Sikatrisyel Alopesilerde Sikatrisyel Alopesilerde

Algoritmik TanıAlgoritmik TanıDr. Suhan GünaştıDr. Suhan Günaştı

Çukurova Üniversitesi Tıp FakültesiÇukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi

Dermatoloji Anabilim DalıDermatoloji Anabilim Dalı

Sikatrisyel alopesiler,

kıl follikülü kök hücrelerinin geriye

dönüşümsüz yıkımıyla oluşur.

Sikatrisyel alopesilerde tanıSikatrisyel alopesilerde tanı

Klinik : Klinik : Follikül açıklıklarının kaybıFollikül açıklıklarının kaybıHistopatolojik: Histopatolojik: Kıl folliküllerinin yıkımı

Sikatrisyel alopesilerSikatrisyel alopesiler

Primer: Primer: Kıl follikülü ana hedefKıl follikülü ana hedef

Sekonder: Sekonder: Follikül dışı olay Follikül dışı olay sonradan follikülersonradan folliküleryıkıma neden oluryıkıma neden olur

Sekonder Sikatrisyel AlopesilerSekonder Sikatrisyel Alopesiler

•Travma (kimyasal, fiziksel)•İnfeksiyon (fungal, bakteriyel, viral)•Granülomatöz infiltrasyon•Neoplastik infiltrasyon•Otoimmün (lineer skleroderma, sikatrisyel pemfigoid)

Primer Sikatrisyel AlopesilerPrimer Sikatrisyel Alopesiler

2001 yılında dermatolog ve patologlardan oluşan Kuzey Amerika Kıl Araştırma Topluluğu tarafından tabloyahakim olan inflamatuvar hücre tipi (lenfositik, nötrofilik, miks) temel alınarak sınıflandırılmıştır.

Primer Sikatrisyel AlopesilerPrimer Sikatrisyel Alopesiler

Nötrofilik

•Follikülitis dekalvans dekalvans

•Disekan selülitDisekan selülit

Miks Miks

•Akne keloidalisAkne keloidalis

•Akne nekrotika varioliformisAkne nekrotika varioliformis

•Eroziv püstüler dermatozEroziv püstüler dermatoz

Lenfositik

•Kronik kutanöz LE

•Liken planopilarisKlasik liken planopilarisFrontal fibrozan alopesiGraham-Little sendromu

•Brocq’un psödopeladıBrocq’un psödopeladı

•Alopesi müsinozaAlopesi müsinoza

•Keratozis folikülaris Keratozis folikülaris spinüloza dekalvansspinüloza dekalvans

Olsen EA, Bergfeld WF, et al. Workshop on Cicatricial Alopecia. Summary of North American Hair Research Society February 10-11, 2001. JAAD 2003; 48: 103-110

Primer sikatrisyel alopesilerde tanıda neden güçlük var?Primer sikatrisyel alopesilerde tanıda neden güçlük var?

•Klinik bulgular genellikle tanı için yeterli değil

•Klinik ve patolojik özellikler birbiriyle örtüşür

•Hepsinde son evrede follikül, fibröz doku ile yer değiştirir

Anamnez ve fizik muayenede dikkat edilecek noktalarAnamnez ve fizik muayenede dikkat edilecek noktalar

•Başlangıç yaşı•Lezyonun saçlı derideki lokalizasyonu•Lezyonun niteliği•Saçlı deri dışında lezyon varlığı

Yaş grubu

Erişkin YaşlıÇocuk

Saçlı deri lokalizasyonu

Erişkin

How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopecia M.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti, Br J Dermatol 2009

Saçlı deri lokalizasyonu

Santral Frontal Nukhal

Görünür inflamasyon?

İnflamasyon yok

Kenarda Merkezde

Santral

How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopecia M.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti, Br J Dermatol 2009

ÇocukKeratozis folikülaris spinüloza dekalvans

Perifolliküler eritem , skuam, kaşlarda alopesi, kirpiklerde düzensizlikler

Fotofobi, korneal distrofi, palmoplantar keratodermi ve atopi eşlik edebilir.

Erozyon ve püstüllerin üzerinde kalın kurutlar var. Etiyoloji bilinmiyor. Kronik güneş hasarı, lokal travma

(radyoterapi, deri grefti, kontüzyon...) suçlanıyor.

