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27 février 2020
L2 UE11
Physiologie musculaire ENMG
Pierre Lozeron
Service de Physiologie clinique
et explorations fonctionnelles
Pr Nathalie Kubis
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Liens d’intérêts
• Conseil scientifique: étude Hélipad• CSL-Behring
• Invitation congrès• CSL-Behring, LFB, Sanofi, Astellas, Pfizer
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Objectifs pédagogiques• Physiologie musculaire
• Morphologie du muscle strié squelettique
• Notion de sarcomère, principaux filaments, protéines associées
• Théorie du glissement et les filaments en jeu
• Couplage excitation contraction• Les principaux canaux• Le rôle du calcium• Notion de facteur de sécurité
• Contraction musculaire• Rôle du calcium• Rôle de l’ATP – ADP/Pi
• Energie musculaire• Voie métaboliques• Sources d’énergie• Types de fibres
• ENMG• Structures explorables
• Type de lésion de la fibre nerveuse en fonction des pathologies
• Conduction nerveuse:• Paramètres axonaux• Paramètres démyélinisants• Jonction neuromusculaire
• Détection• Normal• Syndrome neurogène• Syndrome myogène
• Evaluation d’une pathologie potentielle du système nerveux périphérique
• Les trois questions à poser
• Sémiologie clinique en fonction du type d’atteinte
• Sémiologie électrique en fonction du type d’atteinte
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Propositions de lecture
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Plan
• Introduction
• La contraction musculaire• Couplage excitation contraction• Principes de la contraction• Energie• Récupération post exercice• Echauffement• Entrainement
• ENMG• Principes• Anomalies observées en fonction des pathologies
• Evaluation d’une atteinte du système nerveux périphérique• Orientation diagnostique• Exemples
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Introduction
• Muscles squelettiques: • 50% masse corporelle• 30% du métabolisme de base chez l’adulte• Site principal de source en glucose sous l’effet de l’insuline (80%)
• Fonctions du muscle squelettique• Mouvements: contractions isotoniques
• Postures: contractions isométriques (sans raccourcissement)• Supporter de façon prolongée le poids du corps
• Autres: chaleur
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Structure musculaire
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Structure musculaire
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Structure musculaire
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Structure musculaire
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Cellule musculaire Structure circulaire allongée: • Longueur quelques cm• Diamètre 10-100µm
Chaine cylindrique allongée: succession de sarcomères
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Fins: actineSarcomère
recouvrement
Epais: myosine
Strie Z Strie ZAlpha actinine: ancrage de la F-actine
Sarcomère: simplifiéUnité contractile de la cellule musculaireComposé de filaments
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Réticulum sarcoplasmique
Fins: actineSarcomère
recouvrement
Epais: myosine
Réticulum sarcoplasmique
Sarcolemme
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Réticulum sarcoplasmique
Fins: actineSarcomère
recouvrement
Epais: myosine
Tubule T Citerne
Réticulum sarcoplasmique
Sarcolemme
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TRIADE
Triades
Citernes terminales: protubérances du RS à intervalles réguliers
Tubule T:Invaginations du sarcolemme
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Muscle strié
Strie ZStrie ZStrie ZStrie Z
Bande ABande I Bande I
Bande ABande ABande I Bande I
Bande M Bande M Bande M
Sarcomère
Microscopie optique Microscopie électronique
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Théorie du glissement
Z ZM
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Autres filaments: Titine et myomésine
• Titine: Liaison aux filaments fins (actine) au niveau de la ligne Z et aux filaments épais (myosine) au niveau de la bande M
• Stabilité du sarcomère Lien élastique entre disque Z et bande A
• Myomésine, deux brins antiparallèles liés à la myosine au niveau de la bande M• Cohésion des molécules de myosine pendant la contraction
Agarkova, Trends in mol Biol 2005
Titine
Actine
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Autres filaments: Titine et myomésine
