sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék
DESCRIPTION
Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék. 2009. Szerk.: Dóczi Judit. Sejtváz. Az eukarióta sejtek citoplazmájában található, fehérjefonalakból álló hálózat. (~citoszkeleton) Feladatai: -strukturális vázat alkotva, meghatározza a sejtek alakját; - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/1.jpg)
Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor
fehérjék2009.
Szerk.: Dóczi Judit
![Page 2: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/2.jpg)
Sejtváz
Az eukarióta sejtek citoplazmájában található, fehérjefonalakból álló hálózat. (~citoszkeleton)
Feladatai: -strukturális vázat alkotva, meghatározza a sejtek alakját;
-egyes sejtek mozgását biztosítja;(pl. immun, rák)
-biztosítja a sejtorganellumok transzportját;
-biztosítja a sejtosztódással kapcsolatos mozgásokat és alakváltozásokat;
![Page 3: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/3.jpg)
A sejtvázat 3 fő alrendszer alkotja:
• Mikrofilamentumok: 7-9 nm átmérőjű aktinfonalakból áll;
• Intermedier filamentumok: 10 nm átmérőjűek;
• Mikrotubulusok: 24 nm átmérőjű tubulincsövekből áll;
• Mindegyik közös jellemzője, hogy fehérjeegységekből épülnek fel, melyeket nem kovalens kötések tartanak össze.
![Page 4: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/4.jpg)
Motor fehérjék
• Az enzimek egy speciális csoportja, melyek ATP-t (v. GTP-t) használnak fel, hogy elcsússzanak a mikrofilamentumokon vagy a mikrotubulusokon.
• Pl. miozin,kinezin,dynein
![Page 5: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/5.jpg)
Keratinocyta
![Page 6: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/6.jpg)
Mikrofilamentumok: Aktin
• Az eukarióta sejtekben legnagyobb mennyiségben előforduló fehérje (kb. 0.5 mM citoplazma koncentráció).
• Emberben 6 különböző aktin izoformát kódoló gén található.
• Az egyik ‘legkonzerváltabb’ fehérje.• Az α-aktin izomszövetekben található, a β-
és γ-aktin más szövetekben ubikviter fehérjék.
![Page 7: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/7.jpg)
Aktin• A sejtekben globuláris aktin monomerek
(G-aktin) szintetizálódnak és ezek ATP-t vagy ADP-t kötnek (Mg2+ -komplexben).
![Page 8: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/8.jpg)
Aktin• A G-aktin monomerek F-aktin filamentumokká
polimerizálódnak ATP hidrolízise közben. Ez a polimerizáció reverzibilis, a G-aktin koncentrációjától függően egyensúlyra vezet.
• Az F-aktin polarizált, egyik vége gyorsabban növekszik (+vég), mint a másik (-vég).
![Page 9: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/9.jpg)
Aktin
Miozin fejek
-
+
![Page 10: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/10.jpg)
Aktin
CC: kritikus koncentráció, ahol az aktin monomerek egyensúlyban vannak az aktin filamentekkel.CC
-=0.8 uM, CCC+=0.1 uM
![Page 11: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/11.jpg)
Taposómalom (‘Treadmilling’) mechanizmus: Közepes aktin koncentrációnál az aktin egységek gyakorlatilag ‘átfolynak’ a filamentumon, kizárólag a +véghez kötődve és ledisszociálva a –végről.A G-aktin monomerek ATP-t kötve kapcsolódnak a filamentum +végéhez, majd az ATP hidrolizál és ez kedvez a –végen történő ADP-aktin komplex leválásának.
![Page 12: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/12.jpg)
Az aktin polimerizáció szabályozható folyamat
• A sejtekben található aktin kb. 40 %-a nem polimerizált! ->vmi puffereli….
• Thymosinβ4: G-aktint köt, ami így már nem tud polimerizálódni.(egyik legnagyobb mennyiségben előforduló aktin szekvesztráló fehérje, vérlemezkékben pl. 0.55 mM)
• Profilin: elősegíti az ATP-t kötött aktin monomerek kötődését a +véghez (az aktin monomer ATP-kötő helyével szemben kötődik);
• Gátlószerek: Citochalasin D a filamentumok polimerizációját, Phalloidin a depolimerizációját gátolja.
