rieducazione della malattia di parkinson

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I – 26–451–A–10 Rieducazione della malattia di Parkinson J.-P. Bleton, M. Ziégler La malattia di Parkinson idiopatica (MP) è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale. I primi segni si manifestano verso l’età di 60 anni. La principale anomalia biochimica è un deficit di dopamina a livello dello striato. Il trattamento con L-Dopa, molto efficace nei primi anni, lascia comparire in seguito delle complicanze, dominate dalle fluttuazioni di effetto e le discinesie e, quindi, più tardivamente, da un declino cognitivo. La disabilità progredisce probabilmente in modo lineare. Contemporaneamente, i segni assiali si accentuano, divenendo poco sensibili alla L-Dopa, e la malattia «si arricchisce » di nuovi segni nel corso della sua evoluzione, in particolare di disturbi non motori. Le terapie attuali permettono, tuttavia, ai pazienti di avere un’aspettativa di vita poco diversa da quella della popolazione generale. L’evoluzione è lentamente progressiva e la durata dell’evoluzione è, in media, di 18 anni, ma con grandi variazioni individuali. Seconda causa di disabilità neurologica dopo l’accidente vascolare cerebrale, le sue conseguenze sono fisiche, funzionali, psicologiche e sociali. Con l’invecchiamento della popolazione, la MP è divenuta una sfida di salute pubblica. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati. Parole chiave: Malattia di Parkinson idiopatica; L-Dopa; Fluttuazioni di effetto; Effetto on-off; Discinesie; Rieducazione Struttura dell’articolo Introduzione 1 Richiamo 1 Rieducazione nel periodo iniziale della malattia 2 Modalità di gestione nel periodo di malattia iniziale 2 Valutazione della malattia di Parkinson: UPDRS il gold standard 3 Rieducazione dei principali segni inaugurali della MP 3 Rieducazione nel periodo di malattia conclamata 5 Fluttuazioni motorie 5 Fluttuazioni non motorie 5 Autovalutazione dei blocchi motori 6 Acinesia 6 Modalità di gestione nel periodo di malattia conclamata 12 Conclusioni 12 Introduzione La malattia di Parkinson idiopatica (MP) è una malattia degene- rativa del sistema nervoso centrale legata a una lesione dei neuroni dopaminergici della sostanza nera, struttura che appartiene ai gan- gli della base. Essa fu descritta nel 1817 da Sir James Parkinson, che la chiamò «Paralysis agitans» [1] . I primi segni si manifestano verso i 60 anni. La principale anomalia biochimica è un deficit di dopamina a livello dello striato. Il trattamento con L-Dopa, molto efficace nei primi anni, lascia apparire, in seguito, delle complicanze dominate dalle fluttuazioni di effetto e dalle discine- sie e poi, più tardivamente, da un declino cognitivo. La disabilità progredisce, probabilmente, in modo lineare. Contemporanea- mente, i segni assiali si accentuano e divengono poco sensibili alla L-Dopa e la malattia «si arricchisce» di nuovi segni nel corso della sua evoluzione, in particolare di disturbi non motori. Le terapie attuali permettono, tuttavia, ai pazienti di avere un’aspettativa di vita poco diversa da quella della popolazione generale. L’evoluzione è lentamente progressiva e la durata di evoluzione è in media di 18 anni, ma con grandi variazioni indivi- duali [2] . Seconda causa di disabilità neurologica dopo l’accidente vascolare cerebrale [3] , le sue conseguenze sono fisiche, funzionali, psicologiche e sociali. Con l’invecchiamento della popolazione, la MP è diventata una sfida di salute pubblica. Riconosciuta come una delle 30 patologie di lunga durata (ADL16), essa dà diritto a una presa in carico al 100% da parte della Sicurezza sociale [4] . Richiamo La lesione principale ha luogo nel locus niger, o sostanza nera, piccola struttura della parte alta del tronco cerebrale all’interno della quale i neuroni dopaminergici sono colpiti da un processo degenerativo di origine ancora sconosciuta. Questa lesione dei neuroni dopaminergici della via nigrostriatale è responsabile di un deficit di dopamina nello striato. Quest’ultimo contiene l’80% della dopamina cerebrale. I primi segni motori comparirebbero quando la riduzione della dopamina striatale supera il 50%. L’instaurazione dei primi segni clinici è molto progressiva, sotto forma di un tremore a riposo monolaterale (in un terzo dei casi), di una lentezza dei gesti e di disturbi della deambulazione o della scrittura. Così, all’inizio, la sintomatologia associa spesso a gradi diversi un tremore, un’acinesia e un’ipertonia con il fenomeno EMC - Medicina riabilitativa 1 Volume I – 26–451–A–10 2012 doi:10.1016/S1283-078X(12)60751-2

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Page 1: Rieducazione della malattia di Parkinson

� I – 26–451–A–10

Rieducazione della malattia di Parkinson

J.-P. Bleton, M. Ziégler

La malattia di Parkinson idiopatica (MP) è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale. I primisegni si manifestano verso l’età di 60 anni. La principale anomalia biochimica è un deficit di dopamina alivello dello striato. Il trattamento con L-Dopa, molto efficace nei primi anni, lascia comparire in seguitodelle complicanze, dominate dalle fluttuazioni di effetto e le discinesie e, quindi, più tardivamente, daun declino cognitivo. La disabilità progredisce probabilmente in modo lineare. Contemporaneamente, isegni assiali si accentuano, divenendo poco sensibili alla L-Dopa, e la malattia «si arricchisce » di nuovisegni nel corso della sua evoluzione, in particolare di disturbi non motori. Le terapie attuali permettono,tuttavia, ai pazienti di avere un’aspettativa di vita poco diversa da quella della popolazione generale.L’evoluzione è lentamente progressiva e la durata dell’evoluzione è, in media, di 18 anni, ma con grandivariazioni individuali. Seconda causa di disabilità neurologica dopo l’accidente vascolare cerebrale, lesue conseguenze sono fisiche, funzionali, psicologiche e sociali. Con l’invecchiamento della popolazione,

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n idiopa

la MP è divenuta una sfida di salu© 2012 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Malattia di ParkinsoRieducazione

Struttura dell’articolo

■ Introduzione 1■ Richiamo 1■ Rieducazione nel periodo iniziale della malattia 2

Modalità di gestione nel periodo di malattia iniziale 2Valutazione della malattia di Parkinson: UPDRS il gold standard 3Rieducazione dei principali segni inaugurali della MP 3

■ Rieducazione nel periodo di malattia conclamata 5Fluttuazioni motorie 5Fluttuazioni non motorie 5Autovalutazione dei blocchi motori 6Acinesia 6Modalità di gestione nel periodo di malattia conclamata 12

■ Conclusioni 12

� Introduzione

La malattia di Parkinson idiopatica (MP) è una malattia degene-

rativa del sistema nervoso centrale legata a una lesione dei neuronidopaminergici della sostanza nera, struttura che appartiene ai gan-gli della base. Essa fu descritta nel 1817 da Sir James Parkinson,che la chiamò «Paralysis agitans» [1]. I primi segni si manifestanoverso i 60 anni. La principale anomalia biochimica è un deficitdi dopamina a livello dello striato. Il trattamento con L-Dopa,molto efficace nei primi anni, lascia apparire, in seguito, dellecomplicanze dominate dalle fluttuazioni di effetto e dalle discine-sie e poi, più tardivamente, da un declino cognitivo. La disabilità

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Volume I – 26–451–A–10 2012doi:10.1016/S1283-078X(12)60751-2

ica.

tica; L-Dopa; Fluttuazioni di effetto; Effetto on-off; Discinesie;

progredisce, probabilmente, in modo lineare. Contemporanea-mente, i segni assiali si accentuano e divengono poco sensibilialla L-Dopa e la malattia «si arricchisce» di nuovi segni nelcorso della sua evoluzione, in particolare di disturbi non motori.Le terapie attuali permettono, tuttavia, ai pazienti di avereun’aspettativa di vita poco diversa da quella della popolazionegenerale. L’evoluzione è lentamente progressiva e la durata dievoluzione è in media di 18 anni, ma con grandi variazioni indivi-duali [2]. Seconda causa di disabilità neurologica dopo l’accidentevascolare cerebrale [3], le sue conseguenze sono fisiche, funzionali,psicologiche e sociali. Con l’invecchiamento della popolazione,la MP è diventata una sfida di salute pubblica. Riconosciuta comeuna delle 30 patologie di lunga durata (ADL16), essa dà diritto auna presa in carico al 100% da parte della Sicurezza sociale [4].

� RichiamoLa lesione principale ha luogo nel locus niger, o sostanza nera,

piccola struttura della parte alta del tronco cerebrale all’internodella quale i neuroni dopaminergici sono colpiti da un processo

degenerativo di origine ancora sconosciuta. Questa lesione deineuroni dopaminergici della via nigrostriatale è responsabile diun deficit di dopamina nello striato. Quest’ultimo contiene l’80%della dopamina cerebrale. I primi segni motori comparirebberoquando la riduzione della dopamina striatale supera il 50%.

L’instaurazione dei primi segni clinici è molto progressiva, sottoforma di un tremore a riposo monolaterale (in un terzo dei casi),di una lentezza dei gesti e di disturbi della deambulazione o dellascrittura. Così, all’inizio, la sintomatologia associa spesso a gradidiversi un tremore, un’acinesia e un’ipertonia con il fenomeno

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I – 26–451–A–10 � Rieducazione della malattia di Parkinson

DiagnosiCadute

PosturaSalivazione

Calpestio

Allucinazioni

Deformitàarticolari

Disturbi cognitivi

Effetto on-off

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tica quotidiana. Essa si svolge in maniera individuale o in piccoli

2

3-6 anni 5-8 anni 2-5 anni o +

Luna di miele DeclinoMalattia conclamata(70%: FL e MA)

igura 1. Evoluzione della malattia di Parkinson. FL: fluttuazione difficacia; MA: movimenti anomali.

ella «ruota dentata». Tuttavia, un terzo dei pazienti non pre-enta tremore; sono le forme acineto-ipertoniche, considerate piùvolutive.

Stadio di esordio: i primi anni di trattamento (3-8 anni) pro-curano generalmente un miglioramento molto soddisfacente,chiamato «luna di miele».Stadio di malattia conclamata: insorgono, in seguito, diversecomplicanze evolutive, tra cui i movimenti anomali e le flut-tuazioni di efficacia, che riguardano circa il 70% dei pazientidopo 7 anni di trattamento.Stadio avanzato: più tardivamente, dopo 10 anni di evoluzione,si instaurano un declino di efficacia del trattamento o deidisturbi cognitivi, spesso annunciati da delle cadute [5]. Il 20-70% dei pazienti evolve tardivamente verso un deterioramentointellettivo; ciò riguarda soprattutto i pazienti anziani.Per seguire e quantificare la progressione dei segni e della

isabilità, sono validate varie scale di valutazione, la principaleelle quali è la scala UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Ratingcale) [6].Per tentare di posticipare la comparsa delle complicanze moto-

ie, sono state attuate delle strategie terapeutiche il cui scopoil lungo termine, che utilizzano in modo sequenziale diverse

amiglie di antiparkinsoniani: agonisti dopaminergici, L-Dopa,nibitori della monoamina ossidasi (IMAO B), amantadina, inibi-ori della catecol-O-metiltransferasi (ICOMT) e anticolinergici [7].

Il trattamento, di tipo sostitutivo, è concepito per accompa-nare la malattia tentando di apportare «il miglior benessere e iliù a lungo possibile». È adattato e rimesso in causa regolarmente,

n funzione della conoscenza dei meccanismi biologici sottostantifunzione delle vie dopaminergiche), dei dati farmacologici e dellaarmacocinetica di ogni prodotto. Il trattamento e la gestione diuesta malattia si basano, dunque, su un follow-up.Nonostante questa apparente unità, ogni caso è particolare, in

uanto la malattia differisce in diversi settori: la forma clinicaforma con tremori o forma acinetico-ipertonica), l’età di esordioprecoce o tardiva), la velocità di progressione dei segni, la rispostai trattamenti, le complicanze evolutive, le patologie associate, laersona interessata e così via. La scelta delle terapie e il follow-uparanno, dunque, molto personalizzati e adattati ad ogni caso.

La disabilità motoria progredisce in modo globalmenteineare [8] e la velocità di progressione della malattia è individuale.sistono delle malattie poco evolutive su 25-30 anni (che rap-resenterebbero il 15% dei casi) e delle malattie a evoluzioneapida che inducono una disabilità importante in meno di 10 anniFig. 1).

