refreat limfoma
DESCRIPTION
limfomaTRANSCRIPT
REFERAT
LIMFOMA MALIGNA ORBITA
Pembimbing:
dr. Agah Gadjali, SpM
dr. Gartati Ismail, SpM
dr. Henry A. W, SpM
dr. Hermansyah, SpM
dr. Mustafa K. Shahab, SpM
Disusun oleh:
A.Deza Farista 1102011001
Brenda Karina 1102010052
KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA
RUMAH SAKIT BHAYANGKARA TK. 1 RADEN SAID SUKANTO
PERIODE 25 MEI 2015 – 28 JUNI 2015
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kami ucapkan kepada Allah swt atas selesainya referat yang berjudul
Limfoma maligna orbita. Juga kepada dr. Agah Gadjali, Sp. M, dr. Gartati Ismail, Sp. M, dr. Henry
A. Wibowo, Sp. M, dr. Hermansyah, Sp. M, dan dr. Mustafa K. Shahab, Sp. M, selaku dosen
pembimbing, kami ucapkan terimakasih banyak atas bimbingannya selama kepaniteraan kami di
Bagian Ilmu Penyakit Mata RS Bhayangkara Tingkat I Raden Said Sukanto.
Dalam referat ini kami akan mencoba membahas mengenai Limfoma maligna
orbita. Semoga pembahasan kami ini dapat membantu membuka wawasan dan pengetahuan
bagi mahasiswa klinik atupun dokter umum mengenai Limfoma maligna pada mata.
Penulis,
Jakarta, 11 Juni 2015
BAB I
PENDAHULUAN
Limfoma maligna merupakan transformasi neoplastik dari sel yang terdapat
pada jaringan limfoid, yang meliputi limfosit, histiosit dan precursor serta
derivatnya. Sering terdapat pada kelenjar limfe, namun dapat ditemui pada
ekstranodal misalnya kulit, sumsum tulang, orofaring dan mata.
Neoplasma limfoproliferatif menempati lebih dari 20% dari seluruh tumor
orbita dan tumor limfoid merupakan keganasan orbita primer terbanyak yang
ditemui pada dewasa. Sebagian besar limfoma malignum orbita adalah tipe Non-
Hodgkin yang muncul terutama pada kelompok umur 50 – 70 tahun.
Saat ini 70% – 80% lesi limfoproliferatif orbita dianggap sebagai limfoma
malignum berdasarkan marker permukaan sel monoklonal, sedangkan berdasarkan
penelitian genetik ditemukan sebesar 90%. Adanya massa limfoid pada orbita
dianggap abnormal karena pada jaringan lunak orbita yang normal, tidak terdapat
limfosit dan kelenjar limfe. Limfoma pada orbita dapat berupa limfoma primer atau
sekunder. Dikatakan limfoma primer bila orbita merupakan satu-satunya tempat
terdapatnya limfoma ekstranodal, sedangkan pada limfoma orbita sekunder,
limfoma timbul pada pasien yang sebelumnya sudah terdiagnosa sebagai limfoma
Non-Hodgkin atau limfoma orbita yang muncul bersamaan dengan ditemukannya
limfoma sistemik.
Limfoma non Hodgkin adalah suatu keganasan primer jaringan limfoid yang
bersifat padat. Lebih dari 45.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin
(LNH) setiap tahun di Amerika Serikat.
Di Indonesia sendiri, LNH bersama-sama dengan Limfoma Hodgkin dan
leukemia menduduki urutan keenam tersering.LNH mungkin dijumpai dengan
massa ekstranodul sebagai gejala utama. Saluran gastrointestinal (GI)
adalah tempat yang paling sering terjadi penyakit ekstranodul, diikuti oleh
organ non limfatik lain di daerah kepala dan leher. Limfoma non-Hodgkin sering
dijumpai dengan penyakit ekstranodul di cincin Waldeyer.Tempat yang jarang
terlibat adalah kelenjar tiroid, orbital, dan kelenjar parotis.
Lebih dari 20% kasus tumor orbita disebabkan oleh gangguan
lymphoproliferative dan gangguan lymphoproliferative tersebut adalah LNH.
Insidensi LNH pada orbita meningkat 3-4% setiap tahunnya dan diperkirakan
meningkat 50% dalam waktu 15 tahun ke depannya. Bahan-bahan kimia/asing yang
mengenai mata pekerja merupakan salah satu faktor risiko yang meningkatkan
insidensi penyakit ini.
Terdapat limfoma lain pada mata yaitu limfoma intraokuler primer. Limfoma
intraokuler primer sering terjadi pada retina dan vitreous. Gejala yang seing muncul
yaitu pandangan kabur, floaters, fotofobia dan nyeri pada mata.Patogenesis dari
limfoma ini tidak diketahui perjalanan penyakitnya.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
ANATOMI MATA
ORBITA
Rongga orbita
Orbita digambarkan sebagai piramid berdinding empat yang berkonvergensi
ke arah belakang.Dinding medial orbita kiri dan kanan terletak paralel dan
dipisahkan oleh hidung. Pada setiap orbita, dinding lateral dan medial membentuk
sudut 45 derajat.
Tulang-tulang pembentuk orbita :
Os. Frontal
Os. Spenoidal
Os. Zygomaticus
Os. Palatinum
Os. Maxila
Os. Ethmoidales
Os. Lakrimalis
Tulang Orbita tampak medial
Orbita berbentuk buah pir, dengan nervus optikus sebagai tangkainya.
Lingkaran anterior lebih kecil sedikit dari pada lingkaran di bagian dalam tepiannya
yang merupakan pelindung yang kuat.
Volume orbita kira-kira 30cc dan bola mata hanya menempati seperlima
bagian ruangan, selebihnya diisi lemak dan otot.Pada bagian anterior, terdapat
septum orbitae (pemisah antara palpebra dan orbita).
Orbita berisi :
Otot penggerak bola mata
N. Optikus
Glandula Lakrimalis
Lemak
Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di
bawah, sinus ethmoidalis dan sinus sphenoid di medial.Dasar orbita yang tipis
mudah rusak oleh trauma langsung terhadap bola mata sehingga menimbulkan
'fraktur blow-out' dengan herniasi isi orbita ke dalam antrum maksilaris.Infeksi pada
sinus ethmoidalis dan sphenoid dapat mengikis dinding medialnya yang setipis
kertas (lamina papyracea) dan mengenai orbita. Defek pada atapnya (misal :
neurofibromatosis) dapat berakibat timbulnya pulsasi pada bola mata yang berasal
dari otak.