![Page 13: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/13.jpg)
‘Severing’: filamentumok fragmentálódása
![Page 14: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/14.jpg)
Alakváltozás, mozgás
Filopodium
Vérlemezkék alakváltozása véralvadáskor
Fibroblaszt mozgása
Lamellipodium, filopodium, pszeudopodium, microvillus mind aktin-alapú képződmények.
![Page 15: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/15.jpg)
A mikrofilamentumok szerveződése meghatározza a sejt alakját.
• Az F-aktin a citoplazmában kötegeket és hálózatot is létrehozhat, attól függően hogy milyen keresztkötő fehérjékkel kapcsolódnak össze az aktinrostok.
• Az aktinkötegekben párhuzamosan futó aktinfilamentumokat köt össze pl. a fimbrin, α-aktinin. Ilyen található pl. a mikrobolyhokban.
• Az aktinhálózatokban egymást keresztező mikrofilamentunok szövevényét, flexibilis keresztkötő fehérjék (pl. filamin) stabilizálják. Ilyen pl. a sejthártya alatti ún. kortikális hálózat, mely a sejthártyához is kapcsolódik.
![Page 16: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/17.jpg)
Pl. Duchenne-féle muscularis dystrophia-ban hiányzik a dystrophin fehérje az izomsejtekben (X kromoszómához kötött, recesszíven öröklődő betegség)
![Page 18: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/18.jpg)
Miozin: aktin motorfehérjéje• Aktin-aktivált ATP-áz;• 13 izoformát azonosítottak emlős sejtekben ( egy
géncsalád termékei);• I. és II. izoforma fordul elő a legnagyobb mennyiségben,
II. izoforma domináns az izomszövetben; I.: monomer, II. :dimer;
• Közös tulajdonságok: 1 vagy két nehézlánc, néhány könnyű lánc;
• Nehéz lánc: fej, nyak, farok rész (domain)Fej (globuláris): Aktin és ATP-kötő hely; Nyakhoz (α-helikális) aszociálódnak a könnyű
láncok,melyek regulálják a fej működését.Farok (α-helikális) határozza meg az adott izoforma
aktivitását az egyes sejtekben.• Proteázzal történő emésztéssel (pl. chymotrypsin) a fej
és nyaki rész elválik a faroktól, (Heavy MeroMiosin és Light MeroMiosin);
![Page 19: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/19.jpg)
‘Csúszó filament’ kísérlet
ATP kell!
![Page 20: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/20.jpg)
Miozin
![Page 21: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/21.jpg)
Miozin II.
![Page 22: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/22.jpg)
Izomszövet
![Page 23: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/23.jpg)
A miozin fehérjék ATP hidrolízise közben elmozdulnak az aktin filamentum +vége irányába. A miozin fej aktinfilamenthez kötődik, ATP kötés hatására ez a kapcsolat meglazul (1.lépés), majd a miozin ATP-áza hidrolizálja az ATP-t és az ezáltal okozott konformációváltozás a miozinfejet az aktinrost +vége felé mozdítja, majd új aktin-miozin kapcsolat jön létre (2.lépés). Az aktinfilament és a miozin elcsúszik egymáson (3.lépés), majd az ADP leválásával helyreáll az ‘eredeti’ állapot (4. lépés).
![Page 24: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/25.jpg)
Miozin I. és V.
• I. és V. izoformák membránokhoz asszociálódnak.
A sejtorganellumok transzportja során pl. az I. izoforma farki régiójával a vezikula membránjához, feji régiójával pedig az aktinfilamenthez kötődik. A filament +vége irányában mozogva húzza maga után a vezikulumot (ATP-t felhasználva).
![Page 26: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/26.jpg)
Vázizomban 2 járulékos fehérje regulálja az összehúzódást:-tropomiozin (TM)-troponin (TN), 3 alegységből áll: T, I, C:Ca2+-kötő alegységCa2+ hiányában (‘off’ mód) a TN-TM komplex megakadályozza a miozin elcsúszását az aktinfilamenten, Ca2+ kötésre a TN-C a TM elmozdulását indukálja úgy, hogy szabaddá válnak a miozinkötő helyek az aktinfilamentumon (‘on’ mód).
Vázizom
![Page 27: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/27.jpg)
Simaizom
Rho kináz út aktiválódik pl. norepinephrin, angiotensin, hisztamin, endotelin, növekedési faktorok hatására.