La progressione della malattia avviene meno per una sempliceccentuazione dei segni di insorgenza che per l’instaurazione diuovi sintomi. Questi compaiono secondo una certa sequenza,

he resta da precisare: luna di miele, poi movimenti anomali, poiuttuazione di efficacia (FL), poi freezing, poi disturbi del sonno,oi allucinazioni, poi disturbi della postura, poi cadute, poi epi-odi confusionali, poi disturbi cognitivi (demenza secondaria) eosì via.La modalità evolutiva della malattia di Parkinson fa sì che la

ituazione e le difficoltà in uno stesso paziente differiscano pro-ondamente nel corso della sua malattia, secondo lo stadio al qualegli è arrivato.

gpvaatmcm

Benché non esista, attualmente, alcun trattamento in grado diuarire la MP, è possibile, grazie ai trattamenti medici, ma ancheon l’ausilio della rieducazione (fisioterapia, logoterapia, ergote-apia, dietetica), migliorare numerose conseguenze invalidanti diuesta malattia. La correzione dei disturbi del movimento dellaP con la pratica di movimenti correttivi controllati e ordinatisempre stata un’opzione terapeutica considerata legittima, il

he spiega il ruolo importante svolto dalla fisioterapia nel tratta-ento. Essa è costituita da diversi programmi di esercizi adattati

lla sintomatologia e allo stadio evolutivo. Questi sono stabilitillo scopo di evitare o di frenare l’evoluzione naturale verso ileclino fisico e la dipendenza.È possibile descrivere schematicamente tre stadi evolutivi.

Rieducazione nel periodoniziale della malattiaLo stadio di esordio della MP, detto anche periodo di «luna diiele», fa seguito all’annuncio della diagnosi e all’instaurazione

el trattamento medico. La sintomatologia è poco invalidante een controllata dai farmaci. Il paziente conduce una vita quasiormale [7]. Tuttavia, durante questo periodo, alcuni pazientievono cessare la loro attività professionale a causa dei disturbiella scrittura, della parola o della deambulazione. Quando la MPsordisce tardi (75-80 anni), la luna di miele è più breve, in quantoa L-Dopa è fin dall’inizio meno efficace e l’età aggiunge la propriaisabilità [8, 9].L’interesse di intraprendere una rieducazione motoria a que-

to stadio è discusso, tanto più che i rieducatori dispongono autt’oggi di pochissimi studi controllati che forniscano delle indi-azioni sul momento opportuno per iniziare la rieducazione e sulipo di rieducazione da effettuare [10]. La decisione è presa in fun-ione del singolo caso. Essa risponde a una richiesta, a un bisognospresso.

odalità di gestione nel periodo di malattianizialeaso dei pazienti che richiedono una sempliceorveglianzaSe le conseguenze della MP sono lievi e il trattamento medicoefficace, è spesso sufficiente prevedere un appuntamento di rie-ucazione ogni 2 o 3 mesi, per consigliare il paziente, risponderelle sue domande e realizzare una valutazione motoria precisa allaicerca di manifestazioni cliniche che sarebbero potute passarenosservate. È in occasione di queste visite che si decide di trat-are questo o quel sintomo localizzato (griffe delle dita dei piedi,olori localizzati, difetto di mobilità del torace). Queste sedutei valutazione sono messe a profitto per favorire la pratica rego-

are dell’attività fisica individuale (deambulazione, giardinaggionuoto) e/o la pratica di attività fisiche di gruppo (yoga, gin-

astica dolce o tai-chi). Lo sforzo fisico è riconosciuto come unezzo che permette di far fronte alla malattia, di lottare contro

a tendenza alla passività e di evitare il ripiegamento su se stessi.a pratica regolare di esercizi fisici assicura il mantenimento din buon livello di prestazione motoria e sembra avere un effettorotettivo sull’evoluzione della MP [11, 12].

aso dei pazienti che richiedono una rieducazioneSe è proposta una rieducazione, la gestione si basa sulla pra-

ruppi di pazienti con lo stesso livello di prestazioni fisiche. Irogrammi di esercizio sono realizzati in modo da migliorare laelocità di esecuzione dei movimenti, l’adattamento respiratoriollo sforzo, l’equilibrio e le qualità di resistenza, in particolarella deambulazione. Un programma di rieducazione tipo con-iene degli esercizi di scioltezza e degli esercizi attivi realizzati in

odalità aerobica, per facilitare il recupero dopo lo sforzo [13]. Essoomprende anche degli esercizi basati sul respiro, sulla voce e suiuscoli del volto [14]. Non deve essere all’origine di dolore o di

EMC - Medicina riabilitativa

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esaurimento. In tutti i programmi a cui è associata, la musica sirivela un complemento utile.

Prima di attivare un programma di rieducazione, è necessarioassicurarsi che non esistano controindicazioni cardiovasco-lari, ortopediche o respiratorie alla pratica dell’attività fisica.L’ipotensione ortostatica e l’ipotensione indotta dall’eserciziofisico sono le controindicazioni più frequenti [15].

Due pratiche si oppongono nell’organizzazione delle sedute. Lamaniera abituale consiste in un follow-up regolare, una volta asettimana. Tra le sedute, il paziente ripete quotidianamente unprogramma di esercizi che egli è stato indicato. Questo follow-upregolare è poco limitativo, ma è, a volte, fonte di noia e di demo-tivazione, a causa delle difficoltà nell’eseguire esercizi senza unbeneficio visibile [16]. L’alternativa consiste in cicli di sedute quo-tidiane di una durata di quattro-sei settimane consecutive, seguitida un intervallo di diversi mesi senza rieducazione, durante ilquale il paziente pratica da solo un programma di esercizi stabi-lito nel corso del ciclo. Questa organizzazione in alternanza riceveormai il favore dei rieducatori, dopo che degli studi controllatihanno affermato un miglioramento conclamato a breve terminedelle prestazioni motorie. I risultati di questi due approcci, ana-lizzati dopo parecchi mesi di follow-up, si rivelano essere diun’efficacia piuttosto simile [17, 18].

Valutazione della malattia di Parkinson:UPDRS il gold standard

La scala Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) è statacostruita, in origine, come uno strumento di valutazione per glistudi clinici. La consensus conference del marzo 2000, organizzatadall’Alta Autorità di sanità (HAS) [7], consiglia di utilizzarla [6]. Èvalidata una versione francese.

La versione attuale comporta quattro parti, che esplorano lostato mentale, le attività della vita quotidiana, i disturbi motori ele complicanze legate ai trattamenti. Esse sono completate daglistadi di gravità della MP di Hoehn e Yahr e dalla scala di qualitàdella vita di Schwab ed England. Queste sei sezioni possono essereutilizzate separatamente.

In pratica, la UPDRS si applica a tutti gli stadi della malattia. Essapuò essere utilizzata da esaminatori non medici, a condizione cheessi conoscano la MP e siano stati precedentemente formati al suoutilizzo [19, 20].

Sezione II della UPDRSLa sezione II della UPDRS valuta, attraverso delle domande, la

disabilità osservata nel corso delle attività della vita quotidiana igiorni precedenti la visita. Essa comporta 13 voci che, nei pazientifluttuanti, possono essere valutate nei periodi off e on, permet-tendo, così, di valutare le variazioni della disabilità. Essa fornisceun’immagine attendibile delle difficoltà incontrate dal paziente,benché alcune voci non siano affrontate [21].

Sezione III della UPDRSLa sezione III della UPDRS, o punteggio motorio, è la sezione

più utilizzata e più adatta per un’utilizzazione in visita e in riedu-cazione motoria. Essa è composta da 14 voci graduate in cinquepunti, da 0 (normale) a 4 (alterazione massimale), e permettela valutazione analitica dei disturbi motori, dei segni cardinalidella malattia (tremore, acinesia, rigidità e disturbi posturali), deidisturbi della deambulazione, della motilità assiale e della motilitàsegmentaria.

Per quanto riguarda l’utilizzo nella pratica corrente del pun-

teggio motorio della UPDRS, il punteggio massimo, di 108, nonè mai ottenuto in un paziente. Il punteggio più elevato è di 70o 75/108, che indica una sindrome parkinsoniana maggiore. Almomento della diagnosi, il punteggio può essere di 3-10/108,mentre in «luna di miele» il punteggio è di 10-20/108. A partireda 25-30/108 o anche da 40/108, il disagio diviene importante omolto importante. Un soggetto anziano può avere un punteggiorelativamente basso (15/108) senza essere, peraltro, autonomo,in quanto il punteggio assiale conta poco nel totale dellascala, mentre esso interviene molto nella perdita di autonomia.

EMC - Medicina riabilitativa

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Viceversa, un paziente con un forte tremore è autonomo mal-grado un punteggio elevato. Realizzare il punteggio motorio dellaUPDRS richiede 2-3 minuti, ma fa guadagnare molto tempo einterviene nelle decisioni terapeutiche.

È possibile separare dal punteggio totale il sotto-punteggiodestro (voci da 20 a 26 del lato destro), il sotto-punteggio sinistro(voci da 20 a 26 del lato sinistro) e il punteggio assiale (voci 18, 22,27-30). Il punteggio assiale aumenta progressivamente e inesora-bilmente nel corso degli anni [22], mentre i sotto-punteggi destroe sinistro raggiungono un massimo e vi restano. Questo frazio-namento in sotto-punteggi aggiunge alla UPDRS una dimensionedescrittiva, segni simmetrici o meno, lato più colpito e importanzadel tremore e del punteggio assiale, e può anche contribuire alladiagnosi differenziale tra MP e altre sindromi parkinsoniane.

Il punteggio UPDRS motorio è molto utile nei pazienti flut-tuanti [23]. Realizzato durante un periodo on (in best-on) e, poi,in un periodo off (in worst-off) in una stessa giornata, permette diquantificare l’ampiezza delle fluttuazioni motorie. È la base acutadell’esame alla L-Dopa. Nei pazienti fluttuanti, è consigliabilevalutare contemporaneamente i movimenti anomali che testimo-niano un eccesso di stimolazione dopaminergica (voce 33 dellaUPDRS IV).

“ Punto importante

Le ragioni per utilizzare la sezione III della UPDRS sononumerose:• esaminare i pazienti secondo una procedura comune,riconosciuta e validata;• ottenere un dato numerico per l’esame clinico e ognisegno motorio;• evidenziare l’asimmetria dei segni e valutarel’importanza dei disturbi assiali;• organizzare il progetto di cura rieducativa grazie aun’analisi rigorosa della semeiologia;• valutare gli effetti della rieducazione e la percentuale dimiglioramento;• conservare degli elementi di confronto e assicurare ilfollow-up durante il ciclo di rieducazione e da un periododi rieducazione all’altro;• allertare il rieducatore e il neurologo su un aggra-vamento della MP quando il punteggio aumentaimprovvisamente.

Tuttavia, non si tratta di una scala funzionale ed essa nonfornisce tutte le informazioni per implementare il processo dirieducazione. Non sostituisce un’anamnesi e un esame obiettivoben condotti. Alcune delle voci della UPDRS motoria meritanodi essere completate con delle scale che forniscono indicazionisulle possibilità funzionali come la deambulazione, il freezing,l’equilibrio o il rischio di caduta.

Scala di Hoehn e YahrLa sezione V della UPDRS, o scala di Hoehn e Yahr, permette di

classificare il grado di avanzamento della MP seguendo una scalaordinale che comporta inizialmente cinque stadi evolutivi. Essa èstata resa più sensibile dall’aggiunta di due stadi intermedi: 1,5 e

2,5 (Tabella 1).

Rieducazione dei principali segni inauguralidella MPTremore

Il tremore è il segno più caratteristico della MP. Esordisce da unlato, interessando la mano o la gamba. Con il tempo, interessa gliarti dei due lati. Presente quando l’arto è a riposo, esso scompare

3

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I – 26–451–A–10 � Rieducazione della malattia di Parkinson

Tabella 1.Sezione V dell’Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS), o scaladi Hoehn e Yahr.

Stadio 0 Assenza di segni della malattia

Stadio 1 Lesione monolaterale con disabilità funzionale minima onulla

Stadio 1,5 Malattia monolaterale con lesione assiale

Stadio 2 Lesione bilaterale o assiale, senza alterazionedell’equilibrio

Stadio 2,5 Malattia bilaterale leggera con conseguenze nel test dellaspinta

Stadio 3 Lesione bilaterale moderata; comparsa di unamodificazione dell’equilibrio, evidenziata quando ilpaziente cambia direzione o quando lo si spinge mentre èin piedi, a piedi uniti e a occhi chiusi. A questo stadio,presenta un certo impedimento funzionale nelle sueattività, ma può continuare il suo lavoro in funzione delsuo tipo di impiego

Stadio 4 Sviluppo completo della malattia che provocaun’incapacità grave. Il paziente può ancora stare in piedi ecamminare senza aiuto, ma con grandi difficoltà

Stadio 5 Senza supporto, il paziente può spostarsi solo su una sediaa rotelle o è costretto a letto

Tabella 2.Valutazione del grado di gravità del tremore (Unified Parkinson’s DiseaseRating Scale [UPDRS]).

Voce 20: tremore a riposo

0 Assente

1 Leggero e raramente presente

2 Tremore di bassa ampiezza, ma persistente, o di ampiezzamoderata, ma presente solo in modo intermittente

3 Tremore modesto in ampiezza e presente per la maggiorparte del tempo

4 Tremore di ampiezza marcata e presente per la maggiorparte del tempo

Voce 21: tremore d’azione o tremore posturale delle mani

0 Assente

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V

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R

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Tabella 3.Valutazione della disgrafia parkinsoniana (sezione II dell’Unified Parkin-son’s Disease Rating Scale [UPDRS], attività della vita quotidiana).