Dinding Orbita:
1. Atap orbita : terdiri dari facies orbitalis osis frontalis. Di bagian anterior
lateral atas, terdapat fosa lakrimalis yang berisi kelenjar lakrimal. Di
posterior atap, terdapat ala parva osis sphenoid yang mengandung kanalis
optikus.
2. Dinding lateral : dipisahkan dari bagian atap oleh fisura ortalis superior
yang memisahkan ala parva dan ala magna osis sphenoidalis. Bagian
anterior dinding lateral dibentuk oleh facies orbitalis osis zygomatici
(malar), merupakan bagian terkuat orbita.
3. Dasar orbita : dipisahkan dari dinding lateral oleh fisura orbitalis inferior.
Bagian dasar yang luas terbentuk dari pars orbitalis osis maksilaris
(merupakan tempat yang paling sering terjadinya fraktur). Processus
orbitalis osis platini membentuk daerah segitiga kecil pada dasar posterior.
Apeks Orbita merupakan tempat masuknya semua saraf dan pembuluh darah
ke mata serta merupakan tempat asal semua otot ekstraokuler kecuali obliquus
inferior.
1. Fisura orbitalis superior :
vena ophthalmika superior, nervus lakrimalis, frontalis, dan
trabekularis => berjalan di bagian lateral fisura (di luar anulus Zinn)
Ramus superior dan inferior nervus okulomotorius, nervus abducens
dan nasosiliaris => berjalan di bagian medial fisura (di dalam anulus
Zinn)
Vena ophthalmika superior sering bergabung dengan vena
ophthalmika inferior sebelum keluar dari orbita.
2. Kanalis Optikus (di dalam anulus Zinn) => dilalui nervus optikus dan arteri
ophthalmika
Perdarahan
Arteri Carotis Interna => Arteri Ophtalmika (berjalan dengan nervus
optikus menuju orbita dan bercabang)
Arteri Retina Sentralis (cabang intraorbita pertama, memasuki nervus
optikus sekitar 8-15mm di belakang bola mata.
Arteri Lakrimalis => perdarahi glandula lakrimalis dan kelopak mata
atas.
Arteri Siliaris Posterior Longa dan Brevis (cabang muskularis ke
berbagai otot orbita)
Longa => perdarahi korpus siliare dan beranastomose dengan
arteri siliaris anterior membentuk circulus arterialis mayor iris.
Brevis => perdarahi khoroid dan bagian nervus optikus
Arteri Siliaris Anterior (cabang muskularis menuju muskuli recti) =>
perdarahi sklera, episklera, limbus, konjungtiva.
Arteri Palpebralis (cabang ke kelopak mata)
ACPL (Artery Cyliaris Posterior Longus) + ACA (Artery Cyliaris Anterior) => di
pangkal iris membentuk sirkulus arteriosus mayor.
Bola Mata
Bola mata dewasa normal hampir mendekati bulat dengan diameter
anteroposterior sekita 24,5 mm. Pada saat bayi, panjangnya 16,5 mm.
Bola Mata
Konjungtiva
Merupakan membran mukosa yang transparan dan tipis yang membungkus :
Permukaan posterior kelopak mata => konjungtiva palpebralis
K. Palpebralis melekat erat ke tarsus
Permukaan anterior sklera => konjungtiva bulbaris
K. bulbaris melekat longgar ke septum orbitale di fornices dan melipat
berkali-kali.Pelipatan ini memungkinkan bola mata bergerak dan
memperbesar permukaan konjungtiva sekretorik.Kecuali di limbus (tempat
kapsul tenon menyatu dengan konjungtiva sejauh 3 mm), konjungtiva
bulbaris melekat longgar dengan kapsul tenon dan sklera di bawahnya.
Konjungtiva fornik
Perdarahan konjungtiva versal dari arteri siliaris anterior dan arteri
palpebralis.Persarafannya berasal dari cabang pertama N. V.
Kapsula Tenon (Fascia Bulbi)Kapsula Tenon merupakan membran fibrosa yang membungkus bola mata
dari limbus sampai ke nervus optikus.Di dekat limbus, konjungtiva-kapsula tenon-
dan episklera menyatu. Segmen bawah kapsula tenon tebal dan menyatu dengan
fasia muskulus rektus inferior dan muskulus obliquus inferior membentuk
ligamentum suspensorium bulbi (Ligamentum Lock-wood), tempat terletaknya bola
mata.
Sklera dan Episklera
SkleraSklera merupakan 5/6 bagian dinding bola mata berupa jaringan kuat yang
berwarna putih.Permukaan luar sklera anterior dibungkus oleh lapisan tipis jaringan
elastik halus yang disebut episklera.
Dibagian anterior, sklera bersambung dengan kornea dan dibagian belakang
bersambung dengan duramater nervus optikus.Beberapa sklera berjalan melintang
bagian anterior nervus optikus sebagai Lamina Cribrosa.Persarafan sklera berasal
dari saraf-saraf siliaris.
Episklera banyak mengandung pembuluh darah.
Lapisan pembungkus mata bagian luar :
o Episklera
o Sklera
o Lamina Fusca: lapisan berpigmen coklat pada permukaan dalam sklera yang
membentuk lapisan luar ruang suprakoroid.
KorneaKornea merupakan lapisan transparan yang melapisi 1/3 depan bola mata.
Permukaannya licin dan mengkilat.Lebih tebal di bagian pinggir dari pada
sentral.Indeks biasnya 1,337 dengan daya refraksi + 42 dioptri.
Kornea bersifat avaskuler sehingga nutrisinya berasal dari pembuluh darah
limbus, air mata, dan akuos humor.Dipersarafi oleh N. V1 (N. Ophthalmicus).
Lapisan kornea :
o Epitel : terdiri dari 5-6 lapis sel berbentuk kubus sampai gepeng.
o Membrana Bowman : Lapisan jernih aseluler.
o Stroma : terdiri dari kumpulan sel yang membentuk jaringan ikat yang kuat.
Mencangkup 90% lapisan kornea
o Membrana Dessement : sebuah membran jernih yang elastik, tampak amorf.
o Endotel : merupakan satu lapis sel berbentuk kubus, Tidak terjadi regenerasi
lapisan.
Bila ada infeksi kronik, kornea akan memutih dan terbentuk vaskuler pada kornea.
