Learning Issue

Cerebral Palsy

A. Definisi

Serebral palsy merupakan kelainan gerakan dan postur tubuh yang tidak progresif,

disebabkan oleh suatu kerusakan atau gangguan pada sel-sel motorik di susunan saraf

pusat yang sedang tumbuh (sampai usia 5 tahun, ada juga yang berpendapat sampai

usia 8 tahun) atau belum sempurna perkembangannya. Selain menyebabkan gangguan

gerakan postur tubuh dan gerakan, anak yang menderita serebral palsi juga mengalami

gangguan oromotor serta berbicara dan berbahasa.

Walaupun penyakit ini tidak progresif, tetapi gejala klinisnya dapat berubah selama

hidup. Hal ini disebabkan karena gejala sekunder akibat lesi pada otak yang terjadi

pada awal proses perkembangannya.

Kerusakan pada otak bersifat permanen, dan keparahannya bergantung pada berapa

lama otak mengalami anoksia. Apabila kerusakan berat akan tampak ensefalomalasia

kistik multipel atau iskemia yang menyeluruh. Jika kerusakan ringan , yang terlihat

adalah patchy necrosis di saerah paraventrikular substansia alba dan dapat terjadi

atrofi difus pada substansia grisea korteks serebri.

Kerusakan tidak hanya terjadi pada korteks serebri, melainkan dapat juga terjadi pada

ganglia basalis, pons, pusat-pusat pada bagian subkortikal otak tengah (mid brain) ,

atau serebelum. kelainan yang dapat terjadi bukan hanya berupa paralisis, tetapi bisa

juga berupa hipotoni, spastisitas, gerakan yang berlebihan, atau gangguan kontrol

motorik.

B. Etiologi

Serebral palsy bisa disebabkan karena faktor genetik dan faktor lainnya, diantaranya

adalah:

1. Faktor ibu

a. Siklus menstruasi yang panjang

b. Riwayat keguguran sebelumnya

c. Riwayat bayi lahir mati

d. Ibu dengan retardasi mental

e. Ibu dengan penyakit tiroid, terutama defisiensi yodium

f. Kejang pada ibu

g. Riwayat melahirkan anak BB <2000g

h. Riwayat melahirkan anak dengan defisit motorik, retardasi mental, ataupun

difisit sensori.

2. Faktor pranatal

a. Polihidramnion

b. Ibu dengan pengobatan hormon tiroid, esterogen, progesteron

c. Ibu dengan proteinuria berat dan hipertensi

d. Ibu terpapar merkuri

e. Multiple/malformasi kongenital mayor pada bayi/kelainan genetik

f. Bayi laki-laki atau kehamilan kembar

g. Perdarahan pada trimester ketiga kehamilan

h. Bayi dengan IUGR

i. Infeksi HIV, TORCH selama kehamilan

j. Radiasi

k. Asfiksia intrauterin yang disebabkan oleh solusio plasenta, plasenta previa,

masalah plasenta lainnya, anoksia maternal, kelainan umbilikus, ibu

hipertensi, toksemia gravidarum.

l. DIC karena kematian pranatal pada salah satu bayi kembar

3. Faktor perinatal

a. Anoksia / asfiksia perinatal berat

Merupakan kejadian tersering hal ini menyebabkan brain injury faktor

penyebab tersering adalah partus lama, kelahiran menggunakan alat bantu,

disproporsi sefalopelvik, presentasi bayi abnormal, SC.

b. Bayi prematur , memiliki resiko lebih besar untuk terjadinya perdarahan

intrakranial dibandingkan anak yang lahir cukup bulan. Hal ini disebabkan

oleh pembuluh darah, enzim, faktor koagulan, belum sempurna.

c. BB lahir <1500g

d. Korioamnionitis

e. Keadaan hipoglikemia lama yang menetap

f. Kelainan jantung bawaan sianosis

4. Faktor pasca natal

a. Infeksi (meningitis, ensefalitis, yang terjadi pada 6 bulan awal kehidupan)

b. Perdarahan intrakranial

Biasa terjadi bersamaan dengan anoksia, jika perdarahan pada batang otak

menekan respirasi anoksia

Jika perdarahan terjadi pada ruang sunaraknoid menyumbat aliran cairan

serebro spinal hidrosefalus

Apabila perdarahan subdural menekan korteks serebri kelumpuhan

spastis

c. Kernikterus

Bilirubin akan masuk kedalam ganglia basalis dan merupakan toksin, sehingga

dapat menyebabkan kerusakan otak

d. Hipoksik-sikemik (pada aspirasi mekonium), HIE (hipoksik-iskemik

ensefalopati)

