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EPILESSIASCUOLA, SPORT:

l’integrazione pssibile

Nelia ZamponiCentro Regionale contro l’Epilessia Infantile

Presidio Ospedaliero di Alta Specializzazione G Salesi

Ospedali Riuniti

ANCONA Macerata 13 marzo 09

La crisi epilettica è dovuta a una scarica anomala che alcune cellule

cerebrali trasmettono ai nostri muscoli.

Le cause di epilessia possono essere svariate e non sempre chiare.

CAUSE PRENATALIMalattie del fetoInfezioni del fetoMalformazioni craniche

CAUSE PERINATALIIpossia cerebrale Traumi cranici alla nascita

CAUSE POSTNATALIPatologie cerebrali (meningiti, encefaliti…)Neoplasie del sistema nervoso centraleGravi traumi craniciAbuso di sostanze stupefacenti

EPILESSIE IDIOPATICHESenza causa apparente

EPILESSIA: UNA MALATTIA DELL’ENCEFALO

L’epilessia si basa sulla coesistenza di due diverse cause:una lesione cerebrale, esito di malattie di natura diversa, deve interagire con un aumento della predisposizione alle crisi.

L’encefalo umano è l’organo piùcomplesso in assolutoEsso è formato da 20’000’000’000 di cellule nervose in interconnessione tra loro.

La cooperazione delle cellule nervose rende possibile il nostropensiero, la percezione di sentimenti e il movimento finalizzato

Le interferenze nell’ambito di questa comunicazione tra le cellule nervose possono portare a crisi epilettiche.

Le nostre cellule nervose danno origine ad un’attività elettrica registrabile direttamente sulla superficie della testa (Elettroencefalogramma- EEG).

Le frecce indicano l’attività elettrica delle rispettive regioni cerebrali.

Le crisi epilettiche si manifestano con onde alteed aguzze.

Si possonodistinguere due tipi di crisi:

•Quando una crisi nasce in una sede circoscritta dell’encefalo,

(focolaio) si parla di crisi focale.

• Quando l’attività coinvolge sin dall’inizio entrambi gli emisferi

cerebrali, si parla di crisi generalizzata.

L’epilessia è caratterizzata dal ripetersi di due o piu’ crisi

Esistono crisi recidivanti, ma anche eventi che compaiono in modo

isolato (crisi occasionali)

Il 5% di tutte le persone, una volta nella vita, presenta una crisi convulsiva

Una crisi entro due anni non significa ancora epilessia.

La probabilità che a una crisi singola ne segua un’altra, è del 42%.

CRISI OCCASIONALI

In determinate circostanze, per esempio nel caso di febbre alta in età infantile, durante avvelenamenti, nel caso di estreme oscillazioni della glicemia o nell’alcolismo, possono manifestarsi crisi epilettiche isolate. Dopo regressione della sintomatologiaacuta, le crisi non si ripresentano.

EPILESSIA

Si parla di epilessia soltanto nel caso in cui le crisi si ripetono, in assenza di particolari condizioni o di fattori scatenanti.

Sono importanti le seguenti nozioni:

■ Tutti si possono ammalare di epilessia.

■ La malattia può comparire a tutte le età della vita.

■ Sono equamente colpiti gli uomini di tutte le razze e di qualsiasi estrazione culturale.

■ L’epilessia è la malattia cronica piu’frequente dell’infanzia

NIENTE PREGIUDIZI!!!

L’epilettico NON E’ UN DISABILE!!!

E’ una persona che a parte i momenti in cui ècolta dalla crisi vive (e deve vivere) una vita del tutto normale!

Ricordiamoci sempre, inoltre, che l’epilessia può essere tenuta efficacemente sotto controllo con farmaci adeguati.

L’epilessia nella vita quotidiana

Le persone affette da epilessia hanno bisogno di una normale vita quotidiana, e la maggior parte in effetti è in grado di condurre una vita quotidiana del tutto normale.

Ciononostante,molti vivono ritirati ed in isolamento perché soffrono per i pregiudizi del prossimo e si sentono rifiutati.

Il comportamento negativo delle altre persone può portare a disturbi psichici come per esempio depressioni.

L’epilessia nella scuola

I problemi degli insegnantiI problemi degli insegnanti ::•Essere informati

•Riconoscere una crisi

•Trattare l’emergenza

•Somministrare i farmaci

•Gestire i problemi neuropsicologici , comportamentali e di apprendimento

I problemi del b epilettico:I problemi del b epilettico:•Essere informato della propria malattia e prenderne coscienza

•Interagire con i coetanei

•Seguire le lezioni e verificare le proprie capacita’ di apprendimento/adattamento

La crisi di Grande Male si suddivide in 4 momenti diversi:

1. AURA

È la fase precritica. È caratterizzata da segni premonitori olfattivi, visivi e uditivi, senso di malessere generale con mal di testa e nausea

Vengono normalmente riferiti a posteriori dal paziente in quanto sono l’unico elemento della crisi che può essere in grado di ricordare

2. FASE TONICA (meno di 1 minuto)

Esordio improvviso (Epilessia dal greco ekplhxh = sorpresa):

•Urlo

•Revulsione degli occhi

•Perdita di coscienza

•Irrigidimento muscolare

•Caduta violenta a terra

•Cianosi dovuta a trisma

3. FASE CLONICA (circa 2 minuti)

•Convulsioni

•Possibile perdita di urine e feci (non si ha controllo di retto e vescica)

•Possibili lesioni alla lingua e alle labbra

•Cianosi dovuta a trisma

4. FASE POSTCRITICA

•Inspirazione profonda

•Iperventilazione

•Permane lo stato di incoscienza

•Al risveglio dolori muscolari, confusione e mal di testa.

•Non si ricorda nulla, se non il malessere dell’aura.

Le crisi epilettiche, per quanto visibilmente “drammatiche” tendono a risolversi con la completa ripresa della persona colpita.

Attenzione ai casi in cui lo stato convulsivo si protrae a lungo (STATO DI MALE EPILETTICO)

STATO DI MALE CONVULSIVO (SE)STATO DI MALE CONVULSIVO (SE)STATO DI MALE CONVULSIVO (SE)

Crisi di almeno 30 minuti o crisi ravvicinate tra le quali il paziente non riprende completamente coscienza. Conseguenze avverse di tipo metabolico, cardio-respiratorio, neurologico.

Tasso di mortalità fra l'8 e il 32 %

Esistono anche forme più lievi di crisi (piccolo male), caratterizzate dall’improvvisa perdita di contatto con l’ambiente esterno (crisi di assenza) senza perdita di coscienza o convulsioni.

Esistono crisi focali durante le quali si possono osservare brevi contrazioni dei muscoli facciali e delle mani.

Crisi convulsiva: primo soccorso

Che cosa occorre fare per aiutare un malato di epilessia che va incontro ad una crisi ?

Il decorso di per sé della crisi non è influenzabile dall’esterno.

I tentativi di immobilizzare gli arti in corso di contrazione

o di aprire le arcate dentarie, portano spesso a ferimenti

dell’interessato e del soccorritore devono essere evitati.

Osservare con precisionePer i successivi passi del trattamento può essere importante osservare in maniera calma e precisa la crisi.

Durante la crisi occorre spostare il malato da zone rischiose e proteggere il corpo dalle ferite. Può essere ragionevole per esempio un supporto sotto la testa.

Dopo la crisi: Quando il malato dorme, è consigliabile posizionarlo sul fianco (per rendere possibile il deflusso della saliva) e allentare i vestiti intorno al collo. Quando riprende i sensi, spesso è in uno stato confusionale, non sempre prontamente riconoscibile.

Fondamentalmente, valgono le seguenti regole:■ Una singola crisi appare minacciosa, ma non è pericolosa. Recede da sola.

■ Annotare la durata della crisi.

■ Durante la crisi occorre eliminare i pericoli di ferimento (per esempio, attrezzi, mobili).

■ Occorre allentare i capi di vestiario stretti.

■ Non inserire nulla tra i denti.

■ Non immobilizzare né le braccia né le gambe.

■ Non praticare la respirazione artificiale.

■ Proteggere dal raffreddamento.

■ Le scosse delle braccia, delle gambe e del volto spesso recedono dopo 1– 2 minuti.

Successivamente, il malato può apparire ancora per un pò di tempo (fino a molte ore) scarsamente risvegliabile e stanco. Il malato si riprende da sé.

■Occorre interpellare un medico– quando la crisi persiste oltre 10 minuti

– quando le scosse recedono solo transitoriamente

– quando il volto appare bluastro

– quando lo stato confusionale persiste oltre 30 minuti

Massimo "Milli" Landoni 26

Epilessia e Disturbi di apprendimento

…Tra i bambini che frequentano la scuola quelli

affetti da epilessia hanno mediamente un QI più

basso rispetto ai soggetti non epilettici, anche

se questi non presentano evidentemente un

danno cerebrale strutturale.

Risulta un QI inferiore a 70 in circa il 12-14% con

uno squilibrio a sfavore delle capacità verbali.


……Epilessia e Disturbi di apprendimento

Bambini con un’epilessia poco controllata,

dimostrano un progressivo declino del QI

mentre ciò non si riscontra nei bambini

con epilessia controllata.

Il difetto intellettivo risulta maggiore nelle

epilessie generalizzate rispetto alle

parziali.



Nelle forme parziali con focalità temporali sx il

difetto mentale interictale riguarda la memoria

verbale.

Nell’epilessia del lobo temporale dx si rileva

deficit della memoria visuo spaziale.

Nell’epilessia del lobo frontale prevale il deficit

della capacità di attenzione, della capacità di

formulare concetti, della capacità di

anticipazione e programmazione.



Nelle epilessie focali i deficit cognitivi

sembrano correlarsi sia con la frequenza degli

“spikes” EEG che con la frequenza delle crisi.

Nelle epilessie rolandiche, sono stati dimostrati deficit cognitivi transitori coincidenti con le scariche di spikes subcliniche, che possono sottendere una discontinuità di attenzione e difficoltà di apprendimento.



…Rilievi clinici dimostrano che con l’attività

parossistica concomitano disturbi delle funzioni

neuropsicologiche e che questo fatto è tanto

più marcato quanto più l’attività parossistica è

intensa.

Essa si accompagna ad alterazioni del flusso

circolatorio cerebrale con correlazione delle

anomalie EEG, deficit del flusso ematico e

disfunzioni neuropsicologiche.…



Anche in assenza di crisi cliniche l’attività parossistica si

accompagna ad alterazioni metaboliche, documentate

per mezzo della PET e della SPECT.

Sono state inoltre riscontrate anche nell’afasia acquisita

con epilessia, o sindrome di LANDAU KLEFFNER, nella

quale anomalie PET sono state riscontrate in sede

temporale.

Connessi con gli eventi parossistici, pur se al di fuori di

un’immediata coincidenza cronologica con gli stessi, sono

rilevabili deficit cognitivi post o interictali protratti. Il

difetto cognitivo può perdurare per diversi giorni.



…La correlazione tra esordio precoce dell’epilessia e

difetto mentale può essere connessa

all’interferenza dell’attività parossistica precoce

sull’organizzazione neuronale e sullo stesso

sviluppo cerebrale.

La densità sinaptica della corteccia dell’animale

immaturo è circa doppia rispetto a quella

dell’animale adulto. Nel cervello, nel corso del suo

sviluppo normale, si attua un intenso processo di

selezione, eliminazione e connessione neuronale.

…



…L’attività parossistica precoce può provocare

morte cellulare.

Essa inibisce l’attività mitotica, la sintesi

delle proteine, le connessioni

interneuroniche e pertanto riduce la

cellularità cerebrale.



In particolare lo stato di male convulsivo produce

danni maggiori:

-Sclerosi della parte mesiale del lobo temporale

e del corno di ammone

- Alterazioni della corteccia cerebrale

- Dell’amigdala

-Talamo e cervelletto.

-Anche le crisi focali corticali possono provocare

necrosi neuronali sia nella sede primaria

dell’attività parossistica, sia in sistemi

neuronali ad essa collegati per via sinaptica.


Terapia antiepilettica e funzioni cognitive

La maggior parte degli studi che hanno valutato gli effetti avversi cognitivi (EAC) dei farmaci antiepilettici sono stati effettuati su adulti.

• Minori effetti cognitivi su adulti potrebbero tuttavia determinare significativi effetti cognitivi e sull’apprendimento in età pediatrica.

• Occorre disegnare specifici studi in età pediatrica per una definizione migliore dei potenziali rischi di EAC.

. Inoltre gli studi esistenti presentano problemi metodologici nella rilevazione degli EAC.

• I dati disponibili , tenuto conto delle suddette limitazioni,indicano che i nuovi FAE sono più sicuri sul piano cognitivo rispetto ai farmaci di vecchia generazione.

•


Terapia antiepilettica e funzioni cognitive

Tutti i FAE hanno effetti collaterali cognitivi in “assoluto”;questi effetti sono maggiori per il PB e la PHT rispetto alVPA e alla CBZ. Aldenkamp et al., 1993

Le differenze tra i vecchi FAE più studiati (PHT, CBZ e VPA) possono essere considerate lievi, a dosi terapeutiche normali; fa eccezione il PB che ha un importante impattosulle funzioni cognitive. Meador et al., 1990

La politerapia ha un impatto relativamente severo sulla funzione cognitiva in confronto alla monoterapia, indipendentemente dal tipo di FAE usato.Trimble, 1987


PhenobarbitalSignificativa riduzione del QI (totale e di performance) e

deficit in compiti verbali e non verbali in bambini trattati per

6 mesi con PB vs VPA.Vining et al., 1987

Significativa riduzione del QI o degli apprendimenti

scolastici in bambini trattati con PB dopo CF vs non trattati, a

lungo termine.Hirtz et al., 1990; Farwell et al., 1990; Sulzbacher et al., 1999

Punteggi più bassi di QI (QIV, QIP, QIT) in bambini con E

trattati con PB vs VPA e non trattati, 9�12 mesi dopo; inoltre,

non miglioramento al retest (apprendimento compromesso)

Calandre et al., 1990


Significativa riduzione di memoria e concentrazione in

bambini trattati con PB (12 mesi) vs placebo e correlazione con livelli plasmatici.Camfield et al., 1979

Significative compromissioni delle performance

visuomotorie e della memoria spaziale immediata in soggetti

seizure�free vs controlli normali.Gallassi et al., 1992

In 9 bambini trattati con basse dosi di PB presenti deficit di

memoria e di attenzione reversibili dopo la sospensione.

Riva e Devoti, 1996


Riduzione dei punteggi a test di problem�solving, attenzionee controllo degli impulsi, in soggetti con CP passati da CBZ aPB, dopo 4�6 mesi di trattamento.

Schain et al., 1977Compromissione ai test di vigilanza nei bambini, dopo

singola dose di PB.Mirsky e Kornetsky, 1964

Influenza del PB su performance che implicano sforzo

mentale o attenzione sostenuti.Hutt et al., 1968; Kornetskyet al.,1964

Riduzione della percezione sensoriale in pazienti con

intelligenza conservata. Marchesi, 1979


TOPIRAMATOin 6 volontari sani, dopo somministrazione di 200 mg/die in acuto, compromissione della funzione verbale (anomia e fluenza verbale) di circa 2 DS e

dell’attenzione sostenuta; dopo titolazione a 400 mg/die in 1 mese, compromissione della memoria verbale edella velocità mentale > 2 DS.Martin et al., 1999In 155 pazienti con E, ad una batteria di test di 23

variabili che rappresentavano l’attenzione selettiva, la

fluenza verbale, la velocità visuomotoria, i soggetti

sottoposti a lenta titolazione e con 1 FAE di fondo

mostravano modificazioni > 1/3, ma < 1 DS.

Meador, 1997


TOPIRAMATOin 59 pazienti con Epilessia trattati con TPM (bassatitolazione) + CBZ vs VPA+CBZ, 8 settimane dopol’ultimo aumento della dose, riscontrata compromissione cognitiva relativa alla memoria verbale, sia durante la titolazione che al termine del

trial.Aldenkamp et al., 2000• in 4/9 pazienti trattati con TPM per 3 mesi, è stata riscontrata correlazione significativa tra dose del TPMe digit span in avanti misurata settimanalmente.Burton & Harden, 1997



…Dal punto di vista burocratico, premesse le certificazioni da parte dello specialista della diagnosi, terapia e considerazioni particolari sul bambino affetto da epilessia, con deficit associati, l' Amministrazione scolastica prevede un insegnante di sostegno disponibile per un numero di ore in rapporto alla gravita' del caso.

Per coloro che sono affetti da epilessia senza altre complicazioni non e' previsto alcun aiuto, salvo il caso in cui venga accertato che l' assunzione della terapia comporti disturbi della concentrazione


…..Ad ogni modo sia che siano previste delle ore di sostegno per loro come per tutti gli allievi della scuola dell' obbligo, va programmato dai docenti un insegnamento individualizzato con obiettivi realmente raggiungibili da svolgere all' interno della classe o meno, a seconda di quanto concordato dal consiglio di classe.


Per ogni alunno in situazione di handicap opera collegialmente il Gruppo operativo interprofessionale previsto dalla CM n°258/83, costituito dal Direttore Didattico o Preside, dagli specialisti dell' USL, dagli operatori educativo-assistenziali e/o tecnici dell' Ente Locale. Il Gruppo si riunisce in date prestabilite almeno tre volte l' anno.

Ai sensi dell' art. 6 del DPR 24.2.94, alla stesura ed alla verifica del Profilo dinamico funzionale e del Progetto educativo personalizzato e' prevista la partecipazione della famiglia


. ..Per ogni Circolo o Istituto e' costituito il Gruppo di lavoro previsto dall' art. 15, punto 2, della L. 104/92, con il compito di stimolare e coordinare i progetti e le azioni positive messe in atto da ogni unita' scolastica per favorire l' integrazione.

Tale gruppo e' composto da: Direttore Didattico o Preside che lo presiede, 1 rappresentante dell' USL, 1 rapp. dell' Ente Locale, 1 rapp. dei docenti, 1 rapp. degli studenti ( scuole medie di II grado), 1 rapp. dei genitori di alunni con handicap o rapp. di Associazione da loro indicato e 1 rapp. dei genitori eletto nel Consiglio di Circolo.


Raccomandazioni Ministeriali sottoscritte nel novembre 2005 e contenenti:

Le linee guida per la somministrazione dei farmaci a scuola

….Per quanto riguarda l' assunzione dei farmaci a scuola, la posologia e le scadenze dell' assunzione deve essere certificata dallo specialista e consegnata al medico scolastico che autorizzera' per iscritto gli insegnanti a far assumere le terapia al bambino.

http://www2.comune.bologna.it/bologna/aice/linee_guida_farmaci.pdf

http://www2.comune.bologna.it/bologna/aice/linee_guida_farmaci.pdf


……I dirigenti scolastici, a seguito della richiesta scritta disomministrazione di farmaci:

- effettuano una verifica delle strutture scolastiche, mediante l’individuazione del luogo fisico idoneo per la conservazione e lasomministrazione dei farmaci;

- concedono, ove richiesta, l’autorizzazione all’accesso ai locali scolastici durante l’orario scolastico ai genitori degli alunni, o a loro delegati, per la somministrazione dei farmaci;

-verificano la disponibilità degli operatori scolastici in servizio a garantire la continuità della somministrazione dei farmaci, ove non giàautorizzata ai genitori, esercitanti la potestà genitoriale o loro delegati.

-Gli operatori scolastici possono essere individuati tra il personale docente ed ATA che abbia seguito i corsi di pronto soccorso ai sensi del Decreto legislativo n.626/94

-Potranno, altresì, essere promossi, nell’ambito della programmazione delle attività diformazione degli Uffici Scolastici regionali, specifici moduli formativi per il personale docente

PAUSA???

DOMANDE??


EPILESSIA E ATTIVITA’ SPORTIVA

Sport: elemento formativo di primo piano nel processo di maturazione psicologica e di inserimento sociale

ATTIVITA’ SPORTIVA NEL SOGGETTO EPILETTICOTERAPIA

TERAPIA COMPORTAMENTALE INTEGRATIVA


Bambino iperprotetto Bambino iperprotetto

Adulto ipoattivoAdulto ipoattivo

IpoattivitIpoattivitàà--perdita di perdita di esercizioesercizio--deterioramento deterioramento funzionalefunzionale-- ipoattivitipoattivitàà


RESTRIZIONE ATTIVITA’FISICA

• Limitare i fattori scatenanti le crisi • Evitare potenziali traumi emotivi • Prevenire il rischio di lesioni correlato alle crisi


RESTRIZIONE ATTIVITA’ FISICA

•Frequenza delle crisi•Timing delle crisi•Eta’ del soggetto•Compliance •Comorbidità


RESTRIZIONE ATTIVITA’FISICA

domicilioscuolaattività ricreative sportviaggi


ATTIVITAATTIVITA’’ SPORTIVA E EPILESSIASPORTIVA E EPILESSIA

•Agonismo?

•Attività non agonistica?

•Quale tipo di sport ?

U.O. NPI Ancona


ATTIVITA’ SPORTIVA E EPILESSIA

•L’ATTIVITA’ SPORTIVA PUO’SCATENARE UNA CRISI?

•I FARMACI SONO COMPATIBILI CON LA PRATICA SPORTIVA?

•UNA EVENTUALE CRISI PUO’PROVOCARE DANNI FISICI E MATERIALI?

U.O. NPI Ancona


•L’ATTIVITA’ SPORTIVA PUO’SCATENARE UNA CRISI?

•Attenzione a privazione sonno, eccesso di allenamento,fatica, ipertermia, ipoglicemia•Alcalosi indotta dall’HPN•SLI (alberi, fari, ecc) •Riduzione alt EEG e numero crisi?

U.O. NPI Ancona


• I FARMACI SONO COMPATIBILI CON LA PRATICA SPORTIVA?

•Considerare gli effetti collaterali (minore vigilanza e attenzione,astenia, atassia, tremori, disturbi della coordinazione motoria,modificazioni endocrine, cardiovascolari ed ematologiche)•Considerare la modificazione della cinetica dei farmaci da parte dell’esercizio


•UNA EVENTUALE CRISI PUO’PROVOCARE DANNI FISICI E MATERIALI?

•Indispensabile conoscere anamnesi , tipo e gravità dell’epilessia, frequenza e semeiologia delle crisi

•Difficile una codificazione rigida delle incompatibilità

U.O. NPI Ancona


MOTONAUTICA, BOB, SLITTINOSPORT MOTORISTICI, ATTIVITA’ SUBACQUEE

PARACADUTISMO , VELA, AVIAZIONE DIPORTISTICO SPORTIVA

ATLETICA LEGGERA

?OK

?OK

U.O. NPI Ancona


ATTIVITAATTIVITA’’ NON AGONISTICA NON AGONISTICA e EPILESSIAe EPILESSIA

Incoraggiare le attività fisiche e sportive a basso rischio

Restrizioni limitate a periodi particolari:• 2-3 mesi dopo una prima crisi non trattata• all’inizio del trattamento farmacologico• 6 mesi dopo la sospensione dei farmaci

Attività sportiva comunque sconsigliata a pazienti con crisi farmacoresistenti


ATTIVITAATTIVITA’’ AGONISTICA E AGONISTICA E EPILESSIAEPILESSIA

U.O. NPI Ancona

VISITA DI IDONEITA’(DL 19/2/1982)

Indispensabile per partecipare a competizioni ufficiali

Mancanza di protocolli neurologici sportivi uniformi

A RIGORE, TUTTI GLI SPORT AGONISTICI SAREBBERO VIETATI


ATTIVITA AGONISTICA E EPILESSIA

U.O. NPI - Ancona

Mancanza di criteri e limiti univoci nella concessione della idoneità:

Esame neurologico periodico Es neurol+ EEG (automobil.sci,motocicl…)Es neurol+EEG+FOO+TAC (pugilato prof.)Eventuale ricorso alla Commissione Regionale


ATTIVITAATTIVITA’’ SPORTIVA SPORTIVA E EPILESSIAE EPILESSIA

Lo sport promuove l’inserimento sociale

Migliora la salute fisica

Rafforza l’autostima e l’indipendenza.

L’epilessia non interferisce con l’attivitàsportiva specie non agonistica

NON E’ RAGIONEVOLE ESCLUDERE I PAZIENTI EPILETTICI

DALL’ATTIVITA SPORTIVA

U.O. NPI - Ancona

DOMANDE??


SPORT E ATTIVITASPORT E ATTIVITA’’VEGETATIVAVEGETATIVA

•• Risposta neurovegetativa e neuroendocrina allo Risposta neurovegetativa e neuroendocrina allo stressstress

••Incremento Pressione ArteriosaIncremento Pressione Arteriosa

••Incremento Frequenza cardiacaIncremento Frequenza cardiaca

••IpertermiaIpertermia

••Ipotermia post esercizioIpotermia post esercizio

U.O. NPI Ancona


SPORT E ATTIVITA’CEREBRALE

IPERVENTILAZIONEIPEROSSIA IPERBARICAIPOSSIAIPERIDRATAZIONEIPERTERMIAIPOGLICEMIA

DANNO CEREBRALE

U.O. NPI

COSA FARE?• Allertare il soccorso sanitario

• Impedire che il paziente si ferisca durante la caduta e le convulsioni (accompagnarlo a terra, creare una “zona sicura” con coperte, cuscini, zaini ecc…spostare gli oggetti vicini)

• Slacciare cravatte, foulard ecc…

• Non cercare MAI di trattenere le convulsioni (si aumenta solo il rischio di lesioni)

• Non mettere le NOSTRE dita in bocca per proteggere la SUA lingua

• Terminata la crisi valutare i parametri vitali e ricercare eventuali lesioni

• Se la lingua è tranciata trattarla come un’amputazione

Crisi epilettica o isterica?La crisi isterica non ha

origine neurologica ma psicologica. Èespressione di un forte disagio

Può avere manifestazioni simili alla crisi epilettica

Crisi epilettica o isterica?

EPILETTICO

Può avere una crisi ovunquePerde coscienzaCade violentemente a terraPuò mordersi la linguaPuò avere incontinenzaNon ricorda l’accadutoLa crisi dura pochi minuti

ISTERICO

Ha una crisi in pubblicoNon perde coscienzaCade in sicurezzaNon si ferisceNon ha incontinenzaRicorda l’accadutoLa crisi è più lunga

DOMANDE??

EPILESSIA: UNA MALATTIA DELL’ENCEFALO

Le nostre cellule nervose danno origine ad un’attivitàelettricaregistrabile direttamente sulla superficie della testa.

Le frecce indicano l’attività elettrica delle rispettive regionicerebrali. Le crisi epilettiche si manifestano con onde alteed aguzze.

4

Qualche termine da conoscere…CRISI

Episodio patologico improvviso, violento e non permanente

CONVULSIONEContrazione dei muscoli improvvisa, violenta e scoordinata

TRISMAChiusura serrata della bocca dovuta a una contrazione

spasmodica dei muscoli facciali

CIANOSIColorito bluastro della pelle e delle mucose dovuto a

insufficiente ossigenazione dei tessuti

Una precisa classificazione delle crisi e delle sindromi epilettiche è parte vitale nella pratica clinica e nella ricerca

Creazione di un vocabolario comune Creazione di un vocabolario comune Corretto scambio di informazioni Corretto scambio di informazioni PossibilitPossibilitàà di confrontare dati e di confrontare dati e

risultati risultati ““ContenitoreContenitore”” troppo rigidotroppo rigido

CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE DELLE EPILESSIE DELLE SINDROMI EPILETTICHE (1989)

1.1 Idiopatiche (con esordio etàdipendente)

1.1.1 - Epilessia parziale benigna con punte

rolandiche1.1.2 - Epilessia parziale benigna con punte

onda occipitali1.1.3 - Epilessia primaria da lettura1.1.4 - Altre

1.3 1.3 CriptogeneticheCriptogenetiche1.3.1 1.3.1 -- Sindromi caratterizzate da crisi con specifiche Sindromi caratterizzate da crisi con specifiche modalitmodalitàà di scatenamentodi scatenamento1.3.2 1.3.2 -- Epilessia del lobo TemporaleEpilessia del lobo Temporale1.3.3 1.3.3 -- Epilessia del lobo FrontaleEpilessia del lobo Frontale1.3.4 1.3.4 -- Epilessia del lobo ParietaleEpilessia del lobo Parietale1.3.5 1.3.5 -- Epilessia del lobo OccipitaleEpilessia del lobo Occipitale1.3.6 1.3.6 -- Epilessie indeterminateEpilessie indeterminate

11 EPILESSIE E SINDROMI PARZIALIEPILESSIE E SINDROMI PARZIALI1.2 Sintomatiche

1.2.1 - Epilessia parziale continua progressiva dell'infanzia (Sindrome di Kojewnikov)1.2.2 - Sindromi caratterizzate da crisi con specifiche modalità di scatenamento1.2.3 - Epilessia del lobo Temporale1.2.4 - Epilessia del lobo Frontale1.2.5 - Epilessia del lobo Parietale1.2.6 - Epilessia del lobo Occipitale1.2.7 - Epilessie indeterminate

CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE DELLE EPILESSIE E DELLE SINDROMI EPILETTICHE (1989)

2 2 EPILESSIE E SINDROMI GENERALIZZATEEPILESSIE E SINDROMI GENERALIZZATE

2.2 Criptogenetiche o Sintomatiche(in ordine di età)

2.2.1 - Sindrome di West2.2.2 - Sindrome di Lennox-Gastaut2.2.3 - Epilessia con crisi mioclono-astatiche2.2.4 - Epilessia con assenze miocloniche

22.1 .1 IdiopaticheIdiopatiche (con esordio et(con esordio etàà--dipendente, in ordine di etdipendente, in ordine di etàà))

2.1.1 2.1.1 -- Convulsioni neonatali benigne Convulsioni neonatali benigne famigliarifamigliari2.1.2 2.1.2 -- Convulsioni neonatali benigneConvulsioni neonatali benigne2.1.3 2.1.3 -- Epilessia mioclonica benigna del Epilessia mioclonica benigna del lattantelattante2.1.4 2.1.4 -- Epilessia con assenze dell'infanzia Epilessia con assenze dell'infanzia (picnolessia)(picnolessia)2.1.5 2.1.5 -- Epilessia con assenze Epilessia con assenze dell'adolescenzadell'adolescenza2.1.6 2.1.6 -- Epilessia mioclonica giovanileEpilessia mioclonica giovanile2.1.7 2.1.7 -- Epilessia con crisi di grande male al Epilessia con crisi di grande male al risvegliorisveglio2.1.8 2.1.8 -- Altre epilessie generalizzate Altre epilessie generalizzate idiopaticheidiopatiche2.1.9 2.1.9 -- Epilessie caratterizzate da crisi con Epilessie caratterizzate da crisi con

2.3 Sintomatiche

2.3.1 Ad etiologia non specifica:2.3.1.1 - Encefalopatia mioclonica precoce2.3.1.2- Encefalopatia epilettica infantile precoce con suppression-bursts2.3.1.3 - Altre epilessie generalizzate sintomatiche2.3.2 Sindromi specifiche:2.3.2.1 - Crisi che possono complicare diversi stati patologici. modalitmodalitàà specifiche di scatenamentospecifiche di scatenamento

CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE DELLE EPILESSIE E DELLE SINDROMI EPILETTICHE (1989)

33 EPILESSIE E SINDROMI NON DEFINITEEPILESSIE E SINDROMI NON DEFINITESE FOCALI O GENERALIZZATESE FOCALI O GENERALIZZATE

3.1 Con crisi sia focali che generalizzate

3.1.1 - Crisi neonatali3.1.2 - Epilessia mioclonica severa dell'infanzia3.1.3 - Epilessia con punte-onda continue

durante il sonno lento3.1.4 - Afasia epilettica acquisita

(Sindrome di Landau-Kleffner)3.1.5 - Altre epilessie indeterminate non

definite sopra

3.2 Senza chiare caratteristiche generalizzateo parziali

Tutti i casi in cui le caratteristiche elettrocliniche delle crisi non consentono un loro inquadramento nell'ambito delle generalizzate o delle focali (grande male in sonno).

4 SINDROMI SPECIALI

4.1 Crisi legate a situazioni particolari

4.1.1 - Convulsioni febbrili4.1.2 - Crisi occasionali o Stato di male epilettico isolato4.1.3 - Crisi che si verificano solo" in corso di alterazione

metabolica oppure di un fatto tossico acuto dovuto

a cause diverse (alcool, droghe, eclampsia, iperglicemia

non chetotica)

5 5 EPILESSIE INCLASSIFICABILIEPILESSIE INCLASSIFICABILI

Le convulsioni febbrili• Compaiono solo in

corrispondenza a iperpiressia

• L’incidenza maggiore è tra 6 mesi e 5 anni

• Derivano dall’immaturitàdell’organismo dei bambini

COSA FARE?• Allertare il soccorso sanitario

• Tenere il bambino a letto

• Slacciare gli abiti costrittivi

• Non coprire eccessivamente

• Evitare che possa ferirsi

• Alla fine delle convulsioni misure antipiretiche

CRISI CONVULSIVE ED EMERGENZACRISI CONVULSIVE ED EMERGENZA

La prima crisi rappresenta sempre una emergenza a causa delle

problematiche mediche ad essa correlate e delle reazioni emotivo-affettive delle figure parentali

CRISI CONVULSIVE ED EMERGENZACRISI CONVULSIVE ED EMERGENZA

Circa il 10% delle chiamate alle ambulanze avviene per la insorgenza di attività critica e circa l'1,5% delle visite al DE riguardano bambini con crisi convulsive.

53% convulsioni febbrili, 31% epilessia giànota, 10% prime crisi convulsive e 5% stati di male convulsivo.

Trattamento di prima linea(domicilo o ambiente scolastico)

Trattamento di prima linea(domicilo o ambiente scolastico))

Il riconoscimento di una crisi e l’utilizzo di farmaci di prima linea sono fattori fondamentali nel ridurre il rischio di recidive critiche e nel limitarne la durata.

I familiari e gli operatori scolastici dovrebbero essere istruiti sulle modalità di primo soccorso di fronte ad una crisi convulsiva.

I farmaci utilizzabili sono il Diazepam per via rettale (Midazolam per via buccale/ nasale).

Trattamento di prima lineaTrattamento di prima linea

Il personale medico e paramedico deve provvedere ad un trasporto rapido, a testare il livello di glucosio, somministrare 02 terapia,

mantenere pervie le vie respiratorie,

cannulare una vena periferica,

somministrare alcuni farmaci selezionati (Diazepam per via rettale/ev, Midazolam per via im/ev)

Trattamento di seconda linea ( Dipartimento Emergenza)

Trattamento di seconda linea ( Dipartimento Emergenza))

Le crisi di GM e lo SE sono le evenienze che richiedono un trattamento immediato.

Scopo del trattamento è quello di stabilizzare le funzioni cardiorespiratorie, interrompere le crisi elettrocliniche, riconoscere le patologie di base eventualmente associate e potenzialmente pericolose per la vita (meningoencefaliti, ipertensione endocranica, alterazioni metaboliche, intossicazioni).

Farmaci utilizzabili: BDZ ev, PB im, DPH ev.

Trattamento di terza linea (Terapia Intensiva)

Trattamento di terza linea (Terapia Intensiva)

Bambini con crisi prolungate, in stato di shock, cianotici, in depressione respiratoria, ipercapnici ed ipossiemici.

Necessari intubazione, stabilizzazione, monitoraggio, esami biochimici e strumentali.

Farmaci utilizzabili: Tiopentone ev, Propofol, Dintoina ev, BDZ ev ad alte dosi.