Uvea
Uvea merupakan lapisan vaskuler tengah mata dan dilindungi oleh sklera
dan.Bagian ini ikut memasok darah ke retina. Terdiri dari :
Iris : merupakan perpanjangan korpus siliare ke anterior. Di dalam stroma iris
terdapat sfingter dan otot dilatator. Perdarahan iris berasal dari circulus
mayor iris, persarafannya berasal dari serat di dalam nervi siliare.Iris
berfungsi mengendalikan banyak cahaya yang masuk ke dalam mata. Ukuran
pupil ditentukan oleh keseimbangan antara konstriksi akibat aktivitas
parasimpatik yang dihantarkan melalui N. Kranialis III dan dilatasi yang
ditimbulkan oleh aktivitas simpatik.
Korpus Siliare : Korpus siliare dan epitel siliaris pembungkusnya berfungsi
untuk produksi akuos humor. Muskulus siliaris tersusun dari gabungan serat
longitudinal, sirkuler, radial. Fungsi serat sirkuler adalah untuk mengerutkan
dan relaksasi serat Zonula yang berorigo di lembah di antara prosesus siliaris.
Koroid : merupakan segmen posterior dari uvea, di antara retina dan sklera.
Tersusun dari 2 lapis pembuluh darah
Lensa
Lensa merupakan struktur bikonveks, avaskuler, tak berwarna, dan hampir
transparan sempurna.Lensa Kristalin => saat neonatal bentuknya hampir bulat
dengan konsentrasi cair.Daya akomodasinya sangat kuat.Lensa kristalin ini tumbuh
seumur hidup di ekuator lensa sehingga semakin tua lensanya semakin padat dan
daya akomodasinya turun.
Saat dewasa, bentuknya cembung ganda, permukaan anterior lebih flat dibanding
posterior. Diameter 9 mmm, tebal 4,5-6 mm. Warnanya bening keabuan, transparan,
avaskuler. Daya refraksinya +16 dioptri, indeks bias 1,337.
Konsistensinya 65% air dan 35% protein (kristalin). Kandungan kalsium lensa lebih
banyak dari pada jaringan tubuh lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam
bentuk teroksidasi maupun tereduksi.Tidak ada serat nyeri, pembuluh darah.
Menggantung pada korpus siliare melalui Zonula Zinii. Di anteriornya terdapat
akuos humor dan di posteriornya terdapat vitreus humor.
Aquaeus Humor
Aquaeus Humor pada COA dan COP
Akuos humor merupakan cairan yang mengisi COA, diproduksi oleh korpus siliare
di COP (Kamera Okuli Posterior) yang selanjutnya mengisi COA dan dieksresi
melalui trabekula. Sepuluh persennya dieksresikan melalui iris.
Fungsi :
Nutrisi lensa dan kornea sampai epitel
Pertahankan TIO normal 10-20 mmHg.
Kamera Okuli Anterior (COA)
Sudut COA merupakan terbentuk dari perifer kornea dengan akar iris,
besarnya 45'. COA berisi cairan Akuos humor yang dihasilkan corpus siliaris.
Garis Schwalbe merupakan tanda dari berakhirnya kornea.Jalinan trabekula
terdapat di atas kanalis Schlemm.
Retina
Retina merupakan jaringan saraf tipis yang semi transparan, membentang dari papil
saraf optic ke depan sampai Oraserata. Tebalnya 0,1 mm, dan semakin tebal pada
bagian posterior. Pada retina terdapat :
Makula => merupakan pigmentasi kekuningan (Xantofil) yang membatasi
arcade arteri retina sentralis sehingga Fovea menjadi avascular
Fovea => merupakan bagian di tengah makula, merupakan cekungan
sehingga menghasilkan pantulan khusus dengan ophthalmoscop yang
disebut refleks fovea.
Foveola => bagian paling tengah dari Fovea. Seluruhnya berupa sel Cone/
Sel kerucut (sel foto reseptor) dan semakin ke perifer digantikan oleh sel
Rod.
Vitreus
Korpus vitreus mengisi 2/3 bagian isi bola mata dan mempertahankan bentuknya
selalu bulat.Konsistensinya 99% air dan berbentuk gel.
ADNEKSA MATA
Alis Mata
Alis mata merupakan lipatan kulit menebal yang ditutupi rambut. Lipatan kulit ini
ditunjang oleh serat otot di bawahnya. Glabela merupakan prominentia tanpa
rambut di antara alis.
Palpebra
Palpebra merupakan modifikasi lipatan kulit yang dapat menutup dan melindungi
bola mata bagian anterior. Struktur palpebra :
Lapisan Kulit => lapisan kulit luar, berbeda dengan kulit pada bagian tubuh
lain karena lebih longgar, tipis, dan elastik. Terdapat sedikit folikel rambut
dan lemak subkutan.
Muskulus Orbikularis Okuli => berfungsi untuk menutup palpebra.
Dipersarafi oleh N. Facialis.
Jaringan Alveolar => jaringan aerolar submuskular yang terdapat di bawah
muskulus orbikularis okuli.
Tarsus => struktur penyokong utama palpebra berupa jaringan fibrosa padat.
Terdapat tarsus superior dan inferior.
Konjungtiva tarsal => selapis membran yang melekat pada tarsus di bagian
posterior palpebra.
Tepian Palpebra :
1. Tepian Anterior
Bulu mata
Glandula Zeis => modifikasi kelenjar sebasea kecil yang bermuara ke
dalam folikel rambut pada dasar bulu mata.
Glandula Moll => modifikasi kelenjar keringat yang bermuara ke dalam
satu baris dekat bulu mata.
2. Tepian Posterior => bagian posterior palpebra yang berkontak dengan mata
dan di sepanjangnya bermuara dari kelenjar sebasea yang telah dimodifikasi
(Glandula Meibom)
3. Punktum Lakrimale
Aparatus Lakrimalis
Aparatus Lakrimalis
Terdiri dari glandula lakrimalis > duktus sekretori > menyebar di permukaan
mata > masuk ke punctum superior atau inferior > menuju kanalis superior atau
inferior > menyatu di kanalis komunis > sakus lakrimalis > duktus lakrimalis >
bermuara pada meatus inferior dari rongga nasal.