Voce 8: qualità del carattere della scrittura

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pvolontaria per supplire all’insufficienza degli automatismi. Nelle

4

1 Leggero, presente al momento dell’azione

2 Moderato in ampiezza, presente al momento dell’azione

3 Moderato in ampiezza, al momento sia del mantenimentoposturale che dell’azione

4 Ampiezza marcata, ostacola l’alimentazione

si riduce durante il movimento volontario [24]. Aumenta cono stress, la stanchezza e il freddo o durante sforzi di concen-razione come il calcolo mentale. È poco invalidante quando ètrettamente a riposo, ma può essere fastidioso socialmente.

alutazioneLe voci 20 e 21 della UPDRS motoria valutano il grado di gravità

el tremore (Tabella 2).

iabilitazione del tremoreIl tremore strettamente a riposo non è modificato in modo dura-

uro né dall’esercizio né dal rilassamento. La rieducazione è piùfficace se il tremore comprende una componente di azione. Inuesto caso, l’obiettivo consiste nell’allenare il paziente a eseguiregesti consueti in posizioni di «minor tremore».Lo stiramento e l’attivazione volontarie del muscolo o deiuscoli individuati come origine del tremore possono mode-

arne momentaneamente l’intensità. La ripetizione aiuta nellaorrezione de gesto. Alcuni soggetti con tremore tremano più alomento dell’inizio dell’azione che durante il suo svolgimento.

fpidalimd

0 Normale

1 Lievemente rallentata oppure micrografia

2 Notevolmente rallentata oppure micrografia, tutte leparole sono leggibili

3 Gravemente compromessa; non tutte le parole sonoleggibili

4 La maggioranza delle parole è illeggibile

e la ripetizione dell’atto ha un effetto correttivo, viceversa latanchezza è sempre un fattore di aggravamento.

Il sostegno dell’arto in una postura stabile, come l’appoggioell’avambraccio sulla tavola, riduce, attraverso questo appoggioomplementare, il numero di articolazioni da controllare durantee attività manuali.

Una tecnica recente di riduzione del tremore consiste nel sotto-orre il paziente alle vibrazioni di bassa frequenza prodotte da uniatto sul quale egli sta in piedi. L’entusiasmo suscitato da questaecnica richiede di essere giustificato da studi controllati [25].

isgrafia parkinsonianaLa MP è all’origine di disturbi della scrittura manuale che sianifestano con la produzione di una scrittura anormalmente

iccola, o micrografia parkinsoniana. La riduzione della grandezzael tracciato si accentua al termine della riga e da una riga all’altra.a micrografia è spesso il primo segno individuabile e una delleodalità di ingresso nella MP. La sua evoluzione segue quella

ella malattia, aggravandosi con il tempo e fluttuando al ritmoell’efficacia del trattamento medico.La degradazione della scrittura manuale è legata a diversi fattori,

ra cui:la lentezza nell’esecuzione dei gesti;la rigidità, che si manifesta con la contrattura tonica dei muscoliintrinseci della mano. La sua presenza spiega in gran parte idolori e la fatica muscolare che compaiono durante dei compitidi scrittura;il deficit di forza dei muscoli della mano all’origine di affatica-mento e di difficoltà nel maneggiare la penna;le discinesie e i tremori all’origine di movimenti involontariincontrollati, che rendono meno precisa l’esecuzione del gestofine di scrittura;le distonie, che bloccano l’arto che scrive in posture anomaledifficilmente compatibili con il gesto della scrittura.

alutazioneSi possono osservare tutti i gradi di gravità. La scrittura può

ssere solo lievemente rallentata o ridotta nelle sue dimensioni,on ostacolando per nulla la sua leggibilità. Essa può, viceversa,ssere degradata al punto da essere illeggibile. La voce 8 dellaezione II della UPDRS (attività della vita quotidiana) valuta laualità dell’attività della scrittura secondo cinque livelli di gravitàTabella 3).

La micrografia, secondo il suo grado di gravità, ha una ripercus-ione più o meno importante sulla vita sociale e professionale delaziente.

ieducazione della disgrafiaLa scrittura manuale va conservata il più a lungo possibile. Il

rincipio della rieducazione è fondato sull’utilizzo della motilità

orme benigne, quando la grandezza delle lettere comincia a rim-icciolirsi e la contrattura diviene fastidiosa, è spesso sufficiente

nterrompere il corso della scrittura per prendersi un breve periodoi riposo. Tale interruzione è sfruttata per rilassare le dita conlcuni movimenti decontratturanti, che permettono di riprenderea scrittura in modo più fluido. La rieducazione delle forme piùnvalidanti di disgrafia associa il rilassamento muscolare (rilassa-

ento, manovre locali di distensione muscolare) alla padronanzael gesto della scrittura (esercizi di destrezza e di manipolazione)

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Rieducazione della malattia di Parkinson � I – 26–451–A–10

“ Punto importante

di parestesie, di acatisia e di dolore toracico, nevralgico, faccialee perineale, a volte intense;

• le fluttuazioni psichiche sono costituite da ansia, attacchi di

e alla correzione della postura in posizione seduta. Gli esercizidi destrezza fanno ricorso alla coordinazione dei movimenti delpolso e delle dita e alla pratica dei movimenti specifici della scrit-tura. La qualità grafica è ottenuta con esercizi di controllo deltracciato in dimensioni e in regolarità. Un tempo preparatorioconsiste nel mimare il gesto di scrittura con la mano nell’aria. Essoprecede gli esercizi pittografici e grafomotori, costituiti da anelliche girano in senso orario e antiorario, movimenti necessari allascrittura delle lettere sulla carta. Degli esercizi di spostamento dellamatita sul foglio, che coinvolgono la radice dell’arto, consentonodi migliorare il movimento di abduzione del braccio, necessarioper la progressione della penna durante la scrittura.

Si raccomanda di utilizzare degli strumenti da scrittura lun-ghi e spessi, che si tengono bene in mano, e di scrivere su dellacarta quadrettata o a righe per conservare una buona orizzontalitàdel tracciato e una migliore regolarità nella formazione dei carat-teri. È inutile annerire delle pagine per progredire. Al contrario,è importante incoraggiare alla pratica quotidiana della scritturamanuale. Con la proposta di supporti e di strumenti di scritturavari, è assicurata una migliore adattabilità del gesto. La scrittura inlettere maiuscole può sostituire la scrittura corsiva legata quandoi movimenti delle dita sono troppo limitati per assicurare lo spo-stamento della penna. Se la rigidità dei muscoli intrinseci dellamano è troppo grave o se la mano è deformata, lo spostamentodella penna non è più realizzato dai movimenti della mano, mada quelli della spalla, che assicurano una supplenza funzionale.Poiché il tempo di esecuzione dei gesti quotidiani è più lungodi prima, le persone vicine, nell’ambiente professionale e fami-liare, devono essere comprensive e accordare al paziente il temponecessario alla redazione.

Il ricorso all’informatica è considerato solo un’alternativa chepermette di alleviare l’impossibilità di scrivere. Con l’evoluzionedel tremore e della rigidità, anche l’utilizzo della tastiera puòdivenire problematico. È possibile trovare in commercio degliadattamenti che permettono di ridurre l’incoordinazione delledita sulla tastiera e sul mouse. Viceversa, i programmi di riconosci-mento vocale non sono sempre adatti alla disartria parkinsoniana.

� Rieducazione nel periodo dimalattia conclamata

Dopo il periodo di luna di miele, che può durare 4-8 annie, a volte, di più, la MP progredisce. I segni già presenti siaccentuano e compaiono nuove complicanze motorie, alcuneDopa-dipendenti, le fluttuazioni di efficacia e le discinesie, e altrenon Dopa-dipendenti, instabilità, inceppamento cinetico (o free-zing), scalpiccio all’avvio, cadute, disturbi della postura e disturbicognitivi [26].

Fluttuazioni motorieFluttuazioni di efficacia: effetti on-off

Le FL del trattamento nel corso della giornata si instaurano dopoparecchi anni di trattamento [27], come le discinesie, che le accom-pagnano nell’80% dei casi [28]. Mentre il paziente conosceva uneffetto costante del trattamento nel corso della giornata, questodiviene inframmezzato da periodi di rallentamento motorio, diripresa del tremore e di difficoltà nel camminare (periodo off),quando la L-Dopa non fa più effetto. Tutto avviene come se ineuroni dopaminergici della via nigro-striatale non potessero più«immagazzinare» la dopamina fabbricata a partire dalla L-Dopa,

fornita in modo intermittente. Questi periodi off sono chiamatianche «acinesie di fine dose», in quanto si instaurano a orari rego-lari, al momento della riduzione delle concentrazioni plasmatichedella L-Dopa, 3 o 4 ore dopo un’assunzione [29].

All’inizio, queste fluttuazioni sono dolci e causano un leggerorallentamento, quindi si accentuano per determinare, in alcunipazienti, un vero e proprio effetto on-off della L-Dopa, come uninterruttore. Si tratta, allora, di FL improvvise, ampie e, talvolta,imprevedibili, che riguardano il 10-15% dei pazienti, che sonospesso candidati a una stimolazione cerebrale profonda (SCP).

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Frequenza di comparsa delle fluttuazioni di effica-cia (secondo [27])• 13% dei pazienti dopo 3 anni di trattamento con L-Dopa• 23% dopo 5 anni• 69% dopo 8 anni

Nel periodo on (periodi di efficacia), i segni clinici possonoessere minimi e il paziente è spesso totalmente autonomo (stadi1-3 di Hoehn e Yahr), a condizione che non sia troppo ostacolatoda movimenti anomali invalidanti.

Nel periodo off (periodo di inefficacia), il paziente è spessomolto disabile e non può né camminare, né parlare, né compiereun gesto come bere un bicchiere d’acqua o rispondere al telefono(stadi 4-5 di Hoehn e Yahr) [26].

Movimenti anomaliI movimenti anomali, o discinesie, generalmente di tipo coreico

e, più raramente, di tipo distonico, si instaurano dopo alcunianni di trattamento, contemporaneamente ai periodi off. Essiinteressano l’asse del corpo, le radici degli arti o le estremità,predominando sul lato interessato. Sono presenti al momentodell’effetto massimo della L-Dopa, cioè 1-2 ore dopo le assun-zioni. Testimoniano un eccesso di L-Dopa quando essa supera unacerta soglia. In alcuni pazienti, la presenza di movimenti anomalidiviene la contropartita irrimediabile del miglioramento clinico,il che pone degli insolubili problemi terapeutici (indicazione dipompa ad apomorfina o di SCP).

Fluttuazioni non motorieOltre a queste fluttuazioni della motilità, che sono in primo

piano e che hanno fatto considerare la MP come una malattiapuramente motoria, esistono delle fluttuazioni non motorie, alungo misconosciute.

Esse si instaurano nel corso del tempo in seguito alle fluttua-zioni motorie, che esse superano, a volte, come fonte di disabilità:per il 25% dei pazienti, il disagio che esse creano nel periodo offè superiore al disagio motorio [30].

Compaiono contemporaneamente all’off motorio e sono sem-plicemente la sua conseguenza; esse precedono a volte di alcuniminuti la sua comparsa e scompaiono prima di esso o insiemead esso. Si distinguono quattro grandi tipi di fluttuazioni nonmotorie:• le fluttuazioni vegetative sono le più frequenti, all’origine di

disturbi polimorfi, che portano, a volte, il paziente a essere rico-verato in urgenza o a realizzare degli esami diagnostici invasivi.Si tratta di dispnea, di sensazione di oppressione toracica, didolori toracici o di distensione addominale;

• le fluttuazioni sensitive o dolorose sono sensazioni di brucioresuperficiale o profondo, che colpiscono il lato più interessato,

panico, episodi depressivi transitori e periodi di apatia, di disin-teresse e di mutismo. Viceversa, nel periodo on, il paziente puòdivenire euforico, disinibito oppure ipomaniaco;

• le fluttuazioni cognitive sono costituite da difficoltà di con-centrazione, da variazioni della vigilanza, da una lentezza diideazione, ecc.Il paziente e le persone attorno a lui sopportano con difficoltà

queste variazioni non motorie, in quanto sono mal comprese esi aggiungono alla disabilità motoria, alla quale avevano difficil-mente imparato a far fronte.

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Tabella 4.Valutazione dell’acinesia (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale [UPDRS]motoria.

Voce 19: espressione del volto

0 Normale

1 Ipomimia lieve, sembra avere un volto normalmenteimpassibile

2 Diminuzione lieve ma manifestamente anormaledell’espressione del volto

3 Ipomimia moderata, labbra spesso semiaperte

4 Maschera facciale o facies rigida con perdita importante ototale dell’espressione del volto: labbra semiaperte (0,6 cmo più)

Voce 31: bradicinesia corporea e ipocinesia (che associa lentezza,esitazione, riduzione dell’oscillazione delle braccia, ampiezza scarsae povertà dei movimenti in genere)

0 Nessuna

1 Lentezza minima che conferisce ai movimenti un caratteredeliberato, potrebbe essere normale per alcune persone.Possibilità di una riduzione di ampiezza

2 Grado leggero di lentezza e povertà del movimento,chiaramente anormale; inoltre, una certa riduzionedell’ampiezza

3 Lentezza moderata, povertà e piccola ampiezza delmovimento

4 Lentezza marcata, povertà e piccola ampiezza delmovimento

Tabella 5.Valutazione dell’acinesia (sezione II dell’Unified Parkinson’s Disease RatingScale [UPDRS], attività della vita quotidiana).