• Titine: Liaison aux filaments fins (actine) au niveau de la ligne Z et aux filaments épais (myosine) au niveau de la bande M
• Stabilité du sarcomère Lien élastique entre disque Z et bande A
• Myomésine, deux brins antiparallèles liés à la myosine au niveau de la bande M• Cohésion des molécules de myosine pendant la contraction
Agarkova, Trends in mol Biol 2005
Titine
Actine
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Complexe de la dystrophineLien entre le cytosquelette et la matrice extracellulaire
Guellich, Front Physiol 2014 Gillies, MN 2011
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Complexe de la dystrophineLien entre le cytosquelette et la matrice extracellulaire
• Sarcomère lié au sarcolème par la dystrophine
• Puis à la matrice extracellulaire par un complexe protéique
Transmission de la force du sarcomère à l’ensemble de tissu musculaire
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Maladies musculaires Certaines liées au complexe dystrophine
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Couplage excitation-contraction
Nerf
Muscle
jonction
Jonction neuromusculaire
Na+
Cellule musculaire
Potentiel d’action
PPSE
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Mécanismes de la transmission neuromusculaire 1
• Stimulation électrique de l’axone
• Potentiel d’action se propage jusqu’à la plaque motrice
• Post-synaptique: variation de potentiel• Dépolarisation de la membrane musculaire• Seuil -48mV• Potentiel d’action se propage et entraîne la contraction de la fibre musculaire
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Mécanismes de la transmission neuromusculaire 2
• Si on bloque le potentiel d’action (curare)• Potentiel de plaque motrice (PPM)
PPM peuvent être infra ou supra liminaires
• Si PPM supraliminaire ou liminaire• Potentiel d’action
• Si PPM infraliminaire• Pas de potentiel d’action
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Transmission neuromusculaire Stimulations répétées = effort
• Diminution progressive de l’amplitude PPM• Chez SUJET NORMAL: facteur de sécurité
Seuil
PPM
PA
PPM toujours au dessus du seuil -> PA
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Transmission neuromusculaire Stimulations répétées = effort
Conduction bloquée…..sur 1 fibre
Pas de PASeuil
PPM
Défaut de la jonction neuromusculaireFATIGABILITÉ
PPM sous le seuil -> pas de PA
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Couplage excitation-contraction
Nerf
Muscle
jonction
Jonction neuromusculaire
Na+
Cellule musculaire
Potentiel d’action
PA
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Couplage excitation-contraction
Nerf
Muscle
jonction
Jonction neuromusculaire
Na+
Cellule musculaire
PA
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Couplage excitation contraction:les acteurs
• Canal sodique:• Récepteur Ach• Dépolarisation de la membrane
• Canal calcique voltage dépendant
• Membrane tubule T• Canaux DHP (dyhydrompyridine)
• Canal Calcique• Membrane RS• Canaux RyR1 (Ryanodine)
• Pompe Ca2+-ATPase• Membrane RS
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Complexe macromoléculaire: Excitation-contraction du muscle squelettique
Protasi, Front Biosci 2002
DHP-R
Disposés en tétrades
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Complexe macromoléculaire: Excitation-contraction du muscle squelettique
Protasi, Front Biosci 2002
DHP-R
DHP-R Couplage « mécanique » entre DHP-R et RyRRyR1 (RyR3)
Disposés en tétrades
RyR1 RyR3
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Complexe macromoléculaire: Excitation-contraction du muscle squelettique
Protasi, Front Biosci 2002
DHP-R
RyR3
DHP-R Couplage « mécanique » entre DHP-R et RyRRyR1 (RyR3)
Disposés en tétrades L’activation des récepteurs DHP voltage dépendants (DHP-R) induit l’ouverture de
canaux calciques (RYR) des citernes terminalesRyR1
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Couplage excitation-contraction
Nerf
Muscle
jonction
Jonction neuromusculaire
Na+
Ca2+
Cellule musculaire
PA
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Diffusion du calcium à l’appareil contractile
• Quatre acteurs• Troponine• Tropomyosine• Actine • Myosine
• Quatre étapes• Le calcium se lie à la troponine• La troponine subit une modification de conformation• Ecarte la tropomyosine du site actif de l’actine
• Site actine est exposé• Liaison du site actine exposé avec la tête de la myosine.
