REUNION INTERHOSPITALARIA REGION CENTRO

R2 Hospital GU Gregorio Marañón•Enrique Calleja Cartón•Eduardo E. Daguer Tamayo•Jorge L. González Cantero•Carolina Masiá Borrell

• Varón de 63 años que consulta por ataxia sensitiva, alteración de la marcha e inestabilidad.

• AP: - HTA, hipoacusia bilateral, retraso mental

leve, síndrome depresivo, trastorno de la personalidad.

- Enf celíaca del adulto. Hernia hiatal.

• Septiembre 2014

• Noviembre 2012

Médula Normal

¿Cuáles son los hallazgos del estudio?

1. Cambios degenerativos de columna cervical2. Disminución del diámetro anteroposterior de la

médula cervical3. Cordones posteriores atróficos e hiperintensos en

T24. Astas posteriores atróficas e hiperintensas en T25. Todas las anteriores son correctas

Según la clínica y los hallazgos radiológicos ¿qué entidad incluiría

en el diagnóstico diferencial?

1. Degeneración combinada subaguda por déficit de B12

2. Ataxia por gluten3. Ataxia por déficit de cobre4. Esclerosis múltiple5. Todas las anteriores

Respecto a la ataxia por gluten ¿cuál de las estructuras es la que

se afecta con más frecuencia?

1. El cerebelo2. Los cordones posteriores medulares3. Los nervios periféricos4. Afectación conjunta de 1+2+35. Ninguna de las anteriores

ATAXIA POR GLUTENENFERMEDAD CELIACA

FISIOPATOLOGÍAInmune. Humoral. Celular

Sd. malabsortivo. Déficit de B12.

LOCALIZACIONESCerebelo. Más frecuente.

Columnas posteriores.SNP.

ALTERACIONES NEUROLÓGICAS HALLAZGOS POR IMAGEN

• Disminución del diámetro anteroposterior de la médula cervical

• Atrofia e hiperintensidad en T2 de:• Cordones posteriores• Astas posteriores

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• Déficit B12

• Esclerosis múltiple

• Déficit de cobre

• Infeccioso (VIH, Listeria)

• Inflamatorio

• Mielopatía

• SiringomeliaJ Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:822-827

Massimo Filippi; Maria A. Rocca; Radiology  2011, 259, 659-681

Goodman B et al. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27:2112-2114

BIBLIOGRAFIA• Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann

Neurol. 2008 Sep;64(3):332-43.

• Copper Deficiency Myeloneuropathy Resembling B12 Deficiency: Partial Resolution of MR Imaging Findings with Copper Supplementation. AJNR Am J Neuroradiol November 2006 27: 2112-2114

• MR Imaging of Multiple Sclerosis. Massimo Filippi; Maria A. Rocca; Radiology  2011, 259, 659-681

• Subacute combined degeneration: clinical, electrophysiological, and magnetic resonance imaging findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:822-827