sarcoma da artéria pulmonar — dificuldades diagnósticas e ... · assistente hospitalar de...

Janeiro/Fevereiro 2003 Vol. IX N.º 1 41

SARCOMA DA ARTÉRIA PULMONAR-DIFICULDADES DIAGNÓSTICASE TERAPÊUTICAS/SOFIA NEVES, J. SAN JOSÉ, H. VAZ VELHO,

M. OLIVEIRA, I. ESTEVES, S. TORRES, A. M. MAGALHÃESREV PORT PNEUMOL IX (1): 41-51

Sarcoma da Artéria Pulmonar —dificuldades diagnósticas e terapêuticas

CASO CLÍNICO/CLINICAL CASE

Pulmonary Artery Sarcoma — diagnosticand treatment difficulties

SOFIA NEVES*, J. SAN JOSÉ*, H. VAZ VELHO***, M. OLIVEIRA****, I. ESTEVES**, S. TORRES**,

A. M.ª MAGALHÃES**

Interno Complementar de PneumologiaAssistente Hospitalar Graduado de Pneumologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de GaiaChefe de Serviço de Cirurgia CardiotorácicaAssistente Hospitalar de Anatomia Patológica, Hospital de Santa Marta

Departamento de Pneumologia do Centro Hospitalar de Vila Nova de GaiaUnidade Funcional B do Serviço de Internamento (Responsável: Dr. Carlos Centeno)Director do Serviço: Dr. Fernando Filipe RodriguesDirector do Departamento: Dr. António Ramalho de Almeida

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Recebido para publicação : 02.10.28Aceite para publicação: 03.01.21

42 Vol. IX N.º 1 Janeiro/Fevereiro 2003

REVISTA PORTUGUESA DE PNEUMOLOGIA/CASO CLÍNICO

RESUMO

O Sarcoma da Artéria Pulmonar é um tumorraro, apresentando-se com sinais e sintomas ines-pecíficos, simulando por vezes o Tromboembo-lismo Pulmonar (TEP), o que torna o seu diag-nóstico difícil e tardio.

A este propósito os autores apresentam umcaso de um homem de 59 anos, ex-fumador, inter-nado por dispneia de esforço, toracalgia e sinto-mas gerais.

Portador de uma radiografia e TAC toráci-cas, ambas evidenciando imagens sugestivas deTrombose da Artéria Pulmonar Direita.

Analiticamente e antes de qualquer terapêu-tica: Inibidor Lúpico ↑↑↑↑↑ e anticardiolipina IgM + .

Presumido diagnóstico inicial de TEP crónicoem doente com provável Síndroma de Hipercoa-guabilidade, iniciou terapêutica hipocoagulante,com melhoria.

Reinternado 2 meses após alta por agravamen-to clínico e radiológico. Proposto e aceite paraTromboendarterectomia Pulmonar, sob circu-lação extracorporal e paragem cardiocirculatóriaem hipotermia profunda (18ºC). Durante a cirur-gia constatou-se a presença de «mega-artériaspulmonares» preenchidas por massa trombosa-da que se estendia às ramificações arteriais seg-mentares. Após a exérese dessa massa houve ne-cessidade de realizar Pneumectomia direita porhemorragia progressiva incontrolável.

Veio a falecer ao 7.º dia de pós-operatório, porARDS em pulmão único.

Resultado Anatomopatológico: Sarcoma daArtéria Pulmonar com Metastização Pulmonar ePleural.

REV PORT PNEUMOL IX (1): 41-51

Palavras-chave: Sarcoma da Artéria Pulmonar. Tu-mores Vasculares.

ABSTRACT

Primary Pulmonary Artery Sarcoma is a rareentity, which shares some clinical features withThromboembolic Pulmonary Disease (TEPD),complicating differential diagnosis.

The authors report a Clinical Case of a Pri-mary Pulmonary Artery Sarcoma in a 59 yearsold man, admitted with a history of dyspnoea onexertion, chest pain and general symptoms. ChestX-ray, Computed Tomography Scan, Angiogra-phies and Magnetic Resonance Imaging sugges-ted TEPD.

Blood Analysis performed before anticoagu-lation therapy: Lupus Anticoagulant - and Ig MAnticardiolipin +.