e. Penyakit metabolik

f. Keracunan logam berat, gas CO

g. Persisten fetal circulation atau persistent pulmonary hypertension of the new

born

Kelainan kromosom atau pengearuh zat teratogen yang terjadi pada 8 minggu awal

kehamilan dapat berpengaruh pada proses embriogenesis, sehingga kelainan yng

terjadi akan berat. Pengaruh zat teratogen pada trimester awal kehamilan akan

mengganggu proses maturasi sel otak. Infeksi intrauterin saat proses pertumbuhan dan

perkembangan otak akan menyebabkan kerusakan otak. Kejaian hipoksik-iskemik

dapat menyebabkan kelainan mikroanatomi sekunder karena gangguan migrasi neural

crest.

C. Manifestasi Klinis

Berdasarkan gejala klinis, serebral palsi dapat dibedakan menjadi beberapa

bentuk di bawah ini.

1. Spastisitas

Biasanya terjadi pada 2/3 – ¾ dari penderita serebral palsi. Akan terjadi

peningkatan refleks tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan refleks

babinski yang positif. Tonus otot yang meninggi tetap akan terjadi walaupun

ssang anak sedang tidur. Peninggian tonus otot ini tidak sama derajatnya pada

suatu gabungan otot. Sebagai contoh lengan dalam aduksi, fleksi pada sendi siku,

dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari flexi sehingga posisi ibu jari

melintang telapak tangan, kondisi ini dapat meyebabkan kontraktur.

Tonic neck reflex biasanya akan menghilang pada waktunya. Spastisitas ini biasa

disebabkan karena ada kerusakan pada traktus kortikospinal.

Bentuk kelumpuhan spastisitas tergantung pada letak dan besarnya kerusakan:

a. Hemiplegia / hemiparesis : kelumpuhan tangan dan tungkai pada sisi yang

sama

b. Monoplegia / monoparesis : kelumpuhan pada keempat anggota gerak, namun

hanya satu bagian yang lebih parah dari bagian yang lainnya

c. Diplegia / diaparesis : kelumpuhan keempat bagian anggota gerak, namun

bagian inferior lebih berat dibanding bagian superior.

d. Tetraplegia / tetraparesis : kelumpuhan keempat anggota gerak yang

derajatnya antara bagian superior dan inferior sama atau hampir sama.

i. Pada umur 3 bulan pertama , harus perhatikan gerakan bayi untuk melihat

abnormalitas yang terjadi :

a) Pada masa neonatal, gerakan akan terbatas. Pada bayi spastik

quuadriplegi, tampak anggota gerak bawah dalam keadaan ekstensi

dan lengan kaku didekat badan. Pada bayi dengan hemiplegi, satu

tangannya terletak erat di dekat badan dan terdapat gerakan asimetris.

b) Ukur lingkar kepala bayi, apabila lingkaran kepala mengecil bisa

menandakan terjadi retardasi mental. Lihat ekspresi wajah, serta

bentuk kepala.

c) Angkat bayi dalam posisi tengkurap dengan memegang bagian lengan,

maka yang terjadi adalah ekstensi pada kedua kaki, gerakan yang

asimetris, dan kedua kaki saling bersilangan.

d) Angkat bayi dalam posisi terlentang, maka kepala akan terkulai,

tangan dan kaki tergantung bebas tanpa fleksi pada siku atau lutus.

Kemudian jika bayi diletakan pada posisi duduk , maka leher akan

terkulai. Gerakan bayi ke kanan dan kiri, akan kurang

mampumengontrol kepala. Apabila bayi didudukan dengan posisi

sedikit condong ke depan, maka bayi akan segera jatuh ke belakang

karena spasme otot erektor trunkus, gluteus, dan hamstring

e) Periksa refleks primitif

ii. Usia 4-8 bulan

a) Jika anak diberikan mainan, maka akan kaku untuk meraihnya

b) Lihat tanda-tanda retardasi mental

c) Lakukan tes pendengaran

d) Cek adanya klonus, tes openheim, dan ordon. Pada anak hemiplegi

akan terlihat anggota gerak lebih pendek dan lebih dingin pada

perabaan.

iii. Usia 9 bulan ke atas

a. Terlihat tremor atau ataksia jika anak diminta untuk menyusun kubus

b. Jika anak berjalan perhatikan apa berjalan dengan ujung jari kaki atau

cara berjalannya baik.

