SINDROM VENA KAVA SUPERIOR (SVKS)

Munawar Gani

KSM PARU RSUP DR SARDJITO

YOGYAKARTA

PENDAHULUAN

• SVKS adalah manifestasi klinis yang timbul akibat dari obstruksi sebagian atau lengkap pada dinding vena kava superior.

• SVKS dijelaskan pertama kali oleh William Hunter (1757), komplikasi dari aneurisma aorta.

2

Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.

SpringerPlus. 2016

Ikh

tisa

r p

rese

nta

si Anatomy

Patofisiologi

Etiologi

Gejala Klinis

Diagnosis

Terapi

Anatomi

• Berdinding tipis, Pembuluh bertekanan rendah

• Panjang 6-8 cm

• Diameter 1-2 cm

• V. kava superior membawa aliran darah dari kepala, lengan, dan tubuh bagian atas ke atrium kanan

• V. kava superior membawa ± 1/3 dari aliran balik vena ke jantung

• Bagian atas VKS bermuara v. brakiosefalik kanan dan kiri

• V. brakiosefalik kanan menerima aliran darah dari v. subklavia dan jugular interna kanan

• V. brakiosefalik kiri menerima aliran darah dari v. subklavia dan jugular interna kiri.

4 Syahruddin E, SVKS in

Jurnal Respirologi Indonesia 2009

Anatomi Vena Kava Superior

Bennett et al. Superior vena cava and brachiocephalic veins. Thorac Surg Clin 21 (2011)

Jalur kolateral utama pada obstruksi V. Kava Superior

• Azygos-hemiazygos

• Mamaria internal dan eksternal

• Toraks lateral

• Jalur vertebral

Kapur et al. Where there is blood,there is a way: unusual collateral vessels in superior and inferior vena cava

obstruction. RadioGraphics. 2010

Klasifikasi Anatomi SVKS berdasarkan Stanford

• A: Stanford tipe I: Obstruksi VKS ringan (obstruksi < 90%)

• B: Stanford tipe II: Stenosis tingkat tinggi (stenosis 90-100%)

• C: Stanford tipe III: Obstruksi VKS lengkap & prominent-flow melalui vena kolateral, tetapi tanpa keterlibatan v. mamaria & v. epigastrium.

• D: Stanford tipe IV: Obstruksi VKS lengkap & prominent-flow melalui vena kolateral, v. mamaria & v. epigastrium.

Lepper et al. Superior Vena Cava Syndrome in Thoracic Malignancies. Respir Care. 2011

Patofisiologi

• Patogenesis SVKS adalah obstruksi aliran darah

• Obstruksi aliran darah dapat disebabkan dari faktor dalam seperti thrombosis dan faktor luar seperti kompresi

• Obstruksi aliran darah menyebabkan : • Resistensi vascular meningkat dan aliran balik vena menurun

• Tekanan pada V. Kava superior meningkat

• Gejala SVKS dapat asimptomatik jika obstruksi v. kava superior yang terjadi relatif lambat, sebaliknya jika berkembang sangat cepat menyebabkan berbagai gejala

Etiologi

• SVKS disebabkan oleh keganasan dan non-keganasan

• Dahulu penyebab tersering SVKS disebabkan oleh infeksi

• Saat ini penyebab tersering SVKS adalah keganasan

ETIOLOGI

Malignant %

• Non-small cell lung cancer 22–57

• Small cell lung cancer 10–39

• Lymphoma 1–27

• “Other metastasis” 19

• Other adenocarcinoma 3–15

• Germ cell tumors 2–6

• Thymoma 1–3

• Sarcomas 2

• Esophageal carcinoma 2

• AML 1

• Tuberculosis lymphangitis 2

Benign %

• Port-a-cath 16

• Dialysis catheter 5

• Fibrosing mediastinitis 2–9

• Mesothelioma 1–7

• Mustard operation 5

• Primary SVC thrombosis 1–5

• Retrosternal goiter 3

• Tuberculosis lymphangitis 2

• Behcet’s syndrome 2

• Pacemaker wire 1–2

• Hematoma after aortic dissection repair 1

• Pseudotumor 1

• Hickman catheter 1

• Aneurysm 1

• Radiation fibrosis 1

Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.

SpringerPlus. 2016

Diagnosis

Gejala klinis Tersering

• Leher membengkak (100%)

• Dyspnea (54-83%)

• Edema ekstremitas atas (38-75%)

• Edema wajah (48-82%)

• Nyeri dada ( 15%)

• Batuk (22-58%)

• Dilatasi vena koleteral dada (38%)

• Penurunan berat badan (10-31%)

• Distensi v. jugularis (27%)

• Paresis saraf frenikus (16,2%)

• Plethora (13%)

• Disfagia (10-13%)

Jarang

• Suara serak

• Sakit kepala

• Kebingungan

• Pusing

• Keringat malam

• Hipoksia

• Hiponatremia

• Sinkop

Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.

SpringerPlus. 2016

Klasifikasi Klinis SVKS berdasarkan Yu

Yu et al. Yu et al. Superior vena cava syndrome—a proposed classification system and algorithm for management. J Thorac

Oncol 2008;3:811-4.

Lepper et al. Superior vena cava syndrome in thoracic malignancies. Respir Care. 2011;56(5):653-66

14

A: Plethora pada leher & muka; B: Distensi v. jugular; C: Sianosis; D: Tangan kanan bengkak; E: Venektasi; F: gambaran CT-Scan masa mediastinum yg mengkompresi VKS

P

E

M

E

R

I

K

S

A

A

N

F

I

S

I

K

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. RO TORAKS

2. USG DOPLER

3. CT SCAN

4. VENOGRAFI-MRI

RO TORAKS

• 84 % pasien SVKS memiliki gambaran abnormal pada RO toraks.

