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  • Mujer Mujer 44 a44 aosos Caso clCaso clniconico

    Antecedentes

    SII desde hace 17 aSII desde hace 17 aosos

    2 abortos espont2 abortos espontneosneos

    ApendicectomApendicectomaa

    CirugCiruga de quiste de ovario a de quiste de ovario

    Hija con diagnHija con diagnstico de HAIstico de HAI

    1 de agosto de 20071 de agosto de 2007Servicio de GastroenterologServicio de Gastroenterologa y Hepatologa y Hepatologaa

    Hospital Provincial del CentenarioHospital Provincial del Centenario

    Cuadro clCuadro clnico nico de 15 meses de evolucide 15 meses de evolucinn

  • Mujer Mujer 44 a44 aosos Cuadro clCuadro clnico nico de 15 meses de evolucide 15 meses de evolucinn

    Prurito generalizadoPrurito generalizado

    AsteniaAstenia

    Ictericia generalizadaIctericia generalizada

    ColuriaColuria--HipocoliaHipocolia

    PPrdida de peso (15 rdida de peso (15 kgkg))

    Laboratorio

    GOT 18, GPT 10, FAL 600, GGT 68Bilirrubina total 31 - Bilirrubina directa 17Colinesterasa 3424 - TP 20 - LDH 377

    Hto 19% (anemia ferropnica)HIV, VHA, VHB, VHC, CMV, VEB negativos

    Ac antimicrosomales 1/100 AMT 1/80 FAN (-)CEA y AFP negativos

    20052005

    TSH 0.05 uUI/ml (VN: 0.5-5.6)T4 14.1 g/dl (VN: 4.5-12.5)

    T3 200 /dl (VN: 80-200)

  • Mujer Mujer 44 a44 aosos Cuadro clCuadro clnico nico de 15 meses de evolucide 15 meses de evolucinn

    Prurito generalizadoPrurito generalizado

    AsteniaAstenia

    Ictericia generalizadaIctericia generalizada

    ColuriaColuria--HipocoliaHipocolia

    PPrdida de peso (15 rdida de peso (15 kgkg))

    Estudios por imgenes

    EcocardiogramaEcocardiogramaAI y AD: dilatacin moderadaVD: dilatacin leve-moderada

    VCI: dilatada con disminucin del colapso inspiratorio

    TacTac de tde trax, abdomen y pelvisrax, abdomen y pelvisAgrandamiento de la glndula tiroides

    Derrame pleural bilateral a predominio derechoMltiples imgenes hipodensas en hgado,

    de 10 a 40 mm

    20052005

  • Mujer Mujer 44 a44 aosos Cuadro clCuadro clnico nico de 15 meses de evolucide 15 meses de evolucinn

    Prurito generalizadoPrurito generalizado

    AsteniaAstenia

    Ictericia generalizadaIctericia generalizada

    ColuriaColuria--HipocoliaHipocolia

    PPrdida de peso (15 rdida de peso (15 kgkg))

    Estudios por imgenes

    RMI de abdomenRMI de abdomenQuistes mltiples en hgado

    Dilatacin de la VCIDerrame pleural derecho

    Biopsia de mBiopsia de mdula dula seaseaNormal

    20052005

    DiagnDiagnstico:stico: colestasiscolestasis intrahepintraheptica, hipertiroidismo y anemiatica, hipertiroidismo y anemia

  • Mujer Mujer 44 a44 aosos Cuadro clCuadro clnico nico de 15 meses de evolucide 15 meses de evolucinn

    20062006

    DiagnDiagnstico: stico: hipertensihipertensin pulmonarn pulmonar

    Ecocardiograma Ecocardiograma dopplerdopplerDimetros ventriculares normales

    FSVI levemente disminuidaIM leve - IT leve

    Hipertensin arterial pulmonar

    EcografEcografa de abdomen con a de abdomen con dopplerdopplerMltiples quistes hepticos

