sd. medulare. scleroza multipla

Upload: florin-barbu

Post on 06-Jan-2016

19 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

niste notite de curs

TRANSCRIPT

Maduva spinarii:- invelita de meningele spinal, cu aceleasi componente ca si cel cerebral- este important spatiul dintre dura mater spinala si periost (spatiul epidural), care contine tesut conj. lax, grasime si un plex venos, care creeaza comunicarea intre sinsurile venoase craniene si circulatia venoasa din cavitatile toracica, abdominala si pelvina (principala cale de diseminare a embolilor infectiosi sau a cel. maligne de la alte organe. la creier); caudal, acest spatiu formeaza sacul dural, in care exista filum terminale, coada de cal (rad. nn. spinali L-S) si LCR - zona de sub L2, unde se face PL (dg. sau terapeutic)

Sifilisul tertiar- stadiul de tabes, la 15-20 de ani de la primoinf., cu afect. cord. post si rad. post L-S- se manifesta clinic prin dureri lancinante la niv. membrelor inf. (rad.), tulb de sensibilitate profunda (Goll si Burdach), ataxie de tip spinal, tulb. sfincteriene si de dinamica sexuala- disociatie de sensibilitate de tip tabetic (afectata doar sensibilitatea profunda, celelalte tipuri integre)- paralizie generala progresiva (tulb. cognitive -> dementa)

Sd. de scleroza combinata medulara- un gr. de boli in care apare concomitent: afect. cord. post. si lat.:Deficienta de vit. B12 (anemia Biermer)- semnele neur. apar dupa cele hematologice- simpt. simetrica, intai apare afect. post ->alter. simt vibrator, ulterior mioartrokinetic, predom. la membrele inf., cu ataxie; apoi -> afectare cord. lat. -> deficit motor: parapareza cu spasticititate, ROT vii polikinetice, refl. patol.=> parapareza spastica si ataxica- daca nu se intervine terapeutic -> tulb. fctii. cognitive superioare, intai altrare de comportament si dispozitie, pana la dementa- tulb. vizuale (demielinizare n. optic -> decolorare papilara si atrofie de papila optica, vit. B12 fiind implicata in sint. mielinei)- dg. poz: dozare serica B12 (f. scazut)- trat.: admin B12 im (sol. liposolubila), initial zilnic, apoi 1/sapt. timp de o luna (refacere rezerve), apoi toata viata 1/luna; cu cat se intervine mai rapid ( ipoteza hemodinamica (obstacole la niv. bazei craniului -> circ. defectuoasa a LCR, in timp, incercand sa se realiz. circ., can. ependimar incepe sa se dilate si diseca progresiv struct. din jur)- se poate insoti de siringobulbie (semne unilaterale, pt ca aceasta cavitate este de o parte, de ob. in vecinatatea tractului desc. al trigemenului)-> anest. termo-algezica la niv. fetei, semne de n. bulbari (disfagie, disfonie, paralizii de hipoglos)- debutul clinic este intre 25-45 ani, insidios, dar din mom. aparitiei simpt. pana la imobilizare, durata medie este de 5-10 ani- cel mai frecvent se descopera intamplator -> arsuri datorita anesteziei termo-algezice, sau apare o atrofie a musculaturii mici a mainii- anestezie segm. termo-algezica de tip disociat, la niv. gat, umeri, brate (localiz. cervicala), atrofie maini (corn ant.), brate, reflexe abolite, deficit motor- pe masura ce se diseca toate struct. si intinzandu-se toracal -> semne la membre inf. -> imobiliz. (tetrapareza/tetraplegie)- dg. poza: imagistic (IRM), sectiuni sagitale, care vizualiz. cavit., eventuale septuri, siringobulbie (daca exista); se cauta o cauza asociata- trat.: suportiv

Sindroamele de compresie medulara (tumori intraspinale)- majoritatea sunt benigne, efectul lor este dat prin compresie- depistate precoce ->abord neurochir.excizate- majoritatea sunt ependimoame, pot fi si astrocitoame sau oligodentrocitom, lipom, hemangiom- cele extramedulare: epidurale (din corpul vertebral sau un abces epidural) sau intradulare (de la niv. leptomeningelui -> meningiom spinal) sau neurofibrom (pe rad.)- clinic, 3 sd.:- senzitivo-motor, datorat compresiei (compresia progresiva, la cateva sapt.-luni debuteaza cu dureri, continua cu tulb. de sensib. si deficit motor); dg. imagistic; dd: hernie de disc; se poate exciza (cu cat mai rapid, cu atat revenirea este mai buna)- radiculo-spina; la semnele medul. se ad. si semne radiculare (durere: iradiaza distal, se acc. nocturn si prin orice manevra care creste pres. LCR - tuse, stranut, Valsalva)- siringomielic: tumora intramedulara, aceleasi semne de la siringomielie (tulb. disociata si segm.)- dg: imagistic, cu subst. de contrast, captata la niv. tumorii

