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3/11/2015

Prof. Altavilla

Sbob. Di Salvo Jessica

TUMORI RENALI

I tumori renali si classificano in:

1) TUMORI MALIGNI

Due tumori abbastanza frequenti:

- Carcinoma a cellule renali (rappresenta l 80-85% ed quello di cui oggi parleremo) - Carcinoma a cellule transizionali ( un tumore non del parenchima renale ma che si trova a livello della

pelvi renale, quindi un tumore della via escretrice che dal punto di vista della storia naturale si avvicina

molto al tumore della vescica di cui poi parleremo e quindi facendo la storia naturale del tumore della

vescica ci rifaremo anche a questo tipo di tumore renale)

Due tumori pi rari:

- Tumore di Wilms (molto raro nell incidenza generale ma frequentissimo in una classe di et che va da 0 a 5 anni, quindi nei bambini; tra l altro un tumore molto particolare perch uno dei tumori che se

diagnosticato correttamente in tempo porta alla guarigione al 100 %)

- Sarcomi (molto rari)

2) TUMORI BENIGNI

- Oncocitoma - Angiolipoma

CARCINOMA A CELLULE RENALI

EPIDEMIOLOGIA

Il tumore a cellule renali rappresenta l

80-85% dei tumori renali.

Nasce a livello della corteccia renale,

costituisce il 2-3% di tutte le neoplasie

maligne e nel 2015 sono attesi 12000

nuovi casi di tumori del rene, con un

rapporto maschi : femmine di 2:1(quindi

una netta prevalenza negli uomini

rispetto alle donne).

Per quanto riguarda l incidenza (curva

superiore) vi un incremento costante

nel tempo sia negli uomini (del 1,1%)

che nelle donne (dello 0,8%).

Per quanto riguarda la mortalit, il dato

del 2012 ci dice che nel 2012 sono morti

di carcinoma renale 3299 pazienti, di

cui il 64% erano uomini.

La curva di mortalit (quella in basso)

piuttosto rettilinea, quindi stabile nel

tempo.

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FATTORI DI RISCHIO

-Non vi dubbio che anche per il tumore

renale il fumo di sigaretta rappresenta il

maggiore fattore di rischio, ma accanto a

questo vi sono due condizioni proprie della

sindrome metabolica (fattori di rischio

particolarmente importanti nelle donne per

il carcinoma della mammella) cio l

obesit e l ipertensione.

Gi questi tre fattori vi fanno capire perch

questo tumore sia prevalente nei paesi ad

alto tenore di vita cio paesi occidentali.

-Inoltre anche fattori genetici sono stati

correlati al tumore renale: i parenti di

primo grado dei pazienti affetti da

carcinoma renale hanno un rischio 4 volte

superiore rispetto alla popolazione

generale di sviluppare questa neoplasia.

Il tumore renale nella maggior parte dei casi (ricordatelo sempre) una forma sporadica e non legata a fattori genetici

ereditari, per vi sono dei quadri di carcinoma renale ereditario che insorgono prevalentemente nell ambito di quadri

sindromici particolari che sono:

1) La SINDROME DI VON HIPPEL LINDAU

2) Il CARCINOMA PAPILLARE EREDITARIO

3) La LEIOMIOMATOSI EREDITARIA

4) La BIRT-HOGG-DUBE

- La SINDROME DI VON

HIPPEL LINDAU si

trasmette con modalit

autosomica dominante. Oltre

al tumore renale vi sono

neoplasie di altri organi

(emoangioblastomi della

retina e/o del SNC,

feocromocitomi, tumori a

cellule insulari del pancreas).

Il 35% circa di pazienti con

tale sindrome sviluppa

carcinomi renali, pi spesso

bilaterali (capite la qualit di

vita di questi pazienti se

sottoposti a un intervento

chirurgico); in questi tumori

renali associati a tale sindrome

inoltre vi una mutazione a

carico di entrambe le copie del

gene oncosoppressore VHL localizzato in corrispondenza

del braccio corto del

cromosoma 3.

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- Il CARCINOMA PAPILLARE

EREDITARIO una sindrome anch

essa trasmessa con un meccanismo

mendeliano di tipo autosomico

dominante, associata alla mutazione

del protoncongene MET codificante

una tirosin-chinasi recettoriale; si

associa quindi a carcinoma renale

papillare di tipo 1 che si associa ad

altre neoplasie.

- La LEIOMIOMATOSI

EREDITARIA si trasmette anch essa

con modalit autosomica dominante e

si associa alla mutazione del gene FH

predisponendo allo sviluppo di

leiomiomi benigni della cute e dell

utero, leiomiosarcomi uterini e

carcinoma renale papillare di tipo 2.

