MIASTENIA GRAVIS

CARRERA: Fisioterapia y PsicomotricidadGESTIN: 2015SEMESTRE: 3er semestreINTEGRANTES:Ruth Anglica AriasCruz Mara GuzmnMara Raquel ValleAlejandra MendozaYulissa CortezMATERIA:NeurologaDOCENTE:Lic. Mara Isabel Ramos

Santa cruz 12 de mayo de 2015

MIASTENIA GRAVIS

La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crnica caracterizada por grados variables de debilidad de los msculos esquelticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominacin proviene del latn y el griego, y significa literalmente debilidad muscular grave. Esto sucede por un problema en la comunicacin entre sus nervios y sus msculos. El defecto subyacente es una disminucin del nmero de receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular. Debuta con un cuadro insidioso de prdida de fuerzas, que rpidamente se recuperan con el descanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los msculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.La caracterstica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los perodos de actividad y disminuye despus de perodos de descanso. Ciertos msculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los prpados, la expresin facial, la masticacin, el habla y la deglucin (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los msculos que controlan la respiracin y los movimientos del cuello y de las extremidades tambin pueden verse afectados, pero, afortunadamente, ms tardamente.El sistema inmune de su organismo genera anticuerpos que obstruyen y cambian algunas de las seales nerviosas a sus msculos. Esto los debilita.Caractersticas generales de la MG.El comienzo de la MG se produce en cualquier edad, aunque ms precozmente en las mujeres y la incidencia fue significativamente mayor en las mujeres < 40 aos que en los hombres de la misma edad, pero fue ms alta en los hombres > 50 aos que en las mujeres de la misma edad. Esta caracterstica es comn entre las enfermedades autoinmunes.

EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia de MG vara entre 20 y 150 por milln de habitantes y ha aumentado desde 1950. En EE.UU. se encontr una prevalencia de 142 por milln y fue ms frecuente en individuos de raza negra.MG afecta a individuos de todas las edades, con una predileccin por mujeres de 20-40 aos y varones entre la sexta y sptima dcadas de la vida. La MG neonatal afecta a un 15% de nios de madres miastnicas. La incidencia de Miastenia Gravis es de menos de 1 caso por 100 000. Es ms comn en mujeres durante la segunda y tercera dcada de la vida. Sin embargo en la Sptima y Octava dcada de la vida es ms comn en hombres. Los Afroamericanostambin tienen una incidencia alta.Fisiopatologa: La contraccin muscular ocurre cuando la acetilcolina es liberada por una fibra nerviosa y se une al acetilcolina (AchR) de una fibra muscular. En la MG, la fibra nerviosa es normal, sin embargo, el nmero y funcin de losacetilcolina (AchR) nicotnicos del msculo esqueltico estn disminuidos. Los sntomas aparecen cuando el nmero deacetilcolina(AchR) esta disminuidos por debajo del 30% de lo normal. Los msculos cardiaco y liso no se afectan porque ellos tienen diferente antigenicidad que el msculo esqueltico. Casi todos los pacientes con MG tienen anticuerpos contra acetilcolina (AchR). La hiperplasia del timo o el timoma se ha visto en el 75% de los pacientes con MG. Por lo tanto, se sospecha que el timo es el sitio de produccin de anticuerpos, pero el estmulo que inicia el proceso autoinmune es desconocido. La morbilidad por la debilidad muscular intermitente incluye la neumona por aspiracin y cadas. Tambin los medicamentos para el control de la enfermedad pueden producir efectos adversos relacionados a la inmunosupresin. Otrasenfermedades autoinmunes (Tiroiditis, Enfermedad de Graves, Artritis Reumatoide Y Lupus Eritematoso Sistmico) ocurren en pacientes con MG.

