sindrom nefrotic

30
Afecţiunile aparatului renal Conf. Dr. Lucia Slăvescu

Upload: cristina-senesan

Post on 20-Jun-2015

512 views

Category:

Documents


13 download

TRANSCRIPT

Page 1: sindrom nefrotic

Afecţiunile aparatului renal

Conf. Dr. Lucia Slăvescu

Page 2: sindrom nefrotic

Glomerulonefrita

Definiţie: un proces inflamator cu localizare

preponderentă pe glomeruli.

Procesul inflamator glomerular:

- primar: când inflamaţia este exclusiv la glomeruli

- secundar: când inflamaţia glomerulului face parte

din tabloul clinic cu

cointeresare pluriviscerală (nefrita lupică)

Page 3: sindrom nefrotic

Clasificarea

I După etiologie:

- Infecţioasă (G.N.A.P.S)

- neinfecţioasă (G.N. a frigore)

II După patogenie :

a) cu mecanism imun: G.N. cu CIC,

care se fixează la nivelul membranei

bazale (G.N.A.P.S)

b) fără mecanism imun: cu anticorpi

antimembrană bazală (G.N.

Experimentală tip MASSOUGI).

Page 4: sindrom nefrotic

III După aspectul histologic:

- nefropatii glomerulare nespecifice:

- difuze

- focale

IV După aspectul clinic :

- cu debut acut, cu evoluţie spre autolimitare cu vindecare perfectă sau cu mici “defecte” (persistând microhematuria şi microproteinuria)

- glomerulonefrită persistentă:

- subacută

- cronică

Page 5: sindrom nefrotic

Glomerulonefrita acută poststreptococică (G.N.A.P.S)

Etiologia: 95% poststreptococică (Streptococ βhemolitic grup 12). După interval liber de 15 – 25 zile de la o infecţie streptococică (amigdalită, abces dentar, erizipel, scarlatină, etc) apare simptomatologia specifică în 4 mari sindroame.Debutul : - Febră, frison- Cefalee >< exprimată- Hematurie “aspect de zeamă de carne”- Oligo - anurie - Edeme – palpebrale

- tibiale - maleolare semne de I. Ren.cu semnul godeului acută

Page 6: sindrom nefrotic

În perioada de stare a bolii : 4 sindroame I Sindromul URINAR: - hematurie:

- macroscopică - microscopică

foarte rar există “nefrită fară nefrită” - proteinurie:

- calitativă- cantitativă – Essbach aproximativ 1 g‰

- sedimentul urinar: - hematii- cilindri granuloşi, hialini, hematic

Page 7: sindrom nefrotic

II. Sindromul EDEMATOS: prin retenţie hidro – salină la peste 80% din cazuri.

Edemele sunt albe,dure, discrete, în contrast cu cele din sindromul nefrotic (mari, albe, pufoase)

III. Sindromul CARDIO – VASCULAR

- Hipertensiune arterială > şi mai ales TA minimă, se instatează precoce, cu greţuri, cefalee, vărsături, ameţeli, tulburări de ritm cardiac (tahicardie)

- F.O. Cu T.A.R. > peste 20g

IV Sindromul de RETENŢIE AZOTATĂ: prin scăderea filtratului glomerular

- Ureea ↑ 80 – 100 mg% (valori normale 20 – 40 mg%)

- Creatinina ↑ peste 1,2 mg% (valori normale 0,5 – 1,2 mg%)

NINA
ai ales
Page 8: sindrom nefrotic

Complicaţiile GNAPS

A. Insuficienţa cardiacă datorată hipervolemiei

B. Insuficienţa renală acută:

- oligurie

- N2 ↑

- Creat ↑

- acidoză metabolică decompensată

C. Edemul cerebral acut prin encefalopatia

hipertensivă

Page 9: sindrom nefrotic

Probe de laborator a) Pentru suferiţa glomerulară:

- măsurarea diurezei

- hematuria

- proteinuria

- N2 >

- creatinină S >

b) Pentru dovada infecţiei streptococice

- exudatul faringian cu S.βhemolitic grup 12

- ASLO > peste 250 U. Tedd

c) Pentru elemente de patogenie (CIC >; C3↓) –

revenirea la normal a C3 = semn de vindecare,

autolimitare

Page 10: sindrom nefrotic

Tratamentul A. Măsuri de ordin general:

- internare obligatorie în faza acută cu HTA ↑; cefalee, oligurie, - convalescenţa poate fi la domiciliu în condiţii adecvate- repaus la pat obligatoriu în faza acută cu HTA,

hematurie, edeme şi N2↑

B. Regimul alimentar, este extrem de important ca şi cantitatea de lichide (diureza + 200ml pierderi) dar să nu depăşim 500ml/m2 + diureza zilei anterioare - I - regim hidrozaharat (ceai, zeamă de compot, suc de fructe, suc de roşii crude pentru K) şi minim aport de calorii din glucide, 4g/kg corp/zi din marmeladă, gem, miere de albine, zahăr (pentru evitarea stării hipercatabolice), cam 2 – 3 zile

Page 11: sindrom nefrotic

II – după 2 – 3 zile de evoluţie, când edemele se reduc şi TA scade, se reduce N2↑, se administrează fructe, salată de crudutăţii, cartofi copţi fără sare; durează 3 – 7 zile

III – când dispare retenţia azotată, la dieta de mai sus se adaugă pâine fără sare, gris, paste făinoase în lapte, orez în lapte, puţin unt (cam în ziua 12 – 14 de evoluţie)

IV – după evaluarea clinico- biologică – netă, se adaugă brânză de vaci, mămăligă, carne de pasăre sau de vită slabă, de peşte slab, rasol sau la grătar.

V - în convalescenţă după 4 – 6 săptămâni de evoluţie se ajunge la aport caloric normal.

Page 12: sindrom nefrotic

C. Tratamentul ETIOLOGIC – antistreptococic

- Penicilina G – inj. 10 zile

- Eritromicină 20mg/kg corp/zi 10 zile la persoanele alergice la Penicilină.

- apoi Moldamin:

- a 600.000 U. i.m. / la 7 zile la copiii sub 10 ani

- a 1.200.000 U. i.m. / la 15 zile la copiii peste 10 ani, timp de 3 luni minimum

D. Tratamentul PATOGENETIC:

- în general nu este nevoie, întrucât boala este autolimitată. Când există tendiţă la cronicizare, se recurge la imunosupresoare.

Page 13: sindrom nefrotic

E. Tratamentul COMPLICAŢIILOR - pentru combaterea supraîncărcării cardiovasculare, deci a HTA:

- depleţie cu Furosemid inj., 1-2mg/kg corp/zi (diuretice)

- hipotensoare: - Nifedipin- Captopril- Hidralazine

- pentru combaterea encefalopatiei hipertensive - anticonvulsivante (atenţie la Fenobarbital în caz de

anurie)- antihipertensive (Nifedipin)- tratamentul edemului cerebral acut – Manitol în doze

mici- pentru combaterea insuficienţei renale acute

– aplicarea metodei de epurare renală cu dializa acută

Page 14: sindrom nefrotic

SINDROMUL NEFROTIC Forma de sindrom nefrotic purDefiniţie: suferinţă renală caracterizată prin: - EDEM MARE, ALB, MOALE, cu generalizare rezultă ANASARCĂ- PROTEINURIE masivă peste 3g/l sau peste 0,1g/kg corp/24h (ESSBACH)- Hipoproteinemie cu hipoalbuminemie şi (A↓), hipogammaglobulinemie (γ gl ↓), hiperα2globuline (α2↑)

- Hiperlipidemie ↑ peste 800 mg% → 1500- 2000 mg%- Hipercolesterolemie ↑ - VSH > (prin disproteinemie)

Are leziuni glomerulare minime ca variantă histologică

Are răspuns favorabil > la corticoterapie

Page 15: sindrom nefrotic

Sindromul nefrotic în forma impurăPoate exista hipoproteinemie cu hipo A, dar cu

hiperγglobulinemie. Se clasifică: - Sindrom nefrotic pur:

– edeme > - proteinurie selectivă (exclusiv albuminele se

pierd)- Sindrom nefrotic impur

- cu proteinurie neselectivă- + hematurie- + HTA- + evoluţie clinică spre insuficienţă renală

acută- Are leziuni histologice mai complexe- Are răspuns variabil la corticoterapie

Page 16: sindrom nefrotic

Tratamentul în Sindromul Nefrotic Vizează refacerea stocului şi nivelului

proteinelor serice totale, mai ales a albuminelor, pentru că ficatul încearcă sinteza unei cantităţi tot mai mari de proteine, dar în plus se produce hiperlipemia şi hipercolesterolemia rezultând steatoza hepatică.

