sindroame neurologice majore

Download sindroame neurologice majore

Post on 15-Oct-2015

577 views

Category:

Documents

46 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

sindroame neurologice majore

TRANSCRIPT

  • Sindroame neurologice majore

    I

    UNIVERSITATEA DE MEDICIN I FARMACIE DIN TRGU MURE

    FACULTATEA DE MEDICIN GENERAL

    RODICA BLAA ION PASCU

    CURS DE NEUROLOGIE

    UNIVERSITY PRESS

    TRGU- MURE 2006

  • Sindroame neurologice majore

    II

    C U P R I N S

    CUVNT NAINTE...................................................................................III

    I. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL.................................1

    II. SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC............................11

    III. SINDROAME SENZITIVE..................................................................17

    IV. SINDROAMELE MEDULARE...........................................................29

    V. SINDROAMELE DE TRUNCHI CEREBRAL...................................37

    VI. SINDROAMELE VESTIBULARE......................................................53

    VII. SINDROAMELE CEREBRALE........................................................59

    VIII. SINDROAMELE TALAMICE..........................................................65

    IX. SINDROAMELE HIPOTALAMICE...................................................73

    X. SINDROAMELE EXTRAPIRAMIDALE............................................83

    XI. SINDROAMELE MOTILITII OCULARE...................................103

    XII. SINDROAMELE CILOR OPTICE................................................119

    XIII. SINDROAMELE CORTICALE......................................................127

    XIV. SINDROMUL MENINGEAN.........................................................151

    XV. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIAN...........155

    XVI. SINDROMUL COMATOS..............................................................167

    XVII. SINDROAMELE PARTICULARE ALE TULBURRILOR DE

    CONTIEN...............................................................................177

    XVIII. SINDROAMELE ARTERELOR CU DISTRIBUIE

  • Sindroame neurologice majore

    III

    CEREBRAL................................................................................181

    BIBLIOGRAFIE SELECTIV................................................................205

  • Sindroame neurologice majore

    IV

    CUVNT NAINTE

    Cu toate c neurologia secolului XXI beneficiaz de metode moderne

    de diagnostic, cunoaterea i mai ales recunoaterea n timp util a

    sindroamelor neurologice continu s reprezinte o provocare i o

    necesitate fundamental att a studenilor n medicin, ct i a specialitilor

    neurologi.

    n opinia noastr " diagnosticul neurologic" parcurge dou etape

    distincte i complementare. n prima etap se va stabili " diagnosticul

    clinic", iar n cea de a doua " examinri paraclinice" vor permite pe de o

    parte stabilirea " diagnosticului pozitiv", iar pe de alt parte realizarea

    "diagnosticului diferenial" fa de un numr din ce n ce mai mare de boli

    neurologice fie primare, fie secundare altor afeciuni.

    Diagnosticul neurologic clinic poate fi pus cu mare precizie

    ndeplinind cel puin dou condiii de baz: a) existena unui important

    "bagaj" de cunotine neurologice; b) utilizarea unei " gndiri medicale"

    pragmatice i lipsite de ezitri.

    Neurologul modern este obligat s ajung la un diagnostic de boal ct

    mai rapid i ct mai sigur parcurgnd un drum, de cele mai multe ori plin

    de obstacole. Aceast cale are o prim etap pe care am denumit-o "

    analitic" de acumulare, pe baza unui protocol clar de examinare, a

    simptomelor i semnelor. A doua etap "sintetic" are n componena sa o

  • Sindroame neurologice majore

    V

    " prim faz" stabilirea diagnosticului de " sindrom". Apoi n a

    "doua faz", ansamblnd corect sindroamele, se ajung uor i sigur la

    diagnosticul de boal. Evident, a sosit momentul optim de utilizare

    "examinrilor paraclicice" care vor fi recomandate numai n conformitate

    cu datele clinice.

    Reconsiderarea sindroamelor neurologice faciliteaz i diagnosticul

    topografic, domeniu n care muli neurologi nu ndrsnesc s se aventureze

    dect rareori i cu excesiv precauie.

    Stabilirea unui diagnostic de "sindrom neurologic" impune i minime

    cunotine anatomofizilogice, astfel nct acestea au fost expuse la fiecare

    capitol n parte. Alte sindroame neurologice vor fi adugate ntr-o ediie

    viitoare ( e.g.: de formaie reticulat, limbic, autonome, cefalalgice etc).

    Neurologia trebuie s rmn n egal msur, "tiin i art" motiv

    pentru care expunerea sindroamelor neurologice majore ncearc s

    demonstreze strigenta necesitate de nsuire a lor ntr-un moment n care

    "frumuseea" i "nobleea" neurologiei plete n noianul aparatelor

    electronice.

    Autorii

  • Sindroame neurologice majore

    1

    I. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

    1. Anatomofiziologie

    Neuronul motor central (piramidal) are origine n: a) stratul V al

    cmpului 4 Brodmann (aria motorie primar) aflat pe circumvoluia

    frontal ascendent a lobului frontal; b) ariile prefrontale 6,8; c)

    ariile parietale 3,1,2,5,7; d) aria motorie secundar; e) aria motorie

    suplimentar. Proiecia acestora se realizeaz prin fasciculele

    corticospinale ( piramidale) i prin fasciculele corticonucleare

    (geniculante).

    Aria motorie primar este considerat ca fiind zona principal de

    origine a fascicolului piramidal. Somatotopia "homunculusului motor"

    este urmtoarea: n lobul paracentral situat pe faa intern a emisferei

    ncepe proiecia membrului inferior care urmeaz n partea superioar a

    frontei ascendente apoi, de sus n jos trunchiul. Ambele au o mic

    reprezentare. Reprezentarea membrului superior se realizeaz n partea

    mijlocie a circumvoluiei frontale ascendente, iar n partea inferioar a

    acesteia este proiecia capului cu vertexul n sus iar limba i faringele n

    partea cea mai decliv. n fiecare emisfer se proiecteaz, predominant,

    jumtatea opus a corpului i membrele controlaterale. Extremitatea

    cefalic are i o proiecie omolateral. Aria de protecie cortical este cu

    att mai extins cu ct funcia segmentului anatomic este mai complex.

  • Sindroame neurologice majore

    2

    n acest sens, mna, policele, masticaia i fonaia au reprezentarea cea

    mai larg.

    n afara ariei motorii primare se descrie o arie motorie secundar situat la

    baza anului rolandic i are o arie motorie suplimentar situat pe faa

    intern a emisferelor centrale.

    Fibrele fasciculului piramidal se adun la nivelul centrului oval (corona

    radiata) i au traiectat descendent prin braul posterior i genunchiul

    capsulei interne unde respect o somatotopie: fibrele pentru membrul

    inferior sunt situate posterior, cele pentru membrul superior sunt la

    mijloc i fibrele pentru fa se localizeaz n genunchiul capsulei interne.

    Traiectul continu n piciorul pedunculilor cerebrali, urmnd o

    somatopie: 1/5 intern pentru fascicolul geniculant, 3/5 mijlocii

    fascicolul piramidal, iar n treimea extern trece fascicolul

    temporopontin. Facicolul piramidal trece n partea anterioar a punii,

    pentru ca n poriunea inferioar a bulbului, (in "piramidele bulbare"),

    (decuia piramidal) i trece n cordonul lateral n partea opus a

    mduvei sub denumirea de fascicul piramidal indirect (ncrciat). Restul

    fibrelor continu traseul ca fascicul piramidal direct situat n cordonul

    anterior al mduvei. n mduva spinrii, 55% din fibrele piramidale se

    opresc la nivelul regiunii cervicale, 20% la nivelul dorsal i 25% ajung

    n zona lombosacrat a mduvei.

  • Sindroame neurologice majore

    3

    Sistemul piramidal este foarte bine dezvoltat la om i are o funcie fazic

    de control a motilitii voluntare i o funcie tonic de control a tonusului

    muscular.

    2. Simptomatologie

    Sindromul de neuron motor central apare secundar leziunilor neuronilor

    piramidali sau a prelungirilor acestora (fibrele corticospinale) i const n:

    Tuburarea de motilitate activ este reprezentat de deficitul motor

    care este extins i se caracterizeaz prin:

    afecteaz predominent micrile voluntare cu pierderea abilitii de a

    executa acte motorii de precizie la care este folosit musculatura distal

    mai exprimat la membrul superior

    este electiv conform legii Wernicke-Mann: a) pentru membrul

    superior predomin pe extensori, supinatori, rotatori externi i adductori ai

    braului b) pentru membrul inferior predomin pe flexorii dorsali ai

    piciorului, flexorii gambei, adductori i rotatori externi ai coapsei.

    respect musculatura axial

    parez facial de tip central

    recuperarea ncepe cu musculatura rizomelic a membrului inferior

    afectarea deglutiiei i fonaiei apare numai n condiiile lezrii

    bilaterale a fascicolului geniculat.

    Deficitul motor parial, incomplet poart numele de parez n timp ce

    deficitul complet se numete plegie.

    n funcie de distribuia deficitului motor, acesta este denumit:

  • Sindroame neurologice majore

    4

    monoparez/plegie (efctarea unui membru)

    hemiparez/plegie (afectarea membrului superior i inferior a

    jumtii corpului)

    paraparez/plegie (afectarea membrelor inferioare)

    diparez/plegie brahial (afectarea membrelor superioare)

    tetraparez/plegie (afectarea tuturor membrelor).

    Tulburarea de motilitate pasiv ( spasticitatea sau contractura

    muscular)

    Reprezint creterea tonusului muscular care se asociaz scderii forei

    musculare n cadrul sindromului de neuron motor central. Spasticitatea se

    poate instala de la debut n condiiile instalrii lente a leziunilor sau dup

    1 3 sptmni de la debutul brusc al afectrii neuronului motor central

    cnd avem hipotonie muscular. Spasticitatea are urmtoarele caracteristici:

    este mai exprimat distal

    este electiv ns contrar deficitului motor: la membrul superior

    predomin la flexorii degetelor minii, flexorii antebraului, pronatorii

    antebraului, adductori braului, rotatorii interni ai braului; la membrul

    inferior predomin la extensorii piciorului, extensorii gambei, addunctorii

    coapsei, rotatorii interni ai coapsei ( contractur muscular de tip

    Wernicke-Mann).

    cedeaz continuu, fiind elastic

    revine la postura iniial ( fenomenul " lamei de briceag")

  • Sindroame neurologice majore

    5

    se exagereaz la emoii, ortostaiuni i frig

    cedeaz parial la miorelaxante cu aciune centrala (Lioresal)

    n ortostaiune confer bolnavului hemiplegic cu aspect caracteristic

    (membrul superior cu braul n adducie, antebraul i mana n flexie, iar

    inferior n extensie i rotaie intern)

    Clonusul este o succesiune de contracii rapide, ritmice, declanate de

    elongaia brusc, cu meninerea n tensiune a unor muchi. Clonosul este o

    manifestare a spasticitii. Se ntlnete: clonosul minii, clonosul rotulian,

    clonosul piciorului.

    Tulburarea de motilitate autonom: diminuat sau abolit

    (clipitul, balansul membrului superior n timpul mersului) de partea

    paralizat

    Tulburarea de mortilitate asociat patologic poart denumirea

    de sincizie. Aceasta const din apariia unor micri automate,involuntare

    ale unor segmente paralizate, cu ocazia unui efort sau a micrilor

    voluntare executate de segmente sntoase. Sinciziile pot fi: a) globale:

    micri automate ce apar la membrele paralizate prin contracia

    musculaturii la un efort ( tuse, strnut, cscat etc); b) de imitaie: membrele

    paralizate schieaz micrile executate cu for de membrele sntoase; c)

    de coordonare: se asociaz n mod involuntar la unele micri voluntare

    executate de membrele paretice.

