REVISES EM PEDIATRIA Febre reumtica - ainda um desafio

REVISES EM PEDIATRIAFebre Reumtica - ainda um desafio

Rocha KLBM, Silva RM. Febre reumtica - ainda um desafio. - Revista de Pediatria SOPERJ. 2008;9(2):0

Izabelle de LourdesJos MiltonThayn Ramos

INTRODUO

A febre reumtica (FR) resposta autoimune infeco pelo Estreptococo -hemoltico do grupo A (EBHGA) de Lancefield;Caracteriza-se por uma complicao tardia, no-supurativa, de uma infeco estreptoccica, que ocorre em pessoas geneticamente predispostas;A FR e sua sequela crnica, a cardiopatia reumtica (CR), so responsveis pela alta morbimortalidade em crianas e adultos jovens, e alto impacto socioeconmico;

FEBRE REUMTICADOENAINFLAMATRIA AUTOIMUNESequela tardia de uma faringoamigdalite STREPTOCOCOS do grupo A

Dano s valvascardacasINTRODUO

Custos anuais para o tratamento para todos os pacientes diagnosticados no pas, foram de R$ 58.816.000Os custos estimados para a profilaxia secundria com Penicilina Benzatina de 21/21 dias foram de R$ 26,50 por paciente;Questionamentos da atualidade???Papel efetivo dos Critrios de Jones para diagnstico;O uso do ecocardiograma (ECO) como critrio isoladamente; O manejo teraputico mais adequado das manifestaes clnicas; Qual o melhor regime profiltico e formas de melhorar a adeso teraputica1-3,5,17,30,31;Tentativa de desenvolver vacinas contra o estreptococo do grupo A1

OBJETIVORever o papel dos critrios de T. Duckett-Jones, identificar falhas nas polticas pblicas e tentar unificar condutas teraputicas e de profilaxia.MTODOS E FONTES DOS DADOSReviso no sistemtica da literatura nacional e internacional, atravs de busca pelo PubMed, referente aos ao perodo de 1965 a 2007. Literatura disponvel no MEDLINE e acessvel pelo portal da CAPES.Listados: mais de 300 artigos.Selecionadas 46 referncias para esta reviso, incluindo livros-texto reconhecidamente importantes.ETIOLOGIA

FR desenvolve-se, em mdia, aps 1 a 3 semanas da infeco estreptoccica. A protena M, localizada na camada externa da parede celular desse coco Gram-positivo, possui alta capacidade antignica e virulncia.Hiptese aceita: mimetismo molecular entre estruturas antignicas do estreptococo e antgenos do hospedeiro.Grande semelhana entre regies da protena M e estruturas como miosina, laminina e ncleos da base.Outros grupos (C,G) poderiam estar envolvidos na patognese da doena, demonstrando sua reatividade miosina e capacidade de aderncia e invasoEpidemiologia

Predisposio gentica necessria, havendo associao com o HLA-DR4, DR-2, D7 em nosso meio, e uma possvel associao com o anticorpo D8/17, dirigido contra antgenos das clulas B.Estimativas da OMS indicam a existncia de 18,6 milhes de pessoas no mundo com CR, 282.000 novos casos/ano e 233.000 mortes por ano. Subnotificao maioria de casos no relatadosdados de internao hospitalar;FR no doena de notificao compulsria; dificuldade de acesso a cuidados de sade atendimento subespecializado aos pacientes dificultando a unificao dos dados por esta razo a maioria dos dados disponveis so de CR e no de FRCRITRIOS DE JONES 1944, ATUALIZADOS EM 2002/2003MANIFESTAES MAIORESMANIFESTAES MENORESEVIDNCIAS QUE CORROBORAM INFECO ESTREPTOCCICA PRVIA PELO GRUPO ACarditeFebreASLO elevada ou virgem de titulaoPoliartritePoliartralgiaTitulao de anticorpos estreptoccicos elevada ou em elevaoCoriaFebreEscarlatina nos ltimos 45 diasEritema MarginadoElevao do VHS, PCR ou Leucocitose Ndulos Subctneos Alargamento do intervlo P-RCritrios diagnsticos para febre reumtica e cardiopatiareumtica crnica OMS 2002-2003 (com base nos critrios de Jonesmodificados).Surto inicial ou recorrente de FR2 maiores ou 1 maior e 2 menores +evidncia de estreptocccia recenteSurto recorrente de FR em pacientecom cardiopatia reumtica2 menores + evidncia de estreptoccciarecenteCoria reumticaCardite reumtica insidiosaNo so necessrios outras manifestaes maiores nem evidencia de estreptoccciaLeses valvares crnicas de cardiopatiareumtica (pacientes quese apresentam inicialmente comestenose mitral pura, dupla lesaomitral e/ou doenca valvar aortica) No necessrio qualquer outrocritrio para o diagnstico deCRSINTOMATOLOGIA