Întrucât edemele în sindromul nefrotic au cauză hipoproteinemia şi nu retenţia hidrosalină, este necesar ca prim gest administrarea de:- ALBUMINĂ UMANĂ i.v. 1 – 2g/kg corp sau- PLASMĂ NATIVĂ 10 – 20ml/kg corp - Diuretice de tip Furosemid şi/sau Spironolactonă 1–2 mg/kg/zi Complicaţii prin hiperlipemie şi colesterolemie: - Depunerea:

- în ţesuturi- în pancreas (pancreatită acută)- pe vase (embolii grăsoase)

Page 17: sindrom nefrotic

!!! REGIMUL ALIMENTAR - Hiperproteic (brânză de vaci, albuş de ou, carne de pasără sau vită slabă)

- atenţie la lichide

- Atenţie la sare (întrucât primeşte Corticoterapie)

CORTICO – TERAPIA Prednison 2 mg/kg/zi = doza de atac = 21 – 30 zile în doză unică sau 2 – 3 prize d.m.

La 15 zile (CRIZA DIURETICĂ) cu diureza normală, proteinemia se normalizează, dispare proteinemia.

Se mai continuă cu doza de întreţinere încă 30 zile

Page 18: sindrom nefrotic

După modul de răspuns la tratamentul cortizonic

există:

a) FORMA CORTICOSENSIBILĂ (evoluţie bună)

b) FORMA CORTICODEPENDENTĂ (dacă la scăderea

dozelor de Prednison face recădere clinico -

biologică)

c) FORMA CORTICOREZISTENTĂ – nu se obţine

ameliorarea dorită, înseamnă că are elemente de

impurificare ale sindromului nefrotic. Este

obligatorie P.B.Ren. Pentru încadrarea histologică

şi asocierea la tratament a imunosupresoarelor de

tip AZATIOPRINĂ şi CICLOFOSFAMIDĂ, doza de

atac şi întreţinere cu controlul permanent al

hemoleucogramei.

Page 19: sindrom nefrotic

INFECŢIILE URINARE LA COPIL Definiţie: sunt boli urinare în care bacteuria este semnificativă peste 100.000 de germeni/ml şi 1.500 leucocituria/minut la cifra Addis.● După evoluţie ITU:

- Acute- Recidivante- Cronice

● După etiologie: - cu B. Coli – în infecţiile acute > - cu B. Proteus – în infecţiile cronice > deci mai ales bacili - Klebsiella gram negativi - B. Piocianic - Enterobacter - Coci gram pozitivi (staf. aureu hem.; strept.βhem.) în cazul unor septicemii cu aceşti germeni.

Page 20: sindrom nefrotic

Se consideră infecţie urinară de o anumită etiologie când la 3 uroculturi consecutive se depistează aceaşi germeni şi în cifră semnificativă. Modul de recoltare a urinei: - Toaletă corectă- - Jetul mijlociu la copilul mare - la sugari – se aplică recoltorul steril, se schimbă la 20 min. - Prin puncţie suprapubiană (discutabilă)- Prin sondă doar în cazuri excepţionale Factorii predispozanţi pentru ITU:

- nou născuţi- prematuri- distrofici- copii cu deficienţe imune (IgA ↓)

Page 21: sindrom nefrotic

Din punct de vedere patogenetic – ITU se poate propaga:

a) Pe cale ascendentă (mai ales la fetiţe)

b) Pe cale descendentă (calea hematogenă) în septicemii

Factorii favorizanţi şi determinanţi în infecţia urinară

I. Factori generali favorizanţi:

- vârsta mică

- deficitele imune

- hipovitaminoza A

- parazitoze intestinale (oxiuroza prin leziuni de grataj)

Page 22: sindrom nefrotic

II. Factori locali: Uropatiile malformative, care merg cu stază urinară şi infecţie secundară.

a) Cuduri uretrale Agenezie renală Hidronefroză, etc.b) Trigonită mai ales în

infecţiile Reflux vezico – ureteral recidivante c) Calculii reno – ureterali > la copii mari şi adolescenţi