Our presumptive initial diagnosis was TEPDin a patient with a hypercoagulable state.

Intravenous heparin was started, with someclinical improvement but 2 months later he wasreadmitted, due to clinical and radiological dete-rioration. Pulmonary Thromboendarterectomywas considered but a right pneumonectomy wasnecessary because of bleeding. He died of ARDSin a single lung in the 7 th day after surgery. Pa-thology revealed pulmonary artery sarcoma withpulmonary and pleural metastases.

REV PORT PNEUMOL IX (1): 41-51

Key-words: Pulmonary Artery Sarcoma. VascularTumour.



M. OLIVEIRA, I. ESTEVES, S. TORRES, A. M. MAGALHÃES

Introdução

O Sarcoma da Artéria Pulmonar (SAP) é umtumor raro e usualmente fatal, tendo sido descri-to pela primeira vez por Mandelstamm em 19231.

A origem deste tipo de neoplasia ainda não seencontra devidamente esclarecida, mas poderáestar relacionada com a degeneração maligna decélulas mesenquimatosas, pertencentes à cama-da íntima ou subendotelial vascular2.

Cox et al, em 19973, publicaram a maior sériede doentes com SAP, documentando 138 casos eidentificando: 43 Sarcomas Indiferenciados, 22Leiomiossarcomas, 10 Histiocitomas FibrososMalignos, 19 Sarcomas Fusocelulares e outrasformas menos frequentes.

De acordo com a literatura4, a idade de apre-sentação varia entre os 13 e 86 anos, sendo maisfrequentes na classe etária dos 45 aos 64 anos.

Clínica

Os Sintomas não são específicos, simulandofrequentemente o Tromboembolismo Pulmonar(TEP): Dispneia, Toracalgia inespecífica, Expec-toração Hemoptóica ou Hemoptises e Síncope,são usualmente a forma de apresentação maishabitual no TEP.

A presença de Hipertermia, Emagrecimento eFadiga devem levar-nos a pensar em PatologiaNeoplásica primária ou concomitante, emborasejam comuns a múltiplas patologias.

O Exame Físico pode ser Normal ou apresen-tar Sinais sugestivos de Sobrecarga do Ventrícu-lo Dt.º: reforço do componente pulmonar de S

2,

turgescência venosa jugular, hepatomegalia, re-fluxo hepatojugular e edemas periféricos.

Poderá ainda ser evidente um sopro sistólicoou diastólico, correspondendo a estenose ou in-suficiência da válvula pulmonar, respectivamente.

Há casos descritos de tamponamento car-díaco.

Exames Complementares de Diagnóstico

Os Exames Analíticos são usualmente poucoúteis no estabelecimento diagnóstico.

No entanto, a presença de Anemia e de umaVelocidade de Sedimentação (VS) elevada, de-verão levar à suspeita de outra entidade nosoló-gica que não o TEP.

Na literatura encontramos referência da co-existência de resistência à Proteina C e de Trom-bocitopenia induzidas pela heparina, com o SAP2.

Os Achados Radiológicos são múltiplos e fre-quentemente pouco elucidativos, pela «simulaçãode outras patologias», sendo contudo os mais típi-cos: diâmetro da artéria pulmonar > 15 mm, comou sem imagem de amputação («stop»); «mas-sas» para-hilares; massas, nódulos ou opacidadesesbatidas pulmonares (atelectasias em «banda»);opacidades triangulares periféricas da base ex-terna (sugestivas de enfarte pulmonar); diminui-ção da trama vascular (oliguemia); derrame pleuraluni ou bilateral; aumento do índice cardiotorá-cico.

A Cintigrafia de Ventilação/Perfusão poderáevidenciar Defeitos de Perfusão, lobares, segmen-tares ou subsegmentares, únicos ou múltiplos,consistentes com oclusão completa ou parcial daArtéria Pulmonar envolvida, sem «Match», comeventuais Defeitos de Ventilação (na possibili-dade de coexistência de patologias).- Com esta Técnica não há sinais específicos que

permitam diferenciar obstrução vascular porTumor ou por TEP. No entanto, Myerson etal.5 referiram que os defeitos provocados porSAP se mantêm estáveis ao longo do tempo,contrapondo-se à doença tromboembólica, naqual a fibrinólise ou a recorrência alteram opadrão cintigráfico.O Ecocardiograma, em particular o Transe-

sofágico, poderá nalguns casos demonstrar Oclusãoda Artéria Pulmonar por Massa Tumoral1.