    Tulburrile de reflex osteotendinoase. Acestea sunt exagerate,

    uneori dup o prim perioad de diminuare, paralel cu evoluia tonusului

  • Sindroame neurologice majore

    6

    muscular de la hipotonie la hipertonie. Hiperreflectivitatea osteotendinoas

    se caracterizeaz prin urmoarele:

    scderea pragului reflexogen ( apariia rspunsului la stimuli de

    intensitate mic)

    scderea perioadei de laten ( apariia rspunsului ct mai rapid)

    creterea amplitudinii i vigorii rspunsului

    prelungirea perioadei de contracie mucular

    extinderea zonei reflexogene (reflexul este declanat de stimuli

    aplicaiei la distan de locul de eleciei pentru obinerea rspunsului)

    n practic, pentru evidenierea sindromului de neuron motor central,se

    testeaz urmtoarele reflexe osteotendinoase:

    la membrele superioare: biciptal, triciptal, stiloradial, cubitopronator

    la membrele inferioare: rotulian, achilian, medioplanetar

    Tulburrile de reflexe cutanate ( abdominale, cremasteriene i

    planetare): diminuate sau abolite. Examinarea reflexelor abdominale i

    modificarea acestora are o semnificaie deosebit mai ales cnd se asociaz

    cu hiperreflectivitatea osteotendinoas deoarece ea poate surveni precoce,

    la debutul unei afeciuni cronice.

    Reflexele patologice piramidale reprezint unele din cela mai sigure

    indicii de leziune a neuronului motor central. Apariia reflexelor patologice

    se produce prin dezinhibiia unor reflexe primare de aprare care sunt

    supuse n mod normal inhibiei corticale ( neuronul motor periferic este

    lipsit de influena inhibitoare a centrilor corticali).

  • Sindroame neurologice majore

    7

    n practica neuologic, se examineaz prezena urmtoarelor reflexe

    patologice:

    la membrul superior: Rosner, Hoffmann, Tromner, Wartenberg

    la membrul inferior: Babinski, Oppenheim, Gordon, Schaffer etc.

    orofaciale ( n caz de leziune bilateral a fascicolului piramidal):

    reflexul palmomentonier Marinescu-Radovici i reflexul orbicularului

    buzelor Toulouse

    automatism medular: reflex de tripl flexie Marie-Foix, de extensie

    ncruciat, de mas, de mers

    Tulburrile vegetative i trofice: a) troficitatea muscular este

    pstrat; b) atrofii musculare prin neutilizare (mai ales la copil) i, mai rar,

    atrofii n cazul leziunilor concomitente parietale, care nu sunt extinse i nici

    importante, iar excitabilitatea neuromuscular este nemodificat; c) atrofiile

    muchilor minii sunt moderate i apar prin mecanisme transsinaptice.

    Diagnosticul topografic cuprinde anumite particulariti ale

    distribuiei deficitului motor i a reflexelor care permit stabilirea sediului

    leziunii.

    Sindromul piramidal cortical i cortico-subcortical se recunoate

    printr-o distribuie inegal dat de extensia ariei de protecie somatic a

    unui hemicorp pe cortex. Deficitul motor este localizat n partea opus

    leziunii i poate fi limitat la fa i membrul superior sau predominent la

    membrul inferior. Frecvent este asociat cu alte semne corticale: afazie n

    leziunile emisferei dominate, aparxie, agnozie, crize epileptice,

  • Sindroame neurologice majore

    8

    jacksoniene, hemianopsie. Tulburrile de sensibilitate de tip cortical pot s

    fie dispuse cu aceeai somatotopie ca tulburrile motorii. Spasticitatea este

    mai puin marcat n leziunile corticale dect n cele subcorticale.

    Cauzele hemiplegiei sunt multiple i necesit trecerea n revist a

    patologiei neurologice aproape n ntregime: a) leziunile vasculare sunt

    cauza cea mai frecvent (infarcte sau hemoragile cerebrale); b) procesele

    expansive intracraniene (tumori cerebrale primitive, metastaze cerebrale,

    parazitoze etc); c) meningoencefalita; d) traumatismele cerebrale; e)

    encefalopatiile infantile; f) bolile demielinizante (scleroz multipl) etc.

    Sindromul piramidal capsular. Hemiplegia este masiv i distibuit

    egal la membrul superior i inferior deoarece fibrele corticospinale sunt

    localizate ntr-un spaiu mic n braul posterior al capsulei interne.

    Spasticitatea este mai precoce i mai intens dect n leziunea cortical.

    Dac leziunea afecteaz concomitent i genunchiul capsulei interne unde

    i au sediul fibrele fascicolului geniculat destinat nervilor cranieni

    atunci deficitul motor va fi prezent i la nivelul hemifeei de aceeai

    parte cu membrele paralizate. Tulburrile de sensibilitate sunt absente de

    obicei i nu apar dect n cazul unei leziuni concomitente n talamus sau

    ale cilor talamocorticale. Recuperarea funcional a membrelor afectate

    este mai dificil dect n leziunea cortical.

    Sindromul piramidal prin leziunea trunchiului cerebral se

    caracterizeaz prin sindroame alterne (hemiplegie de partea opus

  • Sindroame neurologice majore

    9

    leziunii, paralizia unui nerv cranian de aceeai parte), la care se pot asocia

    diverse tulburri de sensibilitate, cerebelare, vestibulare etc.

    Sediul leziunii este indicat de parte n care se afl nervul cranian afectat.

    De exemplu, o hemiplegie nsoit de paralizie de nerv facial de tip

    periferic indic o leziune situat n poriunea inferioar a punii.

    Sindrom piramidal medular. Hemiplegia/pareza spinal apare ntr-o

    leziune situat la nivelul mduvei cervicale deasupra emergenei

    plexului brahial. Deficitul motor este omolateral leziunii, respect faa i

    se asociaz deseori tulburri de sensibilitate superficiale ale membrelor

    situate n partea opus leziunii i tulburri de sensibilitate profund ale

    membrelor cu deficit motor (sindrom Brown-Sequard). Leziunea ntregii

    structuri medulare deasupra umfturii cervicale conduce la tetraplegie.

    Monoplegia crural apare prin afectarea unei jumti a mduvei, sub

    umfltura cervical. Paraplegia/pareza secundar suferinei de neuron

    motor central poate fi la debut flasc (dac se instaleaz brusc) sau

    spatic i se nsoete de tulburri autonome ( urinare, defectaie,

    sexuale). Paraplegiile pot fi date i de leziuni la nivelul etajelor

    superioare ale sistemului nervos: paraplegia pontin ( leziuni situate n

    piciorul punii bilateral); paraplegia cortical (leziuni bilaterale la nivelul

    lobului paracentral). Cauzele paraplegiilor spinale sunt multiple:

    traumatisme ale coloanei vertebrale, malformaii vasculare

    intramedulare, mielite virale, scleroz multipl, tumori medulare, boli

    degenerative etc.

  • Sindroame neurologice majore

    10

  • Sindroame neurologice majore

    11

    II. SINDROMUL DE NEURON PERIFERIC

    1. Anatomofiziologie

    Neuonul motor periferic reprezint calea aferent comun a SNC la

    muchi. Sherrington l-a numit calea final comun deoarece toate

    influenele descendente ale sistemului nervos care i gsesc o manifestare

    n cursul actului motor, converg la acest nivel.

    Corpul neuronului motor periferic (pericarionul) are originea n cornul

    anterior al mduvei spinrii i n nucleii motori ai nervilor cranieni

    (oculomotori, trigemen, facial, glosofaringian, vag, accesor i hipoglos).

    n cornul anterior medular, neuronii sunt dispui n nucleii situai n

    coloane longitudinale, astfel nct respect o anumit somatotopie:

    a) nucleii anteromediali inerveaz muchii paravertebrali, nucleii

    anterolaterali inverveaz mucii extremitiilor; b) neuronii motori ai

    muchilor flexori sunt dispui mediali i caudali fa de neuronii muchilor

    extensori corespunztori; c) neuronii laterali inerveaz muchii distali.

    Dendritele fiecrui neuron fac peste 1000 de sinapse. Aferenele

    neuronului motor periferic provin de la: a) fascicolele corticospinale

    (piramidae) sau corticonucleare (pentru nervii cranieni); b) fascicolele

    reticulospinale directe i ncruciate, care transmit impulsuri pentru

    tonus i postur venite din sistemul extrapiramidal, cerebelar sau

  • Sindroame neurologice majore

    12

    cortical; c) fibrele constituente provin din neuronii formaiei reticulare; d)

    fascicolul tectospinal provenit din tuberculii qvadrigemeni; e) fascicolul

    olivospinal pentru neuronii din segmentele cervicale ale mduvei; f)

    fascicolul rubrospinal; g) fibrele de la ganglionii spinali pentru reflexul

    miotonic.

    Axonul neuronului motor periferic prsete SNC prin rdcina anterioar

    a nervului spinal. Nervul spinal cuprinde fibre mixte motorii (de la rdcina

    anterioar) i senzitive (de la rdcina posterioar) i prsete canalul

    vertebral prin foramen intervertebral (poriunea funicular). Spre deosebire

    de nervi cranieni, nervi spinali nainte de a ajunge la muchi, formeaz

    mpreun cu alte rdcini o serie de plexuri (cervical, brahial, lombosacrat),

    motiv pentru care un singur plex conine fibre care ii au originea n mai

    multe segmente medulare. Pentru nervii cranieni, distribuia fibrelor din

    nucleul motor situat n trunchiul cerebral nu sufer modificri importante

    prin traectul periferic. La periferie, axonii neuronilor motori se termin la

    nivelul jonciunii neuromusculare.

    Aciunea motorie a sistemului nervos asupra muchilor se exercit prin

    intermediul unitii motorii. Unitatea motorie este un complex

    morfofuncional format dintr-o celul motorie cu prelungirile ei i fibrele

    musculare pe care le inerveaz. Cu ct micarea executat de un muchi

    este mai fin, mai specializat, cu att numarul de fibre musculare inervate

    de o unitate motorie este mai redus. Spre comparaie, un neuron se

    distribuie n general la 150 de fibre musculare, dar pentru un muchi care

  • Sindroame neurologice majore

    13

    execut micri de finee cum sunt cei oculari, numarul de fibre pentru un

    neuron este de trei. Teritoriile unitilor motorii nvecinate se suprapun.

    Unitatea motorie poate fi lezat primitiv fie la nivelul neuronului motor

    periferic, cnd sufer toate componentele sale, fie la nivelul sinapsei

    neuromusculare, fie la nivelul muchiului. Leziunea neuronului motor

    periferic (a pericarionului, rdcinii anterioare sau a nervului periferic)

    produce un sindrom de neuron motor periferic.

    2. Simptomatologie

    Tulburarea de motilitate activ (parez sau plegie): a) paralizia

    cuprinde toate micrile voluntare i reflexele dependente de neuronul

    lezat; b) deficitul motor al unui muchi este proporional cu numrul

    unitilor motorii lezate; c) deficitul motor poate fi limitat sau extins.