EPIDEMIOLOGIAL’epilessia è la malattia neurologica più comune

nell’infanzia

Popolazione

pediatrica

5%

Bambini ed adolescenti con almeno 1 crisi comizialeprima dei 20 anni

25%

Pazienti in età pediatrica che sviluppano un quadro diEPILESSIA FARMACO-RESISTENTE

Pazienti in età pediatrica che sviluppano un quadro di epilessia

20%

EPILESSIA : gestione assistenziale


CENTRO PER LA CURA DELL’EPILESSIA

Stutture inserite in Università,Istituti di ricerca, Ospedali dotati di attrezzature e presidi necessari alla gestione dei vari aspetti della malattia

Collaborazione con Laboratorio analisi, Neuroradiologia, Psicologia, Servizi sociali, Psichiatria ,Neurochirurgia


EPILESSIA : gestione EPILESSIA : gestione assistenzialeassistenziale

Obiettivi CRE:Obiettivi CRE:

•Garantire ai soggetti epilettici cure e assistenza•Ridurre il tasso di cronicizzazione•Agevolare l’inserimento scolastico e lavorativo•Migliorare l’educazione e la coscienza sociale della malattia•Promuovere la ricerca in campo epilettologico



INDIRIZZO CRE

Medico

Chirurgico

Gestione Globale

L’epilessia è curabile? Si

A) farmaci

L’obiettivo del trattamento è la prevenzione di ulteriori crisie della distruzione delle cellule nervose.

I motivi per un trattamento sono:

■ Le ferite che spesso vengono riportate durante le cadute in corso di crisi.■ Le difficoltà create dalle crisi sul luogo di lavoro ed in famiglia.■ Il pericolo di annegamento durante il nuoto senza ausili protettivi.■ Il divieto della guida di automobili per le persone che presentano crisi.■ La potenzialità delle crisi di grande male che duranooltre 15 minuti, di dare origine ad un danno cerebrale persistente.■ La compromissione della capacità di concentrazionein fase postcritica che può persistere per molte ore.

B) CHIRURGIA

• Trattamento delle crisi comiziali farmaco-resistenti

• Prevenzione dei danni cerebrali da:

• patologia epilettogena• epilessia cronica• livelli tossici di

farmaci anticomiziali

ITER CHIRURGICO

Specialisti coinvolti

• Neurologo

• Neurochirurgo

• Neurofisiologo

• Neuroradiologo

• Neuropsicologo



CRE Salesi come Centro di Gestione Globale dell’Epilessia :

•• trattamento medicotrattamento medico•• trattamenti specialitrattamenti speciali•• inquadramento e trattamento inquadramento e trattamento neuropsicologiconeuropsicologico•• valutazione diagnostica prechirurgicavalutazione diagnostica prechirurgica•• procedure chirurgiche procedure chirurgiche



CRE Ospedale Salesi:

1200 Pazienti/anno1200 Pazienti/anno25% Extraregione25% Extraregione300 Nuovi casi/anno300 Nuovi casi/anno

90 E nuova diagnosi90 E nuova diagnosi200 E farmacoresistenti 200 E farmacoresistenti

ESPERIENZA CRE SALESI/CLINICA NCH (2000-2005)

• Lesionectomia/corticectomia • Procedure di stimolazione

• stimolazione del nervo vago• stimolazione cerebrale profonda

10/ anno

85 pz

• Callosotomia

• Procedure di disconnessione

Risorse umaneRisorse umane……

Aggiornamento Aggiornamento professionale..professionale..

Dotazione Dotazione tecnologica..tecnologica..

Collaborazione Collaborazione interdisciplinareinterdisciplinare…………....

CONCLUSIONIL’epilessia è la malattia neurologica piùfrequente in età pediatrica

• Gestione fase di esordio e malattia cronica

• Ruolo preminente del trattamento medico

• Assistenza globale al soggetto affetto

• Problema della farmacoresistenza•

CONCLUSIONI

L’epilessia farmaco resistente condiziona lo sviluppo neurologico e psico-sociale del bambino

Un trattamento chirurgico precoce nel bambino consente:

• un recupero ottimale dalle complicanze del trattamento

• un’evoluzione favorevole dei danni a lungo-termine provocati dal quadro comiziale stesso


EPILESSIA E ATTIVITAEPILESSIA E ATTIVITA’’SPORTIVASPORTIVA

CENTRO REGIONALE CONTRO LCENTRO REGIONALE CONTRO L’’EPILESSIA INFANTILEEPILESSIA INFANTILEU. O. NEUROPSICHIATRIA INFANTILEU. O. NEUROPSICHIATRIA INFANTILE

N. Zamponi, C.CardinaliN. Zamponi, C.Cardinali

EPILESSIA IN ETAEPILESSIA IN ETA’’ PEDIATRICAPEDIATRICA

LL’’epilessia epilessia èè la malattia cronica pila malattia cronica piùùfrequente in etfrequente in etàà infantile.infantile.

I 2/3 delle epilessie insorgono e si I 2/3 delle epilessie insorgono e si stabilizzano nellstabilizzano nell’’infanziainfanzia

scuola, sport - benvenuti nel sito web di petali azzurri convegno/zamponi.pdf · dimostrano un...

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