registro de las inmunodeficiencias primarias - lasid
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Anete Sevciovic Grumach - Conferencia dictada en el XVII Congreso Latinoamericano de Alergia, Asma e Inmunología, Cartagena, 2012TRANSCRIPT
Registro de las Inmunodeficiencias
Primarias - LASID
Anete Sevciovic Grumach
AMBULATORIO DE INFECCIONES DE REPETICIÓN y
LABORATORIO DE INMUNOLOGIA de la
FACULTAD DE MEDICINA ABC
LASID : Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias www.lasid.org
LASID - Latin American Society for Immunodeficiencies: 2009
LAGID – Latin American Group for Immunodeficiencies: 1993-2008
Histórico
Conocer el número de pacientes diagnosticados
Desarollar el diagnóstico clínico y laboratorial de acordo con el conocimiento de la enfermedad (atividades educativas)
Favorecer la posibilidad de obtener los medicamentos específicos
¿ Por que un registro de pacientes ?
Número de
pacientes 1428 3321
Paises 8: Argentina, Brazil,
Colombia, C.Rica,
Chile, México,
Paraguay, Uruguay
12: Argentina, Brazil,
Colombia, C.Rica, Chile,
Honduras, México,
Panamá, Paraguay, Peru,
Uruguay, Venezuela
Publicación J. Clinical Immunol,
18 (2), 1998
J.Clinical Immunol
27(1), 2007
Registro “informal” - LAGID
Anticuerpos 58%
Celular 18%
Fagócitos 9%
Otras ID 8%
Combinada 5%
Complemento 2%
Perfil das Inmunodeficiencias relatadas (1998)
Anticuerpos 53%
Disregulación 3,3%
Fagócito 8,6%
Otras ID 22,6%
Combinadas 9,5%
Complemento 2,8%
Perfil das Inmunodeficiencias relatadas (2007)
J.Clin Immunol, 2007
Cambio de perfil
Región Número de casos
Estados Unidos 10.192
Europa (ocidental) 9.312
Europe (oriental) 2.484
Asia 2.393
Oriente medio 2029
Canadá 1.803 pop 34 millones
América Latina 1.845 pop 569 millones
África 182
Australia 43
Source: www.info4pi.org
Jeffrey Modell Foundation 17.719 (2007)
Número
habitantes
millones/2006
PID/2006 Frequencia Número esperado de
IDP
Argentina 39.5 1246 1: 30.000 3900
Brasil 186,1 790 1:235.000 18.600
Chile 16 279 1: 58.000 1600
Colombia 42.9 145 1: 300.000 4200
México 106.2 399 1:265.000 10.600
Peru 27.9 17 1: 1.600.000 2.800
Equador 14.4 1.400
Leiva et al. J.Clin Immunol, 27(1):101, 2007
Frecuencia global estimada 1:10000
Conep (Comissão Nacional de ética em pesquisa) – 25.000.040.727/2008-16
El Registro de LASID utiliza el mismo software de ESID
Estabelecimento de um registro oficial
16
Universidad
Medellin
2009
Universidad
Valparaiso
Hospitales:
•Ricardo Gutierrez
•Garrahan
•Español Medical Plaza
•Santissima Trinidad
•Victor J Vilela
Instituto Nacional
de Pediatria
Inst ituto Hondureño
deSeguridad Social
Centro AsmaAlergia
Inst ituto Nacional
de Niños
Universidad
de Lousiana
USA
14 cientros
Universidad Federal
de Sao Paulo
Universidad de Sao
Paulo
LASID Registro – Abril, 2009 San Paulo
16
2012 USA
20
1
3 1
1
1
7
1
1
1
1
9
46 cientros
Evolución del registro LASID en los primeros años
Jul/09 Nov/09 Mayo 2010 Agosto
2011 April 2012
Argentina 2 45 115 543 1306
Brasil 201 257 296 550 572
Chile 2 5 11 30 51
Colombia 87 127 136 145 454
Costa Rica 94 96
Honduras 0 9 10 11 34
México 12 42 68 247 298
Paraguai 2 2
Peru 21 32
Venezuela 5 5
Uruguai 6 28
TOTAL 304 485 636 1645 2878
Casos registrado por país
1254
561
50
452
96
34
289
2
32
5
28
Argentina
Brasil
Chile
Colombia
C. Rica
Honduras
Mexico
Paraguai
Peru
Venezuela
Uruguai
0 200 400 600 800 1000 1200 1400
45,4%
19,9%
15,7%
10,3%
Registro de las Inmunodeficiencias
Primarias - LASID
¿ O que podemos obtener del Registro ?