Pasokan darah dari aparat lakrimal berasal dari arteria lakrimalis
PERSYARAFAN MATA
Nervus Optikus
Nervus opticus merupakan kumpulan dari 1 juta serat saraf. Terdapat beberapa
bagian:
Pars Intra Okuler
Terdapat papil saraf optik berwarna merah muda dengan diameter 1,5 mm,
berbatas tegas, tempat keluar masuk arteri dan vena sentralis retina. Terdapat
cekungan (cup) normal dibanding papil (disc) dengan C/D = 0,3.
Pars Intra Orbita
Keluar dari sklera, diameter 3 mm, panjang 25-30 mm. Berbentuk S dan
berjalan dalam muskular memasuki foramen optikum 4-9 mm.
Pars Intra Kranial
Panjangnya 10 mm dan bergabung dengan nervus optikum sebelahnya
membentuk kiasma optikum
Ganglion retina dan aksonnya merupakan bagian dari susunan saraf pusat
sehingga tidak dapat beregenerasi bila terpotong.Mendapat pasokan darah
dari cabang arteri retina.
Kiasma Optikus
Kiasma dibentuk dari pertemuan kedua nervi optici dan merupakan tempat
penyilangan serat-serat nasal ke tractus optikus. Kiasma menerima perdarahan dari
circulus Willis.
LIMFOMA MALIGNA ORBITA
Limfoma malignum orbita biasanya unilateral, namun dapat mengenai
kedua mata dan menunjukkan predileksi pada kelenjar lakrimalis. Biasanya pasien
datang dengan proptosis dengan onset yang perlahan-lahan, pergeseran bola mata
kebawah, edema palpebra, massa yang pada palpasi teraba padat dan tidak nyeri
serta adanya ptosis.
Pemeriksaan imaging menunjukkan adanya massa, tersering ditemukan
pada bagian superior dan anterior orbita, juga dapat ditemui pada apeks orbita.
Limfoma malignum tipe Non- Hodgkin ditemukan tiga kali lebih sering dibanding
tipe Hodgkin. Keduanya dibedakan secara histopatologis, dimana pada limfoma
Hodgkin ditemukan adanya sel Reed-Sternberg.
Pada penyakit Hodgkin sering dijumpai adanya adenopati mediastinal
anterior, demam, keringatmalam, dan penurunan berat badan. Hal ini jarang
dijumpai pada tipe Non-Hodgkin. Pada Limfoma Non-Hodgkin, 20% pasien
mengalami splenomegali. Munculan awal berupa limfoma ekstranodal, dijumpai
pada 1/3 kasus dan paling sering berupa limfoma histiositik difus, yang primernya
terdapat pada traktus gastrointestinal.
Pada 1/3 kasus lainnya juga ditemukan adanya invasi ke sumsum tulang.
Pada awalnya sebagian besar pasien limfoma pada pemeriksaan darah perifer
menunjukkan hasil yang normal, namun kemudian dalam perkembangannya akan
dijumpai adanya anemia, infiltrasi sumsum tulang, perdarahan, dan hipersplenisme.
Kadang-kadang terdapat limfositosis, terutama pada limfoma limfositik well-
differentiated.
Secara klinis, limfoma Hodgkin dan Non-Hodgkin dapat dibedakan sebagai
berikut:
Perbandingan Klinis Limfoma Hodgkin dan Non-Hodgkin
GAMBARAN MORFOLOGI
Pemeriksaan histopatologi yang akurat merupakan langkah diagnostic yang
penting dalam manajemen limfoma orbita. Seringkali perlu dilakukan open
incisional biopsy atau aspirasi jarum halus pada massa orbita yang dicurigai sebagai
suatu limfoma. Diagnosis Limfoma Malignum ditegakkan bila ditemukan sel
immatur yang difus serta limfosit yang aktif bermitosis. Pertanda histologi berupa
sel B mono clonal dikonfirmasi dengan pemeriksaan immune histokimia, dimana
menunjukkan adanya nukleoli yang menonjol, marginasi kromatin ke membran
nuklear, membran nuklear yang irregular dan sel yang tidak beraturan. Sekitar 85
sampai 90% limfoma orbita merupakan lowgrade, proliferasi difus, dan limfosit sel
B monoklonal. Sisanya, 10–15% adalah noduler atau folikuler
LIMFOMA MALIGNA NON-HODGKIN
1. EPIDEMIOLOGI
The National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology, and End Result
Program memperkirakan 2.390 pria dan wanita di Amerika didiagnosa menderita
kanker mata dan 240 orang meninggal pada tahun 2008. Kurang lebih 2,08% dari
angka tersebut berasal dari penderita LNH. Insiden tersebut meningkat sejak tahun
1975 sampai dengan 2001. Insidensi lymphoproliferative okular terutama limfoma
meningkat setiap tahunnya, limfoma adalah penyakit keganasan paling tinggi dalam
bidang oftalmologi di Jepang, Korea, maupun Eropa. Limfoma intraokular jarang
terjadi, kurang dari 200 kasus dilaporkan. Berdasarkan tipenya, kejadian LNH
sebesar 1 %, intrakranial tumor 1 %, dan kurang dari 1 % intraokular tumor.Insidensi
limfoma okular meningkat sesuai dengan bertambahnya usia. Usia rata-rata penderita
limfoma orbita ini sekitar usia 60 tahun. Berdasarkan penelitian di Amerika, penyakit
ini memiliki presentase 24% dari semua kasus tumor orbita.
2. STADIUM PENYAKIT
Penentuan stadium kanker sangat penting karena akan menentukan terapi apa
yang akan diberikan dan kemungkinan remisi dan prognosisnya. Biopsi diperlukan
untuk mengelompokkan stadium limfoma. Workup sistemik yaitu darah rutin
lengkap, tes fungsi ginjal dan hepar, pemeriksaan darah tepi, biopsi sum-sum tulang,
rontgen thoraks, CT scan orbita, thoraks, dan abdomen.
Berdasarkan sistem stadium Ann-Arbor, limfoma yang terbatas di orbita
disebut sebagai stadium I, keterlibatan struktur sekitar (sinus paranasal, tonsil, dan
hidung) menjadikannya stadium II.Stadium III adalah penyakit nodal abdominal
dibawah diafragma dan stadium IV merujuk pada keterlibatan yang tersebar dari satu
atau lebih lokasi ekstranodal (hepar, sum-sum tulang atau sistem saraf pusat) dan “E”
digunakan ketika terdapat perluasan ekstranodal lokal (cth.IE, IIE, IIIE dan IVE).