![Page 28: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/28.jpg)
Aktin és miozin szerepe nem-izom sejtekben
• Sejtadhézió: pl. epithel sejtek apikális belső felszínén körbehúzódó aktin-miozin gyűrű, mely a sejtadhéziós molekulákhoz kapcsolódik és így része a sejtek közötti adherens kapcsolatoknak.
• Sejtosztódás: aktin-miozin II alkotta kontraktilis gyűrű alakul ki; Miozin II (gén) KO sejtekben a DNS replikálódik, de nem tud osztódni a sejt, ún. sokmagvas sejtek jönnek létre.
![Page 29: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/29.jpg)
Jelátviteli utak
![Page 30: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/30.jpg)
Mikrotubulusok (MT)
• MT: polimer, globuláris tubulinegységekből épül fel.
Tubulinegység: heterodimer, mindkét alegység GTP-t köt, az α irreverzibilisen és nem hidrolizálja el, a β reverzibilisen és elhidrolizálja. (Taxol stabilizálja a dimer struktúrát.)
![Page 31: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/31.jpg)
Protofilamentumok szerveződése
MT: poláris struktúra, + és – vége van. + végen történik a polimerizáció és a depolimerizáció. (Van egy Cc itt is.)A MT stabilitása hőmérsékletfüggő!
![Page 32: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/32.jpg)
Ha a tubulinkoncentráció magasabb a Cc-nél: a polimerizáció kétszer olyan gyors a +végen, mint a –végen.Ha közeli a Cc-hez a MT nőhet és rövidülhet is : ha a GTP GDP-vé hidrolizál a +végen, a tubulinmolekulák hajlamossá válnak a disszociációra, a MT rövidül.
MT: dinamikus struktúra
![Page 33: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/33.jpg)
MT: dinamikus instabilitás a +végen
![Page 34: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/34.jpg)
MT: kétféle populáció
• Nem stabil, rövid életű MT: mitotikus osztódási orsó, kromoszómák szétválása;
• Stabil, hosszú életű MT: pl. spermiumok flagelluma, csillók, neuronok axonja, MTOC;
![Page 35: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/35.jpg)
MTOC• MT Organizátor Centrum: MT
képződés helye; Állati sejtekben ez ált. a centroszóma, amely centriólumokból (két egymásra merőleges henger: C és C’), és az azt körülvevő amorf pericentriorális anyagból (PC) áll. Az utóbbiban lokalizálódik a γ-tubulin, mely αβ-dimereket megkötve nukleációs régióként szolgál a polimerizáció során.
• MT +vég: disztálisan; MT –vég: PC-be ágyazódva;
![Page 36: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/36.jpg)
Mitotikus osztódásgátlók
• Colchicin, taxol, vinblasztin: specifikusan kötődnek a MT-khoz (αβ-tubulinhoz).Meggátolják a MT polimerizációt, így gátolják a sejtek osztódását. (rákellenes szerek)
• pl.Colchicin: irreverzibilisen kötődik a tubulinhoz, minden tubulin dimer rendelkezik egy nagy affinitású colchicin kötőhellyel.
![Page 37: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/37.jpg)
MT asszociált fehérjék (MAP)
![Page 38: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/38.jpg)
Kinezin, dynein: MT motorfehérjék
• Neuron: Vezikulák axonális transzportja a MT-kon történik.
![Page 39: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/39.jpg)
AXONa)Vezikulák (üres és teli háromszög)kétirányú transzportja egy filamenten.b) EM kép
![Page 40: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/40.jpg)
Kinezin: +vég felé irányító MT motorprotein (anterográd transzport)
Kinezin: 2 nehéz lánc és könnyű lánc komplexe.Feji rész (‘motor’) köti az ATP-t és MT-t, a farki részhez kapcsolódnak a vezikulák.