Voce 12: rigirarsi nel letto e aggiustare lenzuola e coperte

0 Normale

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– 26–451–A–10 � Rieducazione della malattia di Parkinson

utovalutazione dei blocchi motorioglio di monitoraggio on-off

È quasi indispensabile che il paziente impari a valutare i periodin, off e le discinesie, per esempio tenendo un quaderno giorna-iero di valutazione per i 4-6 giorni consecutivi che precedono laisita o durante un ricovero. Ciò guiderà il medico nella distribu-ione del trattamento nel corso delle 24 ore.

iornata tipoIn linea generale, i pazienti on-off hanno un periodo off al risve-

lio prima della prima assunzione e, poi, alla fine dell’effetto digni assunzione di L-Dopa, spesso tra le 15 e le 17, dopo pranzo,, poi, nella notte a partire dalle 2 del mattino (all’origine di unisveglio con pollachiuria, crampi, sudori, ansia o incapacità diuoversi); il sonno è, in seguito, frammentato fino al mattino.La SCP è presa in considerazione quando i periodi off si presen-

ano per 4-5 ore al giorno.È importante spiegare al paziente il meccanismo di queste bru-

che variazioni dello stato motorio, che impediscono al pazientealle persone vicine di adattarsi alla disabilità. Si deve cono-

cere l’importanza del ruolo delle emozioni o della motivazioneu questi sintomi. Nei pazienti on-off, il cambiamento da unotato all’altro può avvenire in 2-3 minuti (conseguenza dell’effettooglia). Accade che un’assunzione di L-Dopa non sia assorbita,ausando un off imprevisto, o, al contrario, che essa sia troppossorbita, provocando, allora, delle discinesie inattese. I pasti ridu-ono, generalmente, l’assorbimento digestivo della L-Dopa perompetizione, a livello del trasporto di membrana, tra la L-Dopagli aminoacidi aromatici di origine alimentare.Tale stato clinico di fluttuazioni e di discinesie si prolunga per

arecchi anni per trasformarsi molto lentamente in un declinoell’efficacia della L-Dopa: l’ampiezza delle fluttuazioni si riduceel corso degli anni, con lo stato on che ha tendenza a raggiungere

o stato off.

cinesiaDopo essersi dedicata molto a lungo a trattare i sintomi positivi

ome la rigidità, la rieducazione si interessa ormai ai sintomi nega-ivi [31] come l’acinesia, responsabile dell’alterazione delle funzioni

otorie più fini e più elaborate. L’acinesia è il segno fondamen-ale, al centro dei problemi di motilità incontrati nella MP. Ilermine di acinesia include la lentezza dei movimenti (bradicine-ia), la difficoltà a iniziare e a interrompere i movimenti (acinesiael senso stretto del termine) e la restrizione dell’ampiezza deiovimenti (ipocinesia).L’acinesia disorganizza i programmi motori acquisiti e rompe

a catena coordinata delle attività motorie sequenziali. Il ritardoell’inizio del gesto si osserva più particolarmente in occasioneell’avvio della deambulazione. L’acinesia può manifestarsi in unrimo tempo in maniera discreta, con una sensazione di affatica-ento che compare precocemente, un’ipomimia (facies rigida)una difficoltà ad accelerare il passo. Associata alla rigidità,

’ipocinesia è responsabile della perdita del bilanciamento delleraccia alla deambulazione e della micrografia. L’acinesia inte-essa dapprima un lato (perdita dell’oscillazione di un braccio allaeambulazione) e, quindi, si bilateralizza con l’evoluzione dellaalattia. Essa è all’origine della disorganizzazione dei programmiotori acquisiti (delle routine). La lentezza di esecuzione degli attiotori complessi è spesso interpretata come un segno di debo-

ezza muscolare o di affaticamento. Essa rappresenta, in realtà,

a manifestazione visibile della bradicinesia. L’allungamento delempo necessario per effettuare questi atti motori complessi sipiega con la necessità di realizzare in maniera cosciente e volon-aria ognuna delle sequenze che li compongono.

alutazioneLe voci 19 e 31 della UPDRS motoria consentono di valutare

’acinesia (Tabella 4). Essa è implicitamente valutata da diverseoci della UPDRS II: attività nella vita quotidiana, come la voce2 (Tabella 5).

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mgau

1 Un po’ lento e maldestro, ma non ha bisogno di essereaiutato

2 Può rigirarsi da solo o aggiustare le lenzuola, ma congrande difficoltà

3 Può iniziare il gesto, ma non riesce a rigirarsi o adaggiustare le lenzuola da solo

4 Dipendente

ieducazione dell’acinesiaDiverse strategie di rieducazione sono proposte per migliorare

e conseguenze dell’acinesia, senza che nessuna abbia mostratona superiorità rispetto alle altre.Una maniera di procedere per tentare di ridurre il tempo di

atenza dell’attivazione consiste nel ripetere uno stesso gesto. Iliglioramento ottenuto con la ripetizione è solo transitorio e ha

n effetto solo sul gesto esercitato. La ripetizione a loop dellotesso gesto è sfruttata per correggere la sua esecuzione.

Un altro modo di procedere consiste nell’eseguire mentalmente’attività motoria prima di realizzarla veramente (immagine men-ale) per facilitarne la realizzazione.

Le attività motorie sequenziali non sono una semplice giu-tapposizione di sequenze motorie isolate, ma un atto isolatoomplesso, indirizzato verso un obiettivo spaziale: alzarsi, piegarsidisegnare un arabesco con la mano. La realizzazione degli atti

omplessi può essere migliorata ripetendo sotto forma di eser-

izi le diverse sequenze che li compongono. Questo controlloella concatenazione delle sequenze che compongono i gesti com-lessi richiede un forte coinvolgimento attenzionale da parte delaziente.L’acinesia porta all’incapacità di mantenere e di ripetere inaniera prolungata e regolare uno stesso compito motorio. Il

esto ripetitivo perde progressivamente il suo ritmo e la suampiezza. La sua realizzazione è favorevolmente influenzata dan indizio ritmico sonoro esterno, che agisce come un regolatore

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Rieducazione della malattia di Parkinson � I – 26–451–A–10

Tabella 6.Valutazione della disartria parkinsoniana (Unified Parkinson’s DiseaseRating Scale [UPDRS] motoria).

del ritmo interno. Gli effetti del ritmo sonoro, della conta e dellamusica sono conosciuti da lungo tempo per attivare la motilità [32].Utilizzare un metronomo non è un’idea nuova. Il suo ritmo bina-rio è, ad ogni battito, un nuovo incitamento ad agire. Questacaratteristica è applicabile nella rieducazione corrente. Nel corsodell’esercizio, ogni volta che l’ampiezza e il ritmo dei movimentitendono a decrescere, il rieducatore ridà il tempo del movimentomarcando il ritmo della voce e del gesto.

È possibile anche guidare manualmente i gesti per renderli piùliberi e fluidi, rompendo, così, gli schemi patologici profonda-mente ancorati all’origine di restrizioni di ampiezza. La ripetizioneè una condizione essenziale dell’apprendimento.

La difficoltà di cambiare obiettivo nel corso dello svolgimentodell’azione non permette al paziente di adattarsi rapidamente adelle situazioni nuove e impreviste. Proponendo delle condizionidi esercizio che cambiano continuamente, si evita di svilupparedelle stereotipie gestuali o delle risposte alle difficoltà motorie chesarebbero efficaci solo nel contesto artificiale della sala di rieduca-zione.

I malati parkinsoniani hanno delle difficoltà a eseguire con-temporaneamente diversi compiti, motori o non motori, comeversare un liquido in una ciotola con una mano e mescolarlo conil cucchiaio con l’altra. Posti di fronte a delle attività con compitimultipli, essi riducono il numero di sequenze motorie che com-porta l’attività complessa o realizzano i compiti motori gli unidopo gli altri [33]. Le attività con doppio compito, come le atti-vità bimanuali, sono fonte di blocchi motori. Esse corrispondonoa numerose situazioni della vita quotidiana che devono essereoggetto di esercizi specifici. La pratica di due o più attività simul-tanee è un mezzo tradizionalmente utilizzato in rieducazione perstimolare l’attenzione. I doppi compiti proposti coinvolgono o ilsolo sistema motorio o contemporaneamente il sistema motorioe il linguaggio. Nel corso di questi programmi di rieducazione cheimpegnano fortemente l’attenzione, è utile prevedere delle pauseregolari tra gli esercizi, per evitare di veder comparire dei segni diaffaticamento o di disattenzione.

Disturbi assialiIl gruppo dei segni assiali comprende l’insieme dei sintomi

motori che interessano l’asse del corpo. Essi si manifestano, ingenere, dopo 10 anni di evoluzione, allo stadio di malattia con-clamata. Una comparsa più precoce fa sospettare un’eziologiadiversa dalla MP. L’efficacia della L-Dopa sulla triade sintoma-tologica (rigidità, acinesia, tremore) rimane stabile nel corsodell’evoluzione della malattia. Al contrario, i disturbi della deam-bulazione, l’instabilità posturale e la disartria si aggravano, ilche tende a dimostrare che l’aumento di questi disturbi assialiè dovuto all’aggravamento di lesioni cerebrali non dopaminergi-che [34]. I segni assiali contribuiscono in gran parte alla gravità deidisturbi motori e all’alterazione della qualità della vita dei malatiparkinsoniani. La scarsa risposta alla L-Dopa fa di questa sinto-matologia un bersaglio privilegiato della rieducazione. È, quindi,utile valutare specificamente i disturbi assiali.

Punteggio assialeIl punteggio assiale è costituito da sei delle voci della UPDRS

motoria:• la voce 18 spiega la disartria parkinsoniana;• la voce 22 valuta la rigidità a livello cervicale attraverso la mobi-

lizzazione passiva (non si tiene conto della rigidità segmentarianell’elaborazione del punteggio assiale);

• la voce 27 valuta la possibilità di alzarsi da una sedia rigida, conil dorso dritto e le braccia piegate sul petto;

• la voce 28 valuta la postura flessa o inclinata;• la voce 29 valuta la stabilità posturale in risposta a uno sposta-

mento posteriore improvviso e breve, prodotto dalla trazione alivello delle spalle; il paziente è avvertito che sarà sottoposto aquesta spinta squilibrante e si tiene in piedi, con gli occhi apertie i piedi leggermente divaricati;

• la voce 30 valuta la deambulazione e determina le difficoltà dispostamento.

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Voce 18: parola

0 Normale

1 Lieve perdita di espressione della dizione e/o del volume vocale

2 Voce monotona, borbottata ma comprensibile, alterazionemoderata

3 Alterazione marcata, difficoltà nella comprensione

4 Incomprensibile

Il punteggio assiale può essere assimilato a un punteggio diautonomia. Il valore di ogni voce è graduato da 0 (assenza didisturbo) a 4 (intensità massima) e il valore massimale del pun-teggio assiale è di 24 su 108 (punteggio massimo della UPDRSmotoria).

Voce 18: parola (Tabella 6)Il 50-75% dei pazienti parkinsoniani presenta dei disturbi della

parola in relazione con la MP. La disartria parkinsoniana è com-posta da disturbi articolatori e da disturbi pneumofonatori. Questiultimi sono causati da un difetto di adattamento della respirazionealle necessità della fonazione:• abbassamento del volume vocale (voce sorda, mormorata, sus-

surrata);• affanno;• disturbo del flusso (il paziente sembra volersi precipitare per

giungere alla fine della frase e sembra voler dire un massimo diparole in un singolo respiro).Le difficoltà della comunicazione orale sono migliorate dalle

terapie farmacologiche, ma esse presentano, come i sintomimotori, le stesse fluttuazioni e la stessa evoluzione nel tempo.La rieducazione della disartria da parte di un logopedista è indi-spensabile. Essa va iniziata appena possibile, senza attendere chele difficoltà abbiano una ripercussione sulla vita di relazione [14].La rieducazione presenta dei vantaggi se multidisciplinare, favo-rendo la complementarietà delle azioni terapeutiche dei variprofessionisti. Ciò vale in particolare per la funzione respiratoria,dove logopedista e fisioterapista concorrono al miglioramento delrespiro, ognuno con le sue proprie specificità [35].

L’educazione del respiro si basa sulla supplenza del controllovolontario per alleviare l’insufficienza degli automatismi [36].È possibile gestire meglio il respiro migliorando la qualitàdella respirazione costoaddominale e il buon funzionamentodei muscoli coinvolti nella funzione espiratoria. Il paziente èesercitato a concentrarsi sul tempo espiratorio per evitare di pro-durre un soffio troppo corto o troppo debole.

La potenza del respiro dipende dalla qualità della coordinazionetra i muscoli diaframma e trasverso. Espirazione e inspirazionesono intimamente legate. Questa sinergia è sviluppata in riedu-cazione. Un esercizio tipicamente utilizzato consiste nell’eseguireuna respirazione in tre tempi. Il paziente è allungato sul dorso, conle gambe flesse e una mano posta sul torace e l’altra sulla regioneaddominale per controllarne i movimenti:• 1o tempo: inspirazione addominale breve ma completa;• 2o tempo: blocco dell’inspirazione al termine dell’inspirazione;• 3o tempo: espirazione completa mantenuta.

Tale esercizio di base può essere modificato in funzione deiparametri respiratori come:• far seguire l’inspirazione profonda da un’espirazione attiva fra-

zionata in una serie di tre soffi successivi;

• proiettare il soffio davanti a distanza, associando una contra-

zione dei muscoli addominali allo sforzo espiratorio.La respirazione è associata alle varie attività fisiche, come

la ginnastica e la deambulazione ritmata, in modo da favorirel’adattamento respiratorio allo sforzo e da lottare contro l’affanno.La pratica del rilassamento permette di ottenere, attraverso ladistensione muscolare che induce, una respirazione calma, pro-fonda e controllata. L’educazione del respiro è realizzata nel corsodi esercizi di scioltezza delle articolazioni costali e rachidee e diraddrizzamento in posizione eretta. Il respiro è associato alla voce,

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Tabella 7.Valutazione della rigidità a livello cervicale per la mobilizzazione passiva(Unified Parkinson’s Disease Rating Scale [UPDRS] motoria).

Voce 22: rigidità

0 Assente

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– 26–451–A–10 � Rieducazione della malattia di Parkinson

he è resa più espressiva insistendo sullo slancio inspiratorio perreparare l’emissione del soffio.Benché l’educazione del respiro sia un elemento importante

ella produzione vocale, il risultato sarebbe incompleto senza unaieducazione specifica della disartria da parte di un logopedista. Irattamenti logopedici tradizionalmente utilizzati comprendono:

un tempo di rilassamento praticato in posizione supina e, poi,in posizione seduta;degli esercizi della mimica e dell’espressione facciale, che coin-volgono la motilità orofacciale e della lingua per migliorarel’intelligibilità;degli esercizi vocali e di dizione associati alla respirazione e alrilassamento;degli esercizi di voce proiettata realizzati in situazioni vicine aquelle della vita quotidiana.La pianificazione delle sedute di logoterapia deve tenere conto

elle fluttuazioni motorie. Esse sono praticate di preferenza neleriodo di efficacia del trattamento (periodo on). I migliori risul-ati sono osservati nei pazienti molto motivati, esenti da disturbiognitivi, che praticano regolarmente i programmi di esercizio ali fuori delle sedute.La tecnica di rieducazione fonatoria, chiamata Lee Silverman

oice Treatment® (LSVT®), è una tecnica logopedistica recente dirigine americana che ha dimostrato la sua efficacia nel campo deliglioramento dei disturbi della parola e della voce nella malattia

i Parkinson [37].La LSVT® è fondata su cinque azioni [38]:migliorare l’ampiezza della produzione fonatoria;migliorare la percezione sensoriale dello sforzo;produrre uno sforzo importante;esercitarsi in maniera intensiva (quattro volte a settimana,ovvero 16 sedute al mese);quantificare ogni campione di voce e di parola.I pazienti che soffrono di palilalia hanno spesso fatto ricorsouna griglia composta da caselle, sviluppata inizialmente da N.

lm e denominata pacing board. Essa si presenta sotto diversi for-ati. Il più delle volte, si tratta di un blocco di legno o di plastica

egmentato in otto spazi cavi nei quali il paziente pone il dito.’utilizzo della pacing board consiste nello spostare un dito lungoa tavola, da un segmento a un altro, pronunciando una sillabaer segmento [39]. Questo strumento ha un effetto di aumento delusso della parola. Ne facilita l’inizio, riduce la palilalia e controlla

a velocità della parola [40].La rieducazione dei disturbi della parola è prescritta, in genere,

uando i segni sono franchi oppure oggetto di lamentele dei colla-oratori naturali, ostacolati dalla mancanza di comprensione deloggetto. Una prescrizione più precoce ritarderebbe l’evoluzioneella disartria.

oce 22: rigiditàLa rigidità è la conseguenza dell’aumento permanente del tonouscolare a riposo. Essa è percepita come una tensione musco-

are fastidiosa e, a volte, dolorosa. È responsabile di rigidità cheossono riguardare l’insieme del corpo, ma che sono localizzaterincipalmente a livello della colonna vertebrale e della radiceegli arti. Essa è rilevabile alla mobilizzazione passiva dei segmentidel rachide, che fa comparire una resistenza omogenea definita

a tubo di piombo» (resistenza plastica della rigidità) oppure cheecede a colpi («fenomeno della ruota dentata»).

La rigidità si caratterizza anche per un’accentuazione delleeazioni di postura, responsabile dell’atteggiamento tipico deiazienti parkinsoniani: leggera flessione e adduzione degli arti

nferiori e superiori, tendenza alla flessione in avanti del rachide

atteggiamento a «collo di cervo» della regione cervicale.L’ipocinesia e la rigidità contribuiscono a ridurre l’ampiezza deiovimenti, producendo, a lungo andare, delle deformità artico-

ari. A livello degli arti e della mano in particolare, dove il gioco trauscoli agonisti e antagonisti richiede dei coordinamenti sottili e

recisi, queste limitazioni sono responsabili di disturbi funzionalimportanti.

La rigidità è valutata dalla voce 22 della UPDRS motoria. Pertabilire il punteggio assiale, è valutata solo la rigidità a livello delollo (Tabella 7).

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1 Minima o che compare al momento delle manovre disensibilizzazione

2 Leggera-moderata

3 Marcata, ma la maggior parte dei movimenti può essere effettuataagevolmente

4 Grave, i movimenti sono eseguiti con difficoltà

La riduzione della rigidità ha un effetto positivo sull’equilibrio eulla motilità. Essa è ridotta con mobilizzazioni attive assistite deiingoli e del tronco, effettuate a un ritmo relativamente rapido. Ililassamento ottenuto è immediato, ma non ha un effetto dura-uro.

Delle vibrazioni meccaniche applicate sull’insieme del corpoer mezzo di un piatto vibrante sul quale il paziente si tiene iniedi sembrano produrre una riduzione notevole della rigidità,a anch’essa di breve durata, obbligando a frequenti sedute [25].L’applicazione di tecniche come il rilassamento [41] o il massag-

io sulle zone di tensione fornisce una sensazione di distensionelivello della muscolatura rigida. La musica è nota per i suoi

ffetti rilassanti. Essa è spesso associata alle altre tecniche di rilas-amento muscolare [42]. I rieducatori concordano, in maggioranza,ell’affermare che limitarsi a ridurre gli effetti della rigidità è

nsufficiente e che è necessario associare un programma voltomigliorare la funzione motoria [43]. È attualmente raccoman-

ato di far seguire a manovre di stiramento muscolare deglisercizi di rinforzo muscolare, che sono descritti come aventin effetto riduttore dell’intensità della rigidità. Delle metodichea lungo tempo utilizzate nella rieducazione neurologica, come

a tecnica di Kabat (neurofacilitazione propriocettiva) [44] o glisercizi del concetto Bobath, hanno delle applicazioni nella rie-ucazione della MP. Nonostante la loro mancanza di specificità,utti questi approcci terapeutici partecipano a gradi diversi allaiorganizzazione del tono muscolare o posturale [45]. La sensazionei maggiore benessere, ottenuta dopo ogni seduta, è sperimen-ata per un periodo di tempo variabile, che va da alcune ore adlcuni giorni. Malgrado ciò, non si è potuta chiaramente dimo-trare un’azione reale delle tecniche di rieducazione sulla rigidità.

oce 27: alzarsi da una sediaLa difficoltà ad alzarsi da una sedia evidenzia le difficoltà pro-

ate per eseguire l’insieme degli atti motori complessi. Essa è laonseguenza di:

disturbi ortopedici in rapporto con la limitazione di mobilità:equinismo dei piedi, griffe delle dita dei piedi, difetto di spintadegli arti inferiori, amiotrofia da sottoutilizzo, rigidità articolariin flessione;fattori neurologici: acinesia, disturbi della motilità esecutiva,disorganizzazione dei referenziali posturali, difetto di inizio deigesti;disturbi del comportamento (adinamia, timore di cadere).Ognuno di questi fattori è oggetto di una rieducazione specifica.La voce 27 della UPDRS motoria valuta il grado di difficoltà

perimentato dal paziente tenendo le braccia piegate davanti aletto per alzarsi da una sedia con schienale dritto in legno o inetallo (Tabella 8).

Il test Timed Up and Go (TUG test), malgrado la sua assenza di

pecificità per la MP, è un esame validato che presenta il vantag-io di una buona riproducibilità e che può essere utilizzato perompletare utilmente la valutazione con la voce 27. Per realizzareuesto test cronometrato, il paziente è seduto su una poltronaunita di braccioli. Al segnale, egli si alza, percorre 3 metri, fa

n’emisvolta, torna verso la sedia e si siede di nuovo. Il numeroegistrato è il tempo in secondi impiegato per eseguire l’insiemeel test. Il TUG test valuta in maniera semplice dei punti essenzialiell’autonomia: alzarsi, camminare, fare un’emisvolta e sedersi.

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Rieducazione della malattia di Parkinson � I – 26–451–A–10

Tabella 8.Valutazione della possibilità di alzarsi da una sedia rigida con la schienadritta e le braccia piegate sul petto (Unified Parkinson’s Disease RatingScale [UPDRS] motoria).

Voce 27: alzarsi da una sedia

Tabella 9.Valutazione della gravità delle deformità del rachide (Unified Parkinson’sDisease Rating Scale [UPDRS] motoria).

Voce 28: postura

0 Normale

La retropulsione è valutata dalla voce 29 della UPDRS motoria.

0 Normale

1 Lentamente o con necessità di più di un tentativo

2 Si spinge sui braccioli della sedia

3 Tende a cadere indietro e deve tentare più di una volta, mapuò alzarsi senza aiuto

4 Incapace di alzarsi senza un aiuto

La rieducazione volta a ridurre i disturbi locomotori consiste nelmantenere un’attività fisica regolare e nel ridurre i disturbi orto-pedici con il mantenimento della flessibilità articolare e il rinforzodella forza muscolare. Le correzioni ortopediche si incentrano supunti specifici come:• ridurre la lordosi cervicale attraverso il riallenamento di muscoli

come i semispinali mediante manovre di retropulsione delmento;

• correggere le deformità della caviglia, del piede e delle dita deipiedi;

• lottare contro la tendenza spontanea alla flessione con il poten-ziamento dei muscoli estensori degli arti inferiori ed erettori delrachide;

• stimolare il raddrizzamento posturale attivo.La rieducazione volta a ridurre le difficoltà incontrate al

momento della realizzazione degli atti motori complessi consistenel ripetere le sequenze che compongono l’atto motorio com-plesso sotto forma di esercizi. Per riuscire nel passaggio dallaposizione seduta a quella in piedi, la strategia da applicare consistenell’avanzare sul bordo della sedia, nel porre uno dei piedi sottola sedia, nello sporgersi in avanti e nell’accompagnare lo sforzo diraddrizzamento con una spinta delle mani sui braccioli. Se, mal-grado i suoi sforzi, il paziente ricade indietro ad ogni tentativo dialzarsi, è sufficiente porre una mano dietro la sua testa per offrirglil’appoggio necessario al raddrizzamento.

Il difetto di rialzamento è spesso causato dalla retropulsione(tendenza spontanea a portare il peso del corpo verso l’indietro).La retropulsione è migliorata con delle posture prolungate inappoggio facciale su un piano inclinato a circa 45◦, per una duratadi una ventina di minuti. Il beneficio di queste posture è mante-nuto al di fuori delle sedute con delle posizioni a letto e sulla sediache permettono di mantenere il busto flesso in avanti (posizioneprona sul letto o seduta con il petto appoggiato su una tavolaposta davanti).

Nelle forme avanzate della malattia, la rieducazione si basasull’insieme dei gesti usuali come sedersi, coricarsi, girarsi o rial-zarsi dal letto. È abituale ripetere questi gesti complessi sotto formadi esercizi durante la fase on, al fine di apprendere come realizzarlie di mettere in pratica questo apprendimento durante la fase off,momento in cui il paziente è in difficoltà.

Voce 28: posturaI disturbi della postura incontrati nella MP possono assumere

differenti presentazioni cliniche: flessione del tronco in cifosi,camptocormia (importante flessione del tronco), atteggiamentoscoliotico, sindrome della «torre di Pisa» (forte inclinazione late-rale del tronco) o sindrome della testa cadente (dropped headsindrome). Bloch et al. avanzano l’ipotesi che le camptocormie e

le sindromi «della torre di Pisa» siano in rapporto con dei disturbidelle funzioni neurologiche non dopasensibili e che rappresen-tino una forma specifica di MP [46].

Le deformità vertebrali, e in particolare quelle che si manife-stano nel piano frontale, non hanno un’origine ortopedica, masono favorite da una disorganizzazione posturale centrale. Non èraro che i muscoli assiali più rigidi, dunque i più forti, siano para-dossalmente situati a livello della convessità [47]. Alcuni pazientipresentano un’inclinazione del rachide molto marcata nella sta-zione eretta, che scompare in posizione quadrupede e supina.