Tropomyosine
Troponine
ActineMyosine
Tête de la myosine
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Activation de la contraction: rôle du Ca2+
Tropomyosine bloque (stéréotaxie) la liaison de la tête de myosine sur l’actine
Sans Calcium Avec Calcium
De Chung-Eun Ha, N. V. Bhagavan, Essentials of Medical Biochemistry: With Clinical Cases. Academic Press 2011
La liaison du Ca2+ à une sous-unité de troponine fait glisser la tropomyosine et libère le site de
fixation de la myosine sur l’actine
TropomyosineTroponine
Actine ActineActine Actine
Tête de myosine
Tête de myosine
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Séquences de contraction musculaire: simplifié
Garg, World J Pharmaceut Sci 2016
Actine
Tête de myosine
-Liaison ATP-Tête de myosine libérée
-Hydrolyse de ATP- En présence de Ca2+
tête de myosine se fixe à un nouvelle unité d’actine
-Pi est libéré-Tête de myosine pivote MOUVEMENT
-ADP est libéré-Nouvel ATP va se fixer
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Augmentation de l’intensité de l’effort
Tétanisation
Sommation temporelle Sommation spatiale
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Sources d’énergie / Voies métaboliques
Acides gras libres
Glucose, Glycogène
ATP
Phosphocréatine
Egan, Cell Metabolism 2013
Lipolyse
ß Oxydation
GlycolyseATP-PCr
Cycle de Krebs
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Voies métaboliques• ANAEROBIE
• ATP libre
• Hydrolyse Phosphocréatine
• Glycolyse anaérobie (acide lactique)
• AEROBIE• Oxydation: sucres, FFA
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Voies métaboliques• ANAEROBIE
• ATP libre
• Hydrolyse Phosphocréatine
• Glycolyse anaérobie (acide lactique)
• AEROBIE• Oxydation: sucres, FFA
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LDH
PDH
Glycogènephosphorylase
Glycogènephosphorylase
Créatine Kinase
AEROBIEANAEROBIE
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LDH
PDH
Glycogènephosphorylase
Glycogènephosphorylase
Créatine Kinase
AEROBIEANAEROBIE
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Disponibilité et capacité
Disponibilité: Intensité maximale Capacité: Durée maximaleSahlin, Acta Physiol Scand 1998
Anaérobie AnaérobieAérobieAérobie
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Source d’énergie: en fonction de la durée l’effort
Sous l’influence :adrenaline, noradrenaline, glucagon, insuline, cortisol
Egan, Cell Metabolism 2012
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Source d’énergie: en fonction de l’intensité de l’effort
Westerblad Exp Cell Res 2010
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Fibres musculaires lentes et fibres rapides
2ms 10-50ms 10-100msMuscles oculomoteurs 12ms: FAST twitchMuscle soléaire 100ms: SLOW twitch
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Différents types de fibres
Efforts faibles soutenusMarathon, natation
Efforts brefs intensesCourse: 400m
Efforts « explosifs »Sprint, saut, lancer
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Fatigue suivant le type de fibres
Fibres type 1 (lentes)
Fibres type 2 (rapides)
Fatigue rapide pour « effort « modeste
Fatigue lenteDépendante
oxydation
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Couplage excitation transcription
Egan, Cell metabolism 2012
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Adaptation du muscle à l’exercice
Egan, Cell 2012
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Evaluation contraction musculaireMécanique
Echelle MRC
0: absence de contraction décelable. 1: contraction palpable sans mouvement.2: mouvement sans gravité. 3: contraction contre gravité.4: contraction contre forte résistance 5: force normale, comparable au côté sain
Dynamomètres
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Evaluation de la contraction musculaireBiologie
• Lésion du muscle• Libération de protéines intracellulaires
• Principaux marqueurs• aldolase, myoglobine, • CK, • lactate dehydrogenase (LDH), aspartate Transaminase
4N 4N 2N 2N ±
Limites de variation au cours de l’exercice
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Régénération des cellules musculairesRôle des cellules satellites (SC)
Activation des SC est suivie d’une division asymétrique
Tedesco, JCI 2010