2. Tonus otot yang berubah

Biasanye terjadi pada 10-20% penderita. Pada bulan pertama anak akan tampak

flaksid, menjelang usia 1 tahun akan terjadi perubahan tonus otot dari rendah

menjadi tinggi. Keadaan yang tampak flaksid ini juga akan berubah apabila anak

dirangsang, tonus otot menjadi spastis. Redleks otot normal dan refleks babinsky

negatif, tetapi tonic neck reflex dan refleks neonatal lain menetap. Kerusakan

biasa terjadi pada batang otak, biasa disebabkan oleh asfiksia neonatal atau

kernikterus.

3. Koreo-atetosis

Biasa terjadi pada 5-15% penderita serebral palsi. Kelainan yang terlihat adalah

adanya pergerakan yang terjadi dengan sendirinya (involuntary movement) . pada

6 bulan pertama, bayi tampak flaksid, tapi sete;ah itu barulah kelainan muncul.

Refleks neonatal menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. dapat timbul

juga gejala ataksia dan spastisitas. Kerusakan terletak pada ganglia basalis dan

disebabkan oleh asfiksia berat atau kernikterus.

4. Ataksia

Terjadi pada 5% dari penderita serebral palsi. Gambaran yang diperlihatkan

adalah hilangnya korrdianasi. Bayi terlihat flaksid dan perkembangan motorik

terhambat. Bila mulai belajar duduk, maka akan kehilangan keseimbangan. Mulai

berjalan sangat lambat, dan bergeraknya kaku. Kelinan terjadi pada serebelum.

5. Rigid

Ciri khas yaitu keseluruhan anggota gerak akan bersifat rigid atau kaku dan tidak

ditemukan adanya kelainan pada traktus piramidalis. Kelainan ini biasanya disertai

retardasi mental.

6. Hipotonik

Jarang ditemukan, kelainan tipe ini biasanya selalu disertai retardasi mental

ditandai lingkar kepala yang kecil. Terdapat gerakan-gerakan yang meningkat

7. Gangguan pendengaran

Terdapat pada 5-10% anak dengan serebral palsi. Gangguan mendengar pada nada

tinggi, menyebabkan anak tidak bisa menangkap kata-kata. Biasa terjadi

menyertai koreo-atetosis.

8. Gangguan bicara

Disebabkan oleh gangguan bicara dan atau retardasi mental. Gerakan yang terjadi

dengan sendirinya di bibir dan lidah menyebabkan sukar mengontrol otot-otot

tersebut, sehingga anak sulit membentuk kata-kata dan sering tampak berliur.

9. Gangguan mata

Hampir sering terjadi pada anak serebral palsi, yaitu sekitar 25%. Gangguan mata

yang biasanya terjadi adalah strabismus konvergen dan kelainan refraksi. Pada

keadaan asfiksia yang berat dapat terjadi katarak.

Berdasarkan derajat kemampuan fungsional, serebral palsi dibedakan menjadi :

D. Diagnosis banding

1. Proses degeneraif

2. Higroma subdural

3. Tumor intrakranial

4. Kerusakan medula spinalis

5. Arterio-venosus yang pecah

E. Diagnosis kerja

1. Anamnesis

a. Keluhan utama adanya ganggu perkembangan motorik pada anak, seperti

belum bisa tengkurap, merangkak pada usia yang seharusnya sudah bisa

b. Bayi tampak kaku, tonus otot meningkat

c. Sebagian kasus, malah anak terlihat hipotoni, 2-3 bulan setelahnya baru

hipertoni

d. Postur abnormal pada anak

e. Riwayat kehamilan dan kelahiran

f. Riwayat ibu melahirkan anak retardasi mental, keguguran sebelumnya.

g. Dan lain-lain yang merupakan faktor risiko CP

2. Pemeriksaan fisik

Lakukan pemeriksaan perkembangan motorik, sensorik dan mental. Ciri utama

anak cerebral palsy dilihat dari gangguan perkembangan motorik, hasil

pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan tergantung dari jenis cerebral palsy

yang dialami sang anak yang telah dijelaskan di atas.