Tanda A adalah untuk tidak adanya gejala dan tanda B untuk demam (temperatur
lebih tinggi dari 380 C, keringat malam, dan penurunan berat badan yang tidak dapat
dijelaskan lebih dari 10% dalam 6 bulan terakhir. Mayoritas pasien (85%-90%)
dengan limfoma orbita datang dengan penyakit terlokalisir (stadium I) & keterlibatan
nodal dilaporkan pada sekitar 5% pasien. Pada berbagaiseri kasus, 10% hingga 15%
pasien menderita penyakit yang telah mengalami penyebaran (stadium IV) pada
presentasi awal, termasuk keterlibatan sum-sum tulang pada sekitar 5% pasien.
3. KLASIFIKASI
Terdapat berbagai klasifikasi limfoma, diantaranya menurut Rappaport yang
telah dimodifikasi tahun 1978. Kemudian klasikasi Working Formulation yang dibuat
oleh National Cancer Institute pada tahun 1982, yang mengelompokan limfoma
menurut riwayat alami, respon pengobatan dan angka harapan hidup. Dan menurut
Lukes-Collins 1974 secara histology yang dikaitkan dengan adanya sel-B, sel-T,
histiositik, dan selU (undefined)
4. FAKTOR RESIKO
Beberapa faktor telah dihubungkan dengan peningkatan resiko terjadinya
limfoma, tetapi masih belum jelas peran apa yang dilakukannya dalam perkembangan
limfoma sebenarnya. Faktor resiko tersebut adalah sebagai berikut :
Umur: resiko NHL meningkat dengan bertambahnya umur
Infeksi :
Infeksi HIV Infeksi virus Epstein-Barr, salah satu faktor etiologi
mononukleosis Infeksi H pylori, bakteri yang hidup di traktus digestif Infeksi virus hepatitis B atau hepatitis C
Kondisi medis yang merusak sistem imun
HIV Penyakit autoimu Penggunaan terapi imunosupresif (sering digunakan setelah
transplantasi organ) Penyakit imunodefisiensi herediter (ataxia telangiectasia)
Paparan terhadap bahan kimia Pekerjaan petani atau pekerjaan dengan paparan terhadap bahan
kimia toksik tertentu seperti pestisida, herbisida, atau benzene. Pewarna rambut
Genetik : riwayat keluarga positif limfoma
5. MANIFESTASI KLINIS
Limfoma orbita yang paling sering terjadi akibat LNH dan mengenai usia 50 –
70 tahun. Limfoma orbita biasanya menyerang satu mata dan predileksinya di
kelenjar lakrimal. Pasien yang menderita limfoma orbita mengalami nyeri proptosis,
penurunan letak bola mata, edema kelopak mata, teraba massa orbita, dan ptosis.
Massa terletak di superior dan anterior rongga orbita.
Gambar 1. Massa pada Orbita
Limfoma orbita primer hanya terjadi pada orbita sebagai bagian dari
ekstranodul. Sedangkan, limfoma orbita sekunder merupakan manifestasi yang terjadi
akibat LNH yang telah terdiagnosis sebelumnya, dengan kata lain telah terjadi
manifestasi klinis di bagian tubuh yang lain.
Limfoma orbita mengganggu stuktur anatomi orbita, pergerakan otot
ekstraokular, serta penurunan penglihatan jarang terjadi. Perjalanan penyakit ini
berjalan secara perlahan dalam jangka waktu bulanan sampai tahunan. Kebanyakan
pasien dengan penyakit ini mengeluh terabanya massa pada mata (64%), ptosis
(20%), proptosis (18%), air mata yang berlebihan (16%), tajam penglihatan
berkurang (11%), dan nyeri pada mata (3%). Bagian mata yang sering terserang,
meliputi konjungtiva (55%), aparatus lakrimal (24%), otot ekstraokular (11%), dan
jaringan lunak dari kelopak mata (11%). Low grade tumor biasanya terlokalisasi di
daerah orbita, sedangkan high grade tumor mungkin mengenai tulang, sinus etmoid,
maupun otak. Limfoma kongjungtiva atau subkonjungtiva memiliki gambaran klinis
yang khas berupa gambaran salmon patch.
Gambaran Salmon Patch
6. DIAGNOSIS
Gejala dan gambaran klinis dari penyakit mata akibat LNH ini sangat tidak
jelas, sehingga dibutuhkan pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis.
Diagnosis pasti dari limfoma orbita ditegakkan dengan menggunakan CT Scan
dan/atau MRI. Limfoma orbita menunjukkan pembesaran struktur orbita. Pada CT
Scan, limfoma terlihat sebagai gambaran massa yang homogen, disertai peningkatan
kontras, dan terlihat bayangan seperti soft putty. MRI menunjukkan gambaran lesi
hipointens. Pada pemeriksaan lebih lanjut, ahli onkologi dan radiologi menggunakan
gallium yang biasa digunakan untuk melihat aktifitas sel tumor setelah pengobatan.
Biopsi lesi merupakan salah satu pemeriksaan yang esensial untuk menegakkan
diagnosis dan juga dapat menentukan grade dari limfoma.Biopsi dilakukan
tergantung bagian lesi, biopsi dapat dilakukan langsung pada lesi konjungtiva dan
palpebra.Orbiotomi dibutuhkan untuk lesi yang teradapat di kelenjar lakrimal atau
bagian posterior orbita.
Pencitraan
USG scan-B dapat memperlihatkan adanya massa intaokular, CT scan dan MRI
memiliki sensitifitas yang rendah untuk limfoma intraokular dan tidak dapat
membedakan uveitis atau melanoma okular. Evaluasi pasien dengan limfoma orbita
melibatkan pencitraan neuroradiologi dengan resolosi tinggi dengan kontras untuk
melihat lesi.
CT scan dan MRI dimungkinkan untuk menegakan diagnosis limfoma orbita.
Kedua pemeriksaan ini dianggap lebih mungkin dilakukan daripada USG scan-B. CT
scan orbita lebih sensitif dalam menegakkan diagnosis limfoma orbita maupun
adneksa. Pada CT scan orbita, limfoma orbita dapat dilihat secara jelas, lobular atau
nodul, massa homogen.