myogenic differentiation 1 (MyoD)myogenic regulatory factor 5 (Myf5)paired box 7 (Pax7)
Modulation prolifération et différentiation SC
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ElectroNeuroMyoGrammeENMG
L’examen fonctionnel de référence du système nerveux périphérique(Fibre nerveuse, jonction neuro-musculaire, muscle)
![Page 56: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/56.jpg)
ENMGExamen fonctionnel explorant le système nerveux périphérique (somatique)
SN central SN périphérique
SN autonomeSN somatique
Sympathique
Parasympathique
Neurones
Racines
Plexus
Troncs nerveux
Jonction NM
Muscle
Encéphale
Tronc cérébral
Moelle spinale
Cervelet
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L’ ENMG permet l’exploration de 3(4) structures
La fibre nerveuse
La jonction neuromusculaire
Le muscle
RacinePlexusTronc nerveux (« nerfs »)
Le neurone Corne antérieureGanglion rachidien postérieur
Plaque motrice
MuscleNerf moteur
MoteurSensitif
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Electro (Neuro) Myo Gramme: ENMG
Composé de deux parties:
� Neurographie� Etude des vitesses de conduction nerveuses (Mot/Sens)� Mesure des amplitudes� Recherche de décrément
� Electromyographie (EMG)� Enregistre activité électrique du muscle
� Renseigne sur le muscle� Et sur les voies nerveuses motrices
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• Transmission de l’influx nerveux dépend de:• L’intégrité de l’axone • L’intégrité de la myéline: conduction saltatoire
Transmission du signal
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Le matérielNeurographieAppareil d’ENMG EMG
Durée de 45 min à 1 heure
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Informations obtenues par l’ENMG
Neurographie
• Localiser l’atteinte • Différentier tronculaire / radiculaire
• Mécanisme atteinte tronculaire• Axonal : diminution des amplitudes• Démyélinisant: diminution des
vitesses de conduction et/ou bloc de conduction
• Atteinte JctNM: décrément
Electromyogramme
• Déterminer l’origine d’un déficit moteur périphérique
• Fibre musculaire: tracé myogène• Fibre nerveuse: tracé neurogène
• Dans les atteintes de la fibre nerveuse
• Evaluation semi-quantitative de la perte en fibres
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Fibres nerveusesFibres amyéliniques
Axone
¾ Petites fibres
MyélineAxone
Fibres myélinisées
¾ Grosses fibres
-Sensibilité thermo algique
-Sensibilitétactileproprioception
-Motricité
Le plus souvent atteinte au moins partielle des grosses fibres
L’ENMG n’explore que les grosses fibres (>7µm)
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Lésions des nerfs: classifications de Seddon/Suderland
Normal Neuropraxie Neurotmesis AxonotmesisSeddon
Suderland 1 2 3 4 5
Axone Myéline Endonèvre Périnèvre Epinèvre
EndoPeriEpi
AxoneMyéline
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• Traumatisme• Compression
• Maladies• Dégénérescence• Toxiques• Inflammatoires• Infectieuse• Ischémiques• Métaboliques• Tumorales• Génétiques• Immunitaires (autoimmunes)
Pathologies des nerfs périphériques
Pathologie Type d’atteinte
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• Traumatisme• Compression
• Maladies• Dégénérescence• Toxiques• Inflammatoires• Infectieuse• Ischémiques• Métaboliques• Tumorales• Génétiques• Immunitaires (autoimmunes)
Pathologies des nerfs périphériques
Axone
Pathologie Type d’atteinte
>>Axone
Régénération possible mais
parfois/souvent incomplète
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• Traumatisme• Compression
• Maladies• Dégénérescence• Toxiques• Inflammatoires• Infectieuse• Ischémiques• Métaboliques• Tumorales• Génétiques• Immunitaires (autoimmunes)
Pathologies des nerfs périphériques
Axone
Myéline: focal
Myéline
Pathologie Type d’atteinte
(+-Axone)
(+-Axone)
>>AxoneLèpre
Diabète
Récupération complète
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Les paramètres enregistrés
•On mesure–Amplitude
–On calcule –Vitesse de conduction: distance/temps
Amplitude
5 mV
5 ms
Voies motrices
Nerf médian droit
CAP
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Les paramètres enregistrés
•On mesure–Amplitude
–On calcule –Vitesse de conduction: distance/temps
Amplitude
5 mV
5 ms
Voies motrices
Nerf médian droit
CAP
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Les paramètres enregistrés