ETIOLOGIA

La miastenia gravis es causada por un defecto en la transmisin de los impulsos nerviosos a los msculos. Ocurre cuando la comunicacin normal entre el nervio y el msculo se interrumpe en la unin neuromuscular, el lugar en donde las clulas nerviosas se conectan con los msculos que controlan.Normalmente, cuando los impulsos recorren el nervio, las terminaciones nerviosas secretan una sustancia neurotransmisora llamadaacetilcolina. La acetilcolina difunde a travs del espacio sinptico en la unin neuromuscular, y se une a los receptores de acetilcolina, en la membrana post-sinptica. Los receptores se activan y generan una contraccin muscular.En la miastenia gravis, los anticuerpos bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contraccin muscular. Estos anticuerpos son producidos por el propio sistema inmunitario del cuerpo. Por ende, la miastenia gravis es una enfermedad autoinmune, porque el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo de organismos externos, se ataca a s mismo por error. Adems, se ha demostrado que los pliegues post-sinpticos estn aplanados o "simplificados", disminuyendo la eficacia de la transmisin. La acetilcolina es liberada normalmente, pero los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria.Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el nmero de receptores son tres: Degradacin acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los receptores. Bloqueo del sitio activo del receptor. Lesin de la membrana muscular post-sinptica por los anticuerpos en colaboracin con el sistema del complemento.Los anticuerpos son del tipo IgG dependientes de linfocitos T, por lo que el tratamiento inmunosupresor constituye una diana teraputica.Por otro lado, la actividad repetida acaba disminuyendo la cantidad de acetilcolina liberada (lo que se conoce como agotamiento presinptico). Tambin conlleva una activacin cada vez menor de fibras musculares por impulso sucesivo (fatiga miastnica). Estos mecanismos explican el aumento de la fatiga tras el ejercicio, y la estimulacin decreciente en el electromiograma.El timo, es un rgano situado en el rea superior del pecho debajo del esternn (hueso en el centro del pecho) exactamente en el mediastino anterior, desempea un papel importante en el desarrollo del sistema inmunitario durante la etapa fetal. Sus clulas forman una parte del sistema inmunitario normal del cuerpo. La glndula es bastante grande en los nios, crece gradualmente hasta la pubertad y luego se reduce en tamao hasta ser reemplazada por tejido graso con la edad. En los adultos que padecen de miastenia gravis, la glndula del timo es anormal. Contiene ciertos racimos de clulas inmunitarias caractersticas de una hiperplasia linfoide, una condicin que generalmente se presenta solamente en el bazo y los ganglios linfticos durante una respuesta inmunitaria activa. Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas. Los timomas generalmente son benignos, pero pueden llegar a ser malignos. Suelen ser por la aparicin de clulas mioides (similares a miocitos), que tambin pueden actuar como productoras del autoantgeno, y generar una reaccin autoinmune contra el timo.No se ha entendido completamente la relacin entre la glndula del timo y la miastenia gravis. Los cientficos creen que es posible que la glndula del timo genere instrucciones incorrectas sobre la produccin de anticuerpos receptores de acetilcolina, creando as el ambiente perfecto para un trastorno en la transmisin neuromuscular. Sin embargo, s se ha demostrado que el 65% de los pacientes miastnicos tienen un timo anmalo, y el 35% lo tienen hiperplsico.ETIOPATOGENIA