![Page 41: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/41.jpg)
Dynein: -vég felé irányító MT motorprotein (retrográd transzport)
Dynein önmagában nem képes transzporfunkcióra, csak MT kötő fehérjékkel komplexben. A Dynein könnyű lánca az ún. dynaktin komplexhez kötődik (kék). Ez utóbbi kapcsolódik a membrán alatti spektrinkötegekhez.(Glued alegység köti a vezikulát és a MT-T)
![Page 42: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/42.jpg)
A kinezin és dynein fehérjecsalád tagjai szelektíven képesek különböző vezikulákat megkötni, és transzportálni. (a felismerés mechanizmusa még nem tisztázott)
![Page 43: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/43.jpg)
Csilló, ostor
Axonéma: 1+9 pár MT; Ez rögzül az alapi testhez, amelyben 9 triplet MT van. (Az alapi test iniciálja az ostor kinövését.)
![Page 44: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/44.jpg)
Mitózis
Mitózis 4 fő szakasza: profázis, metafázis, anafázis, telofázis
![Page 45: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/45.jpg)
Mitózis
• Metafázisban a mitotikus apparátus ún. mitotikus orsóba és csillagba szerveződik.
![Page 46: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/46.jpg)
Centroszóma duplikáció megelőzi a mitózist
![Page 47: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/47.jpg)
Mitózis
Minden mitotikus orsóban 3 különböző MT szerveződik a centrosoma-ba: -csillag (astral), -kinetochore, -sarki (polar). Kinetochore: MT rögzülési pontja a centromer-en.
![Page 48: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/48.jpg)
A késői profázisban a –vég felé irányító motorproteinek (narancs) rendezik el a MT-kat. Metafázis és később az anafázis során +vég felé irányító motorok (sárga) vesznek részt a centroszóma szétválásában, melyek a KRP: kinesin-related protein családba tartoznak, pl. BimC. Párhuzamosan citoszolikus dyneinek (zöld) húzzák a csillagokat a pólusok felé (-vég irányában).
![Page 49: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/49.jpg)
Kinetochore generálja a húzóerőt a kromoszóma szétválasztásához
A kinetochore ‘elkapja’ a +véget. Majd a -vég felé irányító motor (zöld) vagy a +vég felé irányító motor (rózsaszín) húzza a kromoszómát a pólusok felé, míg a CENP-E nevű fehérje (piros) horgonyozza le az egyre rövidülő MT-t a kinetochore-hoz. A sarki MT-ok pedig a két kromatida karra fejtenek ki húzóerőt polimerizációjukkal.
![Page 50: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/50.jpg)
![Page 51: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/51.jpg)
MT motorfehérjék
![Page 52: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/52.jpg)
Intermedier filamentumok (IF)
• Legfontosabb funkciójuk: a plazmamembrán mechanikai támaszát nyújtják pl. sejtkapcsolatokban v. az extracellularis (EC) mátrix felé.
• Nem vesznek részt a sejt-, ill. sejtorganellum mozgásokban, és így motorfehérjéik sem ismertek.
• Nagyon stabilak, gyakran még izolálás után is megmarad intakt szerkezetük, nem depolimerizálódnak (szemben a MT-sokkal és mikrofilamentekkel).
![Page 53: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/53.jpg)
Intermedier filamentumok (IF)
Egységeik helikális struktúrák két végükön globuláris feji és farki résszel, ezek kötélszerűen kapcsolódnak össze. (Két parallel fehérje dimert, az antiparallel dimerek tetramert alkotnak.) Összekapcsolódásukhoz sem ATP, GTP nem szükséges.
![Page 54: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/54.jpg)
Intermedier filamentumok (IF)
![Page 55: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/55.jpg)
Intermedier filamentumok (IF) betegségei
• Keratin: legalább 30 izoforma létezik; Citokeratinok az epithel sejtek citoszkeletonjának részei;
• Epidermolysis bullosa simplex (EBS) degenaratív bőrbetegség, melyet a citokeratin gén mutációja okoz.
• NeuroFilament (NF): az axon szélességi növekedéséért felelősek elsősorban.
• Amyotrophiás lateralsclerosis (ALS): NF mutációk, a gerincvelő motoneuronjaiban NF aggregátumok képződnek, majd ezek a sejtek szelektíven elpusztulnak.
![Page 56: Sejtváz, aktin mikrofilamentumok, motor fehérjék](https://reader036.vdocuments.mx/reader036/viewer/2022062315/56815186550346895dbfbe75/html5/thumbnails/56.jpg)
Irodalom
• Lodish H et al.: Molecular Cell Biology (4th and 5th edition, 2000 and 2004)
• Szeberényi J: Molekuláris Sejtbiológia (2. kiadás, 2004)