EMC - Medicina riabilitativa

1 Non perfettamente dritta, postura leggermente flessa: questoatteggiamento può essere normale per una persona più anziana

2 Postura modicamente flessa, chiaramente anormale: può essereleggermente inclinata da un lato

3 Postura gravemente flessa con cifosi: può essere moderatamenteinclinata da un lato

4 Flessione marcata con postura molto anormale

L’inclinazione assiale, in altri pazienti, varia in funzione delleassunzioni di L-Dopa. Varie ipotesi sono avanzate per spiegarequesta alterazione della geometria corporea. L’ipotesi tradizio-nalmente avanzata attribuisce la riduzione del tono posturaleantigravitario e l’attività tonica predominante dei muscoli flessorialla denervazione dopaminergica dello striato. Studi recenti spie-gano il disturbo posturale come una conseguenza dell’alterazionedell’informazione propriocettiva dei muscoli estensori antigravi-tari. Questa riduzione della «forza posturale» dei muscoli estensorilascia prevalere l’attività dei muscoli flessori [48].

La gravità delle deformità del rachide è valutata nella voce 28della UPDRS motoria (Tabella 9).

La rieducazione tradizionalmente proposta è ginnica. Essa con-siste nel favorire il mantenimento posturale attivo praticandodegli esercizi dinamici di raddrizzamento [49]. Una concezione piùmoderna della rieducazione delle deformità rachidee privilegia ilrinforzo dei muscoli erettori del rachide con un’attività musco-lare di intensità moderata contro la resistenza di bilancieri leggeri.Le sedute di rinforzo sono precedute da manovre di stiramento.Questa attivazione muscolare ha l’effetto di ridurre la rigidità deimuscoli flessori del tronco e di correggere il deficit di forza musco-lare dei muscoli estensori («paresi parkinsoniana»). Le sedute sonoprolungate fino alla sensazione naturale di affaticamento.

L’uso di un corsetto (tipo corsetto del Vésinet) è indicatonelle flessioni e nelle inclinazioni del tronco particolarmenteinvalidanti, come lo è anche la confezione di una minerva di man-tenimento nelle forme gravi di sindrome della testa cadente. Laconfezione di un’apparecchiatura è sistematicamente associata auna rieducazione che mira a guadagnare la flessibilità vertebrale ea mantenere il trofismo della muscolatura rachidea.

Voce 29: stabilità posturaleL’instabilità posturale osservata nella MP non è in rapporto con

un disturbo dei sistemi di equilibrio. La forma più caratteristicadell’instabilità posturale si manifesta con la tendenza spontanea aporre il peso del corpo verso l’indietro nella stazione eretta bipode(retropulsione). È sufficiente tirare leggermente il paziente per ildorso del suo vestito perché perda l’equilibrio.

Particolarmente evidente nella stazione eretta, che può com-promettere, essa si manifesta nella stazione seduta, rendendodifficile l’alzarsi da una sedia, o, ancora, al momento delle attivitàmotorie che coinvolgono l’insieme del corpo (rigirarsi, eseguireun’emisvolta). Questa manifestazione singolare è stata oggetto dinumerosi studi, in particolare posturografici, che hanno mostratoche la retropulsione si manifesta soprattutto nella forma acineto-rigida della MP, rispettando, in genere, la forma con tremori.

Valutazione dell’instabilità posturale

Questa voce permette di valutare il grado di stabilità posturalein risposta a uno spostamento posteriore improvviso prodottocon una spinta verso l’indietro applicata a livello delle spalle.Il paziente è in piedi, con gli occhi aperti e i piedi leggermentedivaricati. È avvertito che sarà squilibrato verso l’indietro.

Altre scale valutano la gravità della retropulsione in occasionedi una stessa trazione applicata a livello delle spalle, ma senza cheil paziente sia informato. Questa maniera di procedere è propo-sta nella voce 6 dell’esame di stabilità posturale della scala Short

9

Page 10: Rieducazione della malattia di Parkinson

I – 26–451–A–10 � Rieducazione della malattia di Parkinson

Tabella 10.Valutazione della gravità della retropulsione (scala Short Parkinson Evalua-tion Scale/Scales for Outcomes in Parkinson Disease [SPES/SCOPA]).

Voce 6: stabilità posturale

0 Normale, può eseguire due passi per ristabilire il proprio equilibrio

1 Esegue tre o più passi per ristabilire il proprio equilibrio

2 Cadrebbe se non aiutato

3 Tendenza spontanea a cadere oppure impossibilità a tenersi inpiedi senza un aiuto

Tabella 11.Shoulder Tug Test (expected).

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flinvolontario, improvviso e brutale della deambulazione. Ben-

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Voce 6: stabilità posturale

0 Rimane eretto senza fare un passo

1 Fa un passo all’indietro ma rimane in piedi

2 Fa più di un passo all’indietro ma rimane in piedi

3 Fa uno o diversi passi all’indietro ma ha bisogno di essere riafferrato

4 Cade all’indietro senza tentare un passo di recupero

arkinson Evaluation Scale/Scales for Outcomes in Parkinsonisease (SPES/SCOPA), il cui punteggio è stabilito secondo unaumerazione ordinale in quattro punti [50] (Tabella 10).Il Shoulder Tug Test (expected) valuta le conseguenze delle

ttività in doppio compito sull’equilibrio posturale. Il pazientei tiene in posizione eretta, con i piedi divaricati di 10 cm.’esaminatore, situato dietro di lui, gli spiega che lo tirerà verso’indietro, ma che egli non cadrà. La direzione e il momento dellarazione non gli sono indicati. L’esaminatore tira improvvisa-

ente il paziente all’indietro a livello delle spalle con abbastanzaorza da destabilizzarlo. La trazione squilibrante è realizzata 15econdi dopo la realizzazione di un compito a carattere cogni-ivo, come recitare i giorni della settimana al contrario. Il test èealizzato una volta con e una volta senza duplice compito cogni-ivo associato, per valutare l’influenza del secondo compito. Laeazione posturale è valutata secondo la scala ordinale in cinqueunti (Tabella 11).Le reazioni posturali in situazione di doppio compito sono un

uon indicatore del rischio di caduta e dei disturbi dell’equilibrioosturale in rapporto con disturbi attenzionali [51–53].Il mantenimento dell’equilibrio nella stazione eretta è comple-

ato da una serie di esami semplici da effettuare, come quelli delloteady Standing Test [54].Ogni test di equilibrio nella stazione eretta è realizzato con

li occhi aperti con e senza un compito associato (recitare iiorni della settimana al contrario). Le posizioni studiate sono leeguenti:

1. piedi divaricati di 10 cm;2. piedi ravvicinati;3. posizione semi-tandem (un piede di fronte all’altro, con unallontanamento di 10 cm nel piano frontale tra i due piedi);4. posizione tandem (un piede di fronte all’altro come il funam-bulo sul filo);5. posizione monopode: il ginocchio della gamba sollevata èflesso a 45◦ e l’anca è in posizione neutrale nel piano sagittalee a 5◦ di abduzione.I test 3 e 4 sono realizzati con il piede destro, poi con il piede

inistro in avanti. L’appoggio monopode è testato per ogni piede.Ciascuno dei test è interrotto se il paziente cambia posizione o

e l’esaminatore è costretto a intervenire o, ancora, se il pazienteaggiunge il tempo massimo previsto di 30 secondi.

I malati parkinsoniani sono predisposti alle perdite di equili-rio. Essi devono attuare delle strategie che implicano un certorado di attenzione per mantenere la loro stabilità. Il trattamentoedico svolge un ruolo. Il paziente è esortato a consultare il suo

eurologo in caso di disturbi persistenti dell’equilibrio.

ieducazione dell’instabilità posturaleLa rieducazione dell’instabilità posturale si incentra essenzial-ente sulla correzione della retropulsione. La retropulsione è la

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onseguenza di una disorganizzazione della percezione dei refe-enziali posturali verticali. La restrizione dell’autonomia svolgench’essa un ruolo, in particolare nei pazienti che passano moltoempo a letto o su una sedia. Essa ha, come conseguenza, quellai mantenerli in permanenza appoggiati all’indietro, il che contri-uisce all’instaurazione della retropulsione. È aggravata da alcuniisturbi ortopedici (equinismo dei piedi, iperlordosi cervicale). Èossibile agire sulla retropulsione con delle posture prolungate inppoggio facciale su un piano inclinato, il cui effetto è prolungatourante la giornata da posizioni correttive con il busto flesso invanti su una sedia e a letto. Esistono altri mezzi per correggere laetropulsione.

Numerosi studi hanno sottolineato l’interesse delle piatta-orme di stabilometria per correggere lo squilibrio verso l’indietro.uesta tecnica di posturo-feedback permette al paziente disservare su uno schermo gli spostamenti del suo centro diravità e l’efficacia delle correzioni che tenta di realizzare. Unale strumento è un buon mezzo di valutazione quantitativaell’equilibrio bipede ed è un mezzo di rieducazione che non sem-ra scoraggiare i pazienti, malgrado la sua sofisticazione, neancheuelli più anziani.Dei risultati probanti sono stati ottenuti asservendo la postura

ssiale a dei compiti di puntamento verso un bersaglio postoavanti al paziente, in modo da condurlo a portare il bustourvato in avanti. L’attenzione non è centrata sulla postura,a sul compito di puntamento. Con questa maniera di proce-

ere, l’adattamento posturale è realizzato naturalmente senza ilinimo sforzo. È possibile esercitarsi in maniera analoga diri-

endo il fascio di una lampada frontale verso dei bersagli situatiavanti al paziente o utilizzare il «licorno di Bon-Saint-Côme» [55].Jöbges et al. propongono un concetto di rieducazione diverso.

ssi sottopongono i malati parkinsoniani a dei programmiiquotidiani di allenamento intensivo di trazioni e spinte squili-ranti [56]. I malati sono esortati a reagire vivacemente, eseguendon passo di recupero per opporsi agli squilibri subiti. Dopo un alle-amento intensivo, la lunghezza dei passi di recupero è aumentatala reazione è più rapida. Gli effetti si mantengono oltre 2 mesiopo l’interruzione delle sedute.La rieducazione in piscina e, in particolare, la deambulazione

ell’acqua, con il corpo immerso fino alle spalle, permettono dittenere la correzione della retropulsione e delle sue conseguenzeulla deambulazione.

I disturbi posturali sono migliorati se la rigidità è ridottaon un potenziamento dei muscoli degli arti inferiori e delronco [57].

oce 30: deambulazioneLe difficoltà della deambulazione rappresentano, con il tremoreriposo, una delle caratteristiche più singolari della MP [58]. La

erdita dell’oscillazione di una delle due braccia alla deambula-ione è uno dei sintomi inaugurali della MP. I pazienti riferisconohe camminano meno rapidamente. Il questionario di Giladiermette di valutarne le ripercussioni [59]. Con l’evoluzione dellaalattia, i movimenti di rotazione dei cingoli scompaiono, con-

erendo al tronco l’aspetto rigido caratteristico. I disturbi dellaeambulazione sono particolarmente evidenti allo stadio con-lamato. La deambulazione avviene a piccoli passi trascinandopiedi, il tronco è fisso in un atteggiamento proteso in avanti, lenche e le ginocchia sono flesse e le braccia hanno perso il loroilanciamento naturale.Dopo 5 anni di evoluzione, un paziente su due si trova di

ronte al fenomeno del freezing, o inceppamento cinetico, secondoa denominazione francese. Esso si manifesta con un arresto

hé compaia, il più delle volte, al momento della partenza eell’emisvolta, esso interrompe, talvolta, lo spostamento in lineaetta. È provocato anche dalla comparsa di un ostacolo nel campoisivo e dalle situazioni di doppio compito. Si manifesta, a volte,enza un motivo apparente. Il freezing è più frequente nelle formecinetorigide, nelle forme gravi e avanzate della MP (stadi 3 e supe-iori della classificazione di Hoehn e Yarh) e nei pazienti fluttuanti.

Alcuni autori considerano il freezing come una manifestazioneell’acinesia, mentre altri lo considerano come la sospensione

EMC - Medicina riabilitativa

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Rieducazione della malattia di Parkinson � I – 26–451–A–10

Tabella 12.Valutazione delle difficoltà di deambulazione (Unified Parkinson’s DiseaseRating Scale [UPDRS] II, attività della vita quotidiana).

Voce 15: deambulazione

Tabella 13.Valutazione delle difficoltà di deambulazione (Unified Parkinson’s DiseaseRating Scale [UPDRS] III motoria).

Voce 30: andatura

0 Normale

1 Deambula lentamente, ma trascina i piedi e compie piccoli passi,senza, però, festinazione né propulsione

2 Deambula con difficoltà, ma richiede poco o nessun aiuto: puòpresentare un po’ di festinazione, dei piccoli passi o unapropulsione

3 Alterazioni gravi della deambulazione che richiedono un aiuto

4 Non può camminare per nulla, neanche con un aiuto

Tabella 14.Valutazione della festinazione (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale[UPDRS] II).