    Tulburarea de motilitate pasiv (hipotonia muscular) se manifest

    n aceleai teorii ca paralizia i intereseaz toate componentele tonusului

    muscular, astfel nct se observ tergerea reliefului muscular, scderea

    consistenei muchiului i extragerea micrilor pasive.

    Tulburrile de motilitate automat sunt sub diminuate sau abolite.

    Tulburrile de motilitate involuntar sunt reprezentate de

    fasciculaiile care constituie contraci izolate ale unui grup de fibre

    musculare, fr deplasarea segmentelor membrelor determinate numai de

    leziuni iritative, instalate lent la nivelul pericarionului neuronului motor

    periferic sau rareori ale axonului n imediata apropiere de pericarion.

  • Sindroame neurologice majore

    14

    Tulburare de reflexe osteotendinoase prezint urmtoarele

    caracteristici: a) sunt diminuate sau abolite; b) scderea n intensitate este

    proporional cu numrul de uniti motorii de care depinde reflexul; c)

    inversiunea reflexului osteotendinos poate semnifica o leziune a neuronului

    motor periferic.

    Tulburrile trofice sunt reprezentate de atrofiile musculare care

    sunt consecina lipsei stimulrii musculare secundare leziunii i/sau

    scderii calitii de centrul trofic pentru muchii care i este atribuit

    neuronului motor periferic. Acestea apar dup cteva sptmni de la

    leziunea neuronului motor periferic, mai precoce cnd integritatea acestuia

    este compromis (secionarea nervului), dect n cazurile de compresiuni.

    n leziunile lent progresive atrofia muscular se instaleaz prima.

    Contracia idiomuscular este prezent uneori exagerat pn cnd

    atrofia muscular nu atinge un grad important.

    Electromiografia evideniaz un traseu neurogen care const n: a)

    traseu srac; b) poteniale de fibrilaie; c) poteniale lente de enervare,

    poateniale de fasciculaie.

    Biopsia muscular evideniaz atrofie muscular corespunztoare

    unitii motorii lezate.

    Diagnosticul topografic este determinat de o serie de particulariti

    ale distribuiei paraliziilor, atrofiilor i mai ales de simptomelor asociate.

  • Sindroame neurologice majore

    15

    Leziunea pericarionului apare n boli ca: scleroza lateral

    amiotrofic, polimielita anterioar cronic, siringomielie etc. Paraliziile au

    distribuie radicular, sunt asimetrice n leziuni dobndite, n timp ce n

    bolile eredodegenerative sunt simetrice. Dac cornul anterior este lezat

    exclusiv, paraliziile nu sunt nsoite de tulburri de sensibilitate.

    Leziunea rdcinii anterioare apare n afeciuni vertebrale

    (morbul Pott, tumori, traumatisme, herni de disc, radiculite, arahnoidite,

    poliradiculonevrite de tip Gullain-Barr, neurinoame etc).

    Leziunea plexului apare n leziuni traumatice ale coloanei

    cervicale sau lombare, intervenii chirurgicale, fracturi de clavicul, luxaii

    scapulohumerale, elongaii, compresiuni n axil (pentru plexul braxial),

    compresiuni n micul bazin (pentru plexul lombosacrat) etc. Aceast

    leziune se caracterizeaz prin sindrom de neuron motor periferic, cu

    distribuie intermediar ntre cea segmentar (radicular) i cea nevritic, la

    care se asociaz constant tulburri de sensibilitate i vegetative. Modificri

    ale lichidului cefalorahidian (de tipul desocierii albumino-citologice) sunt

    ntlnite frecvent.

    Leziunea troncular: a) sindrom pur motor dac nervul nu

    conine fibre senzitive i dac agentul patogen are un tropism pentru fibrele

    motorii; b) sindrom senzitivo-motor dac nervul este mixt; c) topografie

    corespunztoare teritoriului de distribuie a unui nerv (mononeuropatie), a

    mai multor nervi dispersai (mononeuropatie multipl) sau a mai multor

    nervi afectai bilaterali i simetric (polineuropatia).

  • Sindroame neurologice majore

    16

    Leziunile nervilor periferici sunt ntlnite ntr-o multitudine de

    afeciuni metabolice (diabet zaharat), toxice (etilism), fizice (electrocutare),

    ereditare (polineuropatie senzitivomotorie ereditar), infecioas, careniale,

    alergice; acestea, pot fi izolate sau bilaterale simetrice, nsoite de tulburri

    de sensibilitate. Paralizia izolat a nervilor periferici este foarte

    caracteristic, cunoaterea distribuiei lor fiind suficient n majoritatea

    cazurilor pentru diagnostic. Dac nervii interesai sunt pur motori

    (hipoglos, accesor) sau agentul patogen are tropism pentru fibrele motorii

    (plumbul), simptomatologia este pur motorie. Paraliziile simetrice i distale

    sunt caracteristice polineuropatiilor. Tulburrile motorii predomin la

    membrele inferioare i sunt deseori nsoite de tulburri de sensibilitate.

  • Sindroame neurologice majore

    17

    III. SINDROAMELE SENZITIVE

    1. Anatomofiziologie

    Structurile nervoase care asigur funcia senzitiv se organizeaz pe

    trei niveluri:

    - de recepie (receptorii)

    - de transitere (cile senzitive)

    - de percepie (cortexul senzitiv).

    Receptorii sunt structuri specializate ale dendritelor

    protoneuonului senzitiv.

    Exteroceptorii sensibiliti superficiale sunt: a) pentru sensibilitatea

    tactil Meissner i Merkel; b) pentru sensibiltatea termic Ruffini

    (cald) i Krause (rece); c) pentru sensibilitatea dureroas sunt

    terminaii libere mielinice care percep durerea localizat i amielinice

    care percep durerea difuz.

    Proprioceptorii sensibilitii profunde sunt: a) fusurile musculare

    care percep ntinderea pasiv a fibrelor muchilor; b) organele

    tendinoase Golgi care percep ntinderea activ i pasiv a fibrelor

    musculare; c) corpusculi Paccini situai n aponevroze, periost,

    seroase care percep modificrile de presiune profund.

  • Sindroame neurologice majore

    18

    Interoceptorii sistemului nervos autonom sunt: a) algoreceptorii;

    b) chemoreceptori; c) presoreceptori.

    Cile sensibilitii cuprind trei neuroni.

    Primul neuron senzitiv (protoneuronul) are pericarionul situat n

    ganglionii rahidieni sau n ganglionii nervilor cranieni, dendritele intr n

    componena nervilor periferici sau cranieni pn la receptori iar axonul

    acestora formeaz rdcina posterioar a nervului spinal sau rdcina

    senzitiv a nervilor cranieni i face sinaps cu al doilea neuon senzitiv.

    n tabelul de mai jos se evideniaz tipul fibrelor nervoase din rdcinile

    senzitive ale nervilor spinali.

    Tipul de

    fibr nervoas Natura Diame-

    trul

    Viteza de

    conducere

    Receptorii inervai

    A

    a I

    Mieli-

    nice

    12-20 70-120 m/s -terminaiile primare

    ale fusului

    muscular

    -organele

    tendinoase

    b II 5-12 30-70 m/s

    g

    III

    3-6 15-30 m/s -terminaiile secundare ale

    fusului muscular

    - tactoceptorii

    d 2-5 12-30 m/s

    B simp.

    pgl.

    3 3-5 m/s -presoceptorii -tactoceptorii

    -termoceptorii

    -nociceptorii

    C simp.

    postgl

    IV Amielinice 0,5-2 0,5-2 m/s -nociceptorii

  • Sindroame neurologice majore

    19

    n rdcina posterioar fibrele sensibilitii sunt dispuse somatotopic:

    a) posterointern fibrele proprioceptive; b) anteroextern fibrele

    externoceptive.

    Fibrele sensibilitii proprioceptive contiente i a sensibilitii tactile

    epicritice formeaz n mduva spinrii fascicule spinobulbare Goll i

    Burdach situate n cordoanele posterioare. Fibrele n cadrul acestor

    fascicole au urmtoarea somatotopie: a) fibrele lombosacrate sunt

    situate median (Goll); b) fibrele cervicodorsale lateral (Burdach).

    Al doilea neuron senzitiv (deutoneuronul) este situat diferit n

    funcie de tipul de sensibilitate: a) sensibilitatea superficial are

    pericarionul situat n capul cornului posterior din mduva spinrii,

    axobul acestuia se ncrucieaz pentru a trece n cordonul

    controlateral, formnd fascicole spinotalamice; b) sensibilitatea

    proprioceptiv contient are pericarionul situat n ncl. Goll i

    Burdach din bulb, axonul acestora se ncrucieaz formnd lemniscul

    medial Reil cu destinaie la talamus; c) sensibilitatea proprioceptiv

    incontient are pericarionul situat la baza coarnelor posterioare din

    mduva spinrii (coloana Clarke i ncl. Bechterew), axonii acestor

    neuroni formeaz fascicolul spinocereberal posterior (direct,

    Flechsig) i spinocerebelar anterior (indirect, Gowers). Fascicolele

    spinotalamice sunt: anterior (ventral) pentru sensibilitatea tactil

    protopatic i posterior (lateral) pentru sensibilitatea termoalgezic.

    Somatotopia fibrelor din fasciculele spinotalamice cuprin medial fibre

  • Sindroame neurologice majore

    20

    pentru torace i membrele superioare, iar lateral fibre pentru abdomen

    i membrele inferioare.

    Fasciculul spinocerebelar posterior, are traseu prin cordonul lateral

    al mduvei spinrii i se proiecteaz ipsi lateral pe cerebel. Fasciculul

    spinocerebelar anterior se ncrucieaz n mduva spinrii are trect

    prin cordonul controlateral al mduvei spinrii, i se ncrucieaz n

    poriunea superioar a punii, a se proiecta tot ipsi lateral pe cerebel.

    Al treilea neuron senzitiv se afl pentru toate tipurile de sensibilitate

    la nivelul ncl. ventrali posteriori ai talamusului. Somatotopia talamic

    este: a) sensibilitatea feei n ncl. ventral posteromedial (Flechsig); b)

    trunchiul i membrele n ncl. ventral posterolateral talamic.

    Fasciculul talamocortical cuprinde fibre ale sensibilitii

    superficiale, proprioceptive contiente i proprioceptive incontiente

    (prin calea cerebelo-rubro-talamo-cortical).

    2. Simptomatologie

    Semne senzitive subiective

    Nevralgia este durerea resimit spontan sau la o provocare, pe traiectul

    unui nerv senzitiv sau al ramificaiilor sale. Nevralgile pot fi primare

    sau secundare. Au urmtoarele caracteristici: a) senzaia de tietura,

    neptura sau lovitur de cuit dac sunt afectate fibrele structurilor

    superficiale; b) senzaia de torsiune, strivire sau smulgere cnd sunt

    afectate fibrele structurilor profunde; c) corespunde teritoriilor nerviilor

    afectai; d) sunt sub form de crize (paroxisme); e) durerea dispare ntre

  • Sindroame neurologice majore

    21

    crize (primar) sau se menine interparoxistic o durere surd

    (secundar); f) pot aprea spontan; g) pot fi declanate de diveri factori

    sau prin comprimarea trunchiurilor nervoase n punctele lor cele mai

    superficiale (punctele Valleix); h) ntre crize, n nevralgia secundar

    exist o hipoestezie pe teritoriul nervului afectat, n timp ce n nevralgia

    primar sensibilitatea este normal.