Arahnoidita spinala- simpt. radiculare si spinale, care pot mima o tumora intraspinala- patogenic: prolif. aberanta de t. conj., ca reactie la o inflamatie anterioara, care a avut loc la niv. arahnoidei (Treponema pallidum, dupa inj. de subst. dg. sau terapeutice (anestezice, antibiotice intratecal, subst. de contrast), dupa op. de HD, mielografie)- dureri radiculare (prolif. si inglobeaza si comprima rad.) persistente, neplacute, cu caracter de arsura, intepatura, junghi; abolirea ROT membre inf., deficit motor- trat: antialgic (studii cu corticoizi, dar fara efecte pe termen lung; rezectii microchir., dar cu cat se rezeca mai mult, cu atat prolif. mai mult)

Bolile inflamatorii ale maduvei - mielitele- acute (evolutie in cateva zile - o sapt), subacute (2-6 sapt.) si cronice (>6 sapt)- cu cat e mai acuta, cu acat reversibilitatea este mai mare- etiol:- virale- bacteriene, fungice, parazitare si granulomatoase (b. Lyme, TBC, sarcoidoza, Treponema pallidum)- non-infectioase (postinfectioasa, postvaccinala, b. demielinizanta, in cadrul unor boli sistemice - lupus, angeite - paraneoplazic)Non-infectioase: mielita acuta transversa (se localizeaza pe toata supraf. maduvei, la un anumit niv.)- postinf. si postvaccinale: anamneza -> in antecedentele recente: relatie cu o infectie sau o vaccinare; acuta, evolutie monofazica (1 sg. ep., cu grade variate de recuperare, fara recaderi); clinic: parestezii la niv. membre inf., ulterior, deficit motor, in final tulb. sfincteriene (retentie ac. de urina), in stare de afebrilitate; dg.: IRM (vizualiz. zona captanta de subst. de contrast), PL cu analiza LCR (nr. crescut de elem., proteinorahie crescuta); trat.: corticoid si plasmafereza; determinare clinica a niv. leziunii, prin examin. sensibilitatii (zona de hipo/anestezie)- b. demielinizanta (SM): evol. mai lenta, subacuta (1-3 sapt); debut cu parestezii, fara durere, fara febra, ulterior deficit motor (parapareza, paraplegie sau tetrapareza/plegie), tulb. sfincteriene; trat. de electie: corticoterapia

Abcesul spinal epidural- poate fi o complicatie a unor manevre facute in conditii de asepsie necorespunzatoare (dupa o PL sau interv. chir. pt. HD) -> insamantarea spatiului epidural, cel mai frecv. cu stafilococul de pe tegumente- se poate asocia cu osteomielita, in caza de afectare a corpului vertebral- clinic: febra, semne de inflamatie generala, durere la niv. lez., apoi durere radiculara dupa cateva zile, ulterior, prin compresie -> parapareza -> paraplegie, tulb. de sens. cu nivel, retentie urinara si pt. mat. fecale- dg.: imagistic- trat.: interv. chir. pt drenaj, introd. de antibiotice, local si sistemic; trebuie excizat complet pt. a nu se reface abcesul

