Reporte de caso: Reporte de caso: Paciente con lesiones Paciente con lesiones

ampollaresampollares

HIGA ROSSIHIGA ROSSIResidencia Clínica MédicaResidencia Clínica Médica

20102010Autores: Autores: Molina HernánMolina Hernán, Belén Alcorta, Laura Clivio, Celeste Colom, , Belén Alcorta, Laura Clivio, Celeste Colom,

Eugenia Gambarota, Silvina Tormo, Eugenia Gambarota, Silvina Tormo,

Caso ClínicoCaso Clínico Masculino – 59 añosMasculino – 59 años MCMC: lesiones ampollares generalizadas : lesiones ampollares generalizadas

Enfermedad actual actual: : Lesiones ampollares pruriginosas y dolorosas de aprox. Lesiones ampollares pruriginosas y dolorosas de aprox.

1 mes de evolución1 mes de evolución Equivalentes febrilesEquivalentes febriles Odinofagia y epiforaOdinofagia y epifora

Antec. PatológicosAntec. Patológicos:: Depresión mayorDepresión mayor Etilismo y tabaquismo crónicoEtilismo y tabaquismo crónico

Caso ClínicoCaso Clínico Examen Físico: Regular estado general, febril, taquicardico, taquipneico, Regular estado general, febril, taquicardico, taquipneico,

normotensonormotenso Piel, mucosas y TCS:Piel, mucosas y TCS: Enantema faucialEnantema faucial Candidiasis orofaucialCandidiasis orofaucial Dermatosis seborreicaDermatosis seborreica Lesiones ampollares tensas, dolorosas, de contenido Lesiones ampollares tensas, dolorosas, de contenido

serohemorragico que dejan zonas de piel sana. Se serohemorragico que dejan zonas de piel sana. Se objetiva lesiones destechadas en áreas de apoyo, que objetiva lesiones destechadas en áreas de apoyo, que dejan erosiones y costras.dejan erosiones y costras.

Resto del examen sin hallazgos positivosResto del examen sin hallazgos positivos

IMPRESIÓN DIAGNOSTICAIMPRESIÓN DIAGNOSTICA

Caso ClínicoCaso Clínico

PÉNFIGO VULGARPÉNFIGO VULGAR PENFIGOIDE AMPOLLARPENFIGOIDE AMPOLLAR ERUPCIÓN MEDICAMENTOSAERUPCIÓN MEDICAMENTOSA

Métodos complementariosMétodos complementarios

1 2 3

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ATB: Vancomicina (10 días)ATB: Vancomicina (10 días) MEPREDNISONA 60 mg/díaMEPREDNISONA 60 mg/día

Diagnósticos diferenciales Diagnósticos diferenciales de enfermedades de enfermedades

ampollaresampollares

Definición:

Se entiende como "Enfermedades Ampollares" Se entiende como "Enfermedades Ampollares" a aquellas en las que predominan las lesiones a aquellas en las que predominan las lesiones de contenido líquido claro, sean ampollas o de contenido líquido claro, sean ampollas o vesículas, que al romperse o secarse dejan vesículas, que al romperse o secarse dejan erosiones o costras. erosiones o costras.

Ampolla:

Son cavidades uniloculares de contenido líquido Son cavidades uniloculares de contenido líquido alojadas en la epidermis y excepcionalmente en alojadas en la epidermis y excepcionalmente en la alta dermis, en general de tamaño mayor a la alta dermis, en general de tamaño mayor a 0.5 cm. Su contenido puede ser también seroso 0.5 cm. Su contenido puede ser también seroso claro, seroso turbio o hemorrágico. claro, seroso turbio o hemorrágico.

CONGENITASCONGENITAS

ADQUIRIDASADQUIRIDAS

Pénfigo crónico familiar o enf. de Hailey HaileyPénfigo crónico familiar o enf. de Hailey Hailey

Epidermiolisis ampollarEpidermiolisis ampollar

A. . Inmunológicas Pénfigos Pénfigos Penfigoide ampollarPenfigoide ampollar Dermatitis herpetiformeDermatitis herpetiforme Penfigoide cicatrizal o dermatitis ampollar mucosinequiante y Penfigoide cicatrizal o dermatitis ampollar mucosinequiante y

atrofianteatrofiante Penfigoide gestationisPenfigoide gestationisB. Multifactorial Eritema polimorfoEritema polimorfoC. Ampollas de causa externa Agentes físicos o químicosAgentes físicos o químicos TraumáticasTraumáticasD. Ampollas de causa interna FarmacodermiasFarmacodermiasE. Origen infeccioso ImpétigoImpétigo Sífilis del recién nacidoSífilis del recién nacidoF Ampollas en enfermedades metabólicas Porfiria cutánea tardaPorfiria cutánea tarda DiabetesDiabetes

LA CAUSA MAS FRECUENTES SON LAS INMUNOLOGICAS

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

ClínicaClínica BiopsiaBiopsia Citodiagnóstico de TzanckCitodiagnóstico de Tzanck InmunofluorescenciaInmunofluorescencia

Pénfigo Ampolla flácida; Ampolla flácida;

erosiones; costras; erosiones; costras; lesiones residuales.lesiones residuales.

PseudopolimorfismoPseudopolimorfismo Lesiones mucosas: 50% Lesiones mucosas: 50%

manifestación inicial, manifestación inicial, erosiones.erosiones.

Signo de Nikolsky (+)Signo de Nikolsky (+) Evolución en brotes con Evolución en brotes con

compromiso del estado compromiso del estado general.general.

HalitosisHalitosis

Penfigoide Ampolla grande y tensa. Ampolla grande y tensa.

Al romperse tienden a Al romperse tienden a repararse rápidamenterepararse rápidamente

La mucosa esta La mucosa esta comprometida en 1/3 de comprometida en 1/3 de los pacientes pero no es los pacientes pero no es la manifestación inicial.la manifestación inicial.

Signo de Nikolsky (-)Signo de Nikolsky (-) Generalmente lesiones Generalmente lesiones

no dolorosasno dolorosas No ocasiona halitosisNo ocasiona halitosis

Pénfigo Ampolla Suprabasal/ Ampolla Suprabasal/

SubcórneaSubcórnea

Penfigoide Ampolla

Subepidermica

Pénfigo IFD: IgG y C3 IFD: IgG y C3

intraepidermicointraepidermico IFI: IgG IFI: IgG

antidesmosomasantidesmosomas Patrón: ‘’panal de Patrón: ‘’panal de

abejas’’abejas’’

Penfigoide IFD: IgG y C3 ZMBIFD: IgG y C3 ZMB IFI: IgG IFI: IgG

antihemidesmosomaantihemidesmosoma Patrón: LinealPatrón: Lineal

Con respecto al Penfigoide….Con respecto al Penfigoide…. Cursa por brotes, pudiendo presentar Cursa por brotes, pudiendo presentar

remisiones.remisiones. Algunas series lo reportan dentro de las Algunas series lo reportan dentro de las

patologías paraneoplasicas, debido a la patologías paraneoplasicas, debido a la frecuente presentación simultanea o curso frecuente presentación simultanea o curso paralelo con ciertos canceres (tubo digestivo, paralelo con ciertos canceres (tubo digestivo, vejiga urinaria, procesos linfoproliferativos).vejiga urinaria, procesos linfoproliferativos).

El tratamiento oral con corticosteroides ha sido El tratamiento oral con corticosteroides ha sido la terapia clásica, se han publicado casos con la terapia clásica, se han publicado casos con buenos resultados de terapia tópica con buenos resultados de terapia tópica con corticoides.corticoides.

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓNMUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN