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Reins hyperéchogènes / reins kystiques : suivi
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Attention au lexique• Rein hyperéchogène = rein « brillant » à l’échographie,
l’aspect brillant est du à la présence de kystes rénaux
• Rein dysplasique = rein mal développé
• Dysplasie kystique = rein mal développé et kystique(souvent associées aux uropathies), microkystique oumultikystique
• Polykystose (ou maladie polykystique rénale) à réserver à deux entités définies : PKAD et PKAR
• TCF2 = gêne du développement rénal, codant pour une protéine essentielle au développement, HNF1 B
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Reins hyperéchogènes
Reins HE
Polykystose rénale AR
Polykystose rénale AD
Mutation HNF1 B
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Des Kystes?
Le Kyste en lui-même n’est pas dangereux
Taille
Nombre
Place restante ?
Compression ?
Infection ?Anomalies bilatérales
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Elimination des déchets
Contrôle de la tension artérielle
Réabsorption des éléments« bons pour l’organisme »
Perte protéines = protéinurieNa, K, Ph, Mg2+
Hypertension artérielle
Epaississement cardiaqueFDR athérosclérose
Insuffisance rénale progressive
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Pour tous
• Prise en charge globaleCroissance staturo-pondérale, Etat général, Statut vaccinal,
• Prise en charge spécifique néphrologique
Recherche de signes de souffrance rénale
- Hypertension artérielle- Insuffisance rénale- Protéinurie significative
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Les outils de surveillance
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HNF 1 béta• Souvent révélé par des reins hyperéchogènes• Dysplasies kystiques bilatérales (aspect Reins, quantité LA)• Péritonite méconiale• Anticipation +++ d’atteintes éventuelles
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HNF 1 béta
• Croissance et fonctionnement du Rein- échographie rénale (opérateur entrainé)- bilan sanguin annuel (urée-créatininémie-iono-Mg2+)
• Fonctionnement du Pancréas- cassure pondérale / diarrhée chronique
• Etude de la régulation du Sucre- glycémie, Hémoglobine glyquée- bandelette urinaire
• Surveillance de la Puberté
Suivi sur mesure
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Polykystose rénale autosomique dominante
• Incidence 1/500 à 1/1000, très gros kystes
• Maladie « de l’adulte », reins HE, kystes apparaissant secondairement
• Deux mutations PKD1 et PKD2, 5% « de novo »
• Evolution dépend de la mutation en cause, évolution vers IRT plus rapide pour PKD1
• Atteintes extra-rénales : anévrysmes cérébraux, kystes hépatiques, anomalies valvulaires
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Polykystose rénale autosomique récessive
• Gros reins hyperéchogènes
• Suivi post-natal immédiat :
- dynamique respiratoire- hypertension artérielle
• Suivi à distance :
- hypertension artérielle
- infections urinaires (premières années de vie)
- atteinte biliaire
- insuffisance rénale progressive
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Dysplasie kystique• Unilatérale = involution dans la majorité des cas
- pronostic lié au rein controlatéral- excellent dans la grande majorité des cas = rein unique- hypertrophie compensatrice ?
si persistance,- risque infectieux (uropathie associée)- degré de fonctionnement (scintigraphie)- dégénérescence ?
• Bilatérale = parfois liée à mutation TCF2
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Traitements envisageables
• Prise pondérale et staturale
- première année de vie +++. Enrichissement calorique / Gastrostomie
• Correction des troubles hydro-électrolytiques
• Prévention de l’IRC- correction de la TA- prévention des FDRCV- limiter la protéinurie
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Conclusion -1• Ce n’est pas tant le kyste que la place qu’il occupe qui
est source de problèmes
• Les anomalies bilatérales sont les plus préoccupantes
• Polykystoses = deux maladies au pronostic connu
• Dysplasie multikystique unilatérale = bon pronostic dans la majorité des cas
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Conclusion - 2• Suivi pédiatrique global
• Suivi individualisé selon la pathologie
• Examen néphrologique annuel : BU, TA, Fonction rénale
• Echographiste entrainé à l’écho pédiatrique
• Relais néphrologue adulte avec fréquence de suivi liée à la pathologie