CARE AR PUTEA FI REPERCURSIUNILE ASUPRA FUNCŢIEI RENALE, A INFECŢIILOR URINARE

RECIDIVANTE ? a) Scăderea capacităţii de acidifiere a urinii

insuficienţă ren.cr.b) Modificarea funcţiei de concentrare cu N2↑, K↑,

Creat.↑, scăderea capacităţii de concentrare a urinii Mg. uria↑

Page 23: sindrom nefrotic

CLINICTablou atipic cu cât vârsta este mai mică

• la sugar: - febră > < prelungită - vărsături- anorexie- agitaţie - facies piuric: - paloare

- trăsături ascuţite- cearcăne- privire vie

- plâns, ţipăt la micţiune = disurie - micţiuni frecvente cu cantităţi mici =

polakiurie

Page 24: sindrom nefrotic

• la copilul mai mare:

- dureri lombare

- semnul Girdano +

- polakiurie

- disurie

- febră

- vărsături

P.S.

La fetiţe putem găsi cistite hemoragice, la fel în tratament cu Ciclofosfamidă.

Page 25: sindrom nefrotic

La orice suspiciune cronică de ITU se efectuează obligatoriu:

1) Examenul urinei care diferenţiază:

- ITU joasă: - A ( - ) sau ( ± )

- P (++)

- Z = negativ

- Sed. : leucociturie microscopică, 8-10 l/câmp

Adiss peste 1500 l/min

- ITU înaltă: = pielonefrită

- A ( ++ )

- P (++)

- Z = negativ

- Sed. : cilindrii leucocitari, hematici

Page 26: sindrom nefrotic

2) Urocultura (atenţe la modul de recoltare, la interpretare )

3) Examinări pentru aprecierea funcţiei renale şi pentru determinarea cauzelor favorizante:

- ecografia abdominală

- cistografia

- urografia

- scintigrafia şi renograma

- dozări imunologice

- dozarea: - N2

- creatinemiei

- potasemiei

- proteinemiei, etc

Page 27: sindrom nefrotic

Tratamentul

Diferă dacă este un puseu sau este cronic recidivant.

Se impune determinarea Clearanceului creatininei pentru că antibioticele utilizate în ITU pot fi toxice la nivel tubular renal (Gentamicin, Cefazolinul).

Pentru infecţiile urinare simple, fără uropatie şi fără septicemie, se poate ...doar chimioterapice :

- Biseptol, 6mg/kg/zi, 7 – 10 zile

- Negram 50mg/kg/zi

- acid naridixic 50mg/kg/zi

- Nitrofurantoin 7 – 10 mg/kg/zi

- Ciprofloxacină 8 – 10 mg/kg/zi, etc

Page 28: sindrom nefrotic

După sensibilitatea teoretică, sau după Antibiogramă După etiologie:

infecţie urinară cu B.Coli: - Colimicin inj. 50.000 – 100.000

U.I./kg corp/zi- Gentamicina 4- 5 mg/kg corp/zi- Ampicilină 150 mg/ kg corp/zi- Cefalosporine (Cedax)- Unasyn- Augmentin - Rocefin

infecţie urinară cu B. Proteus: - Negram - Cefalosporine (Cedax)

Page 29: sindrom nefrotic

infecţia cu B. Piocianic:

- Gentamicină; Fortum

- Claforan

- Carbenicilină

- Amikacină

infecţia cu Enterobacter:

- Ampicilină inj.

- Carbenicilină

- Fortum

Page 30: sindrom nefrotic

Tratamentul formelor recidivante

- tratament de consolidare şi de prevenire a recăderilor : I lună tratament antiinfecţios 10;10;10. Apoi 6 săptămâni → 3 luni chimioterapice cu 10 zile / lună şi 20 zile pauză (Negram, Biseptol, Nitrofuran, etc.). Atenţie la doze, să nu fie depăşite.

- tratament chirurgical unde este cazul.

Profilaxia pielonefritei, deci şi a I. Ren.cronică, asigurând:

- diureza corespunzătoare

- control al examenului urinei şi a TA, ureei, creatininei, şi schema de tratament antiinfecţios