reti no blast oma
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Retinoblastoma
Jesús Manuel Chávez Aguirre Proptosis del ojo izquierdo. Retinoblastoma. Cortesía Dr. Omar Tello. Hospital del Niño Morelense
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Retinoblastoma
Tumo sólido que se origina de la retina y se deriva del tejido neuroectodérmico
En México es el tumor sólido más frecuente
después de las neoplasias del SNC
EPIDEMIOLOGÍA
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Retinoblastoma
No hay predominio de genero
Puede ser uni o bilateral
Su incidencia es de 11 nuevos casos /
1,000,000 de niños menores de 5 años
Se presenta en < 4 años (inclusive desde
el nacimiento)
Aparece antes de los 2 años de edad y 95% se diagnostica antes
de los 5 años.
Los estados que reportan más casos
son:
Edo. De México, Tlaxcala, Guerrero, Oaxaca, Chiapas,
Querétaro, Guanajuato, Jalisco y San Luis Potosí
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Retinoblastoma
¿Qué es el gen supresor RB1?
Etiología
Se produce a causa de una mutación de un gen supresor de
tumores denominado RB1
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Retinoblastoma
• Leucocoria
• Estrabismo
• Datos inflamatorios
• Ojo rojo
• Edema palpebral
• Eritema palpebral
Cuadro Clínico
• Hifema
• Heterocromía
• Glaucoma
• Síndrome vertice orbitario
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Retinoblastoma
Diagnóstico
Historia clínica completa y
exploración física que incluya el examen
ocular.
Búsqueda del reflejo rojo
• Ultrasonido (identificar calcificaciones)
• IRM (evaluar posible invasión al nervio óptico)
No biopsia
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Retinoblastoma
• Madre refiere una mancha blanca en fotos caceras
• Leucocoria
• Estrabismo que persiste después de los 6 meses de edad
• Inflamación de párpados persistente
• Aumento de tamaño progresivo de uno o ambos ojos.
Paciente <4 años que acude al consultorio:
Sospecha
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Retinoblastoma
Dada por International
Classification of Retinoblastoma
Clasificación
Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2009.
Grupo A: tumor pequeño,
menor de 3 mm
Grupo B: Tumor mayor a 3 mm.
Tumor macular ≤ 3 mm de la fovea
Grupo C: Tumor retiniano con
mínima siembra vítrea o
subretiniana
Grupo D: tumor con siembra
vítrea o subretiniana
masiva
Grupo E: presencia de
algun hallazgo:
• Glaucoma
• Hemorragia
• Tumor que afecta a la lente
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Retinoblastoma
El Grupo Mexicano de
Retinoblastoma
Clasificación
Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2009.
Clasificación de Reese -
Elisworth
Grado I: Muy favorable
• A: Tumor solitario menor de 4 discos de diametro
• B: Tumores múltiples ninguno mayor 4 dd
Grado II: Favorable
• A: Tumor solitario 4-10 dd
• B: tumores múltiples 4-10 dd
Grado III: Dudoso
• A: Cualquier lesión anterior
• B: tumor solitario mayor de 10 dd
Grado IV: Desfavorable
• A: Tumores algunos mayores de 10 dd
• B: Cualquier lesión que se extienda en la ora serrata
Grado V: Pésimo
• A: Tumores que afectan más de la mitad de la retina
• B: siembras en vítreo
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Retinoblastoma
El objetivo principal es conseguir la
curación; el secundario es
conservar la visiónDeterminado por el
tamaño y localización del tumor
Tratamiento
Única indicación para enucleación es la
afectación del nervio óptico
• Enucleación
• Quimioterapia
• Crioterapia
• Fotocuagulación
• Termoterapia
• Radioterapia
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Retinoblastoma
• Tumor que ocupa menos de la tercera parte de la cavidad vítrea
• Sin siembras vítreas
• Sin evidencia de invasión al nervio óptico
• Visión conservada
• No debe existir desprendimiento total de retina
Pacientes candidatos a preservación
ocular
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Retinoblastoma
Terapia Sistémica
(preservación)
Medicamentos (dosis totales por ciclo):
Carboplatino 450-600 mg/m2
Etopósido 300mg/m2
Ciclofosfamida 900 mg/m2 (en casos de tumores grandes susceptibles de preservar o de tumores que no reduzcan con
sólo Carboplatino + Etopósido)
Vincristina 1.5 g/m2 (en los
casos en que no se obtenga
control con lo anterior)
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Retinoblastoma
Terapia Local(preservación)
Fotocoagulación
• Para tumores localizados detrás del ecuador, incluyendo a los próximos al NO
Crioterapia transescleral
• Para tumores periféricos
Radioterapia
• Para pacientes quienes haya fallado la terapia local.
• Pacientes con siembras vítreas
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Retinoblastoma
Terapia en casos no
preservables
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Retinoblastoma
Terapia en casos no
preservablesEtapa I, II
• Solo Enucleación
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Retinoblastoma
Terapia en casos no
preservablesEtapa II C y II D
• Quimioterapia adyuvante con Carboplatino, Vincristina
• 4 ciclos
Etapa III
• Quimioterapia 2 a 3 ciclos
• Cirugia (enucleación)
• Radioterapia orbitaria
• Quimiterapia 3 a 4 ciclos
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Retinoblastoma
Terapia en Tumores
bilaterales
• Se intentará preservación de ambos ojos, cuando se cumplan los criterios.
• En caso de que uno o ambos ojos no cuenten con criterios de preservación, se hará la enucleación del ojo más afectado y se aplicarán los lineamientos para salvamento del otro ojo.
• En caso de tumores avanzados, se seguirán los protocolos de quimioterapia.
• Radioterapia a órbita: debe evitarse en la medida de lo posible, pero deberá emplearse en Etapas III.
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Retinoblastoma
Pronóstico
La sobrevivencia con enfermedad metastásica es limitada y la muerte generalmente ocurre dentro de los 6 meses
posteriores al diagnostico
Metástasis ocurren frecuentemente
dentro del primer año de diagnostico
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Retinoblastoma
Prevención
Establece realizar examen de los ojos a
partir del período neonatal y en todas las visitas del niño
sano.
La Academia Americana de
Pediatría
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Retinoblastoma
VigilanciaDespués del año el paciente se citará
cada 4 meses por 2 años.
Se hará cada 2 meses el primer año para
todas las etapas con TAC de cráneo
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Bibliografía: Morán Vázquez José Óscar, diagnóstico y tratamiento en pediatría, manual moderno 2008, p. 701 – 705.Kliegman Robert y et al. Nelson Tratado de Pediatría, edición 18 ELSEVIER MASSON, 2008 p. 2151 – 2153.S. Hanquinet, Imagen Pediátrica Práctica, ELSEVIER MASSON, 2009, 72 – 74.
Artículos:CENETEC, Diagnostico y Manejo de Retinoblastoma, Guía Rápida, Secretaria de Salud, Gobierno Federal México 2010.Marco A Ramirez Ortiz, Costo del tratamiento del retinoblastoma en México, Rev Mex Oftalmo; Enero – Febrero 2007 21 – 24.Pérez José, Características clínicas y tratamiento del retinoblastoma, Rev Mex Oftalmo; Julio – Agosto 2005, 206 – 210Danielle E. Novestky, Published International Classification of Retinoblastoma (ICRB) Definitions Contain Inconsistencies, Informma Healthcare USA, Inc., 2009, 40 – 44.www.censia.salud.gob.mx : Curso Taller para el diagnóstico oportuno de Cáncer en menores de 18 años, Junio 2009
Gracias