Voce 14: piccoli passi al momento della deambulazione

0 Normale

1 Difficoltà leggere, ma può oscillare le braccia o trascina i piedi

2 Difficoltà lievi, ma richiede solo un aiuto minimo o non richiedenessun aiuto

3 Difficoltà importanti della deambulazione che richiedono unaiuto

4 Non può camminare per nulla, neanche con un aiuto

improvvisa di un movimento volontario ripetitivo. Un fenomenosimile può manifestarsi scrivendo o parlando. Esso testimonial’impossibilità di eseguire in maniera automatica il piano moto-rio sequenziale delle attività motorie complesse precedentementeapprese. Il freezing che compare in occasione dell’emisvolta èlegato all’impossibilità di cambiare il programma motorio in corsodi esecuzione. Le informazioni sensoriali avrebbero una parte diresponsabilità nella sua comparsa al momento dell’aggiramentodi ostacoli o in occasione di un rumore improvviso. I fenomeniattenzionali e percettivi (visione, udito) vi assumono una parteimportante. Il freezing è spesso associato ad altri disturbi checompaiono alla deambulazione, come l’esitazione all’avvio e lafestinazione.

L’esitazione all’avvio (o start hesitation) è caratterizzatadall’incapacità di compiere il primo passo. Il paziente ha la sensa-zione, per un tempo variabile, di avere i piedi incollati al suolo. Ladifficoltà a innescare la deambulazione è legata a un difetto di evo-cazione del programma di deambulazione che, per il momento, èintegro.

La festinazione è il nome dato all’aumento brutale della fre-quenza dei passi associato alla riduzione della loro ampiezza.Durante questi episodi, il paziente cammina a piccoli passi sem-pre più rapidi, dando l’impressione di correre mentre vuole solocamminare. La festinazione precede il freezing. Essa comparetanto all’avvio che all’arresto della deambulazione. La postura deltronco inclinata in avanti ha una parte di responsabilità in questacorsa in avanti.

Questi diversi fenomeni patologici che compaiono nella deam-bulazione sono all’origine di cadute che, tenuto conto dellasubitaneità della loro comparsa, sono all’origine di traumi a voltegravi. Essi sono poco migliorati dalle terapie dopaminergiche. Alcontrario, numerose astuzie utilizzate in rieducazione permettonodi controllarli.

ValutazioneL’analisi clinica evidenzia l’influenza dei vari aspetti della

semeiologia parkinsoniana sulla deambulazione. La bradicinesiarallenta la velocità di progressione, l’ipocinesia e la riduzionedei movimenti delle articolazioni riducono la lunghezza delpasso e l’oscillazione degli arti superiori, la debolezza musco-lare è responsabile di un affaticamento precoce e la bradicinesiariduce la cadenza. I piedi si trascinano al suolo per mancanza diforza a livello della muscolatura degli arti inferiori. La rigiditàassiale è responsabile dell’aspetto rigido e dell’assenza di oscil-lazione e di rotazione del tronco nel corso degli spostamenti.I disturbi del controllo posturale rendono esitante la deambu-lazione. L’acinesia è la causa dell’inceppamento cinetico, dellafestinazione e dell’esitazione all’avvio. La disorganizzazione dellefunzioni esecutive spiega in parte le cadute.

Le difficoltà di deambulazione sono valutate secondo il pun-

teggio della voce 15 della UPDRS II, attività della vita quotidiana(Tabella 12). Esse sono anche in rapporto con le altre voci motorienella voce 30 della UPDRS III motoria (Tabella 13).

La festinazione è oggetto di una valutazione specifica nella voce14 della UPDRS II (Tabella 14).

Le varie voci della UPDRS non abbracciano l’insieme deiparametri alterati. È utile completarle con valutazioni comple-mentari come la velocità di deambulazione su una distanza diriferimento di 10 metri. Questo test di velocità massima con-siste nel camminare 10 metri in linea retta il più rapidamente

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0 Nessuno

1 Raro calpestio al momento della deambulazione, può avereun’esitazione alla partenza

2 Calpestio occasionale al momento della deambulazione

3 Calpestio frequente che induce, talvolta, delle cadute

4 Cadute frequenti dovute ai piccoli passi

possibile, dall’area di slancio fino all’area di arrivo. Non vienefornito alcun incoraggiamento verbale durante il test. Il crono-metrista, situato a metà strada, attiva e ferma il cronometro almomento dell’attraversamento visivo delle linee di partenza e diarrivo. Si esegue una prova di riscaldamento per far familiarizzareil paziente con il test. Si eseguono, in seguito, tre prove, con 1minuto di riposo in posizione seduta su una sedia tra ognuna diesse. La velocità massima presa in considerazione è quella dellamigliore delle tre prove.

È stato proposto un test simile su 20 metri. Esso consiste nel per-correre 10 metri e nell’eseguire un’emisvolta per tornare al puntodi partenza. Il paziente indossa delle calzature e può utilizzare isuoi abituali ausili alla deambulazione [60]. Il test di deambulazionedi 6 minuti permette di valutare la capacità di deambulazione delpaziente [61].

Rieducazione della deambulazioneFino a questi ultimi tempi, due tecniche hanno prevalso in

materia di rieducazione della deambulazione:• da una parte, l’indicizzazione visiva e sonora [62], consistente

nel fornire dei reperi regolari sulla lunghezza e sul ritmo delpasso;

• dall’altra, la raffigurazione mentale, che consiste nel prepararsimentalmente allo spostamento da effettuare [63].I risultati ottenuti con queste metodiche sono incontestabili

nelle situazioni di rieducazione, ma non sono sempre trasponibilinella situazione reale della vita quotidiana.

Sono comparse nuove strategie di rieducazione. Esse dovrannodimostrare la loro efficacia per imporsi, a loro volta, come stan-dard della rieducazione della marcia della MP. Tra queste, sipossono citare:• la deambulazione a grandi passi (Learning Big and Loud-Big

Steps). Questa tecnica consiste nel proporre degli esercizi diampiezza molto grande per ridurre gli effetti della rigidità edell’ipocinesia sulla deambulazione. Essa è giudiziosamentecompletata con un’ora di deambulazione quotidiana rapida e a

grandi passi [64];

• la deambulazione su tappeto rotante. La sua efficacia è statadimostrata nei soggetti a mobilità eccessivamente ridottaquando il corpo, sospeso da un tutore a telaio, è privato diuna parte del suo peso. Essa è ampiamente utilizzata nella rie-ducazione della zoppia dell’emiplegia vascolare e nelle lesioniparziali del midollo. Gli studi che si basano sull’applicazione diquesta tecnica alla MP sono poco numerosi, ma ne confermanocomunque l’interesse [65]. La deambulazione così rieducata

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– 26–451–A–10 � Rieducazione della malattia di Parkinson

diviene più stabile. I passi acquisiscono una migliore ritmicità.Il rischio di caduta diminuisce. Gli autori suggeriscono di com-binare la fisioterapia tradizionale alle sedute di deambulazionesu tappeto rotante (tre volte 20-30 minuti a settimana) [66]. Iltempo di deambulazione è adattato alla comparsa della faticao di eventuali dolori. Non sembra utile, per quanto riguarda laMP, sospendere parzialmente il corpo. Questa tecnica ha i suoidetrattori, che le rimproverano di essere all’origine di cadute,al momento della discesa dal tappeto rotante, negli istanti cheseguono il suo utilizzo.Altri approcci di rieducazione hanno dimostrato un certo

rado di efficacia nel mantenimento della qualità dellaeambulazione:la pratica regolare del tai-chi e del gigong (attività ginniche checoinvolgono fortemente il sistema attenzionale). Essa forniscedei miglioramenti sensibili dell’equilibrio;l’utilizzo di un podometro come incitatore alla deambulazione.I podometri misurano il numero di passi e, quindi, la distanzapercorsa [67]. Anche se la loro precisione è lungi dall’essere per-fetta, i podometri sono utilizzati come strumento di valutazionedel perimetro di deambulazione percorso nella giornata, da regi-strare in un quaderno di attività;lo scompenso delle strategie di recupero del passo sul lato èall’origine di cadute, che non sono migliorate dalle terapiemediche. Si consiglia di includere nel programma di rieduca-zione della deambulazione degli esercizi di educazione del passolaterale, mirando a valorizzare la rapidità di esecuzione e la lar-ghezza, come anche il cambiamento di appoggio da un piedeall’altro [68];lo studio del cambiamento di direzione durante la deambula-zione dei pazienti affetti da MP di intensità media (stadio IIo III di Hoehn e Yarh) evidenzia un deficit di coordinazionedei movimenti tra la testa, il collo e il tronco. Questa disorga-nizzazione è indipendente dalla rigidità del tronco e si rivelaessere un processo patologico specifico della MP. I programmidi rieducazione della deambulazione risultano migliori se arric-chiti di manovre di scioltezza vertebrale e di esercizi dinamiciin posizione seduta, per agire specificamente sulla mobilitàdel tronco. I pazienti particolarmente rigidi devono evitare dieseguire un’emisvolta sul posto, ma, piuttosto, devono girareseguendo una curva di rotazione piuttosto ampia;la mobilità dell’articolazione tibiotarsica intervienenell’adattamento posturale e la perdita della mobilità legataall’età è correlata ai disturbi dell’equilibrio. Si raccomanda diutilizzare delle tecniche attive e passive di mobilizzazione dellacaviglia e dell’insieme del piede, associate al massaggio dellapianta del piede, e di provvedere alla qualità delle calzature.

odalità di gestione nel periodo di malattiaonclamataBenché la gestione individuale sia la modalità abituale, la rie-

ucazione collettiva in piccoli gruppi di pazienti risponde allettese dei pazienti e di numerosi prescrittori. Le sedute collettive siasano sulla dinamica del gruppo per creare più emulazione nellaratica dei programmi di esercizi. I cicli hanno delle durate di 4-6ettimane.

Le qualità motorie ricercate nei programmi di esercizio sono larecisione, la morbidezza e l’armonia dei gesti per gli arti supe-iori e la forza, l’equilibrio e la resistenza alla deambulazione perli arti inferiori. Le sedute comprendono degli esercizi di respira-ione, di flessibilità e di rinforzo muscolare, in particolare dellauscolatura assiale. I programmi sollecitano la motilità volonta-

ia dinamica e la coordinazione con dei giochi che obbligano allaivacità delle reazioni, dei cambiamenti di posizione e delle modi-che della postura e dell’equilibrio [69]. Essi hanno due obiettivirincipali: l’autonomia nei trasferimenti e negli spostamenti e larevenzione delle cadute. Gli esercizi in piscina favoriscono la resi-tenza. Dato che l’attenzione è fortemente impegnata durante glisercizi, è utile interromperli prima della comparsa di sensazionii affaticamento, di disattenzione o di disagio. La seduta di pienattività si prolunga raramente oltre i 45 minuti e termina con unempo di ritorno alla calma e di rilassamento. L’analisi comparata

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elle valutazioni cliniche nel corso del tempo dimostra il man-enimento dei benefici del ciclo per diversi mesi. Per conservarebenefici il più a lungo possibile, il paziente, secondo la gravitàella MP, pratica quotidianamente un programma di esercizi cheli è stato indicato oppure è seguito in maniera individuale nellaratica ambulatoriale.La rieducazione sotto forma di cicli collettivi di riabilitazionemenzionata in due referenziali della HAS [4, 7] ed è validata da

iversi studi controllati.L’esperienza dimostra che questi cicli di sedute collettive si rivol-

ono piuttosto ai pazienti autonomi che non presentano rischi diaduta (stadi II e III della scala di Hoehn e Yarh).È probabile che la paura di cadere e le difficoltà nello spostarsi

ortino a preferire una rieducazione di prossimità per i pazientiiù gravemente colpiti.

ConclusioniMalattia fluttuante dalla sintomatologia molteplice e variabile

n intensità, la MP si manifesta con un disordine motorio la cuiariabilità ostacola l’adattamento del paziente alla sua disabilitàlo fa dubitare delle sue possibilità. Malgrado i progressi, i tratta-enti medici e chirurgici non agiscono con la stessa efficacia su

utte le manifestazioni della MP. Anche la rieducazione resta unomplemento indispensabile, che fornisce delle soluzioni e delleapacità supplettive che migliorano le condizioni e la qualità diita dei pazienti [70]. La rieducazione si trova di fronte a una malat-ia cronica evolutiva. Essa non ha un effetto duraturo nel tempo. Ilisogno di riabilitazione è permanente [71]. I risultati ottenuti cone diverse tecniche di rieducazione sono raramente validati. Ben-hé numerosi studi abbiano tentato di dimostrare l’efficacia delleetodiche proposte, sono rari quelli che si basano su una metodo-

ogia irrefutabile [11]. Molti progressi rimangono da compiere, inarticolare nel settore dei disturbi della postura, dell’equilibrio eella deambulazione, al fine di assicurare la permanenza a domici-

io nelle migliori condizioni dei pazienti allo stadio avanzato dellaP.

Riferimenti bibliografici1] Parkinson J. Essay on the Shaking Palsy. London: Sherwood, Neely,

and Jones, paternoster Row; 1817, p. 1–66.2] Defebvre L. Manifestations cliniques. In: Defebvre L, Vérin M, editors.

La maladie de Parkinson. Monographies de Neurologie. Paris: Masson;2006. p. 45–62.

3] Jankovic J. Parkinson’s disease: clinical features and diagnosis. J Neu-rol Neurosurg Psychiatry 2008;79:368–76.

4] Chrysostome V, Tison F. Epidémiologie. In: La maladie de Parkinson.Paris: Masson; 2006. p. 3–9.