- La BIRT-HOGG-DUBE dovuta

alla mutazione del gene BHD che

codifica per la follicolina, quindi predispone allo sviluppo di tumori cutanei benigni, cisto polmonari e carcinomi

renali spesso multipli e bilaterali (soprattutto carcinomi cromofobi).

ANATOMIA PATOLOGICA

-Dal punto di vista MACROSCOPICO, nella

maggior parte dei casi il carcinoma a cellule renali

si sviluppa a livello della corticale renale (l

abbiamo gi detto) e solo nelle fasi pi tardive si

estende verso la pelvi.

Tali tumori sono circondati da una pseudocapsula

e al taglio l aspetto spesso variegato con zone

emorragiche, necrotiche e calcifiche.

Il carcinoma a cellule chiare (istotipo pi

frequente) ha tipicamente un colore giallastro per

l abbondante contenuto lipidico

intracitoplasmatico.

-Da un punto di vista

MICROSCOPICO vi una

classificazione istologica che

classifica il carcinoma renale in_

1) CARCINOMI A CELLULE

CHIARE ( l istotipo prevalente, nel

75-85% dei casi)

2) CARCINOMI DI TIPO

CROMOFILO, tipico il carcinoma

PAPILLARE (10-15%) *

3) CARCINOMI CROMOFOBI (5-

10%)

4) ONCOCITOMI (meno dle 2%)

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5) CARCINOMI DEI DOTTI COLLETTORI DI BELLINI (molto raro).

* Il CARCINOMA PAPILLARE origina dal tubulo contorto distale, presenta aree di necrosi, emorragie e

degenerazione cistica; ne distinguiamo due tipi:

- TIPO 1 - TIPO 2 (ha un grading molto alto, dove per grading intendiamo una sdifferenziazione rispetto alla

cellula normale; essendo pi sdifferenziato avr una prognosi pi sfavorevole).

GRADING

Se il grading quello che normalmente utilizziamo a

scopo prognostico, nel tumore renale vi invece un

punteggio definito PUNTEGGIO DI FURHMAN

secondo il quale viene dato un numero da 1 a 4 (sulla

base del diametro, della forma del nucleo, delle

caratteristiche della cromatina e dei nucleoli),

rappresentando questo un FATTORE PROGNOSTICO

DECISIVO ( comunque meglio applicato al carcinoma a

cellule chiare, un po meno per gli altri istotipi).

STORIA NATULARE

Molto spesso il tumore del rene un tumore che si riscontra occasionalmente, ad esempio durante un ecografia

eseguita per un problema addominale (cui si ricorre molto pi spesso rispetto ad un esame clinico obiettivo); quindi

spesso asintomatico e viene ad essere riscontrato occasionalmente.

Tenete presente che il carcinoma renale ha una storia naturale molto strana:

-Quando parleremo della chemioterapia, vi dir che in realt la chemioterapia non ha mai avuto un azione nel rene

per cui abbiamo creduto per molto tempo di raggiungere con la chemioterapia una situazione di stabilizzazione della

malattia, ma in realt la chemioterapia non faceva nulla e il tumore era stabile perch nella sua storia naturale molto

spesso indolente, tant vero che ci sono dei casi in cui il tumore renale stato occasionalmente riscontrato nell

esame autoptico di pazienti morti per altri motivi.

-Sono dei tumori strani per: abbiamo il caso di una paziente operata nel 2001 per tumore del rene a cellule chiare che

dopo 14 anni ha sviluppato metastasi polmonari, quindi vero che anche a distanza di parecchi anni il paziente con

tumore del rene pu sviluppare delle metastasi a distanza.

MODALITA DI DIFFUSIONE

Il carcinoma renale pu estendersi a livello

locale (ESTENSIONE DIRETTA) infiltrando

la capsula renale di Gerota e diffondendosi a

livello dei tessuti circostanti, ma la pi rilevante

estensione diretta del tumore renale comunque

quella trombotica: va sempre cercato il trombo

neoplastico a livello delle vena renale; molto

spesso una trombosi imponente, massiva, che

coinvolge anche le vene pi a valle (infatti uno

dei possibili sintomi di esordio del tumore

potrebbe essere un varicocele nell uomo per

una trombosi della vena spermatica.

Poi abbiamo una possibile diffusione a distanza

quindi una DIFFUSIONE LINFATICA e una

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DIFFUSIONE EMATOGENA (quest ultima provoca nel 75% dei casi metastasi polmonari; questa deve essere ben

gestita perch se interessa solo un lobo va sempre trattata chirurgicamente sia nel caso in cui sia una metastasi

sincrona alla diagnosi del tumore renale sia nel caso di una metastasi metacrona cio che compaia dopo perch, per il

tipo di storia naturale del tumore renale, l azione sulla metastasi pu essere decisiva ai fini dell incremento della

sopravvivenza del paziente).

SEGNI E SINTOMI

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