YaşlıSaçlı derinin

eroziv püstüler dermatozu

Saçlı deri lokalizasyonu

Erişkin

Frontal Nukhal Santral

Sıklıkla postmenopozal kadınlarda. Frontotemporal bölgede band şeklinde simetrik geri çekilme, kaşlarda da dökülme

eşlik eder.Saçlı deri sınırında perifoliküler eritem ve folliküler

hiperkeratoz

Frontal Frontal fibrozan

alopesi

Erişkin

Karakteristik olarak saçlı deri oksipital bölgede ve ensede yerleşir.

Sert folliküler papüller fibröz nodül ve plaklara dönüşür. Sekonder enfeksiyon sıktır. Ağrılı olabilir.

Nukhal Akne keloidalis

nukha

Erişkin

Saçlı deri lokalizasyonu

Santral

Görünür inflamasyon?

İnflamasyon yok

Kenarda Merkezde

Deri renginde atrofik yamalar “kardaki ayak izlerine” benzetilir. Birleşerek daha büyük iregular yamalar

oluşturabilirler

İnflamasyon yok

Brocq’un psödopeladı

Erişkin Santral

Saçlı deri verteks ve tepe bölgesinden başlar yavaşça progresif olarak sentrifugal yayılır. Skar alanlarında tek ya

da gruplar halinde saçlar sağlam kalabilir.

İnflamasyon yok

Santral sentrifugal

sikatrisyel alopesi

Tanımlayıcı bir terim, foliküler dejenerasyon

sendromunda, liken planopilarisde ve diskoid

LE’da görülür

Erişkin Santral

Santral saçlı deride lokalizasyon, grube folliküller püstüller ve skuam; alopesik yamanın kenarında aktif lezyonlar.

Kalınlaşmış hipertofik skarlar

Kenarda inflamasyon

Follikülitis dekalvans

Erişkin Santral

Klasik; saçlı deri santral yerleşim, multifokal yama veya difüz konfeti benzeri patern, perifolliküler eritem ve

hiperkeratoz. Saçlı deri dışında liken planus lezyonu olabilir.

Kenarda inflamasyon

Liken planopilaris

Kenarda inflamasyon

Liken planopilaris

Erişkin Santral

Yamasal progresif skarlı alopesi, aksilla ve pubik bölgede nonsikatrisyel alopesi, gövde ve ekstremitelerde keratozis

pilaris

Kenarda inflamasyon

Liken planopilaris

Kenarda inflamasyonGraham Little

sendromu

Erişkin Santral

Saçlı deri santral yerleşim, tek ya da multiple plaklarda difüz eritem, skuam, folliküler tıkaç, atrofi, telanjiyektazi ve

dispigmentasyon

Merkezde inflamasyon

Kronik kutanöz lupus eritematozus

Erişkin Santral

Folliküler açıklıklar sıklıkla belirgindir. Hafif bir basınçla bazen müsinöz materyal folliküler açıklıklardan çıkabilir.

Başlangıç lezyonu skarsız olabilir. Eritemli papül, yama ve plaklar saçlı deri dışında da görülebilir.

Merkezde inflamasyon

Alopesi müsinoza

Erişkin - Çocuk

Santral

Alopesik zemin üzerinde ağrılı birbirleriyle birleşen nodüller. Nodüller fluktuasyon verir, içlerinden pürülan materyal boşalabilir. Akne konglobata, hidradenitis süpürativa (foliküler oklüzyon triadı) ve artrit ile birlikte olabilir.

Merkezde inflamasyon

Disekan sellülit

Merkezde inflamasyon

Disekan selülit

Erişkin Santral

Kaşıntılı ve ağrılı lezyonlar saçlı deri ön çizgisinde ve pariyetal bölgede yerleşir. Karakteristik lezyonlar göbekli papülopüstüllerdir ve merkezi olarak nekrozla gerileyerek varioliform skarla iyileşir. Yüz, kaş, boyun ve gövde gibi

seboreik bölgelerde de lezyonlar olabilir.

Merkezde inflamasyon

Akne nekrotika varioliformis

Erişkin Santral - Frontal

Kıl çekme testi Kıl çekme testi

Saçlı deriden 20-30Saçlı deriden 20-30kadar kılı nazikçe çekkadar kılı nazikçe çek

Aktif lezyonun Aktif lezyonun kenarından kenarından

6+ patolojik

Kıl çekme testi Kıl çekme testi

Anagen kılAnagen kıl++

kalınlaşmış kıl kökükalınlaşmış kıl kökü==

Sikatrisyel alopesiSikatrisyel alopesi

Cicatricial Alopecia. An Apporoach to Diagnosis and Management. Springer, New York 2011.

