJS
KELAINAN DI MUKOSA GENITAL
-
Wednesday, April 10, 2013 21
ERYTHEMA MULTIFORME
+ LESI MUKOSA
(HANYA DI BIBIR)
TARGET LESION/
IRIS LESION
-
Wednesday, April 10, 2013 22
ERYTHEMA MULTIFORME
TANPA LESI
MUKOSA
TARGET/IRIS
LESION
-
Wednesday, April 10, 2013 23
SINDROMA STEVENS JOHNSON (ec. CARBAMAZEPIN)
-
Wednesday, April 10, 2013 24
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
-
Wednesday, April 10, 2013 25
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
-
Wednesday, April 10, 2013 26
TEN (TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS)
EPIDERMIOLISIS +
-
Wednesday, April 10, 2013 27
TEN (TOXIC EPIDERMAL
NECROLYSIS)
EPIDERMIOLISIS +
-
Wednesday, April 10, 2013 28
PERBEDAAN EM & SJS-TEN EM SJS-TEN
Etiologi Perjalanan Gx prodormal Lesi khas
H. Simpleks Virus(>>>) Obat (
-
Wednesday, April 10, 2013 29
PERBEDAAN EM & SJS-TEN EM SJS-TEN
Kelainan mukosa Permukaan tubuh Gx konstitusi Kel. Organ dalam Waktu Komplikasi Mortality rate Penyembuhan
- / hanya 1 mukosa < 10% Tidak ada sedang Tidak ada 1-3 minggu Tidak ada 0 % Tanpa sikatrik
2-3 mukosa >10 %,sering>30 % Menonjol-berat Sering 2-6 minggu,bisa > Sepsis Pneumonia Perdarahan GI Gagal ginjal Gagal jantung 1%-50% Bisa Sikatrik
-
Wednesday, April 10, 2013 30
DIAGNOSIS
Anamnesa yang cermat untuk mengetahui penyebab SJS terutama obat-obatan
Pemeriksaan klinis : Gejala prodormal Kelainan kulit Kelainan mukosa :
Mata Mulut Genital
Pemeriksaan kemungkinan infeksi sebagai penyebab
-
Wednesday, April 10, 2013 31
PENATALAKSANAAN
1. Perawatan di tempat khusus untuk mencegah infeksi
2. Mengidentifikasi dan menghentikan obat penyebab
3. Perbaikan keseimbangan cairan, elektrolit dan protein
(sebaiknya diperiksa BJ plasma) 4. Glukokortikoid Deksamethason injeksi (0,15-
0,2mg/kgBB/hr) atau Metyl Prednisolon oran 80-120 mg (1,5-2mg/kgBB/hr)