•On mesure–Amplitude
–On calcule –Vitesse de conduction: distance/temps
distance
temps
Amplitude
5 mV
5 ms
Voies motrices
Nerf médian droit
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Les paramètres enregistrés
distance
temps
Amplitude
5 mV
5 ms
•On mesure–Amplitude–Latence distale
–On calcule –Vitesse de conduction: distance/temps
Voies motrices
Nerf médian droit
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Conduction distale
distance
temps
Amplitude
5 mV
5 ms
•On mesure–Amplitude–Latence distale
–On calcule –Vitesse de conduction:
Voies motrices
Nerf médian droit
Axone
Myéline
Nombre fibres restantes
Démyélinisation
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Conduction proximale
M F M
Réflexe H
H
Ondes F
Racines antérieures
![Page 73: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/73.jpg)
Conduction proximale
M F M
Réflexe H
H
Ondes F
Racines antérieures Racines antérieures et postérieures
![Page 74: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/74.jpg)
VCS Amplitude
74
Les paramètres enregistrésVoies sensitives
![Page 75: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/75.jpg)
Atteintes mixtes
Dans les pathologies avec atteinte de la myéline il y a souvent une atteinte de l’axone associée
![Page 76: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/76.jpg)
Les paramètres enregistrés
•On mesure–Amplitude
–On calcule –DECREMENT
5 mV
5 msNerf médian droit
CAP
Stimulation répétitive
![Page 77: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/77.jpg)
Les paramètres enregistrés
•On mesure–Amplitude
–On calcule –DECREMENT
5 mV
5 msNerf médian droit
CAPDECREMENT ? N<10%
Stimulation répétitive
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Les paramètres enregistrés
•On mesure–Amplitude
–On calcule –DECREMENT
5 mV
5 msNerf médian droit
CAP
Jonction neuromusculaire
DECREMENT
Jonction neuromusculaire
N<10%
![Page 79: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/79.jpg)
La détection (EMG)-> Evaluer activité électrique du muscleDonne des informations sur le nerf moteur ou le muscle
1) Au repos: pas d’activité
2) Au cours d’un effort
Effort maximum: sommation temporelle et spatialeLe nerf recrute les unités motrices
-Sommation temporelle-Sommation spatiale
Normal
![Page 80: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/80.jpg)
Atteinte Neurogène (fibre nerveuse)
• AU REPOS: • Présence d’une activité spontanée (fibrillation..): hypersensibilité de la cellule musculaire à l’Ach
• A L’EFFORT:• Augmentation de la fréquence de décharges des unités motrices restantes
• sommation temporelle
Tracé simple accéléréNormal
![Page 81: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/81.jpg)
Atteinte Myogène (fibre musculaire)
• AU REPOS: • Rare Présence d’une activité spontanée (fibrillation..): hypersensibilité de la cellule musculaire à l’Ach
• A L’EFFORT:• Pour le moindre effort le nerf recrute beaucoup d’unités motrices
• Sommation spatiale
Tracé trop riche de faible amplitudeNormal
![Page 82: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/82.jpg)
Localisation de l’atteinte: neurone, racine, (plexus), tronc, jonction, muscle
MOELLE
PEAU
MUSCLE
Troncs: « nerfs »GRP
MN
Racines
![Page 83: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/83.jpg)
Localisation de l’atteinte: tronc: par atteinte de l’axone
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
SensitifAmpli ↘
MoteurAmpli ↘ Atteinte
neurogènedans un
territoire TRONCULAIRE
![Page 84: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/84.jpg)
Localisation de l’atteinte: Racine
MOELLE
PEAU
MUSCLE
GRP
MN
SensitifAmpli N
MoteurAmpli ↘ Atteinte
neurogènedans un
territoire RADICULAIRE
![Page 85: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/85.jpg)
Canal carpien: compression du nerf médian au poignetRalentissement de la conduction S/M au passage du canal carpien
Moteur Sensitif
Ralentissementde la vitesse de
conduction sensitiveAllongementde la latence distale motrice
Vitesse de conduction motricenormale au bras
Site de compression
Site de compression
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Compression du nerf fibulaire à la tête du péroné
Travail accroupiCroisement de jambes
Amaigrissement important…..