5] HauteAutorité de Santé. Liste des actes et prestations -ALD16« Maladie de Parkinson » Actualisation juillet 2009 (13 p).

6] Guillard A, Chastang C, Fénelon G. Etude à long terme de 416 cas demaladie de Parkinson. Facteurs de pronostic et implications thérapeu-tiques. Rev Neurol 1986;142:207–14.

7] Fahn S, Elton RL, and Members of UPDRS. Development Committee.Unified Parkinson’s disease rating scale. In: Recent Developments inParkinson’s Disease. London: MacMillan Health Care Information,Florham Park Macmillan; 1987. p. 153–63.

8] ANAES. Conférence de consensus : La Maladie de Parkinson : critèresdiagnostiques et thérapeutiques. 3 mars 2000. Texte des recommanda-tions.(29 p).

9] Di Rocco A, Molinari SP, Kollmeier B. Parkinson’s disease: progres-sion and mortality in the L-dopa era. Adv Neurol 1996;69:3–11.

10] Marsden CD, Parkes JD, Quinn N. Fluctuations of disability inParkinson’s disease. Clinical aspects. In: Marsden CD, Fahn S, edi-tors. Movements disorders. London: Butterworth Scientific; 1981. p.96–122.

11] Deane K, Jones DE, Playford ED, Ben-Shlomo Y, Clarke CE. Phy-siotherapy versus placebo or no intervention in Parkinson’s disease.Cochrane Database Syst Rev 2009;4:CD002817.

12] Protas E, Standley R, Jankovic J. Cardiovascular and metabolic respon-ses to upper- and lower- extremity exercise in men with idiopathicParkinson’s disease. Phys Ther 1996;76:34–40.

EMC - Medicina riabilitativa

Page 13: Rieducazione della malattia di Parkinson

[13] Bergen J, Tool T, Elliott R. Aerobic exercise intervention impro-ves aerobic capacity and movement initiation in Parkinson’s diseasepatients. NeuroRehabilitation 2002;17:161–8.

[14] Fisher BE, Wu AD, Salem GJ. The effect of exercise training inimproving motor performance and corticomotor excitability in peo-ple with early Parkinson’s disease. Arch Phys Med Rehabil 2008;89:1221–9.

[15] Chevrie-Muller C. Intervention rééducative sur la voix et la parole dansla maladie de Parkinson. In: RascolA, editor. La maladie de Parkinson.Paris: Acanthe, Masson; 1998 (246p).

[16] Senard JM. Troubles tensionnels au cours de la maladie de Parkinson.In: La maladie de Parkinson. Paris: Acanthe, Masson; 1998. p. 125–35.

[17] Banks M, Caird F. Physiotherapy benefits patients with Parkinson’sdisease. Clin Rehabil 1989;3:11–6.

[18] Comella CL, Stebbins GT, Brown-Toms N. Physical therapy and Par-kinson’s disease: a controlled clinical trial. Neurology 1994;44:376–8.

[19] Ellis T, de Goede CJ, Feldman RG. Efficacy of a physical therapyprogram in patients with Parkinson’s disease: a randomized controlledtrial. Arch Phys Med Rehabil 2005;86:626–32.

[20] Fenelon G. Maladie de Parkinson: UPDRS, un gold standard en évo-lution. Neurologies 2005;8:141–3.

[21] Krystkowiak Pierre. Echelles et questionnaires d’évaluation. In: LaMaladie de Parkinson. Paris: Masson; 2006. p. 113–34.

[22] Pélissier J, Benaim C, Bonin-Koang KY. Assessment of idiopathic Par-kinson’s disease in physical medicine and rehabilitation. Ann ReadaptMed Phys 2005;48:341–5.

[23] Goetz CG. Rating scales for dyskinesias in Parkinson’s disease. MovDisord 1999;14:48–53.

[24] Recondo (de) J. Sémiologie du système nerveux. Du symptôme audiagnostic. Paris: Flammarion Médecine-Sciences; 1995 (482 p).

[25] Haas C, Stephan Turbanski S, Kirn Kessler K, Schmidtbleicher D.The effects of random whole-body-vibration on motor symptoms inParkinson’s disease. NeuroRehabilitation 2006;21:29–36.

[26] Hoehn MM, Yahr MD. Parkinsonism: onset, progression and mortality.Neurology 1967;17:427–42.

[27] de Jong GJ, Meerwaldt JD, Schmitz PI. Factors that influence theoccurrence of response variations in Parkinson’s disease. Ann Neurol1987;22:4–7.

[28] Marsden CD, Parkes JD. Success and problems of long-term levodopatherapy in Parkinson’s disease. Lancet 1977;2:345–9.

[29] Quinn N, Marsden CD, Parkes JD. Complicated response fluctuationsin Parkinson’s disease: response to intravenous infusion of levodopa.Lancet 1982;2:412–5.

[30] Witjas T, Kaphan E, Azulay JP. Nonmotor fluctuations in Parkinson’sdisease: frequent and disabling. Neurology 2002;59:408–13.

[31] Jackson JH. Evolution and dissolution of the Nervous System. Hodderand Stoughton limited; 1932.(510 p).

[32] Pacchetti C, Mancini F, Aglieri R. Active music therapy in Parkinson’sDisease: an integrative method for motor and emotional rehabilitation.Psychosom Med 2000;62:386–93.

[33] Alberts J, Tresilian J, Stelmach G. The co-ordination and phasing of abilateral prehension task. The influence of Parkinson’s disease. Brain1998;121:725–42.

[34] Bonnet AM, Loria Y, Saint-Hilaire MH. Does long-term aggravation ofParkinson’s disease result from nondopaminergic lesions? Neurology1987;37:1539–42.

[35] Wade D, Gage H, Owen C. Multidisciplinary rehabilitation for peo-ple with Parkinson’s disease: a randomised controlled study. J NeurolNeurosurg Psychiatry 2003;74:158–62.

[36] Ziégler M. La rééducation des troubles de la communication et de la

sphère ORL. Rev Neurol 2000;156(suppl2):211–6.

[37] Ramig L, Sapir S, Countryman S, Pawlas AA, O’Brien C, Hoehn M,Hoehn M. Intensive voice treatment (LSVT®) for patients with Par-kinson’s disease: a 2 year follow up. J Neurol Neurosurg Psychiatry2001;71:493–8.

[38] Ramig L, Fox C. Lee SilvermanVoice treatment. In: Auzou P, Rolland-Monnoury V, Pinto S, Òzsancak C, editors. Les dysarthries. Marseille:Solal éditeur; 2007. p. 301–5.

[39] Helm N. Management of a Palilalia with a pacing board. J Speech HearDisord 1979;44:350–3.

EMC - Medicina riabilitativa

Rieducazione della malattia di Parkinson � I – 26–451–A–10

[40] Lang AE, Fishbein B. The “pacing board” in selected speech disor-ders of Parkinson’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1983;46:789.

[41] Duval C, Lafontaine D, Hébert J. The effect of Trager therapy on thelevel of evoked stretch responses in patients with Parkinson’s diseaseand rigidity. J Manip Physiol Ther 2002;25:455–64.

[42] Shumaker R. Response of manual motor functioning in Parkinsoniansto frontal EMG biofeedback and progressive relaxation. BiofeedbackSelf Regul 1980;5:229–34.

[43] Carr J, Shepherd R. Neurological Rehabilitation: Optmizing MotorPerformance. London: Butterworth Heinemann; 1998 (350 p).

[44] Knott M, Voss D. Facilitation neuro-musculaire proprioceptive. Lon-don: Prodim; 1977 (413 p).

[45] Stallibrass C, Sissons P, Chalmers C. Randomized controlled trial of theAlexander technique for idiopathic Parkinson’s disease. Clin Rehabil2002;16:695–708.

[46] Bloch F, Houeto JL. Parkinson’s disease with camptocormia. J NeurolNeurosurg Psychiatry 2006;77:1205.

[47] Duvoisin R, Marsden C. Note on the scoliosis of Parkinsonism. JNeurol Neurosurg Psychiatry 1975;38:787–93.

[48] Dietz V, Zijlstra W, Assaiante C. Balance control in Parkinson’sdisease. Gait Posture 1993;1:77–84.

[49] Robert JP, Chantraine A. Maladie de Parkinson. In: Chantraine A,editor. Rééducation neurologique. Guide pratique de rééducation desaffections neurologiques. Villacoublay: Arnette, Initiative santé; 1999.p. 349–56.

[50] Marinus J, Visser M, Stiggelbout AM, Rabey JM, Martinez-Martin P,Bonuccelli U, et al. A short scale for the assessment of motor impair-ments and disabilities in Parkinson’s disease: the SPES/SCOPA. JNeurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:388–95.

[51] Morris M, Iansek R, Smithson F. Postural instability in Parkinson’sdisease: a comparison with and without a concurrent task. Gait Posture2000;12:205–16.

[52] Morris ME, Iansek R. Characteristics of motor disturbance in Parkin-son’s disease and strategies for movement rehabilitation. Hum Mov Sci1996;15:649–69.

[53] Horak FB, Nashner LM, Nutt JG. Postural instability in Parkinson’sdisease: motor coordination and sensory organization. Neurol Rep1988;12:54–5.

[54] Nutt JG, Marsden CD, Thompson PD. Human walking and higherlevelgait disorders, particularly in the elderly. Neurology 1993;43:268–79.

[55] Deseze M, Wiart L, Bonsaintcome A. Rehabilitation of posturaldisturbances of hemiplegic patients by using trunk control retrainingduring exploratory exercises. Arch Phys Med Rehabil 2001;82:793–800.

[56] Jöbges M, Heuschkel G, Pretzel C. Repetitive training of compensatorysteps: a therapeutic approach for postural instability in Parkinson’sdisease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1682–7.

[57] Mark A, Hirsch MA, Toole T, Maitland CG, Rider RA. The effectsof balance training and high-intensity resistance. training on per-sons with idiopathic Parkinson’s disease. Arch Phys Med Rehabil2003;84:1109–17.

[58] Rogers M. Disorders of posture, balance, and gait in Parkinson’sdisease. Clin Geriatr Med 1996;12:825–45.

[59] Giladi N, Shabtai H, Simon ES, Biran S, Tal J, Korczyn AD. Construc-tion of freezing of gait questionnaire for patients with Parkinsonism.Parkinsonism Relat Disord 2000;6:165–70.

[60] Wade DT. Measurement in neurological rehabilitation. Oxford: OxfordUniversity Press; 1992 (169 p).

[61] Falvo MJ, Earhart GM. Six-minute walk distance in persons with

Parkinson disease: a hierarchical regression model. Arch Phys MedRehabil 2009;90:1004–8.

[62] McIntosh G, Brown S, Rice R. Rhythmic auditory-motor facilitation ofgait patterns in patients with Parkinson’s disease. J Neurol NeurosurgPsychiatry 1997;62:22–6.

[63] Johnson P. The functional equivalence of imagery and movement. Q JExp Psychol 1982;34A:349–65.

[64] Fox CM, Farley B, Ramig LO, McFarland DH. An integrated rehabi-litation approach to Parkinson’s disease: learning big and loud. MovDisord 2005;20(suppl10):S127.

13

Page 14: Rieducazione della malattia di Parkinson

I

[

[

[

[

JU

MF

O2

1

– 26–451–A–10 � Rieducazione della malattia di Parkinson

65] Miyai I, Fujimoto Y, Ueda Y. Treadmill training with body weightsupport: its effect on Parkinson’s disease. Arch PhysMedRehabil2000;81:849–52.

66] Herman T, Giladi N, Gruendlinger L, Hausdorff J. Six weeks of inten-sive treadmill training improves gait and quality of life in patientswith Parkinson’s disease: a pilot study. Arch Phys Med Rehabil2007;88:1154–8.

67] Dijkstra B, Zijlstra W, Scherder E, Kamsma Y. Detection of walkingperiods and number of steps in older adults and patients with Par-kinson’s disease: accuracy of a pedometer and an accelerometrybasedmethod. Age Ageing 2008;37:436–41.

68] King L, Horak F. Lateral stepping for postural correction in Parkinson’sdisease. Arch Phys Med Rehabil 2008;89:492–9.

[69] Argue J. Parkinson’s disease and the Art of Moving. New Harbingerpublications; 2000.(220 p).

[70] Gayraud D. Rééducation et maladie de Parkinson. Rev Neurol2000;156(suppl2):175–89.

[71] Kwakkel G, de Goede C, VanWegen E. Impact of physical therapy forParkinson’s disease: A critical review of the literature. ParkinsonismRelat Disord 2007;13(suppl):S478–87.

Per saperne di piùwww.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/park.pdf.www.em-consulte.com/article/136940.www.franceparkinson.fr/.www.wemove.org/par/.

.-P. Bleton, Kinésithérapeute cadre supérieur ([email protected]).niversité Paris-Descartes INSERM U894, Rééducation fonctionnelle, Pôle neurosciences, Hôpital Sainte-Anne, 1, rue Cabanis, 75014 Paris, France.

. Ziégler, Neurologue, responbable de l’unité James Parkinson.ondation ophtalmologique A. de Rothschild, Service de neurologie, Unité James Pa

gni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Bleton J-P, Ziégler M012;19(1):1-14 [Articolo I – 26–451–A–10].

Disponibles su www.em-consulte.com/it

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