-
Wednesday, April 10, 2013 32
PENATALAKSANAAN
5. Antibiotik untuk infeksi Hindari Sulfonamid, Penisilin Sebaiknya sesuai hasil kultur kulit, mukosa,
sputum Dapat dipakai Gentamisin injeksi 2-3 x 80 mg iv
(1-1,5mg/kgBB/kali). Syarat : sedimen urin erytrosit -
6. Hematokrit, gas darah, keseimbangan cairan dan elektrolit selalu dimonitor
7. Makanan TKTP 8. Perawatan dan pengobatan kelainan mata
-
Wednesday, April 10, 2013 33
PENYULIT
1. SEPSIS
2. PNEUMONI 3. GAGAL GINJAL
4. GAGAL JANTUNG 5. PERDARAHAN GI TRACT.
-
Wednesday, April 10, 2013 34
KELAINAN KULIT KARENA
REAKSI OBAT
(CUTANEUS DRUG
REACTION)
Dr. SUNARKO MARTODIHARDJO, SpKK(k)
LAB/UPF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
FK UNAIR/RSU DR. SOETOMO SURABAYA
-
Wednesday, April 10, 2013 35
DEFINISI
ERUPSI OBAT ALERGIK ( alergic drug eruption ) Reaksi alergi pada kulit atau daerah mukokutan yang
terjadi sebagai akibat pemberian obat secara sitemik : Mulut Hidung Rektum Vagina Suntikan/infus Obat topikal yang terserap sistemik
Obat : zat untuk
Diagnosa Pengobatan Profilaksis Termasuk jamu
-
Wednesday, April 10, 2013 36
PATOGENESIS
REAKSI KULIT TERHADAP OBAT
IMUNOLOGIK NON IMUNOLOGIK ERUPSI OBAT
-
Wednesday, April 10, 2013 37
REAKSI HIPERSENSITIVITAS COOMBS and GELL
REAKSI TIPE I (REAKSI ANAFILAKTIK)
Penting dan sering dijumpai Pajanan pertama : reaksi Pajanan berikutnya : reaksi + Peran : Ig E ~ afinitas tinggi
terhadap mastosit & basofil Ag merangsang mediator :
histamin, serotonin, bradikinin, heparin, SRSA, dll.
Contoh : Urticaria/angioedem Syok anafilaktik
-
Wednesday, April 10, 2013 38
REAKSI HIPERSENSITIVITAS COOMB and GELL
REAKSI TIPE II (SITOTOKSIK) Antigen Peran : IgG dan IgM Sistem komplemen Menyebabkan Lisis
Contoh : Anemia hemolitik Allergic thrombocytopenic
-
Wednesday, April 10, 2013 39
REAKSI HIPERSENSITIVITAS COOMB and GELL
REAKSI TIPE III (KOMPLEKS IMUN) Antigen ~ antibodi Komplemen Pelepasan mediator Contoh :
Serum sickness Reaksi Arthus
-
Wednesday, April 10, 2013 40
REAKSI HIPERSENSITIVITAS COOMB and GELL
REAKSI TIPE IV (DELAYED TYPE HYPERSENSITIVITY)
Limfosit T Dermatitis Kontak Eksantema
-
Wednesday, April 10, 2013 41
URTICARIA & ANGIOEDEMA
Eritema dan edema akibat tertimbunnya serum
Ukuran bervariasi Disertai rasa gatal Bisa disebabkan oleh
hawa, makanan, infeksi fokal
-
Wednesday, April 10, 2013 42
URTICARIA & ANGIOEDEMA
ANGIOEDEMA
-
Wednesday, April 10, 2013 43
URTICARIA & ANGIOEDEMA
ANGIOEDEMA
-
Wednesday, April 10, 2013 44
DERMATITIS MEDIKAMENTOSA
GAMBARAN KLINIS BERUPA DERMATITIS AKUT, EFLORESENSI POLIMOF, BERBATAS TEGAS
Menyeluruh dan simetrik
-
Wednesday, April 10, 2013 45
EXANTHEMATOUS DRUG REACTION
(MORBILIFORMIS DRUG REACTION) Makula eritematus dan
papul Simetris Discrete-confluent Banyak karena Ampicilin
-
Wednesday, April 10, 2013 46
FIXED DRUG ERUPTION
Makula, plak, bula, atau erosi
Soliter / multiple berulang pada bagian
tubuh yang sama Sering karena Tetrasiklin
Generilized fixed drug eruption
Ec. Tetrasiklin
-
Wednesday, April 10, 2013 47
CUTANEUS NECROSIS (ec. WARFARIN)
ec. WARFARIN
ec. HEPARIN
-
Wednesday, April 10, 2013 48
DIAGNOSIS BANDING
1. Generalized bullous fixed drug eruption 2. TEN (Toxic Epidermal Necrolysis) 3. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( 4S ) 4. Paparan bahan iritan yang poten terhadap kulit 5. Morbiliformis drug eruption
-
Wednesday, April 10, 2013 49
GENERALIZED FIXED DRUG ERUPTION
-
Wednesday, April 10, 2013 50
MORBILIFORMIS DRUG ERUPTION
-
Wednesday, April 10, 2013 51
STAPHYLOCOCCUS SCALDED-SKIN SYNDROME
-
Wednesday, April 10, 2013 52
DERMATITIS KONTAK IRITAN
-
Wednesday, April 10, 2013 53
DERMATITIS KONTAK IRITAN
-
Wednesday, April 10, 2013 54
-
Wednesday, April 10, 2013 55