SD. CONVULSIVOHeidi Topp V.

DEFINICIONES

Convulsión: alteración paroxístico de la actividad motora y/o de la conducta, limitada en el tiempo debido a una descarga sincrónica anormal de las neuronas corticales.

Crisis epiléptica: fenómeno clínico estereotipado paroxístico e intermitente producido por la descarga anormal de excesiva reclutante e hipersincrónica de la corteza cerebral. La clínica puede ser conducta, sentimiento, actividad motora o cualquier sensación.

Epilepsia: condición crónica de recurrencia de estas crisis en forma no provocada.

CAUSAS

La mayor parte de las crisis en los niños se deben a trastornos somáticos originados fuera del cerebro, tales como:

•Fiebre elevada•Infección•Sincope•Traumatismo craneal•Hipoxia•Toxinas •Arrtimias cardiacas

Menos de 1/3 de las convulsiones en los niños son causadas por epilepsia.

EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia de convulsiones en población general 3-4%

• Crisis convulsivas frecuentes en edad pediátrica. En 10% de los niños.

• 80% del total de epilepsias se inician antes de los 15 años.

• El 50% tienen remisión completa antes de los 10 años.

FISIOPATOLOGÍA DE LAS CRISIS

Se desconocen mecanismos exactos. Varios factores responsables del desarrollo de una crisis.

Para que se inicie una crisis deben existir neuronas capaces de generar una descarga significativa y una disfunción del sistema GABA-érgico inhibitorio.

La transmisión de la descarga convulsiva depende de las sinápsis excitatorias del glutamato.

Las crisis se pueden originar en áreas de muerte celular. En estas zonas se pueden provocar sinápsis hiperexitables y causar convulsiones.

2 hipótesis sobre crisis secundarias a daño cerebral:

•Daño selectivo de nueronas inhibitorias, neuronas exitatorias se convertirían en hiperexcitables.

•Formación de circuitos excitatorios aberrantes resultado de reorganización post injuria cerebral.

Las convulsiones son más frecuentes lactantes.

Un cerebro inmaduro es mas susceptible a determinadas crisis que el de un niño mayor o un adulto.

Un cerebro inmaduro es mas excitable que uno maduro.

TODO ESTO SE DEBE A…

Mayor influencia excitatoria de los circuitos glutamato-dependientes

Acciones de GABA son excitatorios en el cerebro inmaduro.

Actividad excitatoria contribuye al desarrollo cerebral, en la plasticidad neuronal.

EVALUACIÓN DE LA CRISIS

Vía respiratoria, ventilación y función cardiaca

Ex físico general y neurológico completo PA y FC Tº Glicemia Fondo de ojo Piel

Definir factores desencadenantes. Evaluar causas posiblemente letales: meningitis, sepsis, traumatismo craneal, ingestión de drogas o sust. Tóxicas.

Describir tipo de crisis y estado postictal. Aura

TIPOS DE CRISIS

2) Generalizadas

Ausencias MiocloníasClónicasTónicasTónico-clónicasAtónicas

Parciales: Activación inicial de un número limitado de neuronas en parte de un hemisferio. Sin compromiso de conciencia. EEG ictal: regional o confinado a un hemisferio

Generalizadas: Activación inicial involucra gran número de neuronas en ambos hemisferios. Síntomas o signos que indican compromiso bilateral. Con compromiso de conciencia. EEG: descargas generalizadas desde inicio.

CRISIS MOTORASDEFINICIONES

Tónicas: aumento del tono o rigidez muscular.

Atónicas: flacidez o ausencia de movimiento.

Clónicas: contracción y relajación muscular rítmica.

Mioclónicas: contracciones en forma de sacudida de un músculo.

CRISIS PARCIALES

Crisis parcial simple (CPS) Nivel de conciencia sin alteraciones Más frecuente motora Movimientos tónicos o clónicos asincrónicos.

Afectan cara, cuello y extremidades. Crisis versivas: giro cabeza y movimientos oculares conjugados.

Sin fenómeno postictal. Dg dif: tics

CRISIS PARCIALES

Crisis parcial compleja (CPG) Disminución del nivel de conciencia Puede comenzar como simple y con o sin aura.

Alteración de conciencia dificil de apreciar.

Automatismos: mas frecuentes. A mayor edad más común. Lactantes: automatismos alimentarios. Niños: gestuales semivoluntarios, incoordinados y sin planificar.

Puede tener generalización secundaria. Duración: 1-2 min

CRISIS GENERALIZADAS

Crisis de ausencia (petit mal) Cese súbito de actividad motora o habla, con aspecto facial inexpresivo, fijación de mirada, con o sin parpadeo rápido.

Infrecuentes en <5 años Mas común en mujeres Sin aura Sin fenómeno postictal Gatillante: hiperventilación 3-4 min

Duración: 3-20 seg.