Gambar 3. Massa orbita isodense Homogen padaPermukaan Lateral Orbita
Kelainan pada kelenjar lakrimal dapat terjadi pada lobus orbitas maupun
palpebra. Kantong air mata dan otot ekstraokular bisa terlibat dalam proses penyakit
ini. Gambaran bergaris-garis (streaky) tampak pada pemeriksaan penunjang, akibat
adanya infiltrasi iregular mikrofasial pada daerah retrobulbar, kalsifikasi jarang
terlihat. Lesi heterogen mengindikasikan terjadinya limfoma high grade. Lesi
bilateral mungkin terjadi pada penyakit sistemik.
7. DIAGNOSIS BANDING
Limfoma konjungtiva seharusnya didiagnosis banding dengan konjungtivitis
kronik.Tanda dan gejala yang menetap dari konjungtivitis yang tidak membaik
dengan standar pengobatan, sebaiknya dibiopsi untuk menentukan diagnosis lebih
lanjut.
Limfoma orbita juga didiagnosis banding dengan pseudomotor inflamasi
hiperplasia limfoid orbita, sarkoidosis orbita, granulomatosis Wegener, dan
dakriodenitis kronik.
Limfoma memiliki lokasi yang khas di orbita yang dapat membantu dalam
menegakkan diagnosis yang tepat.Lokasi tersebut umumnya melibatkan kuadran
superior; secara spesifik kuadran superolateral. Terdapat beberapa penyakit sebagai
diagnosa banding limfoma orbita pada lokasi tersebut yaitu :
Abses : menunjukkan massa berisi cairan yang tampak homogen pada CT scan dengan lingkar tepi yang tegas.
Limfoma : melekat pada stuktur yang mengelilinginya dan umumnya tanpa erosi tulang
Pseudotumor : juga melekat ke struktur sekitar dengan disertai infiltrasi dan retikulasi jaringan lemak retrobulbar. Pada MRI, sinyal T2 yang hipointensitas membantu dalam membedakan dengan tumor lain.
Sarkoidosis : merupakan inflamasi granulomatosa nonkaseosa. Umumnya disertai manifestasi ekstraokular seperti granuloma paru. Terdapat infiltrasi difus struktur orbita dan penebalan dural.
Dermoid : terletak pada garis sutura dan komposisinya berlemak dan terdapat erosi tulang. Lesi kistik ini memiliki densitas yang berbeda pada CT scan dan intensitas yang berbeda pada MRI dengan massa jaringan lunak.
Metastasis : jarang dan terutama berasal dari payudara, paru atau kulit. Hiperintensitas pada sinyal T2 MRI dan massa heterogen yang tegas merupakan gambaran yang khas. Dapat terjadi destruksi tulang.
Tumor kelenjar lakrimal : dapat jinak atau maligna. Karsinoma memiliki intensitas sinyal heterogen pada gambaran T1 dan T2. Remodelling struktur tulang dan kalsifikasi pungtata kadangkala dapat terlihat
8. PENATALAKSANAAN
RADIOTERAPI. Radioterapimerupakan terapi limfoma orbita dimana efikasi
dan toksisitas jangka intermediet dan panjang telah banyak dilaporkan. Tanpa melihat
subtipe histopatologik limfoma, limfoma MALT dan limfoma derajat rendah atau
tinggi, radioterapi menghasilkan tingkat kontrol yang sangat tinggi dari area
oftalmologis dengan tingkat kontrol lokal dari 86% hingga 100%, dan tingkat
rekurensi lokal antara 0% dan 15%. Hasil yang nampak sangat baik ini harus
diinterpretasikan dalam 2 sudut pandang. Pertama, radioterapi dihubungkan toksisitas
yang terdiri terutama dari reaksi kutaneus atau konjungtiva yang segera dan
komplikasi akhir seperti katarak, xeroftalmia, glaukoma dan retinopati iskemik.
Kedua, rekurensi metastasis setelah radioterapi telah dilaporkan pada 6% hingga 50%
pasien, dengan suatu rata-rata tingkat rekurensi metastsies sebesar 17%.
Secara umum, dosis radioterapi 30 Gy direkomendasikan pada limfoma derajat
rendah dan 40 Gy pada limfoma derajat intermediet. Pada kebanyakan laporan,
radioterapi orbita dosis moderat (Cth. 30 Gy dalam 15 fraksi selama 3 minggu,
hingga 35 Gy dalam 20 fraksi selama 4 minggu) sangat efektif dalam eradikasi
limfoma orbita terlokalisir, umumnya diberikan melalui sepasang metal dari portal
photon.
Katarak adalah komplikasi radiasi pada orbita. Ketika dosis pada lensa melebihi
15 Gy, terdapat kemungkinan terjadinya katarak sebesar 50%. Waktu terjadinya
katarak adalah 3 hingga 8 tahun setelah radiasi. Komplikasi radiasi yang lain pada
mata yaitu sindrom dry eye dan glaukoma. Rekurensi okular sering terjadi, dan
kebanyakan pasien menderita penyakit CNS dalam 14 hingga 84 bulan. Lagipula,
banyaknya efek samping dari radiasi telah diamati berupa pembentukan katarak,
retinopati radiasi, neuropati optik, sindrom dry eye, dan defek epitelial kornea yang
memanjang. Bagaimanapun, seri kasus lain tidak mencatat adanya komplikasi
radioterapi setelah follow-up selama 24 hingga 140 bulan.
Radiasi seluruh otak dahulu pernah menjadi terapi utama limfoma. Suatu trial
fase II, multicenter, prospektif yang memeriksa radiasi seluruh otak (40cGy dengan
booster 20 cGy pada tumor) pada 41 pasien dengan limfoma. Tingkat respons sebesar
90%, tetapi 68% pasien mengalami relaps dengan survival median hanya selama 11.6
bulan. Radiasi seluruh otak profilaktik pada absennya penyakit CNS yang tercatat
dapat diindikasikan, karena hingga 85% pasien akan menderita limfoma CNS.
Bagaimanapun, tidak terdapat bukti yang cukup untuk mengevaluasi manfaatnya.
Kontrol lokal jangka panjang limfoma orbita dapat dicapai dengan terapi
radiasi. Sekitar 85% pasien yang diterapi orbita dapat terkontrol. Resiko relaps
metastasis berkaitan dengan gambaran histopatologi. Pasien dengan limfoma kecil
difus atau sel besar memiliki relaps sistemik yang lebih tinggi dibanding limfoma
limfositik kecil.