Probablemente la MG sea una de las enfermedades autoinmunes mejor estudiadas. El defecto principal es una reduccin en el nmero de receptores de acetilcolina en la unin neuromuscular. Los anticuerpos contra receptores para acetilcolina (ACRA) reducen el nmero de receptores a travs de varios mecanismos: bloqueo del receptor, destruccin del receptor va activacin del complemento y aceleracin de la endocitosis del receptor. Existe una simplificacin histolgica de la membrana postsinptica con separacin de la distancia entre las membranas pre y postsinpticas. En la MG la cantidad de acetilcolina liberada por la terminas presinptica es normal. Debido a la reduccin en el nmero de receptores, la amplitud del potencial miniatura de placa est reducido. Normalmente, la amplitud de los potenciales de placa es suficiente para desencadenar el potencial de accin. Este exceso de amplitud del potencial de placa motora se ha denominado margen de seguridad y se calcula que es tres veces mayor de lo necesario para llegar al umbral de generacin del potencial de accin motor. En algunas uniones neuromusculares el potencial miniatura de placa est reducido a tal punto que no llega al umbral para generar un potencial de accin. Si ello sucede en un nmero suficiente de uniones neuromusculares, el corolario es la debilidad muscular.Los ACRA se detectan en un 75-85% de pacientes con MG. Los anticuerpos son heterogneos y petenecen a la clase de inmunoglobulinas G. Los mecanismos de formacin de los anticuerpos no se conocen con certeza, pero existe suficiente evidencia de que el timo, a travs de sus linfocitos, desempea un papel importante en la patogenia de la enfermedad. Una hiptesis explicara el mecanismo patognico de la enfermedad. De acuerdo con esta hiptesis, el timo contiene clulas semejantes a los miocitos que poseen en su superficie receptores para la acetilcolina. Estas clulas son vulnerables al dao inmunolgico y liberaran la protena sensibilizante de estmulo antignico.Los linfocitos del timo (linfocitos T) estimularan a los linfocitos B, los cuales, a su vez, produciran los ACRA.CUADRO CLNICOLa miastenia grave no es una enfermedad rara, y su prevalencia en la poblacin estadounidense es de dos a 7 casos en 10.000 personas afecta todos los grupos de edad pero su incidencia mxima se observa en mujeres entre los 21 y 39 aos, y en los varones entre los 50 y 69 aos en forma global la frecuencia de ataque es mayor en las mujeres que en los varones con una proporcin de 3.2 en promedio. Las manifestaciones cardinales son: debilidad y fatiga fcil de los musculos la debilidad se intensifica con el uso repetido (fatiga) en las horas finales puede mejorar despus del reposos o sueo la evolucin de la miastenia suele se variable En el 85% de los de los pacientes, el sntoma inicial es ocular manifestado por ptosis palpebral, diplopa o ambos y visin borrosa. En el resto de los pacientes, la debilidad se inicia en otros msculos produciendo disartria, disfagia, disnea, o fatiga de los msculos de la cara, el cuello, miembros superiores o inferiores. Las infecciones, el estrs emocional y el trauma fsico pueden ser un factor precipitante en alrededor del 10% de los casos.SINTOMASA menudo, los primeros sntomas de una miastenia gravis afectan los ojos. Por lo general, la seal ms comn es una ptosis o cada de los prpados. La condicin puede afectar a un solo ojo, aunque una ptosis puede cambiar de un ojo al otro; tambin puede afectar a ambos ojos. Si usted tiene una miastenia gravis, puede sentir una fatiga que empeora durante el da. La miastenia grave causa debilidad de los msculos voluntarios. Estos msculos son los que estn bajo su control. Los msculos autnomos, como el corazn y el tubo digestivo, por lo general no resultan afectados. La debilidad muscular de la miastenia grave empeora con la actividad y mejora con el reposo.La debilidad muscular puede llevar a una variedad de sntomas, como: Dificultad para respirar debido a la debilidad de los msculos de la pared torcica. Dificultad para deglutir o masticar, lo que causa arcadas, asfixia o babeo frecuentes. Dificultad para subir escaleras, levantar objetos o levantarse desde una posicin de sedestacin (sentado).Dificultad para hablar.Cabeza cada.Parlisis facial o debilidad de los msculos faciales.Fatiga.Ronquera o cambio de voz.Visin doble.Dificultad para mantener la mirada.Prpado cado.TRATAMIENTONo se conoce cura para la miastenia grave. El tratamiento le puede permitir tener perodos prolongados sin ningn tipo de sntomas (remisin).Los cambios en el estilo de vida a menudo le permiten continuar con las actividades diarias. Se puede recomendar lo siguiente: Descansar todo el da. Usar un parche para los ojos si la visin doble es molesta. Evitar el estrs y la exposicin al calor que pueden empeorar los sntomas.Los medicamentos que se pueden recetar abarcan: Neostigmina o piridostigmina para mejorar la comunicacin entre los nervios y los msculos. La prednisona u otros medicamentos (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil) para inhibir la respuesta inmunitaria, si tiene sntomas graves y otros medicamentos no han funcionado bien.Hoy da, casi todos los pacientes pueden reanudar una vida normal con un tratamiento adecuado. Los ms importantes son los siguientes:FRMACOS ANTICOLINESTERSICOS