    Simpatalgia este durerea surd cu senzaie de arsur, localizare difuz

    i caracter continuu. Ea se nsoete frecvent de importante modificri

    vegetative i trofice. Este atribuit suferinei fibrelor simpatice i/sau

    amielinice algoconductoare.

    Cauzalgia reprezint forma cea mai des ntlnit a durerilor simpatice.

    Cauzalgia este o complicaie a leziunii nervilor periferici si const dintr-o

    durere continu difuz, cu caracter de arsur nsoit de tulburri

    vasomotorii, trofice (n ngroarea pielii, cderea prului, subierea

    degetelor), psihice.

    Algodistrofia reflex a membrului superior (sindromul umr-mn)

    reprezint o durere vie, cu caracter de arsur perceput n special noaptea

    apare dup traumatisme ale umrului i se localizeaz n ntreg membrul

    superior. Modificrile vegetative cuprind edemul difuz al mini,

    tegumente umede, roii, calde, netede i tulburri trofice care se instaleaz

    dup cteva luni.

  • Sindroame neurologice majore

    22

    Sindromul posttraumatic extensoprogresiv apare dup traumatisme

    minore ale mini, are un caracter progresiv cu depirea nivelului lezat,

    cuprinde tulburri motorii i vegetative.

    Durerea visceral i proiectat are caracter profund, cu topografie

    difuz care se suprapune n general cu teritoriul anatomic al organului

    afectat.

    Durerea proiectat (referit) se prezint prin senzaii dureroase

    resimite de bolnav ntr-un teritoriu cutantat superficial aflat la distan

    de viscerul afectat. Acesta apare datorit fenomenelor de convergen i

    sumaie ale impulsurilor nervoase la nivelul celulelor din coarnele

    posterioare medulare.

    Durerea talamic poate aprea spontan sau poate fi provocat de

    stimuli care n mod obinuit nu sunt algogeni (frig, atingere, etc)

    conferindu-i caracter hiperpatic. Pacienii descriu durerea talamic ca o

    senzaie de constricie (zdrobire, smulgere) cu caracter continuu, cu

    exacerbri paroxistice, care cel mai des declaneaz o stare marcat de

    anxietate. Sediul durerii este de partea opus leziunii, cu topografie

    variabil, cel mai des cuprinde o jumtate a corpului, faa fiind afectat

    foarte rar.

    Dureri prin leziuni n diferite zone ale nevraxului

    Durerea de corn posterior are caracter radicular

    Durerea de cordoane posterioare are caracter fulgurant, este

    omolateral i are sediul sub nivelul leziunii.

  • Sindroame neurologice majore

    23

    Durerea de fascicul spinotalamic: a) are caracter difuz hiperpatic i

    continuu; b) se manifest sub forma de senzaii de arsur; c) poate fi

    etero i omolateral; d) afecteaz parial sau total teritoriul cutanat; e)

    este corespunztoare ntinderii leziunii (suspendat).

    Durerea de trunchi cerebral: a) are caracter continuu, hiperpatic cu

    crize violente intermitente; b) are topografie altern n leziuni bulbare; c)

    faa este afectat ipsilateral iar hemicorpul controlateral; d) are

    topografie controlateral inclusiv faa, n leziuni deasupra ncl.

    trigemenului.

    Durerea cortical (parietal): a) este rar; b) are caracter paroxistic,

    hiperpatic; c) afecteaz hemicorpul contralateral; d) uneori are

    topografie radicular.

    Semne senzitive obiective

    Tulburrile obiective de sensibilitate (hipoestezie/anestezie) pot mbrca

    aspecte diferite n funcie de localizarea leziunii i de tipul sensibilitii

    afectate (disociaie siringomielic, tabetic, mixt).

    Disociaia siringomielic este o tulburare de sensibilitate caracterizat

    prin pierderea sensibilitii termoalgezice, diminuarea celei tactile i

    pstrarea celei profunde. Se ntlnete n leziuni situate la diferite

    niveluri ale cii sensibilitii termoalgezice (cornul posterior, comisura

    cenuie a mduvei spinrii, fascicolul spinotalamic).

    Disociaia tabetic este o tulburare a sensibilitii ntlnit n tabes sau n

    alte afeciuni i se caracterizeaz prin pierderea sensibilitii profunde, cu

  • Sindroame neurologice majore

    24

    diminuarea sensibilitii tactile i pstrarea celei termoalgezice (leziuni

    ale rdcinii posterioare spinale, fasciculelor spinobulbare, lemniscul

    medial). Cele mai importante sindroame senzitive obiective sunt:

    Sindromul senzitiv al nervilor periferici asociaz dureri, tulburri

    de sensibilitate obiectiv i motorii dac sunt lezai nervii micti

    senzitivi i motorii care asigur inervaia cutanat (vezi sindromul de

    neuron periferic). Tulburrile de sensibilitate superficial (tactil i

    termoalgezic) sunt localizate n teritoriul de distribuie cutanat a

    nervului respectiv. n unele neuropatii sau polineuropatii (etilic,

    diabetic) se ntlnete a alterare electiv a sensibilitii profunde. n

    polineuropatii tulburrile de sensibilitate sunt bilaterale, simetrice i cu

    accentuare distal. Sindromul senzitiv periferic are ca etiologie o leziune

    parial sau total a nervilor sau plexurilor, cauzat de traumatisme,

    compresiuni, factori toxici, infecioi, careniali, alergici, metabolici etc.

    Sindromul senzitiv radicular i sindromul de ganglion spinal se

    caracetrizeaz prin dureri ( cel mai frecvent lacinate), anestezie n

    dermatonul corespunztor (arie cutanat inervat de rdcina

    posterioar) i hipotonie, hiporeflexie (prin ntreruperea arcului reflex).

    Cunoaterea sistematizrii acestor dermatoame face posibil

    diferenierea unei leziuni radiculare de cea a nervului periferic, precum

    i stabilirea nivelului lezional radicular. Cauzele care provoac leziunea

    rdcinii posterioare sunt: factorii intradurali sau de origine meningian

    (lues, poliradiculonevrite, arahnoidiene spinale, neurinoame,

  • Sindroame neurologice majore

    25

    meningioame) i factori extradurali de origine vertebral ( spondiloz,

    hernia de disc, tumori vertebrale).

    Sindromul cornului posterior i al substanei cenuii

    centromedulare const din pierderea omolateral segmentar (caracter

    suspendat) a sensibilitii ermice i dureroase (disociaie siringomielic).

    Frecvent se asociaz dureri de tip paroxistic i abolirea reflexelor

    osteotendinoase. Este ntlnit n siringomielie sau tumori medulare.

    Sindromul de cordon posterior se caracterizeaz prin distribuia

    omolateral i subiacent a tulburrilor de sensibilitate. Sindromul

    senzitiv const din pierderea sensibilitii profunde contiente i a celei

    tactile epicritice (diminuarea tactil). Acestei disociaii tabetice a

    sensibilitii, i se asociaz senzaia c pacientul merge pe cauciuc, c are

    tegumente cartonate. Cauzele mai frecvente sunt mielita transvers sau

    traumatisme medulare.

    Sindromul de fascicol spinotalamic sau cordon lateral se ntlnete

    rar i se manifest printr-o topografie a hipoesteziei sublezional i

    controlateral. Limita superioar a tulburrilor de sensibilitate

    corespunde segmentului medular lezat. Hipoestezia este de tip disociat

    siringomielic. Cauzele sunt: traumatisme medulare, mielitele, scleroza

    multipl.

    Sindromul de hemiseciune medular Brown-Sequard prezint: a)

    omolateral: sindromul de neuron periferic localizat la nivelul

    segmentului lezat, sindrom de neuron motor central sub nivelul leziunii,

  • Sindroame neurologice majore

    26

    anestezie cutanat la nivelul segmentului lezat, pierderea sensibilitii

    proprioceptive (vibratorie i mioartrokinetic) sub nivelul leziunii;

    b) controlateral: hiperestezie la nivelul segmentului lezat i pierderea

    sensibilitii termoalgezice sub sediul leziunii. Sunt ncriminate

    traumatismele medulare sau mielitele.

    Sindromul de seciune medular total cuprinde o anestezie global

    (abolirea tuturor tipurilor de sensibilitate) sub leziune, paraplegie,

    abolirea controlului voluntar al sfincterelor. Cauzele care pot determina

    leziunea total medular sunt: traumatismele, mileita transvers,

    infarctul medular etc.

    Sindroamele senzitive de trunchi cerebral se datoreaz leziunilor

    fascicolului spinotalamic, lemnisscului medial si nucleiilor senzitivi ai

    trigemenului. Atingerea fasciculului spinotalamic produce tulburri

    senzitive de tip tabetic. n leziunile trunchiului cerebral, tulburrile se

    sensibilitate mbrac un caracter altern: a) de acceai parte cu leziunea

    hipoestezia superficial cuprinde faa ( leziunea rdcinii descendente a

    trigemenului); b) de partea opus membrele i trunchiul ( leziunea

    fascicolului spinotalamic).

    Sindromul talamic cuprinde din punct de vedere senzitiv: dureri vii

    cu caracter hiperpatic controlaterale, tulburri obiective controlaterale de

    sensibilitate inclusiv a feei (deficit accentuat pentru sensibilitatea

  • Sindroame neurologice majore

    27

    profund i moderat pentru cea superficial). Tulburrile de sensibilitate

    se nsoesc de alte sindroame neurologice (vezi sindromul talamic).

    Sindromul senzitiv cortical se caracterizeaz prin: a) interesarea

    marcat a sensibilitii profunde i tactile epicritice-discriminatorii; b) cu

    deficit moderat al celei superficiale tactile; c) sensibilitatea

    termoalgezic rmne deseori intact; d) topografia mbrac un caracter

    de hemihipoestezie controlateral leziunii cuprinznd faa i trunchiul.

    Deseori se asociaz i alte semne corticale. Etiologia este legat de

    accidente vasculare, tumori, traumatisme etc.

  • Sindroame neurologice majore

    28

  • Sindroame neurologice majore

    29

    IV. SINDROAMELE MEDULARE

    1. Anatomofiziologie

    Configuraia extern a mduvei spinrii

    Mduva spinrii (MS) este situat n canalul rahidian i se ntinde de

    la marginea superioar a atlasului pn la marginea superioar a

    vertebrei lombare a doua. De la vertebra L2, MS se continu cu filum

    terminale care, mpreun cu rdcinile dn spaiul subarahnoidian L2-

    S2 formeaz coaa de cal. n afara MS, n canalul rahidian sunt:

    rdcinile anterioare i posterioare, vasele MS, meningele, spaiul

    epidural (plexuri venoase, esut gras i conjunctiv). MS are aspect

    turtit anteroposterior cu dou cuburi (cervical i dorsal), dou

    umflturi (cervical C4+D1 i lombar L1+S3) i 31 de perechi de

    rdcini spinale ( 8 cervicale, 12 dorsale, 5 lombosacrate, 5 sacrate i

    1 coccigian).

    Dezvoltarea ontogenetoc modific direcia i lungimea rdcinilor.

    n fazele embrionare timpurii MS este la fel de lung ca i coloana

    vertebral ns creterea, dezvoltarea mai rapid a coloanei vertebrale

    determin ridicarea MS, rdcinile continund s ias prin aceeai

    guri de conjugare.