    Litiasis vesicular nicaDoppler normal

    CentellogramaCentellograma tiroideotiroideoNormal

    LaboratorioLaboratorioGOT 32, GPT 15, FAL 800, GGT 85

    BT 4.2, colinesterasa 3475, FAN, AML (-)Ac antimicrosomales 1/160

    Ac antiperoxidasa 320 (VN: 0-34)TSH 0.01 UI/ml (0.3-4), T4 7.7 g/dl (0.9-1.7)

  • Mujer Mujer 44 a44 aosos Cuadro clCuadro clnico nico de 15 meses de evolucide 15 meses de evolucinn

    20062006Ultimas 3 semanas:Ultimas 3 semanas: se intensifica la ictericia, diarrea acuosa,se intensifica la ictericia, diarrea acuosa,dolor abdominal tipo cdolor abdominal tipo clico, fiebre con sudoracilico, fiebre con sudoracin y escalofrn y escalofrosos

    Ictericia Ictericia cutaneocutaneo--mucosa generalizadamucosa generalizadaExoftalmosExoftalmosConjuntivas pConjuntivas plidas lidas IngurgitaciIngurgitacin yugular 5/6 con colapso parcialn yugular 5/6 con colapso parcialTiroides palpable, aumentada de consistenciaTiroides palpable, aumentada de consistenciaSoplo sistSoplo sistlico 3/6 lico 3/6 polifocalpolifocal, a predominio en foco , a predominio en foco tricusptricuspdeodeoBorde hepBorde heptico a 1 tico a 1 cmcm del reborde costaldel reborde costalMMltiples lesiones por rascado en MMIIltiples lesiones por rascado en MMIIEdema Edema bimaleolarbimaleolar

  • Mujer Mujer 44 a44 aosos Cuadro clCuadro clnico nico de 15 meses de evolucide 15 meses de evolucinn

    HtoHto 2626 2424 2424

    G. BlancosG. Blancos 68106810 49304930 47704770

    PlaquetasPlaquetas 144000144000 138000138000

    VESVES 7070

    GlicemiaGlicemia 6363 7373

    UremiaUremia 1616 1515

    GOTGOT 3838 4141

    GPTGPT 1717 2323

    FALFAL 705705 599599 471471

    GGTGGT 2828 3434

    BT / BDBT / BD 27 27 / / 2121 21 21 // 1515 23 23 // 1818 12 12 // 99

    TP / TasaTP / Tasa 17 17 / / 5555 1717 / / 5757 16 16 / / 6666 1515 / / 7373

    PT / PT / AlbAlb 6.5 / 3.26.5 / 3.2

    LDHLDH 453453

    07/11/07 09/11/07 11/11/07 17/11/07

    EAB normalEAB normalOrina completa normalOrina completa normalVDRL, FR y FAN negativosVDRL, FR y FAN negativosAML (+) no AML (+) no actinaactina LKM (LKM (--))AcAc anticardiolipinasanticardiolipinas (+) bajo(+) bajoAMIT (AMIT (--))ANCA (ANCA (--))AcAc anticanticlulaslulas parietales (+)parietales (+)Cultivos negativosCultivos negativosPXE: discreta PXE: discreta albalbmina,mina, policlonal de Igpoliclonal de IgComplemento normalComplemento normal

    ESP:ESP: anemia anemia ferropferropnicanica(Fe 30, TIBC 339, (Fe 30, TIBC 339, %sat%sat 8)8)

  • Mujer Mujer 44 a44 aosos Cuadro clCuadro clnico nico de 15 meses de evolucide 15 meses de evolucinn

    Estudios realizados

    RX de tRX de traxrax Arco de la arteria pulmonar prominente Dilatacin de AD Congestin hiliar y redistribucin de flujo

    EcografEcografa de abdomena de abdomen Hgado normal Litiasis vesicular de 13 mm

    EcoEco--dopplerdoppler de abdomende abdomen

    Venas suprahepticas francamenteaumentadas de calibre con improntade latidos cardacos

    Doppler de vena porta no evaluable por problema cardiopulmonar

  • Mujer Mujer 44 a44 aosos Cuadro clCuadro clnico nico de 15 meses de evolucide 15 meses de evolucinn