Vitesse de conduction motricenormale à la jambe
Vitesse de conduction diminuée au passage du genou Site de
compression
Latence distalenormale
+- bloc de conduction
Site de compression
Réponse distale
Réponse proximale
Normal
Démyélinisation focale au point de compression(passage du genou)
…..
Stimulation distale
Stimulation proximale
4 mV 4 mV
![Page 87: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/87.jpg)
Compression du nerf fibulaire à la tête du péroné
Travail accroupiCroisement de jambes
Amaigrissement important…..
Vitesse de conduction motricenormale à la jambe
Vitesse de conduction diminuée au passage du genou Site de
compression
Latence distalenormale
+- bloc de conduction
Site de compression
Démyélinisation focale au point de compression(passage du genou)
…..
Stimulation distale
Stimulation proximale
Site de démyélinisation
Réponse distale
Réponse proximale
Bloc de conduction partiel
4 mV 2 mV
![Page 88: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/88.jpg)
Polyneuropathie axonale
Lésion des axones sensitifs et/ou moteurs débutant et restant prédominante aux pieds
Vitesse de conductionmotrice
normale au passage du genou
Vitesse de conductionmotrice
normale à la jambe
Latence distalenormale
Vitesse de conduction sensitive normale
Amplitude sensitive diminuée
Amplitude motricediminuée
![Page 89: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/89.jpg)
Exploration d’un patient suspect d’une atteinte du système nerveux périphérique en pratique
L’ENMG est un complément de l’examen clinique
1ère étape : Examen clinique = sémiologie clinique2ème étape: ENMG = sémiologie électrique
![Page 90: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/90.jpg)
Orientation diagnostique:Sémiologie clinique
• S’agit il d’une atteinte du système nerveux périphérique?• Syndrome neurogène périphérique : fibre nerveuse• Syndrome myasthénique: jonction neuromusculaire• Syndrome myogène: muscle
• Quelle est la topographie de l’atteinte (pour les atteintes de la fibre nerveuse)?• Racine• Tronc• (Neurone, plexus)
• Unique ou multiple?• Mononeuropathie, multinévrite, polynévrite• Atteinte monoradiculaire, atteinte pluriradiculaire
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S’agit il d’une atteinte du système nerveux périphérique?
Sensitifs Moteurs Réflexes Végétatifs
Signes Positifs
ParesthésiesDouleurs neuropathiques
Myalgies
CrampesFasciculations
Hypertrophie
-VertigesDiarrhée
Vomissements
Signes Négatifs
EngourdissementsHypo/anesthésie
FaiblesseFatigabilité
Amyotrophie
Hypo ou aréflexieConstipation
Bouche sècheImpuissance
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Sensitifs Moteurs Réflexes Végétatifs
Signes Positifs
ParesthésiesDouleurs neuropathiques
Myalgies
CrampesFasciculations
Hypertrophie
-VertigesDiarrhée
Vomissements
Signes Négatifs
EngourdissementsHypo/anesthésie
FaiblesseFatigabilité
Amyotrophie
Hypo ou aréflexieConstipation
Bouche sècheImpuissance
Syndrome neurogène périphérique: atteintes du neurone, racine, plexus ou tronc
Syndrome myogène: atteintes du muscle
Syndrome myasthénique: atteintes de la jonction neuromusculaire
S’agit il d’une atteinte du système nerveux périphérique?