A Tomografia Axial Computorizada (TAC)Torácica tem sido útil no diagnóstico desta pato-



logia, podendo alguns aspectos, como a hetero-geneidade da lesão, a presença de densidade dostecidos moles na artéria pulmonar, a captação docontraste endovenoso e a distensão vascular,orientar-nos para a suspeita de tumor6.

A Ressonância Magnética Nuclear (RMN)com Gadolinium também demonstrou ser útil nodiagnóstico de SAP, ao evidenciar a presença deum defeito intraluminal captador de contraste,bem como heterogeneidade da lesão e distensãovascular7.

O Cateterismo Cardíaco e a AngiografiaPulmonar são usualmente requisitados para ava-liação de doentes com obstrução vascular mas,na maioria dos casos, não permitem o diagnósti-co diferencial entre TEP e SAP.- No Catererismo, as Pressões da Artéria Pul-

monar podem estar normais, embora habitual-mente se encontrem aumentadas.Encontramos casos descritos na Literatura8,nos quais, embora a Pressão Ventricular Dt.ªesteja elevada, a Pressão da Artéria Pulmonarpode estar diminuída ou normal, tal como noCaso Clínico que descrevemos.

- A Angiografia poderá evidenciar uma imagemintraluminal de subtracção no tronco da artériapulmonar, com ou sem êmbolos à periferia e,nalguns casos, imagens de massas pedicula-das, as quais são patognomónicas de neopla-sia4.A Ultrossonografia Endovascular, a Biópsia

Percutânea ou Endovascular da Artéria Pulmo-nar possibilitam o Diagnóstico em algumas si-tuações9,10.

O Diagnóstico de SAP será assim de consi-derar em doentes com o diagnóstico inicial deTEP, cujo estado se mantém estacionário apesarde níveis de hipocoagulação, ou nos quais se veri-fica uma Deterioração Clínica e Radiológica pro-gressivas, com Fadiga e Emagrecimento, aumentoda Velocidade de Sedimentação (VS) ou da Pro-teína C Reactiva (PCR), ou Anemia4.

Tratamento

Ainda não se encontra bem definido o trata-mento óptimo para esta entidade patológica,porque a maioria dos diagnósticos é tardia, apósmeses de terapêutica hipocoagulante ineficaz,sendo nalguns casos apenas postmortem, dadoque a hipótese de SAP raramente é colocada.

Embora na maioria das situações o tumor jáseja irressecável na altura da cirurgia, recidivan-do meses após a excisão, naqueles casos em queo tumor é passível de excisão completa a cirur-gia é seguramente o procedimento terapêuticomais adequado4.

Segundo Mayer et al., mesmo nos casos emque a cirurgia não é curativa, esta deve ser efec-tuada, pois prolonga a sobrevida média para 19meses11.

O Bypass Cardiopulmonar poderá ser útil notratamento de Sarcomas que envolvam o coraçãoe grandes vasos12.

A Quimioterapia e a Radioterapia têm con-duzido a resultados desencorajadores, se bem quesejam necessários mais estudos clínicos paradefinir o papel destas duas modalidades terapêu-ticas.

Prognóstico

Embora nalgumas séries de doentes operadosexistam referências a taxas de sobrevida de 69 %aos 3 e 5 anos12, habitualmente a sobrevida mé-dia destes doentes, após diagnóstico, é de 1,5meses, aumentando para 10 meses após ressecçãocirúrgica, sendo raro sobrevidas superiores a 3,5anos4,13.

CASO CLÍNICO

Homem de 59 anos, estucador, natural e resi-dente no Porto, enviado ao Serviço de Urgência




(SU) do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia(C.H.V.N.Gaia) pelo seu médico assistente, refe-rindo Dispneia de Esforço, Toracalgia dt.ª de ca-racterísticas não pleuríticas, Hipertermia, Asteniae Emagrecimento de 4 kg com 1 mês de evolução.

Antecedentes Pessoais e Familiares:Tuberculose Ganglionar aos 28 anos de idade

(1959) e Carga Tabágica de 60 UMA, tendo aban-donado o hábito 6 anos antes.