    Estudios realizados

    TAC de tTAC de traxrax Normal

    Evolucin

    Se realiza tratamiento con Se realiza tratamiento con ampicilinaampicilina--sulbactamsulbactam. . La fiebre se limita. Se normalizan las deposiciones.La fiebre se limita. Se normalizan las deposiciones.Se programa realizar dosis terapSe programa realizar dosis teraputica de Iutica de I131131 (no se recomienda (no se recomienda metimazolmetimazol) )

    Perfil tiroideo TSH TSH < 0.04 < 0.04 nUInUI//mlml (VN: 0.5(VN: 0.5--5.6)5.6)T4 libre T4 libre 6 6 g/g/dldl (VN: 0.8(VN: 0.8--1.8)1.8)T3 T3 459 459 g/g/dldl (VN: 80(VN: 80--220)220)

    EnfermedadEnfermedadde Graves de Graves -- BasedowBasedow

  • 1 de agosto de 2007Servicio de Gastroenterologa y Hepatologa

    Hospital Provincial del Centenario

  • Metabolismo de hormonas tiroideasMetabolismo de hormonas tiroideas

    La glndula tiroides secreta 2 hormonas iodadasderivadas del aminocido tirosina:

    L-tiroxina (T4) Triiodotironina (T3)

    Las formas libres de T3 y T4 entran en todas la clulasatravesando las membranas plasmticas

    Se unen a un receptor nuclear que se fija al ADN

    Q J Q J MedMed 2002;95:5592002;95:559--569569

  • Metabolismo de hormonas tiroideasMetabolismo de hormonas tiroideas

    10 veces mayor afinidadpor el receptor nuclear10 veces mayor eficacia

    Adulto sanoAdulto sano

    Prohormona: desiodacina T3 para volverse activa

    110 nmol/da (78 g/da)

    L-tiroxina (T4)

    10 nmol/da

    Triiodotironina (T3)

    Q J Q J MedMed 2002;95:5592002;95:559--569569

  • Metabolismo de hormonas tiroideasMetabolismo de hormonas tiroideas

    Existen 3 grupos de enzimas que regulan el metabolismo de las hormonas tiroideas:

    Conversin de T4 a T3

    Inactivacin de T4 a rT3

    Conversin de T3 y rT3 a T2

    Sistema de enzimas Sistema de enzimas iodotironinaiodotironina selenoseleno--deiodinasadeiodinasa(D1, D2, D3)(D1, D2, D3)

    D1D1 D2D2

    Hgado y rin30-40% de la T3 extratiroidea

    Hipfisis, SNC, msculo esqueltico60-70% de la T3 extratiroidea

    Q J Q J MedMed 2002;95:5592002;95:559--569569

  • Metabolismo de hormonas tiroideasMetabolismo de hormonas tiroideas

    Existen 3 grupos de enzimas que regulan el metabolismo de las hormonas tiroideas:

    Inactivacin de T4 a rT3

    Conversin de T3 y rT3 a T2

    Sistema de enzimas Sistema de enzimas iodotironinaiodotironina selenoseleno--deiodinasadeiodinasa(D1, D2, D3)(D1, D2, D3)

    Q J Q J MedMed 2002;95:5592002;95:559--569569

    D3D3 Hgado, piel, SNC, placenta

  • Metabolismo de hormonas tiroideasMetabolismo de hormonas tiroideas

    Desiodacin Extraccin dela T4 y T3 plasmtica

    Dependiente de energa

    Sntesis de protenas transportadoras

    >99% de las hormonas tiroideas circulan unidas a:

    Globulina fijadora de tiroxina Prealbmina Albmina

    D1D1

    Principal rgano de metabolismo perifrico de hormona tiroidea

    Conjugacin y excrecin biliar

  • Metabolismo de hormonas tiroideasMetabolismo de hormonas tiroideas

    Principal rgano de metabolismo perifrico de hormona tiroidea

    Las hormonas tiroideas son importantes para la funcin heptica

    Regulan la actividad de la URIDINURIDIN--55--DIFOSFATO GLUCURONILTRANSFERASADIFOSFATO GLUCURONILTRANSFERASA

    Conjugacin de la bilirrubina expresin heptica de receptores para LDL y sntesis de apolipoprotena A

    LDL y HDL

  • La