  • Sindroame neurologice majore

    30

    MS cervical superioar ( segmentele C1+C3 ) se ntinde de la atlas la

    vertebra C3.

    Umfltura cervical (segmentele C4+C8+D1) se proiecteaz n

    dreapta vertebrelor C4+D1.

    MS dorsal (segmentele D2+D12) este corespunztoare vertebrelor

    D2+D10.

    Umfltura lombar ( segmentele L1+L5 i S1+S3) se proiecteaz

    corespunztor vertebrelor D11+L1.

    Filum terminale, un cordon fr structur medular, este nconjurat

    de rdcinile lombare i sacrate (coada de cal) i se situeaz n dreptul

    vertebrei L2 pn la coccis.

    Raporturile MS cu rahisul sunt strnse, MS (diametrul transversal

    de 10+12 mm, diametru anterposterior de 8 mm) ocup 2/3 din canalul

    rahidian (diametru de 14+22mm).

    Raporturile MS cu vertebrele pot fi stabilite n conformitate cu

    legea Chipault. Acestea permite determinarea emergenei medulare a

    rdcinilor n raport cu apofizele spinoase ale coloanei vertebrale: a)

    apofizele spinoase C3-C7=rdcinile Cn+1; b) apofizele spinoase D1-

    D6=rdcinile Dn+2; c) apofizele spinoase D7-D10=rdcinile Dn+3;

    d) apofiza spinoas D11=rdcinile L1-L5; e) apofizele spinoase

    D12-L1=rdcinile S1-S5 i rdcina coccigian.

    Raporturile MS cu meningele: a) dura mater se ntinde de la gaura

    occipital la vertebra S2; b) arahnoida i piamater realizeaz spaiul

  • Sindroame neurologice majore

    31

    subarahnoidian; c) n spaiul subarahnoidian ntre L2+S2 se gsesc

    numai rdcini care formeaz coada de cal.

    Configuraia intern a MS

    MS conine substana cenuie care ocup axul MS sub form de fluture

    i substana alb alctuit din cordoane anterioare, laterale i

    posterioare.

    Substana cenuie are ca structur: a) cornul anterior (celule motorii

    grupate n nuclei); b) cornul posterior (celule senzitive grupate nucleic);

    c) zona intermediar (ntre cornul anterior i posterior) conine celule

    preganglionare simptomatice; d) canalul ependimar (comisura cenuie

    anterioar i posterioar) este nconjurat de substana gelatinoas.

    Substana alb cuprine n cordoanele acesteia fibre ascendente i fibre

    descendente. Cordoanele anterioare i laterale sunt ru delimitate de

    ctre cornul posterior.

    MS prezint variaii regionale: a) fasciculele motorii diminu pe msur

    ce coboar; b) fasciculele senzitive cresc pe msur ce urc; c) coarnele

    anterioare sunt voluminoase la nivelul umflturilor cervicale i lombare;

    d) n regiunea cervical inferioar i dorsal superioar exist un

    corn lateral

    Sistematizarea morfologic a MS

    Substana cenuie: a) alctuit din suprapunere de mielomere; b) fiecare

    mielomer inerveaz un metamer format din tegumente (dermatom),

    muchi (mietom), vase, viscere, oase; c) segmentele medulare sunt legate

  • Sindroame neurologice majore

    32

    prin conexiuni intersegmentare i se afl sub dependena centrilor

    suprasegmentari; d) zona somato-motorie este situat n capul cornului

    anterior (neuonul motor periferic); e) zona somato-senzitiv este situat n

    capul cornului posterior (deutoneuronul sensibilitii superficiale) i n

    baza cornului posterior (deutoneuronul sensibilitii proprioceptive

    incontiente); f) zona viscero-motorie la baza coarnelor anterioare i

    cornul lateral; g) zona viscero-senzitiv n partea posterioar a zonei

    intermediare.

    Substana alb: a) fascicule exteroceptive pentru sensibilitatea

    superficial protopatic (fascicolul spinotalamic lateral n cordonul lateral

    i fascicolul spinotalamic ventral n cordonul anterior); b) fascicule

    ascendente exteroceptive pentru sensibilitatea tactic epicritic (fibre

    nentrerupte n cordonul posterior); c) fascicule proprioceptive pentru

    sensibilitatea profund contient n cordonul posterior (fasciculele Goll

    i Burdach); d) fasciculele ascendente proprioceptive pentru sensibilitatea

    profund incontient n cordonul lateral (fasciculul spinocerebelar dorsal

    i spinocerebelar ventral); e) fascicule descendente corticospinale n

    cordonul anterior (direct) i n cordonul lateral (ncruciat); f) fascicule

    descendente subcortico-spnale (fibre diencefalo-spinale, fascicul

    rubrospinal, tectospinal, vestibulospinal, olivospinal,reticulospinal); g)

    fascicule descendente de asociaie (intersemgmentare) care realizeaz

    legturi ntre diferite segmente medulare.

  • Sindroame neurologice majore

    33

    Funciile MS: a) de conducere; b) reflexe (miotatic, de flexie); c)

    centrii autonomi vegetativi: a) ciliospinali Budge (C8-D2); b)

    cardioaccelerator (C1-C4); c) viscerele mediastinale posterioare (D3-D4);

    d) viscerele subdiafragmatice (D5-D10); e) viscerele pelviene (D12-L2);

    f) miciunea (S2-S4); g) ereciei (S1-S3); h) ejaculaiei (L1-L3); i)

    defecaia (S1-S2).

    2. Simptomatologie

    Afectarea MS conduce la apariia a dou categori de semne: lezionale

    i sublezionale.

    Sindroamele substanei cenuii: a) sindromul cornului anterior

    (paralizi cu distribuie radicular, care intereseaz numai segmentele

    lezate cu abolirea reflectelor osteotendinoase); b) sindromul de corn

    posterior (dureri de tip paroxistic, abolirea reflexelor osteotendinoase i

    hipoestezie superficial suspendat cu topografie radicular, cu

    pstrarea intact a teritoriului cutantat supra i subacent); c) sindromul

    substanei cenuii centromedulare (hipoestezie cu disociaie

    siringomielic bilateral).

    Sindroamele substanei albe: a) sindromul cordonului anterolateral

    (tulburri obiective de sensibilitate cu topografie difuz sublezional care

    intereseaz regiunea cutantat a corpului pe partea opus a leziuni,

    disociaie de sensibilitate siringomielic); b) sindromul cordonului

    posterior (pierderea sensibilitii profunde contiente i a celei tactile

  • Sindroame neurologice majore

    34

    epicritice cu distribuie omolateral i subiacent leziunii, disociaie de

    sensibilitate tabetic).

    Sindromul de hemiseciune medular lateral (Brown Squard)

    se ntlnete n compresiuni medulare, traumatisme, mielite. Sindromul

    const n: a) defict motor de tip neurom motor central pe partea leziunii

    (monoplegie crural sau hemiplegie n funcie de nivelul leziunii);

    b)deficitul de neuron motor periferic ipsilateral pentru segmentul

    corespunztor leziunii; c) tulburri de sensibilitate profund contient

    ipsilateral; d) rareori hiperpatie ipsilateral sub forma unei benzi

    cutanate; e) hipopalestezie contient ipsilateral (tulburare de

    sensibilitate profund ipsilateral); f) hipoestezie termoalgezic

    controlateral cu marginea superioar cu cteva segmente sub nivelul

    leziunii.

    Sindromul de hemiseciune medular anterioar: a) sindromul de

    corne anterioare la nivelul leziuni; b) sindromul piramidal paraparetic

    (tetraparetic) sublezional.

    Sindromul de hemiseciune medular posterioar: sindromul de

    cordonare posterioare sublezional; b) sindrom piramidal sublezional.

    Sindromul de seciune medular total se manifest indiferent de

    cauz printr-o faz de oc medular cu durat de 3-6 sptmni, urmat de

    o faz cronic de automatism medular.

    Faza de oc medular are urmtoarele semne: a) blocare imediat a

    segmentelor medulare subiacente i eliberarea lor de sub controlul

  • Sindroame neurologice majore

    35

    segmentelor supraiacente; b) paraplegia flasc,masiv, globar, omogen

    (paraplegie n leziunile dorsale i tetraplegie n leziunile cervicale); c)

    toate reflexele osteotendionoase sunt abolite, n timp ce reflexul cutantat

    plantar este indiferent; d) anestezia pentru toate categoriile de

    sensibilitate, prin ntreruperea fibrelor descendente ale sensibilitii; e)

    limita superioar a anesteziei corespunde nivelului leional; f) semne de

    afectare a neuonului motor periferic la nivelul leziunii; g) tulburri

    vegetative: incontinen sau retenie urin i fecale, tulburri vasomotorii

    (paloare, cianoz), anhidroz,abolirea reflexului pilomotor, tulburrilor

    respiratorii sau cardiace paroxistice; h) tulburri trofice: amiotrofii,

    edeme, escare galopate.

    Faza de automatism medular urmeaz faza de oc medular dup 3-6

    sptmni. Automatismul medular const din revenirea unor activiti

    reflexe patologice piramidale ca semnul lui Babinski; b) reflexul de

    retracie (tripl flexie Marie-Foix); c) reflexele osteotendinoase vii, difuze

    i polichinetice; d) contractur muscular de cele mai multe ori n flexie;

    e) miciuni involuntare i incontiente, determinate de numeroase excitaii

    cutanate; f) reflexe de extensie ncruciat; g) reflexe de mas (de mers,

    de extensie ipsilateral).

    Stabilirea sediului secionrii transverse medulare este posibil dac se iau

    n consideraie nivelul tulburrilor de sensibilitate, existena ueni

    paraplegii sau a tetraplegiei. n afar de aceste repere generale, exist

    unele particulariti n funcie de sediul leziunii transverse: a) mduva

  • Sindroame neurologice majore

    36

    cervical superioar (deasupra C5)- paralizia diafragmului i a muchilor

    respiratori; b) mduva cervical inferioar (sub C5)- respiraia este

    pstrat prin funcia diafragmului; c) mduva cervical inferioar

    dorsal superioar (C8-D2) conduce la sindromul Claude Bernard-Horner

    ipsilateral (mioz, ptoz, enoftalmie); d) mduva dorsal superioar (D2-

    D5) se pierde controlul vasomotor; e) mduva dorsal inferioar (D6-

    D12)- paralizia musculaturii abdominale; f) mduva lombar (L2-L4)-

    abolirea reflexelor rotuliene cu exagerarea celor achiliene.

    Sindroamele medulare sistematizate: a) sindromul siringomieltic

    (hipoestezie cu disociaie termoalgezic a sensibilitii); b) sindromul de

    scleroz lateral anterioar (sindromul de neuron motor central i

    periferic); c) sindromul de clseroz combinat (sindromul de neuron

    motor central i de cordonare posterioare).

  • Sindroame neurologice majore

    37

    V. SINDROAMELE DE TRUNCHI CEREBRAL

    1. Anatomofiziologie

    Trunchiul cerebral (TC) este un tot unitar format din bulb, punte i

    mezencefal, care face legtura ntre mduva spinrii i diencefal.

    Caracteristicile generale ale TC

    Fasciculele cerebrale strbat total sau parial trunchiul cerebral

    Nucleii proprii TC depesc limitele celor 3 formaiuni.

