sclerosis multiplex -...

of 22 /22
Sclerosis multiplex

Author: phamdang

Post on 14-Mar-2019

215 views

Category:

Documents


0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Sclerosis multiplex

Bevezets

sclerosis : hegeseds

gyulladsos megbetegeds, amelyben az agyi s gerincvelben lv myelinhvelyek krosodnak, demyelinizci s hegeseds

fiatal nk, 2-150 / 100.000

Patogenesis

myelin elvesztse

axonok nem tudjk megfelelen vezetni az ingerletet

Patogenesis

gyullads, demyelinizci s remyelinizci, oligodendrocyta deplci s astrocytosis, neuronalis s axon degenerci

plakkok: oldalkamrk corpus callosum kreg s a kreg alatti

fehrllomny ltideg s agytrzs gerincvel

SM okozta demyelinizci. Stt rszek a makrofgokat jellik.

Patogenesis

IL-17-t termel T-lymphocytk szma megn

IL-17 s IL-22 krostja a vr-agy gtat

autoreactv lymphocytk fokozott beramlsa a vr-agy gton keresztl

perivascular is CD8+ T-sejt infiltrci

B lymphocytk: intrathecalis antitest termels

plazmasejtek

makrofgok

mikroglik

Pathomechanizmus kvetkez mechanizmusok

vezetnek az idegszvet krosodshoz : T-sejt infiltrci s makrofgok ltal

okozott szveti krosods oligodendrocytk s myelin ellen

irnyul antitest s komplement medilta immunreakcik

gyullads okozta rkrosodsbl, illetve a makrofgok ltali mitochondrium funkci cskkensbl szrmaz hypoxia-szer krosods

oligodendrocytk fokozott fogkonysga az immunkrost mechanizmusokra, genetikai defektus vagy polimorfizmus ltal

Pathomechanism

fradtsg: rszlegesen demyelinizlt axonok nem tudjk tovbbtani a gyors impulzusokat

kellemetlen rzktorzuls: rszlegesendemyelinizlt axonok spontn kislse

Lhermitte jel: mozgs induklta megnvekedett mechanikai rzkenysgi tnetek (szemmozgsra kialakul fnyfelvillansok, nyak mozgatsakor elektromos rzs a gerincben s a vgtagokban)

Pathomechanizmus

Uhthoff tnet: a rszlegesen demyelinizltaxonok hmrsklet emelkedssel sszefgg vezetsi zavara, amely a vkonyod myelinhvely cskkent kapacitsnak jelzje, ez felels a lappang tnetek testmozgsra vagy meleg frd hatsra kialakul tmeneti felersdsrt

Etiolgia

krnyezeti s genetikai faktorok

Etiolgia

rekurrencia: 20%

konkordancia:

egypetj ikrek: 25%

ktpetj ikrek: 5%

Etiolgia

krnyezeti faktorok

egyenlttl tvolods

Higinia hipotzis

EBV

D vitamin cskkent mennyisge

Stressz

dohnyzs

Etiolgia

DR15 s DQ6 s az ehhez kapcsold genotpusokDRB1*1501, DRB5*0101,DQA1*0102, and DQB2*0602

DR4 (DRB1*0405DQA1*0301DQB1*0302)

Klinikai jellemzk

nervus opticus: neuritis optica hgyhlyag problmk kognitv zavarok tremor, gyetlensg szdls, nyelsi neheztettsg

beszd zavarok s emocionlis labilits

gyengesg, izommerevsg, fjdalmas spazmus

erektilis zavarok fjdalom tolszkbe knyszerl

Diagnosztizls

motoros, rz, vizulis s vegetatv idegrendszeri tnetek

Lhermitte jel and Uhthoff tnet

klinikai tnetek alapjn (IR klnbz terletei legalbb 30 nap eltrssel)

MRI: foklis vagy konfluens abnormalitsok a fehrllomnyban

CSF oligoklonlis gammopathia

Klinikai megjelensi formk Relapsus-remittl forma (80%)

Progresszv forma:

elsdleges (20%)

msodlagos

Klinikai megjelensi formk

Relapsus:

eslyt nveli:

Puerperium

vrus fertzs (fels lgti infekcik s gastrointestinlisvrusok)

stressz

eslyt cskkenti:

terhessg

perzisztl parazita infekcik

Prognzis

els tnetek megjelense utn kb. 30 v

vrhat lettartam 5-10 vvel cskkent

Hall oka:

70% SM

fertzsek

depresszi miatti ngyilkossg

Kezels

f clok:

a relapsus utn a normlis funkcik visszanyerse, relapsusok kivdse, rokkantsg megelzse

mindennapi let minsgnek javtsa

relapsus terpija:

nagy dzis metilprednisolon (szteroid, gyulladsgtl)

plasmapheresis

Kezels

hossz tv terpai:

-interferon - gyulladscskkent

Glatiramer acetate (Copaxon) immunmodultor immunrendszer clpontja

Fignolimod - sphingosine-1-foszft receptor modulator

Mitoxantron - immunszupresszns

Natalizumab humanizlt monoklonlis antitest

Kezels

Alternatv terpia:

Cannabis

horogfreg