Objectivamente: Consciente e colaborante,bom estado geral, pele e mucosas coradas e hi-dratadas, sem organomegalias ou adenomegaliasperiféricas palpáveis, pulsos arteriais palpáveise simétricos, membros inferiores sem alterações.

Peso — 70 kg; Altura — 1,73 m; TA — 130//80 mmHg; Pulso — 80/min, rítmico, regular eamplo; Temp. Axilar — 38ºC.

Auscultação Cardíaca normal, apresentandona Auscultação Pulmonar Crepitações Inspirató-rias na base do hemitorax dt.º.

Portador de Exames efectuados no Ambulatório:— Ecocardiograma Transtorácico e Prova de

Esforço — Normais.

Estudo Analítico:Portador de estudo analítico sumário normal,

efectuou novo controlo e estudo completo da coa-gulação (antitrombina III, proteína S e C, inibi-dor lúpico), tendo iniciado hipocoagulação comheparina em perfusão IV.

No Internamento

Manteve-se sempre clínica, radiológica e he-modinamicamente estável.

Analiticamente: Velocidade de SedimentaçãoGlomerular (VSG) – 114, Inibidor Lúpico e An-ticardiolipina Ig M aumentados (Quadro I).

Hemoculturas, Uroculturas e Baciloscopias –Negativas.

Intradermo-Reacção de Mantoux (RT23) a 2U - 20 mm.

Ecocardiograma Transesofágico — sem al-terações.

Ecodoppler dos membros inferiores — semsinais de trombose venosa profunda, estando pa-tentes os vasos das femurais às poplíteas.

Broncofibroscopia — Sem lesões endoscópi-cas visíveis; Citologia, Bacteriologia e pesquisade BK no Lavado Brônquico — Negativas.

TAC Abdominopélvico, Ecografia Tireoideia,Endoscopia Digestiva Alta — Normais.

Cataterismo Cardíaco (CC) — Sem evidên-cia de doença coronária ou hipertensão pulmo-nar, boa função ventricular esq.ª

Perante estes resultados, o nosso Diagnósti-co Inicial foi de Trombose da Artéria Pulmo-nar, num doente com Quadro de Hipercoagua-bilidade, nomeadamente de uma SíndromaAntifosfolipídica.

Discutido o caso com o Serviço de CirurgiaCardiotorácica do nosso Centro Hospitalar, foidecidido manter o doente sob vigilância e hipo-coagulação.

Após alta do Internamento, ficou sob vigilân-cia em Hospital de Dia, mantendo-se estável du-rante 2 meses.

Nessa altura, inicia novamente Quadro Febrile Agravamento da Dispneia de Esforço.

Reinternado para estudo, no Exame Físicosurge, de novo, um Sopro Sistólico III / VI noFoco Pulmonar.

Analiticamente — Anemia Normocítica eNormocrómica, Hipoalbuminemia, VS e NSEelevados (Quadro I).

Cateterismo Cardíaco — Pressões Pulmo-nares Normais.

Aumento da Pressão do Ventrículo Dt.º (Pres-são Sistólica — 62 mmHg ).

Aceite pelo Serviço de Cirurgia Cardiotoráci-ca do Hospital de Santa Marta, Lisboa, para trom-boendarterectomia pulmonar.

Durante a Cirurgia, efectuada com paragem



Fig. 1 — Telerradiografia Torácica: Imagem de «STOP» na Artéria Pulmonar Dt.ª. Hipodensi-dade periférica de contornos ovalados, na transição do 1/3 médio e inferior. Oblite-ração do seio costodiafragmático dt.º .

Tomografia Axial Computadorizada (TAC) Torácica: «…Trombose da Artéria Pulmonar Dt.ª. …Consolidações Alveolares Periféricas compatíveis com áreas de Enfarte Pulmonar. Pequeno Der-rame Pleural Dt.º ».

Fig. 2 —




Fig. 3 — Angiografia Pulmonar — Oclusão Trombótica da Artéria Pulmonar Dt.ª, justatroncular,estando patente a artéria pulmonar esq.º e seus ramos. Sem Circulação Colateral, angiogra-ficamente demonstrável, no pulmão dt.º.