    Limitele externe ale celor 3 segmente nu corespund niciunei

    demarcaii intranevraxiale

    TC este legat de cerebel prin cele 3 perechi de pedunculi cerebelari:

    inferior cu bulbul, mijlociu cu puntea i superior cu mezencefalul

    Raporturile TC

    TC este situat n fosa cerebral posterioar

    Bulbul este situat n raport cu jumtatea inferioar a jgheabului

    bazilar i n spaiul situat ntre craniu i atlas, inclusiv cu vrful

    apofizei odontoide (de subliniat raportul foarte apropiat cu foramen

    magnum)

    Puntea corespunde n ntregime jgheabului bazilar

    Mezencefalul este n raport cu marginea superioar a lemei

    sfenoidului i cu incizura tentorial ce permite comprimarea sa n

    angajrile uncusului

  • Sindroame neurologice majore

    38

    La baza TC se gsesc cisternele spaiului subarahnoidian, strbtute

    de nervii cranieni

    Lateral, ntre punte, cerebel i stnca temporalului se constituie

    unghiul pontocerebelar

    TC este strbtut de cile de circulaie ale lichidului cefalorahidian

    (aspectul lui Sylvius strbate mezencefalul, iar n faa posterioar a

    punii i bulbului formeaz planeul ventricolului IV)

    TC se afl n vecintatea epifizei

    Localizarea TC n fosa cerebral posterioar, raporturile sale cu cile

    LCR i cu cerebelul, ct i faptul c n TC sunt condensate intr-un

    volum mic, numeroase formaiuni nervoase, din care foarte multe

    vitale, creiaz condiiile ca afectarea acestuia s determine tablouri

    clinice deosebit de grave.

    Structura intern a bulbului

    Fasciculele descendente:

    Fasciculele piramidale (corticospinale) se dispun n piramidele

    bulbare (la limita caudal), unde se ncrucieaz n cea mai mare parte

    Fasciculele corticonucleare (geniculante) trimit fibrele lor inferioare

    la ultimii ncl ai nervilor cranieni (IX, X, XI, XII) controlateral

    Fascilulul longitudinal median (FLM) cuprinde fibre cu rol n

    asigurarea lgturii ntre ncl oculomotori i ncl vestibulari

    Fasciculul central al calotei (fibre rubroolivare, talamoolvinare,

    palidoolivare i subtalamoolivare)

  • Sindroame neurologice majore

    39

    Fasciculele vestibulospinale

    Fasciculele reticulospinal

    Fibre descendente de la hipotalamus la centrul ciliospinal Budge

    (C8-D2)

    Fasciculele ascendente:

    Fasciculele spinotalamice, la distan unul de cellalt: a) fasciculul

    spinotalamic anterior (sensibilitatea tactil protopatic) se afl pe linia

    medular, napoia lemniscului median Reil; b) fasciculul spinotalamic

    lateral( sensibilitatea termoalgezic), n fosa bulbar lateral

    Fasciculele sensibilitii profunde contiente realizeaz dup

    ncruciare n decusaia piriform lemniscul median Reil

    Fasciculele spinocerebrale : a) fascicul spinocerebral direct (

    Flechsig) ptrunde n pedunculii cerebrali inferiori (corpii restiformi);

    b) fasciculul spinocerebral indirect (Gowers) urc n partea

    anterolateral a braului

    Fasciculele vestibulocerebelar intr n componena pedunculului

    cerebral inferior

    Fibrele vestibulooculomotorii intr n componena FLM

    Fasciculul vestibuloreticular

    Fasciculul trigeminotalamic

    Fasciculul solitar (de la ncl VII bis, IX i X la talamus)

  • Sindroame neurologice majore

    40

    Fasciculele bulbare proprii (arciforme)

    Fibrele arciforme profunde (interne): fibrele oliocerebrale care se

    ncrucieaz pe linia median i ptrund n pendunculii cerebelari

    inferiori

    Fibrele arciforme (externe): fibre de la ncl mediali ai rafeului (formaia

    reticular) i de la ncl Monakow ptrund ipsilateral n pendunculii

    cerebelari inferiori

    Nucleii somatomotori:

    Ncl XII se afl median sub planeul ventricolului IV

    Ncl ambigu (IX,X,XI) se afl posterior de oliva bulbar

    Nucleii sormatosenzitivi:

    ncl V (nucleul gelatinos) se afl lateral, se ntinde din punte, pe toat

    lungimea bulbului pn la nivelul MS cervicale (C2)

    nucleul fasciculului solitar (VII bis, IX, X) situat posterolateral

    Nucleii proprii:

    nucleul gracilis (Goll) i cuneatus (Burdach) n partea posterioar (se

    gsesc deutoneuronii sensibilitii profunde contiente)

    nucleul cuneatus accesor (Monakow) se afl posterior de nucleul

    cuneatus i primete impulsuri proprioceptive incontiente de la nivelul

    gtului, extremitii cefalalgice i trimite fibre ipsilaterale la cerebel

    olivele bulbare sunt alctuite dintr-o lam de substan cenuie, care

    are forma unei pungi ncreite, cu deschiderea ndreptat i napoi

  • Sindroame neurologice majore

    41

    nucleii acustici i vestibulari se gsesc n partea lateral a jonciunii

    bulbopontine

    Nucleii vegetativi sunt situai sub planseul ventricolului IV: nucleul

    dorsal al vagului (X), nucleul salivator inferior (IX), centru respirator

    (X), centrii cardioreglatori (X), centrii vasoreglatori (X), centrul

    deglutiiei, centrul tusei, centrul strnutului i centrul sughiului.

    Structura intern a punii

    Pe o seciune transversal la nivelul emergenei nervului trigemen se

    constat c puntea este constituit din dou pri delimitate de lemnisul

    medial: a) piciorul (ventral, anterior); b) calota (dorsal, posterior).

    n piciorul punii se gsesc:

    Cile piramidale i geniculante, care sunt dispersate ntr-o serie de

    fascicule mici, desprite de ncl punii i de fibrele transversale.

    Ncl punii, la care sosesc fibrele corticopontine.

    Fibrele transversale, care i au originea n ncl punii, se ncrucieaz

    pe linia median i ptrund n pendunculii cerebelari mijlocii.

    n calota punii (tegmentum) se gsesc:

    Fasciculele descendente care strbat sau se epuizeaz n punte:

    Fasciculul central al calotei

    Fasciculul longitudinal median (fibre de tectum, se ncrucieaz pe

    linia median i ajung la ncl oculomotor)

    Fasciculul reticulospinal

    Fasciculul vestibulospinal

  • Sindroame neurologice majore

    42

    fasciculul longitudinal transvers dorsal Schtz (de la hipotalamus la

    structurile vegetative ale TC)

    Fasciculele cu importan mai mic la om: rubrospinal, tectospinal,

    tectopontin

    Fasciculele ascendente:

    Lemniscusul medial Reil

    Fasciculul spinotalamic

    Fasciculul trigeminotalamic

    Corpul trapezoid (fibre de la nucleii acustici, se ncrucieaz i merg

    spre corpii geniculani mediani i tuberculii qvadrigemeni posteriori)

    Fasciculul logitudinal median (FLM)

    Fasciculul reticulocortical

    Nucleii somatomotori:

    ncl abducens (VI)

    ncl facial (VII)

    ncl masticator (ncl motor al trigemenului)

    Nucleii somatosenzitivi:

    Ncl pontin trigeminal (V)

    Ncl acustici dorsali i ventrali

    Vestibulari (la limita cu bulbul)

    Nucleii vegetativi:

    Ncl salivator (VII)

    Ncl lacrimal (VII)

  • Sindroame neurologice majore

    43

    Ncl pneumotaxic

    Structura intern a mezencefalului

    Penduculii cerebrali se gsesc n poriunea ventral a

    mezencefalului, sub apeductul Sylvius (n jurul acestuia se afl

    subsatna cenuie periapeductal).

    Tectum-ul (tuberculii qvadrigemeni, coliculii) se afl deasupra

    apeductului Sylvius

    Piciorul pedunctului conine: a) fasciculul piramidal n cele 3/5

    mijlocii; b) fasciculul geniculat n 1/5 interne; c) fasciculul

    temporopontin n 1/5 extern.

    n calota penduncular (tegmentul) se afl:

    Fibrele ascendente:

    Lemniscusul medial, cu urmtoarea structur: a) intern-fibre pentru

    sensibilitatea proprioceptiv contient; b) mijlociu-fibre

    spinotalamice; c) lateral-fibre trigeminotalamice

    Lemniscusul lateral conine fibre ascendente care ajung la corpul

    geniculat lateral i tuberculul qvadrigemen posterior

    Fasciculul dentorubic (de la ncl dinat din cerebel se ncrucieaz pe

    linia median pentru a ajunge la ncl rou)

    Fibre reticulocorticale

    Fibrele descendente:

    Fibre tectopontine, tectobulbare, tectospinale (se ncrucieaz n

    decusaia Meznert)

  • Sindroame neurologice majore

    44

    Fasciculul reticulospinal

    Fasciculul central al calotei

    Fasciculul longitudinal posterior

    Fasciculul rubrospinal (se ncrucieaz n decursaia Forel)

    Nucleii somatotopii:

    Ncl IV (fibrele se ncrucieaz i prsesc mezencefalul dorsal)

    Ncl III (somatomotor, vegetativ Edinger-Westiphal i coordonator

    Perlia)

    Nucleii proprii

    Nucleul rolu Stilling (dorsomedial n calot, cu o poriune

    magnocelular i una parvocelular)

    Locus niger Sommering (partea compact posterior i partea

    reticulat anterior)

    Nucleul interstiial Cajal (deasupra ncl III)

    Nucleul Darkschewich (dorsolateral de ncl III)

    Tectum mezencefalic

    Tuberculii qvadrigemeni anteriori (coliculii superiori) care prin

    braul conjunctival anterior fac sinaps cu corpul geniculat extern

    (talamus) pentru cile vizuale

    Tuberculii qvadrigemeni posteriori (coliculii inferiori) care prin

    braul conjunctival posterior fac sinaps cu corpul geniculat intern

    (talamus) pentru cile auditive

  • Sindroame neurologice majore

    45

    2. Simptomatologie

    Etilogia majoritii sindroamelor de TC este vascular ischemic. Alte

    cauze care conduc la apariia simptomatologiei de TC sunt: hemoragii,

    malformaii vasculare, tumori, boli degenerative, infecioase.

    Caracteristica majoritii sindroamelor de TC este distribuia altern a

    deficitelor neurologice (de unde denumirea acestora de sindroame

    alterne): afectarea unuia sau a mai multor nervi cranieni din partea

    lezat i controlateral se constat semnele afectrii fibrelor motorii

    i/sau senzitive.

    Sindroamele bulbare

    Sindromul bulbar lateral (retrolivar Wallenberg): a) se datorete unui

    infarct al prii laterale a bulbului n etajul su superior, consecutiv

    obliterrii arterei cerebrale postero-inferioare sau arterei vertebrale; b)

    se instaleaz brusc printr-un vertij puternic nsoit de vrsturi; c)

    semnele obiective omolaterale: hemianestezia feei cu disociaie

    siringomielic (lezarea trigemenului), paralizia vlului, faringelui, a

    corzilor vocale, tulburri de deglutiie, fonaie (leziuni ale nucleilor

    motori ai nervilor IX, X, XI), sindrom vestibular cu nistagmus

    orizontogirator (nucleii vestibulari), hemisindrom cerebral cu

    predominen la membrul inferior (lezionarea fasciculului

    spinocerebelar i a pedunctului cerebelar inferior), sindrom Claude

    Bernard-Horner (lezionarea fibrelor simpatice iridodilatatoare); d)

    semne controlaterale: hemihipoestezia termoalgezic (disociaie

  • Sindroame neurologice majore

    46

    siringomielic) a hemicorpului cu respectarea hemifeei controlaterale

    (leziunea fasciculului spinotalamic posterior). Extensia n jos a

    sindromului Wallenberg adaug semne piramidale omolaterale

    (sindromul Opalski)

    Sindromul bulbar median (interolivar Djerine): a) consecina

    ocluziei arterelor paramediane; b) omolateral apare paralizia

    hemilimbii cu atrofie i fasciculaii (ncl XII); c) controlateral apar:

    hemiplegie cu respectarea hemifeei (lezarea fasciculului corticospinal

    i a piramidei bulbare), hemianestezie interesnd sensibilitatea

    profund (lezarea lemniscusului median).

    Sindromul de hemibulb (Babinski-Nageotte) este un sindrom lateral

    bulbar la care se asociaz elemente ale sindromului median.

    Sindromul Avellis apare prin lezarea nucleului ambiguu, a ramurii

    externe a nervului spinal i a fasciculului piramidal. Se manifest ca un

    sindrom Avellis la care se adaug omolateral paralizia muchiului

    trapez i sterno-cleido-mastoidian cu atrofii i fasciculaii musculare,

    iar controlateral hemiplegie.

    Sindromul Jackson se caracterizeaz prin afectarea ipsilateral a ncl

    IX, X, XI, XII, iar controlateral hemiparez.

    Mioclonii ale hemilimbii, hemilaringelui, hemipalatului prin

    lezarea olivei bulbare.

  • Sindroame neurologice majore

    47

    Sindroamele pontine mediale:

    Sindromul Millard-Gubler: a) este cel mai frecvent sindrom

    protuberanial; b) omolateral paralizie facial periferic (ncl VII),

    uneori paralizia muchiului drept extern (ncl VI), rareori

    hemihipoestezia feei (ncl V); c) controlateral hemiplegie (fascicul

    corticonuclear), rareori hemihipoestezie superficial (fascicul

    spinotalamic).

    Sindroamele Foville mijlociu i inferior sunt sindroamele care

    constau n paralizia micrilor conjugate oculare de lateralitate.

    Sindromul Foville mijlociu (pontin superior) afecteaz fibrele

    oculocefalogire dup ncruciarea din poriunea superioar a punii,

    determinnd de aceai parte cu leziunea o paralizie de lateralitate a

    privirii iar n partea opus (bolnavul i privete membrele

    paralizate), o hemiplegie cu paralizie facial de tip central (lezionarea

    fasciculului corticospinal i corticonuclear). Sindromul Foville

    inferior se manifest ca cel mijlociu menionat mai sus, cu excepia

    paraliziei faciale care va fi de tip periferic i se va situa omolateral cu

    leziunea (prin lezarea ncl VII i nu a fasciculului corticonuclear). Cu

    alte cuvinte, sindromul Foville inferior este un sindrom Millard-Gubler

    la care se adaug paralizia de lateralitate a globilor oculari.

    Sindromul Gell este consecina ischemiei zonei pontine ventrale

    laterale i se caracterizeaz prin parez de VII i VIII omolateral i

    hemiparez controlateral.

  • Sindroame neurologice majore

    48

    Sindromul Brissaud-Sicard este determinat de ischemia zonei

    pontine ventrale caudale i se manifest prin hemispasm facial

    omolateral i hemiparez controlateral.

    Sindromul locked-in: a) leziune bilateral ventral pontin

    (vascular, traumatic sau mielinoliza centropontin); b) sunt lezate

    fasciculele piramidale (tetraplegie); c) paralizia nervilor cranieni

    inferiori, uneori paralizia de orizontalitatea globilor oculari; d)

    pacientul este contient (segmentul pontin este intact), poate comunica

    cu anturajul prin clipit i micri de verticalitate ale globilor oculari,

    respir spontan i are parial pstrat sensibilitatea (simte cnd este

    atins).

    Sindromul pontin lateral (Marie-Foix): a) este determinat de leziunea

    pedunculului cerebral mijlociu, a fibrelor piramidale i a fibrelor

    spinotalamice; b) omolateral apare sindromul cerebelar; c) controlateral

    pacientul are hemiparez i hemihipoestezie disociat de tip

    siringomielic.

    Sindroamele pontine posterioare (al calotei sau tegumentului pontin)

    are o form caudal i una rostral.

    Sindromul caudal al calotei pontine (sindromul Grenet) cuprinde

    omolateral: a) anestezia feei cu paralizia muchilor masticatori (ncl V

    senzitiv i motor), pareza facial periferic (ncl VII), pareza de drept

    extern (ncl VI), sindrom Foville inferior; b) controlateral apare

    hemiplegie (fasciculul corticospinal, hemianestezia termoalgezic

  • Sindroame neurologice majore

    49

    (fasciculul spinotalamic), uneori apar mioclonii ale vlului, laringelui,

    feei (fasciculul central al calotei).

    Sindromul rostral al calotei pontine (sindromul Razmon-Cestan):

    a) omolateral sindrom Foville superior (leziunea este situat deasupra

    ncrucirii cilor oculare cefalogire, bolnavul i privete leziunea,

    hemiparez controlateral), sindrom cerebelar (pedunculul cerebelar

    superior nainte de ncruciare), micri coreoatetozice (fascicolul

    dento-rubic) i inconstant sindrom Claude Bernard- Horner; b)

    controlateral apare hemihipoestezie globar (lemniscusul medial i

    fasciculul spinotalamic).

    Mioclonii laringo-faringo-velo-palatine prin leziunea fasciculului

    central al calotei (conexiunii retro-olivare).

    Sindromul oftalmoplegic internuclear inferior (posterior) apare

    prin lezarea fibrelor dintre centrul pentru privirea lateral i ncl VI.

    Sindroamele mezencefalice

    Sindromul median ventral (sindromul Weber-Gubler) are ca

    simptomatologie omolateral parez parial sau total de nerv

    oculomotor (III) i controlateral hemiplegie i parez facial de tip

    central.

    Sindromul Nothnagel se caracterizeaz prin : a) pareza uni- sau

    bilateral de III ; b) paralizia privirii conjugate n sus; c) tulburri de

    contien; d) ataxie cerebral.

  • Sindroame neurologice majore

    50

    Mutism akinetic apare prin leziuni ventrale ale tegumentului

    mezencefalic.

    Sindromul oftalmoplegic internuclear superior (anterior) apare

    prin lezarea fibrelor dintre centrul pentru privirea lateral i nucleul III.

    Sindromul Foville mezencefalic (superior): a) cuprinde fibrele

    oculocefalogire dup ncrucuare; b) deviere oculocefalogir de aceeai

    parte cu leziunea (i privete leziunea); c) controlateral are

    hemiparez piramidal i parez facial de tip central.

    Sindroamele de nucleu rou apar prin lezarea nucleului rou i a

    structurilor nvecinate (n poriunea inferioar sunt afectate fibrele

    nervului III care transverseaz ncl rou i rareori fibrele nervului IV).

    Astfel sunt descrise sindroamele inferioare (Claude-Loyez i Benedikt)

    i superioare (Chiray-Foix-Niculesco) de nucleu rou.

    Sindromul Claude-Loyez (afectarea pedunculului cerebral superior

    dup ncruciare, partea inferioar a nucleului rou, nervul III i

    eventual IV): a) parez omolateral de nerv III, rar IV; b) controlateral

    hemisindrom de neocerebel (tremor intenional, dismetrie,

    adiadocokinestezie, ataxie).

    Sindrom Benedikt (leziunea nucleului rou, nerv III i fibre ale

    sistemului extrapiramidal): a) omolateral pareza de nerv III; b)

    controlateral hemisindrom de neurocerebel i micri coreo-atetozice.

    Sindromul Chiray-Foix-Niculesco cuprinde ca simtomatologie

    controlateral sindromul de neocerebel i micari coreoatetozice.

  • Sindroame neurologice majore

    51

    Sindroamele tegumentului mezencefalic sunt date de lezarea

    pedunctului cerebelar superior, a lemniscusului medial i lateral,

    substana cenuie periapeductal, tuberculii cvadrigemeni, comisura

    alb posterioar, substana reticulat. Sunt descrise: sindromul

    Parinaud i Kestenbaum.

    Sindromul Parinaud: a) cel mai des ntlnit; b) cuprinde paralizia

    micrilor de verticalitate, voluntare i autonome prin lezarea

    tuberculilor cvadrigemeni anteriori i a comisurii albe posterioare; c) n

    sindromul Parinaud complet se asociaz i pareza convergenei i

    areflaxia pupilar.

    Sindromul substanei cenuii periapeductale Kestenbaum: a)

    sindromul Parinaud; b) nistagmus retractor (mai ales la privirea n sus);

    c) pareze izolate de ncl III i IV ; d) tulburri de somn; e) nistagmus de

    convergen i vertical; f) anomalii pupilare; g) spasm de convergen;

    h) uneori contracia patologic a pleoapei ( semnul Collier).

  • Sindroame neurologice majore

    52

  • Sindroame neurologice majore

    53

    VI. SINDROAMELE VESTIBULARE

    1. Anatomofiziologie

    Analizatorul vestibular cuprinde: a) receptori; b) cile de conducere

    ale impusurilor (nervul vestibular); c) ncl. Vestibulari; d) proiecia

    cortical.

    n urechea intern este situat labirintul membranos vestibular compus

    din 3 canale semicerculare (orizontal, frontal i sagital) care se deschid

    ntr-o cavitate numit utricul i care comunic cu o alt cavitate

    denumit sacul. n crestele ampulelor canalelor semicerculare i n

    maculele utriculei i saculei se gsesc organele receptoare pentru

    micrile capului n spaiu. Protoneuronii cilor vestibulare se gsesc

    n gl. Scarpa. Dendritele acestora fac legtura cu receptorii. Axonii

    acestor protoneuroni formeaz nervul vestibular care, se altur nervul

    auditiv i formeaz a VIII-a pereche de nervi cranieni. Nervul

    vestibular ajunge la nucleii vestibulari situai lateral n trunchiul

    cerebral (TC) la limita bulb-punte. Nucleii vestibulari sunt patru:

    lateral (Deiters), medial (Schwalbe), superior (Bechterew) i inferior

    (Roller). n nuclei se afl deutoneuronii cii vestibulare.

    Aferenele ncl. vestibulari: a) fascicolul cerebelovestibular; b)

    fascicolul spinovestibular; c) fascicolul longitudinal median; d)

    fascicolul reticulovestibular;e) fascicolul corticovestibular.

  • Sindroame neurologice majore

    54

    De subliniat fapul c exist fibre vestibulocerebelare (la ncl. fastigii)

    directe de la protoneuronii din gl. Scarpa.

    Eferenele ncl. vestibulari: a) fascicolul vestibulospinal lateral; b)

    fascicolul vestibulospinal median; c) fascicolul vestibulooculomotor;

    d) fascicolul vestibuloreticulat;e) fascicolul vestibulocerebelar; f)

    fascicolul vestibulorubric; g) fascicolul vestibulocortical; h) fascicolul

    vestibulotalamic; i) nucleul dorsal al vagului.