Scleroza multipla- cea mai frecv. afect. neur. a adultului tanar- prevalenta creste dinspre sud spre nord- la noi: prevalenta medie 35-40 cazuri/100 000 loc- afect. cr. a SNC, care inseamna afect. creierului si maduvei, demielinizanta si degenerativa- initial, pe primul loc sunt procesele inflam., care duc la demielinizare, in timp, apar proc. de degener. axonala si functie oligodendrocitara anormala- debut la 20-40 de ani, existand si forme juvenile sau tardive- de 2-3x mai frecv. la femei- cauza nu este identificata- studii: exista o predisp. genetica (rudele pacientilor: frecv. crescuta a bolilor cu substrat autoimun si o incid. mai mare a anumitor HLA de anumite tipuri), peste care se suprapun factorii de mediu, care declanseaza procesul imun - factori de mediu posibili:- virusuri: s-a crezut despre virusul rujeolos ca ar putea reprezenta un factor de mediu, dar acesta este aproape eradicat, spre deosebire de SM- h. sexuali: anumite fenomene produse la pubertate sunt corelate cu evolutia bolii, pe parcursul sarcinii, boala evolueaza foarte bine, fara recaderi, iar dupa nastere, apar recaderi, dar studiile cu privire la preparate de acest gen nu au dovedit eficienta pe termen lung- cineva mutat din emisfera sudica in emisfera nordica inainte de varsta de 15 ani, preia riscul din nord, nu si dupa varsta 15 ani (fond hormonal?)- heterogena clinic, se poate manifesta sub mai multe forme clinice:- forma recurent- remisiva (cu puseuri): cea mai frecventa forma clinica (85% debuteaza cu aceasta forma); puseu = orice manifestare neur. (orice sindrom: cecitate monoculara, pareze de n. cranieni, nevralgie trigeminala, vestibular central, ataxice, parestezice, deficite motorii) >24h in afebrilitate- dupa un timp de evolutie (10-12 ani) -> forma secundar-progresiva: nu mai fac puseuri, fenomenele inflamatorii diminuand, apar fen. de degenerescenta -> degradare neur. progresiva lenta; exista si forma cu recurente (puseuri si progresivitate intre puseuri)- forma primar-progresiva: cea mai rara forma clinica, fen. de degenerescenta sunt pe primul plan de la debut; afect. preponderent sexul masculin, in special cu localiz. medulara -> parapareza/plegie rapid instalata, fara sanctiune terapeutica decat dpdv. simptomatic- dg.: - IRM: de electie, la niv. intregului SNC, cu subst. de contrast de preferat, pt. ca este captata la niv. placilor de demielinizare recente (0.7 si aparitia benzilor oligoclonale (sint. de Ig are loc intratecal)- electrofiziologic: mas. potentialelor de focar (viz., aud., somestezice) - mas. vit. de conducere: cele mai precoce si specifice sunt cele vizuale (demielinizare pe n. optic)- diseminare in timp si spatiu (de la prima prezentare, la investigatii apar mai multe leziuni, puseuri identificate in anamneza, remise spontan)- sd. clinic izolat: pacientul vine prima oara, cu o simptomatologie neur. si, in urma investigatiilor, nu se identifica decat o singura lez., care coresp. cu manif. clinica; nu se stie daca va face diseminare in timp si spatiu - prognostic: rata de suprav: cu 5-7 ani mai mica, datorita invaliditatii si complicatiilor pacientului imobilizat; cuantificarea clinica a acestor pacienti se face prin examin. scorului EDSS (Expanded Disability Status Scale), care se fol. la niv. mondial, pt. a exista o cuantificare unitara (valori 0 (exam. neur. normal) -10 (deces dat. SM); elem. important: examin. mersului - pacient ambulator, independent 0-5, ulterior, necesita baston, cadru, etc. pana la 7-8, cand devin imobilizati, decesul survenind din cauza complicatiilor infectioase consecutive imobilizarii) -> eforturi pt. depistarea bolii cat mai precoce, pentru initierea tratamentului si intarzierea intrarii pacientului in zona de dizabilitate cu afectare a mersului (costurile indirecte fiind mult mai mari)- fc. agravanti (precipitanti ai puseurilor): aparitia infectiilor (orice inf. intercurenta, dat. stim. SI, poate duce la aparitia unui puseu sau orice procedura care cauzeaza bacteriemie (extractii dentare, chiuretaj))- pe parcursul saricinii: evolutie buna; postpartum: pot aparea puseuri grave- trat:- prima linie: trat. puseului: puls-terapie cu metil-prednisolon (1g/zi 3-5 zile); la unii pac. se remite complet, la altii este necesara o cura scurta de prednison per os (inca 3 sapt 1mg/kgc, cu scadere treptata)- a 2-a linie: trat. modificator al evol. bolii: pt. formele recurent-remisive; da rez. f. bune, cu cat este instituit mai rapid dupa debutul bolii; au rolul de a scadea (cu 30% in medie) rata recurentelor, fac puseuri mai rar, mai usoare, unii deloc;- imunomodulatoare: forme recurent-remisive si EDSS monit. cardiologica- Ac monoclonali: forme agresive, non-responsive; Natalizumab: puls-terapie o perfuzie/luna- a 3-a linie: tratament simptomatic: pt. tulb. sfincteriene, pt. spasticitate, fatigabilitate, depresie- pe perioada trat. cu imunomodulatoare se face contraceptie, fiind teratogene; daca intervine o sarcina neprevazuta, se intrerupe imediat tratamentul si se continua ulterior

Neuromielita optica (b. Devic)- mult timp considerata o forma de SM, dar este o entitate aparte- idiopatica, autoimuna- ep. de nevrita optica si mielita, nicio alta manif. neur.- de 9x mai frecv. la femei - Ag tinta: can. de aquaporina 4 (in LCR se cauta -> confirma dg.)3