RMN Torácica — Trombose da Artéria Pulmonar Dt.ª, com trombo de 3 cm de extensãocom efeito de massa e ligeiro alargamento da artéria pulmonar e seu ramo inferior dt.º.Não se diferencia lesão focal, ou massa suspeita de ser tumoral

Fig. 4 —



Fig. 5 — Telerradiografia Torácica — Aumento do diâmetro da Artéria Pulmonar Dt.ª.

TAC Torácica — Trombose Total da Artéria Pulmonar Dtª., com extensãopara a Artéria Pulmonar Contralateral, prolongando-se para os seusramos de divisão, os quais se encontram ectasiados. Observam-se aindaTrombos Murais à periferia.

Fig. 6 —




cardiocirculatória e circulação extracorporal,constatada a presença de «megartérias pulmo-nares», preenchidas por massa trombosada, quese estendia até às ramificações arteriais segmen-tares. Após exérese das massa, necessidade derealizar pneumectomia direita, por hemorragiaprogressiva incontrolável.

Exame Anatomopatológico Extemporâneo:Presença de Células Neoplásicas.

Exame Anatomopatológico Definitivo: «Sar-coma sem áreas de diferenciação, apenas vimen-tina positivo».

Faleceu ao 7.º dia de pós-operatório, porARDS em Pulmão Único.

Diagnóstico Definitivo

Sarcoma da Artéria Pulmonar com MetástasesIntraparenquimatosas e Invasão da PleuraParietal.

Discussão

Este caso ilustra bem a dificuldade do Diag-nóstico Diferencial entre TEP e SAP e a necessi-dade de ponderar outras hipóteses em doentescom sintomas e sinais usualmente não associa-dos ao TEP, com agravamento apesar da hipo-coagulação bem conduzida.

QUADRO I

Exames subsidiários do 1.º e 2.º Internamentos

1ºIntern. 2ºIntern. 1ºIntern. 2ºIntern.

Hb

Leucócitos

Neut

Linf

Plaquetas

VSG

Ureia

Creatinina

TGO

TGP

Proteinas t

Albumina

DHL

12.9

11.2

59.3%

19.7%

352

114

31

0.9

13

16

7.3

3.8

308

11.6

11.62

61.6%

22.5

368

87

19

0.62

8

6

5.0

2.4

274

g/dl

x106/L

x106/L

mm

mg/dl

mg/dl

U/L

U/L

g/dl

g/dl

U/L

Ig G/A/M

ANA

ANCAS

Inibidor lúpico

ACL Ig M / Ig G

Anti B2-glicoprot.

Proteína C / S

Antitrombina III

NSE /PSA/CEA

CA125/CA19.9/AFP

Hemoculturas

Uroculturas

Baciloscopias

VHB/VHC/HIV

1260/278/106

<1/80

<1/40

68.9

15.6/9.4

Neg

91/80

137

18.3/0.52/.0.40

14.7/3.64/3.3

Neg

Neg

Neg

Neg

12.1/9.4

25.1/0.4/0.4

5.9/4.3/1.4

Neg

Neg

Neg

mg/dl

Seg

MPL/GPL

%

%

ng/ml

U/ml



Corte longitudinal do pulmão, observando-se na regiãocentral o conteúdo tumoral intra-arterial com invasão degânglios adjacentes. Na periferia identificam-se vasostambém com conteúdo tumoral.

Ramos arteriais periféricos de menores dimensões tam-bém com conteúdo tumoral. Arvore brônquica e parên-quima adjacente sem lesões.

Fig. 7 — Fig. 8 —

Histologia do tumor, constituído por células pleiomórficas com marcada anisoca-riose, sem diferenciação evidente (HE ).

Fig. 9 —




- Na Literatura, encontramos 2 casos descritosde coexistência de Sarcoma da Artéria Pulmo-nar com quadros de Hipercoaguabilidade: re-sistência à Proteína C activada e Trombocito-penia Tipo II induzida pela Heparina.

- Tal não observamos no caso que descrevemos.Contudo, constatamos a presença de Anticar-diolipina Ig M e Inibidor Lúpico elevados. Areavaliação do inibidor lúpico não foi possí-vel, pela impossibilidade de suspender hipo-coagulação.

Permanece a questão da coexistência deSAP com um quadro de Hipercoaguabilidade,nomeadamente de uma Síndroma Antifosfo-lipídica.

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