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Déficit moteur / déficit sensitif ?
• La présence d’un déficit moteur ou sensitif ne préjuge son origine centrale ou périphérique
• Il peut exister un déficit moteur dans les atteinte centrales et dans les atteintes périphériques• Il peut exister un déficit sensitif dans les atteinte centrales et dans les atteintes périphériques
• C’est la TOPOGRAPHIE du déficit qui oriente vers son étiologie (et/ou sa caractéristique: fluctuant dans syndrome myasthénique)
Pour mémoire: les atteintes de la jonction neuromusculaire et du muscle ne s’accompagnent pas de symptômes/signes sensitifs
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Déficit moteur / déficit sensitifBases topographiques
Central Périphérique
Topographie nerveuse, radiculaire…
cf infra
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Atteinte du système nerveux périphérique
Jonction neuromusculaire Muscle
Troncs / racinesTroncs
Syndrome neurogène périphérique Syndrome myasthénique
Syndrome myogène
Atteintes nerveusesNeurone, racine plexus ou tronc
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Atteinte du système nerveux périphérique
Atteintes neurogèneslongueur dépendantes
Atteintes neurogènesnon longueur dépendantes
Polyneuropathies(Polynévrites)
(Neuronopathies), radiculopathies, Mononeuropathies/Multineuropathies
Jonction neuromusculaire Muscle
Myasthénie Myopathies
Topographie?Unique/multiple?
Troncs / racinesTroncs
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Médian/UlnaireC8
AxillaireC5
MCC6
MédianC7
RadialC7
RadialC7
Territoires moteursMembres supérieurs
Face antérieure Face postérieureMuscle Deltoide
Muscle Biceps Muscle Triceps
Muscle Ext Comm doigtsMuscle palmaire
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FémoralL3/ L4
Fibulaire L4/L5
TibialS1
SciatiqueS1
Fibulaire L5
Territoires moteursMembres inférieurs
Face antérieure Face postérieure
Muscle Gd fessier
Muscle Triceps sural
Muscle Quadriceps
Muscle Tibial antérieur
Muscle Pédieux
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Territoires des réflexes ostéotendineux
Membre supérieur
• C4: coraco-Brachial
• C5: bicipital• C6: stylo-radial• C7: tricipital• C8: cubito-pronateur
• T1: fléchisseur des doigts
Membre inférieur
• L4: rotulien
• S1: achilléen
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Innervation sensitiveradiculaire
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Innervation sensitivetronculaire
Vue Antérieure Vue PostérieureVue Antérieure Vue Postérieure
Membres supérieurs Membres inférieurs
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Innervation sensitivemain
Innervation tronculaire Innervation radiculaire
Vue AntérieureVue Antérieure Vue PostérieureVue Postérieure
C8C6
C6
Ulnaire
Radial
Médian
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Innervation sensitive du piedInnervation Radiculaire Innervation Tronculaire
Vue Antérieure Vue AntérieureVue Postérieure Vue Postérieure
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ENMG complément de l’examen clinique
• Confirme l’atteinte du système nerveux périphérique
• Confirme la topographie• Fibre nerveuse• Jonction neuromusculaire• Fibre musculaire
• Précise le mécanisme de l’atteinte de la fibre nerveuse• Axone• Myéline
• Donne le pronostic d’une atteinte de la fibre nerveuse• Degré de perte axonale
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Signes et symptômes prédominent aux pieds
• Engourdissements, paresthésies, douleurs
• +- déficit moteur , amyotrophie, crampes
• Bilatéral synchrone symétrique
• Extension progressive
Polyneuropathie = polynévriteAtteinte longueur dépendante
Diabète - Lèpre
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Neuropathie périphériquelongueur dépendante
Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive
Ampli N ou ↘ N N -