Son aquellos que inhiben lacolinesterasa, enzima que degrada laacetilcolina. La mayora de los pacientes experimenta al menos una mejora parcial, aunque muy pocos una mejora completa. La eficacia de todos los frmacos del grupo es similar.El ms utilizado en Espaa y EE. UU. Es lapiridostigminava oral, con efectos que aparecen al cabo de 15 a 30 minutos del inicio y una duracin de 3 a 4 horas. La dosis inicial es de 60 miligramos entre tres y cinco veces diarias, para despus ajustar la dosis a las necesidades individuales del paciente. Los pacientes con debilidad para lamasticaciny ladeglucinpueden tomar el medicamento antes de las comidas. Existen frmulas de accin prolongada, especialmente tiles para la noche, pero no se recomiendan durante el da porque su absorcin es variable.La dosis til mxima suele ser de 120mgcada 3 a 6h. Los pacientes deben conocer que la dosis de este frmaco debe modificarse con particular precaucin, siempre bajo supervisin mdica debido a la posibilidad de agravamientos importantes de la enfermedad tanto por aumentos como por reduccin de su dosis. Esta recomendacin es aplicable al resto de frmacos utilizados en esta enfermedad.Lasobredosisde anticolinestersicos puede producir un aumento de ladebilidady otrosefectos secundariosmuscarnicos, comodiarrea,espasmosabdominales,sialorrea(hipersalivacin) onuseas. Para evitar estos sntomas digestivos son tiles laatropina-difenoxilatoy laloperamida.

TimectomaLatimectomao extirpacin quirrgica deltimoest ganando aceptacin en el tratamiento de la miastenia gravis, debido a los resultados, eficacia y consecuencias observados en su utilidad para el tratamiento de lostimomas. Est indicada en todos los pacientes con miastenia generalizada entre lapubertady los 55 aos como mnimo, y an no hay consenso en su uso para otros grupos de edad, o en pacientes con debilidad limitada a lamusculatura ocular. Debe llevarse a cabo en un hospital con experiencia en esta tcnica quirrgica.

FRMACOS INMUNOSUPRESORESEl uso defrmacos inmunosupresores(sobre todoglucocorticoidesyazatioprina) se ha demostrado eficaz en el tratamiento de la miastenia gravis. La eleccin del tipo de frmaco debe estar basada en el balance riesgo-beneficio, as como en la urgencia del tratamiento. Es til establecer un planteamiento a corto, medio y largo plazo.Para conseguir una mejora inmediata, se puede realizarplasmafresiso administrarinmunoglobulinaintravenosa(IVIg). A medio plazo, resulta til el uso de glucocorticoides yciclosporina, tiles en un plazo de unos 3 meses. Para el efecto a largo plazo (en torno a un ao), los frmacos de eleccin son laazatioprinay elmicofenolato mofetilo(MMF). Para el tratamiento de pacientes ocasionales refractarios al tratamiento, un ciclo de ciflofosfamida a altas dosis puede resultar til, e incluso curativo, por reestimulacin delsistema inmunitario.CorticoterapiaEl uso adecuado de glucocorticoides es eficaz en la mayora de los enfermos. Para conseguir los mnimos efectos adversos, conviene administrar una sola dosis deprednisonaal da, inicialmente baja (15 a 25 miligramos diarios), para evitar la debilidad precoz que se produce en un tercio de los pacientes. Segn la tolerancia, se sube la dosis gradualmente a razn de 5mgal da, hasta dosis estables de 50 a 60mgal da o una mejora clnica notable. Posteriormente, se procede a una reduccin gradual, preferentemente hasta la retirada total del tratamiento. Por norma, la mejora comienza a notarse a las semanas de alcanzar las dosis mximas, y dura meses o aos. Pocos pacientes pueden permitirse la retirada total de la corticoterapia. El control minucioso de los pacientes con corticoterapia es esencial.Algunos medicamentos pueden empeorar los sntomas y deben evitarse. Antes de tomar cualquier medicamento, consulte con su mdico si no le traer problemas hacerlo.