• Gambaran Abnormal paling sering pada SVKS adalah

Pelebaran mediastinum superior (64%). Ini menunjukkan dilatasi VKS, massa mediastinum, atau kegansan paru

Efusi pleura (26%)

Syahruddin E, SVKS in Jurnal Respirologi Indonesia 2009

Ultrasonografi

Kelebihan

• Ultrasonografi dapat digunakan untuk menyingkirkan trombus vena

Kekurangan

• Interposisi tulang rusuk di antara probe dan mediastinum

• Ultrasonografi tidak dapat menggambarkan langsung VKS

Ultrasonografi Doppler

• Ultrasonografi Doppler membantu menentukan arah aliran di vena toraks interna (ITV)

• Aliran terbalik dari atas ke bawah (tanda panah) menendakan obstruksi VKS

• Ultrasonografi Doppler dapat menilai resolusi penyumbatan dan kembalinya aliran normal setelah pengobatan

Ultrasonografi sagital parasternum

Diagnostic and Interventional Imaging (2012) 93, 569—577

CT- SCAN

• MS CT-Scan dengan kontras untuk menentukan etiologi SVKS

• Dapat mengungkapkan pembuluh darah kolateral yang distensi

• Sensitivitas 96% & spesifisitas 92%

• Dapat menilai karakteristik obstruksi sebelum pemasangan stent

Syahruddin E, SVKS in Jurnal Respirologi Indonesia 2009

Venografi magnetic resonance (MR) dengan kontras

Kelebihan

• Modalitas diagnostik yang sangat sensitif dan akurat

• Sensitivitas dan spesifitas hingga 100% untuk diagnosis kelainan vena sentral.

Kekurangan

• Mahal

• Pemeriksaan yang lama

• Pasien dispnea akan sulit menahan posisi supine selama pemeriksaan

HISTOLOGI

Invasif minimal

• Sitologi sputum

• Sitologi cairan pleura

• AJH KGB

• TTNA

Invasif

• Bronkoskopi

• Mediastinoscopy

• Mediastinotomy

• Torakotomi

• Thoracoscopy

Kasus SVKS yang disebabkan oleh massa diperlukan hasil biopsy / histologi PA sebelum memulai terapi

Tatalaksana

• Tatalaksana SVKS tergantung:

Beratnya gejala ( klasifikasi Yu)

Etiologi o Infeksi →antibiotik harus menjadi

pengobatan lini pertama

o Trombus → trombolitik

oKeganasan sesuai jenisnya

• Tujuan terapi:

Meringankan gejala

Berusaha mengobati proses keganasan primer

Terapi suportif

• Elevasi kepala untuk mengurangi tekanan hidrostatik dan edema

• Oksigen

• Diuretik → mengurangi edema serebral

• Glukokortikoid → mengurangi beban tumor pada lymphoma atau timoma. Sebagai preventif efek samping paska radioterapi

Alg

ori

tma

tata

laks

ana

SVK

S

Lan

juta

n A

lgo

ritm

a SV

KS

Lepper et al. Superior vena cava syndrome in thoracic malignancies. Respir Care. 2011;56(5):653-66

Radioterapi

• RT telah lama dianggap sebagai terapi andalan SVKS

• Radioterapi paliatif Dosis besar 3-4 Gy untuk 2-5 fraksi pertama diikuti oleh konvensional

fraksinasi 2 Gy sampai dengan dosis total 30-50 Gy

• Radioterapi definitive Dosis tinggi 3–4 Gy untuk 2–3 hari pertama, diikuti konvensional fraksinasi

1,8–2 Gy / hari

Kemoterapi

• Kemoterapi sebagai tatalaksana SVKS apabila etiologi nya adalah keganasan yang telah ditegakan jenis nya.

PET-CT (CT tanpa kontras) pada Pasien dengan small cell cancer. Gambar B

sebelum kemoterapi. Gambar C setelah kemoterapi sistemik selama 5 minggu.

Wilson et al. Superior vena cava syndrome with malignant causes. n engl j med 356;18

Skor Kishi

Skor Kishi total 4 atau lebih merupakan indikasi pemasangan stent perkutan

Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.

SpringerPlus. 2016 28

Pemasangan Stent

• Syaratnya VKS tidak sepenuhnya terhalang, diperlukan untuk memandu alat

• Dapat digunakan pada keganasan dan non keganasan

M. Alaa et al. Superior Vena Cava Syndrome: A Systematic Review. Journal of Egyptian Society of Cardiothoracic Surgery.

2009

Perbandingan modalitas pengobatan

Straka et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome.

SpringerPlus. 2016

Pembedahan

Intervensi bedah sangat jarang diindikasikan untuk mengatasi masalah yang timbul pada SVKS.

Indikasi relatif:

• Oklusi (penyumbatan) kronik dengan gejala klinis sedang sampai berat

• Oklusi (penyumbatan) akut dengan gejala klinis berat

• Oklusi (penyumbatan) rekuren dengan gejala klinis berat

Nesbitt JC. Surgical management of superior vena cava syndrome. In: Lung cancer principles and practices. Pass HI, Mitchell JB, Johnson DH, Turrisi AT, eds. Philadelphia,

Lippincolt-Raven, 1996,

TERIMA KASIH