LA INCIDENCIA DE LAS
INMUNODEFICIENCIAS
Incidencia estimada de Agamaglobulinemia
(casos/100,000 habitantes) en diferentes países
0
0,4
0,8
1,2
1,6
2
J.Clinical Immunology, 27(1):101, 2007; Medicine 2006;85:193–202
LAS CARACTERISTICAS CLÍNICAS DE
LAS ENFERMIDADES
0
20
40
60
80
100
120 Edad 1o sintoma
Edad diagnostico
La EDAD mediana del primer síntoma y del diagnóstico
Edad (meses)
LASID, 2011
Los pacientes com Agamaglobulinemia
Retraso em el
diagnóstico
(meses)
15 76 43 12 63 48
0 2 4 6 8 10
5,7
3,3
0,4
9
%
Laparotomia
Dentaria
Ortopédica
Otras
CASI 6% DE LOS PACIENTES FUERON SOMETIDOS A LAPAROTOMIA. PODERIAMOS EVITAR?
Los pacientes com Angioedema Hereditario
Los pacientes con agammaglobulinemia que tenían
neumonía
100
84
33
50
85
51
Peru
Mexico
Costa Rica
Chile
Brasil
Argentina
%
Pre-tratamiento
LASID, 2011
Los pacientes con Agammaglobulinemia que necesitaron
ser hospitalizados
0 20 40 60 80 100
Peru
Mexico
Costa Rica
Chile
Brasil
Argentina
%
Pre-Tratamiento
LASID, 2011
Los pacientes con Agammaglobulinemia que necesitaron
ser hospitalizados
0 20 40 60 80 100
Peru
Mexico
Costa Rica
Chile
Brasil
Argentina
%
Pre-IVIG
Pos-IVIG
LASID, 2011
Media de Edad de la Primera Manifestación de Enfermedad
Granulomatosa Cronica y Edad al Diagnostico
0
1
2
3
4
Edad 1a infeccion Edad diagnostico
1,3
(0,01 – 10,8)
3,3
(0,08 – 16,8)
Edad
(años)
66
45
42
36
30
25
18
17
16
Neumonia
Linfadenopatia
Granuloma
Infeccione piele
Absceso hepatico
Diarreia
Sepsis
Efeitos adverso BCG
Otitis
Percentage de Pacientes
112 pacientes
0 20 40 60 80 100
Neumonia
OMA
Diarreia
Septicemia
Paracocco
Aspergillus
%
N=40
N=25 – Def CD40L
LASID, 2011
Número de pacientes diagnosticados con el SCID (severe
combined immunodeficiency) en Brasil N=69
0
10
20
30
40
50
Até 2000 2001-2005 2006-2011
11 18
39
Mazzucchelli, JL. J Clin Immunol (2011) 31 (Suppl 1):S1–S71
Caracteristicas del Diagnostico de SCID en
Brasil (n=69)
4,9
3,3 2,9
9,7
4,7
6,7
7,9
2,9
4,9
Até 2000 2001-2005 2006-2011
Diagnóstico Retardo del diagnóstico
Edad (meses)
Distribución de los pacientes con BCGitis y
complicaciones (N=61 con BCG+)
N %
BCGitis 61 100
No 22 36,1
Si 39 63,9
Sin información 9 -
Complicaciones 39 100
Localizada 10 25,6
Diseminada 29 74,4
LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO
Número de pacientes en uso de inmunoglobulina
0 100 200 300 400 500
Argentina
Brasil
Chile
Colombia
C. Rica
Honduras
Mexico
Peru
Venezuela
Uruguai
Total
Los pacientes con agammaglobulinemia que tenían
neumonía
0 20 40 60 80 100
Peru
Mexico
Costa Rica
Chile
Brasil
Argentina
%
Pre-IVIG
Pos-IVIG
LASID, 2011
CONCLUSIONES
• Hay falta de reconocimiento de las Inmunodeficiencias Primarias
• El acceso al diagnóstico laboratorial es dificil
• Tratamiento costoso como la terapia de reemplazo a largo plazo el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCPH )
• Falta de centros especializados
• La adhesión al registro de los centros médicos
• Los datos de entrada: sólo la información básica y los colaboradores
• El apoyo financiero
Desafíos para mantener un registro
LASID - Website
http://imunodeficiencia.unicamp.br:8080/
DOCUMENTS FOR DOWNLOADING-CONEP (1 Mb)- TCLE LASID - Maiores
(309 Kb)- TCLE LASID - Menores (310 Kb)- Aprovação CONEP (197 Kb)-
Registro Eletrônico PROSUL (281 Kb)- Termo de Responsabilidade (57 kb)