    Proiecia cortical vestibular este reprezentat n lobul temporal n

    jurul ariei auditive primare. Schimbareapoziiei capului stimuleaz

    receptorii prin modificarea curentului endolimfatic din labirintul

    membranos. Influxurile nervoase genereaz ca rspuns o serie de

    reflexe complexe mezencefalice de fixare ocular, statochinetice, de

    postur, de redresare. Astfel, sistemul vestibular are receptori

    specializai pentru gravitaie i acceleraie, reprezint sistemul

    proprioceptor fundamental al capului, menine echilibru static i

    dinamic al corpului, dirijeaz poziia capului i a globilor oculari n

    spaiul, intervine n meninerea tonusului muscular.

    2. Simptomatologie

    n contextul sindroamelor vestibulare ntlnim semne subiective

    i semne obiective. Semnul subiectiv major este vertijul. Acesta este o

    senzaie fals de deplasare a propriei persoane sau a obiectelor din jur

    asociate cu imposibilitatea aprecierii exacte a poziiei capului n spaiu.

    Vertijul este subiectiv i/sau obiectiv, sistematizat sau nesistemtizat,

  • Sindroame neurologice majore

    55

    poate fi permanent sau s apar n crize i de obicei este nsoit de

    fenomene vegetative (frea, vrsturi, paloare, transpiraii) sau

    tulburrile psihice (anxietate). Simptomul major obiectiv este

    nistagmusul. El este constituit de o micare involuntar conjugat a

    globilor oculari sub formp de oscilaii (secuse) ritmice orizontale,

    verticale sau giratorii. Nistagmusul poate fi bifazic sau pendular, poate

    aprea spontan sau numai dup provocare, poate fi permanent sau

    epuizabil. Oscilaia globilor n nistagmusul vestibular are o

    component lent i o component rapid. Componenta lent a

    nistagmusului este micarea primitiv care corespunde excitaiei.

    Componenta rapid este micarea de revenire a globilor oculari n

    poziia iniial. Componena Rapid este luat n considerare n clinic

    n aprecierea direciei nistagmusului. Nistagmusul nu este ntodeauna

    un semn vestibular. Trebuie difereniat de : a) nistagmusul de fixaie;

    b) nistagmusul optokinetic; c) nistagmusul congenital; d) nistagmusul

    paralitic; e) nistagmusul profesional; f) nistagmusul mioritmii oculare;

    g) nistagmusul de afeciuni oculare (ambliopie, retinit pigmentar).

    Probele instrumentare completeaz examenul clinic i ofer date asupra

    funciei labirintice. Aceste probe se efectueaz de elecie n serviciile

    ORL: proba rotatorie, proba caloric i proba galvanic. Probele de

    echilibru sunt statice i dinamic. Dintre probele statice proba Romberg

    este cea mai frecvent folosit: bolnavului i se cere s se menin n

    ortostaiune cu picioarele lipite i ochii nchii. De subliniat faptul c

  • Sindroame neurologice majore

    56

    proba Romberg este pozitiv i n tabes sau alte afeciuni care se

    nsoesc de diminuarea/ abolirea sensibiliti profunde motiv pentru

    care se impune o analiz atent a tuturor componentelor acestor probe.

    Alte probe: a braelor ntinse (Barany), a firului de plumb, a indicaiei,

    mersul n stea (Babinski-Weil). Nistagmografia este o metod

    electronic deosebit de util pentru evidenierea nistagmusului

    imperceptibil vizual sau greu de definit n alte tipuri de micri

    involuntare ale globilor oculari (nistagmus optokinetic, congenital,

    paralitic, profesional sau mioritmii oculare). n funcie de localizarea

    diferit a leziunii pe formaiile analizatorului vestibular exist dou

    sindroame principale: sindromul vestibular periferic armonic

    (labirintic i retrolabirintic) i sindromul vestibular central

    disarmonic.

    Sindromul vestibular periferic labirintic, determinat de leziuni ale

    labirintului se caracterizeaz prin :

    - vertijul este intens, rotator i paroxistic, execerbat de poziia capului

    - proba Romberg este lateralizat de partea leziunii

    - deviaiile tonice ale braelor se fac de partea leziunii

    - nistagmusul este orizontal de partea sntoas

    - fenomenele auditive se asociaz frecvent (hipoacuzie, acufene)

    - fenomenele vegetative sunt accentuate

    - hipo-sau inexitabilitate vestibular provocat de partea lezat

  • Sindroame neurologice majore

    57

    Etiologia cea mai frecvent a acestui sindrom este dat de afeciuni ale

    urechii medii sau interne procese inflamatorii (labirintice, acute sau

    cronice, otite, mastoidite), boala Mnire (apare n crize repetitive).

    Sindromul vestibular periferic retrolabirintic este asemntor cu cel

    prezent ns:

    - vertijul este de mai mic intensitate

    - fenomenele auditive i vegetative sunt minore

    - frecvent se asociaz semne de partea altor nervi cranieni ( V, VI, VII)

    Cauzele frecvente sunt fracturile sau procesele tumorale benigne sau

    maligne ale stncii osului temporal, nevrite vestibulo toxice

    (streptomicina), infecioase (meningit, oreon), tumori de unghi

    pontocerebelar.

    Sindromul vestibular central apare ca urmare a afectrii nucleilor

    vestibulari i a cilor centrale vestibulare:

    - vertijul este de intensitate sczut, uneori continuu i de lung durat

    ( poate lipsi)

    - nistagmusul este nesistematizat, schimbtor de sens sau disjunctiv;

    dac este rotator sediul leziunii este bulbar, cnd este orizontal

    etiologia este pontin iar vertical n leziunile pedunucleare

    - proba Romberg i deviaiile tonice ale braelor sunt nesistematizate

    - atingerea auditiv este excepional

    - fenomene vegetative sunt minime sau lipsesc

    - se asociaz alte semne de TC (sindrom cerebelar, deficite motorii)

  • Sindroame neurologice majore

    58

    - lipsa paralelismului ntre intensitatea i cea a vertijului

    Etiologia acestui sindrom frecvent ntlnit este extrem de variat:

    scleroza multipl, siringobulbia, accidente vasculare cerebrale de TC,

    tumori de TC etc.

  • Sindroame neurologice majore

    59

    VII. SINDROAMELE CEREBELARE

    1. Anatomifiziologie

    Cereberul se afl n fosa cerebral posterioar mpreun cu trunchiul

    cerebral. Este aezat n deriaie pe cile ascendente i descendente ale

    sistemului nervos central, fiind acoperit de cortul cereberului i legat

    de trunchiul cerebral prin pedunculii cerebrali inferiori (legtura cu

    bulbul), mijlocii (braele punii) i superiori ( braele conjunctive la

    mezencefal). Prin aezarea n derivaie, cerebelul influeneaz calea

    final comun prin intermediul structurilor motorii ale trunchiului

    cerebral n special formaia reticulat i prin aferenele de la scoar

    cerebral. Simptomatologia cerebelar const din pierderea

    controlului micari i tonusului muscular. Situarea cerebelului n

    spaiul limitat al fosei cerebrale posterioare ct i raporturile strnse

    cu trunchiul cerebral i cu sistemul de scurgere al lichidului

    cefalorahidian, explic o multitudine de simptome clinice din

    procesele cerebelare: a) rapiditatea instalri fenomenelor de

    hipertesiune intracranian n procesele cerebelare; b) fenomenele de

    angajarea ale amigdalelor cerebelare n foramen magnum; c) suferina

    trunchiului cerebral i a nervilor cranieni. Cerebelul este format din

    scoar, subsatn alb i nucleii proprii intracerebelari.

  • Sindroame neurologice majore

    60

    Scoara cerebelului este format din trei straturi: molecular, al

    celulelor purkinje i n profunzime (stratul granular) spre substana

    alb.

    Nucleii proprii, profunzi ai cerebelului, dinspre medial spre lateral

    sunt: ai acoperiului (ncl fastigii), ncl intercalari (globosus,

    emboliform), ncl dinat.

    Substana alb a cerebelului asigur att aferenele ct i eferenele

    acestuia.

    Aferenele cerebelare sunt cu : a) mduva spinri prin fasciculele

    spinocerebelare direct Flechsig i ncruciat Gowers (sufer o dubl

    ncruciare); b) nucleii vestibulari; c) nucleul von Monakow din bulb;

    d) formaia reticulat a trunchiului cerebral; e) oliva bulbar; f) nervul

    trigemen; g) ncl punii.

    Eferenele cerebelare sunt ctre urmtoarele structuri: a) nucleu rou;

    b) mduva spinri; c) nucleii vestibulari.

    Legturile cerebelului cu scoara cerebral sunt ncruciate att pe

    poriunea eferent ct i pe cea aferent a circuitului cortico-ponto-

    cerebelo-dento-rubro-talamo-cortical, n timp ce legturile aferente cu

    mduva spinrii sunt directe sau dublu ncruciate, iar cele eferente

    numai directe. Sindromul cerebelar este: a) de partea leziuni n cazul

    interesrii cereberului sau a cilor cerebelare din bulb i punte; b) i de

    partea opus leziunii prin interesarea nucleului rou, a subtalamusului i

    talamusului. Cerebelul este mprit transversal n : a)lobul anterior

  • Sindroame neurologice majore

    61

    (paleocerebel); b) lobul posterior neocerebel; c) lobul floculonudular

    (arhicerebel). n plan sagital, cerebelul prezint vermisul i dou

    emisfere cerebelare iar n profunzime se afl nucleii proprii ai

    cerebelului.

    2. Simptome

    Funcia cerebelului se regsete n: echilibru, tonusul muscular i

    controlul micrilor voluntare.

    Ataxia este dificultate sau imposibilitatea coordonrii micrilor

    voluntare, mersului, i vorbirii, n absena unui deficit motor.

    ntr-o micare complex este necesar ca muchii agoniti i antagoniti

    s se gseasc ntr-o corelaie armonioas. Modalitatea i timpul de

    intrare ale acestor categorii musculare sunt coordonate de cerebel.

    Dimetria este imposibilitatea de a dimensiona i de a ghida precis

    micrile, ceea ce face ca micarea s se opreasc nainte de int

    (hipometrie) sau s depeasc inta (hipermetrie).

    Adiadocokinezia este imposibilitatea de a efectua cu repeziciune i

    regularitate micri simetrice, micri succesive, ritmice fr paralizia

    vreunui muchi.

    Disartria cerebelar presupune vorbirea sacadat, scandat,

    explosiv.

    Mersul cerebelar este caracterizat printr-o baza larg de susinere

    ezitant, nesigur, ebrios i titubant.

  • Sindroame neurologice majore

    62

    Hipotonia muscular se datoreaz inhibiiei de motoneuronii alfa i

    gama. Aceasta este mai evident n leziunile acute dect n cele cronice.

    Asinergia: const din imposibilitatea de a coordona aciunea

    diferitelor grupe musculare n vederea executri unei micri complexe

    i astfel micrile se descompun n componentele lor elementare.

    Nistagmusul este datorat lipsei de coordonare a musculaturii globilor

    oculari. Aceasta apare datorit legturilor strnse ntre cerebel i nucleii

    vestibulari.

    Macrografia cerebelar este o modificare a scrisului n care aceasta

    este mare, neregulat i cu litere inegale.

    Tremorul internaional (kinetic) reprezint oscilaii ale membrelor

    (mai ales la cele superioare) care cresc n intensitate la sfritul

    micrilor involuntare atunci cnd pacientul intenioneaz s ating o