TRATAMIENTO FISIOTERAPUTICOTerapia Fsica EjerciciosSu fisioterapeuta disear un programa de ejercicios que se centran en el fortalecimiento de los msculos especficos debilitados por la miastenia gravis. Por ejemplo, se podra sugerir la realizacin de sentadillas para fortalecer los cudriceps y los msculos isquiotibiales en los muslos y la pierna plantea promover la fuerza en los msculos abdominales y de cadera. Si sus msculos son extremadamente dbiles, su terapeuta le indique que realizar ejercicios con un poco de ayuda. Despus de observar una mejora significativa, podra dirigir llevar a cabo ejercicios de rango de movimiento que se mueven los msculos a travs de una gama completa de movimiento - sin ayuda. Un fisioterapeuta puede aadir poco a poco los ejercicios de fortalecimiento, como el levantamiento de pesas, a su rgimen de actividad. Adems, se va a modificar y recomendar actividades dependiendo de su funcionamiento del da a da. La progresin de ejercicios especficos, junto con la intensidad y la duracin de cada ejercicio, tambin variar dependiendo de su estado general.Ejercicios de respiracinLa terapia fsica para la miastenia grave tambin puede consistir en ejercicios de respiracin para ayudar a mejorar la funcin pulmonar. Los ejercicios de respiracin pueden incluir entrenamiento inspiratorio muscular, lo que fortalece los msculos de los pulmones a travs de la utilizacin de un dispositivo de respiracin, los labios fruncidos respiracin y la respiracin diafragmtica. Con los labios fruncidos respiracin ayuda de aire atrapado liberacin en los pulmones y facilita la respiracin entrecortada. Puede realizar la respiracin con los labios fruncidos por la inhalacin lentamente por la nariz mientras cuenta hasta dos, tomando una respiracin normal, y luego exhalar hasta la cuenta de cuatro a travs de los labios fruncidos. La respiracin diafragmtica, o la respiracin abdominal, implica exhalando por la boca y luego tomar una respiracin profunda por la nariz - llenar su abdomen - y mantenerla el mayor tiempo posible. Su fisioterapeuta especificar la frecuencia y la duracin de cada ejercicio de respiracin en base a sus necesidades individuales.Respirar Eficacia TcnicaUn estudio de 2005 Espaol observ los efectos del entrenamiento muscular inspiratorio basado en intervalos combinados con tcnicas de respiracin de retencin en 27 pacientes diagnosticados de miastenia gravis generalizada. Los investigadores colocaron a los pacientes en cualquiera de un grupo que particip en el entrenamiento muscular inspiratorio basado en intervalos - con una funcin de intervalos de recuperacin, junto con la respiracin diafragmtica y respiracin con los labios fruncidos, o en un grupo de control. Durante un perodo de ocho semanas, los pacientes de respiracin completado los ejercicios tres veces por semana: una vez en el hospital y dos veces en casa - la supervisin de un fisioterapeuta. Durante las sesiones de 45 minutos, los sujetos involucrados en bloques de 10 minutos cada uno de entrenamiento muscular inspiratorio basado en intervalos y la respiracin conservando tcnicas. Los pacientes que participan en los ejercicios de respiracin mostraron mejoras significativas en la fuerza muscular respiratoria, la frecuencia y resistencia, as como la movilidad de la pared torcica en comparacin con aquellos en el grupo control.Efectividad FisioterapiaAlguna evidencia cientfica sugiere que los ejercicios de fisioterapia pueden beneficiar a los pacientes que sufren de la miastenia grave. La investigacin publicada en la edicin de noviembre 2007 de la revista "Archivos de Medicina Fsica y Rehabilitacin" evalu 39 estudios sobre la efectividad del tratamiento con ejercicios y terapia fsica en pacientes con enfermedades neuromusculares, como la miastenia gravis. Sobre la base de sus observaciones, los investigadores determinaron que el fortalecimiento de los ejercicios combinados con ejercicios aerbicos, como caminar, trotar y correr, eran "probable que sea eficaz" para los pacientes con trastornos musculares. Adems, la evidencia para apoyar los ejercicios de respiracin para pacientes que padecen miastenia gravis, as como los pacientes con distrofia muscular miotnica, se considerar que mostrar "indicaciones de eficacia."

IMGENES DE MIASTENIA GRAVIS