Ampli ↘ ou↘↘diffus MI
Ampli N ou ↘ diffus MI
REPOS:+- activité spontanée
EFFORT:neurogène >distal
-
Sensitif Ampli ↘
Moteur Ampli ↘
Forme axonale: la plus fréquente, la plus typique
Membres supérieurs
Membres inférieurs
L’atteinte ENMG (sensitive, motrice) prédomine également aux membres inférieurs
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Atteinte tronculaire asymétriqueMononeuropathie: Compression nerf médian au canal carpien
Mononeuropathie
• Symptômes sensitifs et ou moteurs dans le territoire d’un (ou plusieurs) tronc nerveux
• Paresthésies des trois premiers doigts de la main• (majoration nocturne, diminution par la secousse des mains)• Signe de Tinel / Phalen• Hypoesthésie dans le territoire du nerf médian à la main• Déficit moteur des muscles de la main innervés par le nerf médian• Réflexes normaux
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MononeuropathieCompression nerf médian: canal carpien
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif ↘ VCS
Moteur ↗ LD
Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive
VCS ↘ LD ↗
REPOS:+- activité spontanée
EFFORT:neurogène (médian)
-
N N N -
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MononévriteAtteinte axonale fibulaire
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive
N N N-
N Ampli N ou ↘ du fibulaire
REPOS:+- activité spontanée
EFFORT:neurogène fibulaire
-
Sensitif Ampli ↘
Moteur Ampli ↘
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Atteinte tronculaire Compression fibulaire au genou (démyélinisant)
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive
N N N-
Ampli N ou ↘
Ampli N ou ↘ VCM ↘
Au passage genou
REPOS:+- activité spontanée
EFFORT:neurogène fibulaire
-
Sensitif ↘
Moteur ↘
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Atteinte radiculaire (L5 par exemple)
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive
N N N -
NEn L5
Ampli N ou ↘ Ondes F ↗
REPOS:+- activité spontanée
EFFORT:neurogène L5
-
Sensitif N
Moteur ↘
![Page 112: Service de Physiologie clinique et explorations fonctionnelles ......•Contraction musculaire •Rôle du calcium •Rôle de l’ATP –ADP/Pi •Energie musculaire •Voie métaboliques](https://reader033.vdocuments.mx/reader033/viewer/2022053116/6093caf688cf3a617b698a80/html5/thumbnails/112.jpg)
Myasthénie
PtosisDiplopieDysarthrie
Faiblesse proximale des membres
FATIGABILITE> le soir> après effort> à la fatigue< le matin< après repos
> Femme jeune
Atteinte de la jonction neuromusculaireMembrane post synaptique
Anticorps anti récepteurs à l’acétylcholine
(Anti Rach)
Maladie autoimmune
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Jonction neuromusculaireMyasthénie
Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive
- N N
N N N -
N N N
Sensitif N
Décrément
Membres inférieurs
Membres supérieurs
Face
Décrément (fatigue!) à la stimulation répétitive
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Myopathies
Héréditaires Acquises
• Métaboliques• Glycogénoses• mitochondriopathies
• Dystrophie musculaires• Dystrophinopathies: Duchenne• Myopathie facio-scapulo-humérale• Dystrophies des ceintures
• Myopathies congénitales
• Anomalies de l’excitabilité• Maladie de Steinert
• Toxiques• Corticoïdes• Statines
• Endocrines• Dysthyroïdies• Hypercortisolisme• Hypercalcémie
• Inflammatoires• Myosites, polymyosites
• Maladies systémiques
Inflammation systémique VS ↗
Nécrose musculaireCPK↗
Faiblesse proximale
Atrophie (ou hypertrophie)
± Douleurs (myalgies)
± Rétractions tendineuses
Pas de:-fasciculations-troubles sensitifs
Recherche signes généraux
CPK↗
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Myopathies
Sensitif Moteur EMG Stimulation répétitive
N Ampli N ou ↘
REPOS:+- activité spontanée
EFFORT:Myogène
-
N Ampli N ou ↘
REPOS:+- activité spontanée
EFFORT:Myogène
-
Membres supérieurs
Membres inférieurs
Sensitif N
Moteur N ou ↘