Diagnosis CP berdasarkan kriteria Levine (POSTER)

Posturing / abnormal movement Penderita mengalami gangguan fungsi tubuh

atau gangguan bergerak

Oropharingeal problems Penderita mengalami gangguan orofaring,

seperti gangguan menelan dan fokus di lidah

Strabismus Kedudukan bola mata tidak sejajar

Tone Kelainan yang dialami dapat berupa

hipertonus maupun hipotonus

Evolutional maldevelopment Evolusi perkembangan penderita terganggu,

terdapat refleks primitif yang menetap, atau

reflkes protekstif equilibrium gagal

berkembang

Reflexes Terdapat peningkatan refleks tendon dan

menetapnya refleks babinsky

Diagnosis dapat ditegakan apabila terdapat minimal 4 kelainan dari kriteria di atas

dan disertai proses penyakit yang tidak progresif.

Penanda awal palsi serebral pada bayi yang memiliki faktro risiko :

1. Episode tangisan histeris, gerakan-gerakan mengunyah, bibir mengatup,

sensitivitas berlebihan terhadap cahaya dan suara, dan refleks moro spontan.

2. Postur tonik leher yang persisten lebih dari 4 minggu

3. Tangan mengepal dengan ibu jari aduksi dan fleksi lebih dari 8 minggu

4. Tidak ada gerakan agitasi tungkai selama 6-12 minggu

5. Abnormalitas tonus (umumnya hipertonus, namun terkadang hipotonus dapat

ditemui) yang dinilai dengan scraf sign dan sudut yang bervariasi

6. Persistensi refleks primitif / automatis selama lebih dari 4-5 bulan (refleks

moro, grasp reflex, refleks leher tonik asimetrik)

7. Asimetri persisten dari postur, tonus, gerakan dan refleks

8. Perkembangan kepala lambat

F. Tatalaksana

Tatalaksana pada seebral palsi tidak untuk menyembuhkan penyakit, karena sel

otak yang sudah mati tidak dapat digantikan, namun tujuan di tatalaksana adalah

untuk mengoptimalkan sel otak yang masih tersisa sehingga anak diharapkan

mampu mengerjakan aktivitas sehari-hari tanpa bantuan orang lain.

a. Aspek medis

1. Gizi : gizi yang diberikan harus sesuai dengan keadaan yang dialami anak,

karena pada anak CP terdapat ganguan menelan, kelainan pada gigi, dan

anak sulit mengungkapakan lapar. Sehingga berat badan harus selalu

dikontrol.

2. Tetap berikan imunisasi, jaga kebersihan pada anak, cegah terjadinya

ulkus dekubitus yang disebabkan imobilitas pada anak.

3. Obat :

Digunakan untuk spastisitas yang terjadi, bekerja secara lokal maupun

umum. Spastisitas lokal diterapi dengan memberikan toksin botulinum

(Botox A) , kerja obat ini adalah botox a berikatan dengan reseptor

terminal di saraf motorik sehingga asetilkolin terhambat untuk dilepaskan

menghambat transmisi neuromuskular.

Spastisitas umum biasa diberikan obat golongan antiparkinson ,

antidopamin, antikonvulsan, antispastisitas.

4. Pembedahan ortopedi

Pembedahan ortopedi dilakukan apabila terjadi pemendekan tendon akibat

otot yang kaku atau spasme, rasa sakit yang sangat dan tidak diatasi

dengan fisioterapi.

5. Fisioterapi

Berikan stimulasi terus menerus terhadap sel saraf yang masih berfungsi.

Stimulus tersebut akan membentuk sinaps dan selubung mielin selama

pertumbuhan otak yang tersisa. Teknik fisioterapi :

a. Teknik tradidional : meliputi rentang gerak sendi, latiahn pengutan,

dan peningkatan daya tahan otot, latihan duduk, berdiri, berpindah

serta berjalan. Contoh : teknik deaver

b. Motoe function training : pada latihan ini dibutuhkan pengetahuan

neurofisiplogi serta neuropatologi dari refleks untuk mencapai suatu

postur yang dikehendaki. Contoh : teknik fay-doman, teknik phelps,

dan lain-lain.

6. Okupasi terapi

Melatih aktivitas sehari—hari, evaluasi penggunaan alat bantu, latihan

keterampilan tangan dan aktivitas bimanual. Latihan bimanual ini

bertujuan untuk menghasilkan pola dominan pada salah satu sisi hemisfer

otak

7. Ortotik

Menggunakan bracem bidai, tongkat ketiak, walker, tripod, kursi roda dan

lain-lain.

8. Terapi bicara