Anagen kılın kolaylıkla koparıldığı üç durumAnagen kılın kolaylıkla koparıldığı üç durum

Aktif primer sikatrisyel alopesiAktif primer sikatrisyel alopesiGevşek anagen sendromuGevşek anagen sendromu

Kemoterapi tedavisi sırasında Kemoterapi tedavisi sırasında

Cicatricial Alopecia. An Apporoach to Diagnosis and Management. Springer, New York 2011.

Biyopsi Biyopsi

Erken klinik Erken klinik ------ aktif hastalıklı lezyon aktif hastalıklı lezyonGörünür inflamasyon yok Görünür inflamasyon yok ------ kıl içeren bölge kıl içeren bölgeKılların kolaylıkla geldiği yer Kılların kolaylıkla geldiği yer --- --- aktif bölge aktif bölge

Son evre tamamen saçsız alanlar Son evre tamamen saçsız alanlar ------ nonspesifik nonspesifik

Ross EK, Tan E, et al. Update on primary cicatricial alopecias. JAAD 2005;53:1-37

Dermoskopik bulgular ve biyopsi yeri

Peripilar konsantrik beyaz skuamlar ve/veya peripilar

eritem

Liken planopilarisFrontal fibrozan alopesi

Diskoid lupus eritematozus

Beyaz sarımsı skuamlarla çevrili aynı ostiumdan 6 ya da

daha fazla kılın çıkmasıFolikülitis dekalvans

Beyaz gri halo ile çevrili bir ya da iki kılın birlikte çıkması

Santral sentrifugal sikatrisyel alopesi

Foliküler kırmızı noktalar Diskoid lupus eritematozus

Keratotik tıkaçlar Liken planopilaris

Diskoid lupus eritematozus

Dermoscopy guided scalp biopsy in cicatricial alopecia. M. Miteva, A. Tosti. JEADV 2012

Dermoskopik bulgular ve biyopsi yeri

80 hastanın %95’inde kesin tanıya80 hastanın %95’inde kesin tanıyaulaşarak dermoskopinin rehberliğinde ulaşarak dermoskopinin rehberliğinde

yapılan biyopsi ile optimal yapılan biyopsi ile optimal klinikopatolojik korelasyonklinikopatolojik korelasyon

Dermoscopy guided scalp biopsy in cicatricial alopecia. M. Miteva, A. Tosti. JEADV 2012

Biyopsi Biyopsi

LenfositikLenfositik

NötrofilikNötrofilik

Miks Miks

Olsen EA, Bergfeld WF, et al. Workshop on Cicatricial Alopecia. Summary of North American Hair Research Society February 10-11, 2001. JAAD 2003; 48: 103-110

Biyopsi Biyopsi

NötrofilikNötrofilik

Follikülitis dekalvans

Disekan selülit

Biyopsi Biyopsi

Miks Miks

Akne keloidalis nucha

Akne nekrotika varioliformis

Eroziv püstüler dermatoz

Lenfosit

Dermal müsin yokPeriekrin inf. yok

DİF: Fibrinojen saçaklı

Likenoid Vakuoler

Dermal müsin varPeriekrin inf. var

DİF: Ig G lineer band

Liken planopilarisFrontal fibrozan

alopesiKronik kutanöz LE

İnterfaz değişiklikler

Biyopsi Biyopsi

How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopecia M.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti, Br J Dermatol 2009

Lenfosit

Alopesi müsinoza

Pozitif Negatif •Keratozis

folikülaris spinülosa dekalvans

•Santral sentrifugal sikatrisyel alopesi

•Brocq’un psödopeladı

Müsin boyası

Biyopsi Biyopsi

İnterfaz değişiklikler yok

How not to get scar(r)ed: pointers to the correct diagnosis in patients with suspected primary cicatricial alopecia M.J. Harries, R.M. Trueb, A. Tosti. Br J Dermatol 2009

BiyopsiBiyopsiGeç evreGeç evre

Elastin boyası Elastin boyası

Yüzeysel kama

şeklinde skar LPP

Elastik liflerin geniş dermal kaybı

DLE, FD, DSS, AKN, ANV, EPD

Kalınlaşmış elastik lifler

PB, SSSA

Somani N, Bergfeld WF. Cicatricial alopecia: classification and histopathology. Dermatologic Therapy. 2008, 221-237.