SINTOMATOLOGIAArtriteDor e inchao nas articulaes maiores joelhos, tornozelos, cotovelos e pulsos;Peliarterite migratria;Dor desproporcional aos achados fsicos;Autolimitada 3-4 semanas;tima resposta aos AINES;

CarditePrincipal manifestao clnica, sendo a maior responsvel pela morbimortalidade;Acometer qualquer parte do corao. Taquicardia, desproporcional febre, bradicardia, extra-sstoles, sopros, aumento da rea cardaca, hipofonese de bulhas, ritmo de galope e insuficincia cardaca. Acometimentos mitral e artico so os mais frequentes, seguidos por tricspide e pulmonar

Estenose Mitral

Sopro sistlico apical, holossistlico, de insuficincia mitral o mais frequente, podendo estar acompanhado de sopro proto-diastlico de insuficincia artica. Insuficincia cardaca (IC) e cardiomegalia incompetncia valvar.atrito pericrdico, derrame, dor precordial e hipofonese de bulhas, manifestaes de pericardite. O ECG mostra complexo QRS de baixa voltagem e alteraes em ST-T2Insuficincia MitralSINTOMATOLOGIACoria de Sydenham5 a 36% dos casos.ocorrendo mais em meninas, na adolescncia. Acomete neoestriado, putmen e ncleo caudado. Pode ser uni ou bilateral.Possui tempo de latncia longo at seis meses aps a infeco estreptoccica. Caracterizada por labilidade emocional (alterna choro e riso, agressividade), movimentos incoordenados e involuntrios, abruptos e errticos de grupos musculares esquelticos.

SINTOMATOLOGIACoria de SydenhamFraqueza muscular, irritabilidade, desateno, tendncia a deixar cair objetos. Movimentos faciais e reptiliformes da lngua, alm de alteraes na fala e na escrita. Dificuldade na marcha, com tropeos deambulao.;Apresentam o "sinal da ordenha" e o "sinal do pronador;Desaparece durante o sono.

SINTOMATOLOGIANdulo SubcutneosRaros (5%), quase sempre associados a cardite;So pequenos, indolores e mveis;Encontrando-se, preferencialmente, em superfcies extensoras, relevos sseos, ou locais de insero tendnea;Duram de semanas a meses;Eritema MarginadoConsiste em mculas ou ppulas rseas ou vermelho-claras, com bordos bem delimitados, de aspecto serpiginoso. No pruriginosos e indolores. Vistos em abdome, trax e dorso, poupando face. Podem recorrer por meses ou anos

SINTOMATOLOGIAPoliartralgia Inicialmente, considerada como critrio maior, porm possui pouca especificidade. comum em FR e costuma envolver grandes articulaes.

FebrePresente na maioria dos casos de 1 surto, variando de 38,4 a 40C, no havendo padro caracterstico.

Elevao de provas de atividade inflamatria Leucocitose, Velocidade de Hemossedimentao (VHS) e Protena C-Reativa (PCR).

Alargamento do intervalo P-R do ECG - Maior que 0,2 segundos1.

SINTOMATOLOGIAEvidncia de infeco estreptoccicaNo h teste para confirmao da infeco o diagnstico definitivo de FR mais usado o ASO que confirma infeco pelo EBHGA.Sua elevao no se traduz em FR, apenas indica estreptococcia.Seus ttulos elevam-se a partir da 2 semana da infeco, com nvel mximo entre a 3 e a 5 semanas. Deve-se repetir a dosagem com intervalo mnimo de 15 dias, e uma elevao de 4 vezes no ttulo inicial confirma a infeco.

SINTOMATOLOGIASwab de orofaringePouca positividade (em torno de 40 a 50%), pois comum que seja colhido tardiamente ou aps incio de antibioticoterapia. A cultura de orofaringe constitui o padro ouro para diagnstico. EscarlatinaDiagnstico de escarlatina recente (menos de 45 dias) voltou a ser considerado como evidncia de estreptococcia pela atualizao de 2002-03 da OMS3