EEG EN CRISIS DE AUSENCIA

CRISIS GENERALIZADAS

Crisis tónico-clónica generalizada Frecuentes Pérdida de conciencia súbita Revulsión ocural. Musculatura con contracciones clónicas. Cianosis por apnea

Grito por paso forzado de aire por cuerdas contraídas en fase tónica

Incontinencia vesical y mordedura de lengua Mialgias, cansancio, somnolencia y respiración estertorosa postictal.

Puede tener aura

CRISIS TÓNICO-CLÓNICA GENERALIZADA

Fase tónica: 10 a 30 seg.

-contracción sostenida generalizada de musc. Somática y visceral: grito, cianosis, pérdida de control esfinteriano.

Fase clónica: 30 a 80 seg.

-sacudidas repetidas rítmicas de los 4 miembros y músculos faciales.

EEG EN CRISIS GENERALIZADA

MEDIDAS GENERALES…

Aflojar prendas de vestir ajustadas.

Poner en decubito lateral con cuello y mandíbula hiperextendidas (mejor ventilación).

No abrir boca a la fuerza ni inroducir objetos.

PROCESOS QUE SIMULAN CRISIS CONVULSIVAS

Vértigo paroxístico benigno Terrores nocturnos Espasmos del sollozo Síncope simple Síncope tusígeno Sindrome de QT prolognado Crisis de estremecimiento Tortícolis paroxístico benigno de la infancia Temblor mentoniano hereditario Narcolepsia y cataplejía Ataques de ira o sd. De descontrol episódico Masturbación

CRISIS FEBRILES

DEFINICIÓN

NIH: trastorno convulsivo entre los 3m-5años, asociado a fiebre sin evidencia de infección del SNC o causa conocida.

ILAE: misma definición, cambia el rango de edad, de 1mes en adelante. Sin convulsiones previas neonatales provocadas y de causa desconocida.

CARACTERÍSTICAS GENERALES

Es el trastorno convulsivo mas frecuente en la infancia.

Suele tener un pronóstico excelente aunque pueden indicar un porceso infeccioso agudo subyacente grave como meningitis bacteriana o sepsis.

Son poco frecuentes antes de los 9m y después de los 5 años.

La edad más común de inicio es entre 14-18m

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia de las convulsiones febriles es de 2-5% en los países desarrollados.

Complejas: 9-35% (variabilidad por dificil reconocimiento)

Estatus epiléptico por convulsiones febriles representa un 25% del total.

TIPOS

Simples: tónico-clónica generalizada dura menos de 10 min, no recurre dentro de 24 hrs. Y se resuelven espontáneamente.

Complejas o complicada: inicio de características focales, de 10 a 15 min de duración, recurre dentro de 24 hrs. o con la misma enfermedad febril.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Se asocian a un aumento rápido de la tº > 39ºC

Suelen ser crisis de inicio generalizadas y de tipo tónico-clónicas

Duran unos segundos y rara vez mas de 15 min

Presentan un breve período postictal de somnolencia.

En general ocurren una vez en 24 hrs.

Es atípica o complicada cuando dura >15 min, presena recurrencia en un mismo día o tiene actividad focal

El estatus convulsivo epiléptico es una crisis que dura más de 30 min o son múltiples crisis durante más de 30 min sin recuperación de la consciencia. Se debe frecuentemente a una infección del SNC (meningitis viral o bacteriana)

FACTORES DE RIESGO

Historia de convulsiones febriles en familiares cercanos

Alteración o daño cerebral Prematurez Convulsión neonatal Otros: herpes simple tipo 1, virus y bacterias en general e incluso vacunas.

RECURRENCIA

Un 30-50% tienen alguna crisis recurrente con episodios febriles posteriores

Primer episodio antes de los 12m Antecedentes familiares de crisis febriles

Temperatura baja antes del inicio de la crisis

Signos de crisis complicadas Estatus epiléptico no indica necesariamente recurrencia

CONVULSIÓN FEBRIL Y EPILEPSIA

2-4% de niños con convulsiones febriles desarrollan epilepsia en adultez (4 veces mas riesgo que la población general)

Factores asociados a desarrollo posteror de epilepsia:

•Signos de focalidad durante o posterior a la crisis•Antecedentes familiares de epilepsia•Primera crisis antes de los 12m•Retraso en el DSM•Trastorno neurológico preexistente

TRATAMIENTO

Apoyo y educación a los padres Antipiréticos no han demostrado eficacia para disminur recurrencia

En crisis febriles recurrentes y en aquellas prolongadas: Diazepam rectal: 0.5mg/Kg/dosis

Consigue controlar la crisis y prevenir la recurrencia durante 12 hrs.

PROFILAXIS

La profilaxis con antiepilépticos para prevenir las crisis recurrentes es una medida controvertida y no se recomienda en la mayoría de los niños.

Fenobarbital y ac. Valrpoico son utiles, sin embargo por los riesgo potenciales no se justifica su uso en una patología de buen pronóstico independiente de su tto.

COMPLICACIONES

Epilepsia Alteración del neurodesarrollo Muerte

FIN