KEMOTERAPI. Limfoma orbita yangtelah metastasis diterapi dengan
kemoterapi. Terapi yang terdiri dari kemoterapi agen tunggal seperti chlorambucil
atau fludarabine untuk limfoma derajat rendah dan kemoterapi kombinasi seperti
siklofosfamid, doxorubicin, vincristine, dan prednison (CHOP) atau protokol mirip-
CHOP untuk limfoma derajat tinggi. Pada beberapa pasien, profilaksis neurologis
dilakukan dengan cytarabine atau methotrexate intrathecal. Pada pasien usia lanjut
diberikan kombinasi imunoterapi rituximab (antibodi anti-CD20 monoklonal) dengan
kemoterapi siklofosfamid, adriamycin, vincristine dan prednisolon (R-CHOP)
EKSISI BEDAH DAN KEBIJAKAN OBSERVASI. Dapat terdiri dari eksisi
komplittumor, terutama pada kasus tumor kelenjar lakrimal, dimana lesi berkapsul
dapat diambil seluruhnya. Beberapa publikasi telah melaporkan total 80 pasien tanpa
terapi pelengkap, dan khususnya tanpa radioterapi, dilakukan setelah eksisi bedah.
Beberapa studi ini menunjukkan bahwa rekurensi lokal terjadi lebih sering setelah
eksisi bedah simpel daripada setelah radioterapi. Data tersebut menunjukkan bahwa
investigasi lanjut diperlukan untuk mengevaluasi kebijakan observasi setelah eksisi
bedah total komplit dari limfoma.
IMUNOTERAPI. Imunoterapi limfomaorbita termasuk IFN dan rituximab,
tetapi beberapa data telah dipublikasikan mengenai kedua modalitas ini. Blasi et al
melaporkan 5 pasien dengan limfoma konjungtiva yang diterapi dengan 1.500.000
IU IFN yang diinjeksi secara subkonjungtiva intralesi 3 kali seminggu selama 4
minggu. Respons komplit didapatkan pada semua pasien. Empat pasien tidak
memiliki tanda rekurensi lokal (rentang follow up 12-36 bulan) dan 1 pasien
mengalami rekurensi setelah 11 bulan dan progresi sistemik dari limfoma. Begitupun,
beberapa data telah dilaporkan pada pasien dengan OAL yang diterapi dengan
rituximab. Rituximab adalah antibodi anti-CD20 monoklonal yang telah digunakan
secara luas pada terapi NHL sel B, tunggal atau dalam kombinasi dengan kemoterapi.
Berbagai mekanisme efektor untuk rituximab telah dilaporkan : sitolisis tergantung
komplemen, sitotoksisitas dimediasi sel tergantung antibodi, induksi apoptosis sel B
yang dipicu mAb, inhibisi proliferasi sel, efek sinergestik dengan agen sitotoksik, dan
interferon. Rituximab dengan kombinasi kemoterapi memicu suatu manfaat yang
signifikan dibanding dengan kemoterapi saja dalam hal tingkat respons, survival
bebas progresi, dan survival keseluruhan pada pasien dengan limfoma sel B besar dan
folikular. Rituximab memicu respons keseluruhan dan komplit sebesar 70% dan
42%,masing-masing pada pasien dengan limfoma yang relaps.
9. PROGNOSIS
Kematian dapat terjadi apabila limfoma telah menyerang sistemik. Ada atau
tidak adanya penyakit sistemik sebelumnya juga mempengaruhi prognosis dari
penyakit ini. Studi tentang limfoma adneksa, usia, jenis kelamin, dan lokasi anatomi
yang diserang tidak memperlihatkan prognosis yang berbeda selama 6 bulan-16,5
tahun. Kriteria mayor prognosis untuk limfoma adneksa, yaitu derajat dari penyakit
tersebut, tipe limfoma, penanda imunohistokimia yang menunjukan faktor
pertumbuhan tumor dan LDH level (lactate dehydrogenase).
Lokasi presentasi primer limfoma orbita nampak berhubungan dengan resiko
untuk keterlibatan sistemik. Secara umum, lokasi primer konjungtiva berhubungan
dengan resiko terendah (20%), orbita dengan resiko intermediet (35%), dan palpebra
dengan resiko tertinggi (65%) dari resiko metastasis. Hubungan antara gambaran
histopatologik dan survival masih kontroversial. Suatu penelitian besar dari Rumah
Sakit Mata Moorfield dan Rumah Sakit st. Bartholomew mengklasifikasikan 212
pasien menurut klasifikasi REAL menjadi marginal zonelymphoma (MZL), diffuse
lymphoplasmacytic/lymphoplasmacytoid lym-phoma (LPL), follicular lymphoma
(FCL),diffuse large B-cell lymphoma (DLCL) dan tipelain. MZL terdapat pada 43%
kasus, dan 72% terjadi di konjungtiva atau retroorbita. Tingkat survival penyakit
tertentu untuk 5 tahun pada MZL adalah 87%. LPL terdapat pada 23% kasus dan
memiliki tingkat survival penyakit tertentu untuk 5 tahun sebesar 78%. Frekuensi
FCL adalah 14%, dan DLCL 10% dengan tingkat survival penyakit tertentu untuk 5
tahun masing-masing sebesar 45% dan 52%.
Secara keseluruhan, prognosis untuk penyakit ini adalah baik, apabila
penatalaksanaan dilakukan secara dini. Angka kekambuhan menurun pada 2 tahun
pertama setelah terapi. Apabila penanganan yang dilakukan lambat, limfoma
intraokular dapat menyebabkan kebutaan akibat rusaknya struktur intraokular
LIMFOMA INTRAOKULAR PRIMER
1. DEFINISI
Limfoma intraokuler primer adalah bagian dari limfoma sistem saraf pusat
primer di mana sel-sel limfoid ganas melibatkan retina, vitreous, atau sistem saraf
optik. Limfoma intraokuler juga dikenal sebagai sarkoma mata sel retikulum.
Limfoma intraokular primer umumnya menyamar sebagai uveitis anterior kronis
2. PATOGENESIS
Patogenesis dari limfoma intraokuler primer idiopatik tidak diketahui
bagaimana perjalanan penyakitnya. Salah satu teori menyebutkan penyebabnya
akibat transformasi keganasan. Teori lain menyebutkan terjadi akibat penurunan
sistem imun seperti pada penyakit Epstein-Barr virus, Herpes simpleks atau akibat
penyakit toksoplasma gondii.
3. MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang sering muncul pada limfoma intraokuler adalah :
Pengelihatan kabur/ buram
Floaters
Fotofobia
Sakit pada mata
infiltrat subretinal kuning yang terlihat sedikit kabur akibat vitreitis atasnya
A.slit lamp fotografi: lembar sel vitreous terlihat pada pasien kemudian didiagnosis dengan limfoma intraokular primer melalui diagnostik pars plana vitrectomy. B. Funduskopi: lesi subretinal aktif dan tidak aktif di seluruh fundus dengan daerah nekrosis retina pada pasien didiagnosis dengan limfoma intraokuler. C. Fluorescein angiogram: daerah penyumbatan (panah putih) dari epitel pigmen retina dan tidak ada tanda-tanda yang konsisten dengan peradangan pada pasien limfoma intraokuler.
4. DIAGNOSIS
Funduskopi
Pada pemeriksaan fundus terlihat kekeruhan pada vitreous, terdapat lesi
infiltrate subretinal aktif , multifokal, dan terlihat berwarna kuning. Epitel pigmen
retina terlihat atrofi dan fibrosis.
Terdapat sel limfoid atipikal di mata.
Sel-sel limfoma ditemukan di cairan serebrospinal
Pemeriksaan sitologi rutin, cytometry, sitokin, dan analisis molekuler.
Vitrectomi
Pemeriksaan Florescein angiogram : terdapat gambaran area yang terhalang
pada sel epitel pigmen retina
Biopso retinal dan koroid
Pemeriksaan CT-Scan dan MRI :CT-scan menggambarkan lesi isodense atau
hyperdense. Pencitraan magnetik reso-nance biasanya mengungkapkan lesi
yang kurang padat pada T1 dan lebih pada t pada T2
5. DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis Banding dari limfoma intraokuler adalah vitritis perbedaannya
hanya pada infeksi, inflamasi dan keganasannya.
6. PENATALAKSANAAN
Pengobatan Limfoma intraokuler ditujukan untuk memberantas sel limfoma
okular dan mencegah menyebar ke SSP.
Tatalaksana yang direkomendasikan untuk penyakit ini adalah radioterapi,
apabila penyakit ini telah menyebar dapat ditatalaksana dengan kemoterapi.Radioterapi
merupakan modalitas utama untuk tindakan kuratif pada limfoma intraokuler primer.
Limfoma memiliki respon yang baik dengan terapi antibodi monoklonal
(mAb) dan penelitan lebih lanjut tentang terapi ini sedang berlangsung. Pada
tatalaksana penyakit ini, evaluasi dari ahli neurologi juga dibutuhkan untuk
menyingkirkan terlibatnya Central Nervous System (CNS) Ahli onkologi sebaiknya
juga melakukan follow up pada pasien untuk mengevaluasi secara menyelur setiap 6
bulan dalam 2 tahun pertama.
Terapi konvensional menggunakan :
CHOP (siklofosfamid, adriamisin, vincristine, dan prednison)
Metotreksat dosis tinggi
Radioterapi intraokuler
Kemoterapi
Transplantasi stem sel
Summary of Therapeutic Options for Initial and Recurrent Primary Intraocular Lymphoma (PIOL)
Treatment Options Regimen References
Initial PIOL
Chemotherapy Alone:
High-dose MTX 8 g/m2 induction (q14d until response), consolidation (2 doses q14d),and maintenance (11 doses q28d)
Soussain et al96 1996
Batchelor et al82 2003
Batchelor et al84 2003
High-dose Ara-C 2-3 g/m2* x 3 months for 6 cycles Strauchen et al85 1989Multiagent regimens ESHAP: cisplatin 100 mg/m2 in 96 hrs, VP-16 40 mg/m2 daily d1-d4, Soussain et al96 1996
Ara-C 2 g/m2 d5, and methylprednisolone 500 mg daily d1-d4 **Systemic and intrathecal chemotherapy Thiotepa 35 mg/m2, vincristine 1.4 mg/m2, MTX 8.4 g/m2, Sandor et al90 1998
dexamethasone 4 mg/d in 21 days, and intrathecal Ara-C 50 mg andMTX 12 mg or intrathecal Ara-C 15 mg ***
Chemotherapy and Radiotherapy:
Systemic/intrathecal chemotherapy Chemotherapy regimens included methylprednisolone, high-dose MTXand radiotherapy (intravenous and intrathecal), Ara-C, thiotepa, cisplatin, VP-16
(intravenous and intrathecal), vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin,procarbazine, CCNU, dexamethasone, etoposide; ESHAP (see above)
Peterson et al16 1993 Valluri et al86 1995 Soussain et al96 1996 Cassoux et al25 2000 Ferreri et al87 2002
Whole-brain and ocular radiation: 20-60 Gy in 8-28 fractions Hoffman et al8 2003
Refractory or Recurrent PIOL
Chemotherapy Alone:
Intravitreal MTX MTX 0.4 mg induction (biweekly until response), consolidation Fishburne et al94 1997(1 dose/wk for 1 mo) and maintenance (monthly for 1 yr) Smith et al95 2002
Intravitreal MTX and thiotepa MTX 0.4 mg and thiotepa 2 mg de Smet et al93 1999
Intrathecal MTX and Ara-C No dosages provided Mason et al89 2003
Combined Regimens:
High-dose chemotherapy and Thiotepa 250 mg/m2 daily 3, busulfan total of 10 mg/kg over 3 days, and Soussain et al91 2001stem cell rescue cyclophosphamide 60 mg/kg daily 2 followed by hematopoietic stem cell rescue
MTX (3.5 g/m2 5 cycles) and Ara-C (3 g/m2 2d for 2 cycles) followed by Abrey et al92 2003carmustine 300 mg/m2, etoposide 100 mg/m2, cytarabine 200 mg/m2, andmelphalan 140 mg/m2 followed by autologous stem cell rescue(PCNSL patients, 2 of whom had eye involvement)
MTX = methotrexateAra-C = cytarabine
Included 2 patients with recurrent disease. 4 of 7 patients also received high-dose MTX (5 mg/m2). * Included 1 patient with recurrent disease.
BAB III
KESIMPULAN
LNH mungkin dijumpai dengan massa ekstranodul sebagai gejala
utama. Saluran gastrointestinal (GI) adalah tempat yang paling sering
terjadi penyakit ekstranodul, diikuti oleh organ non limfatik lain di daerah kepala dan
leher. Limfoma non-Hodgkin sering dijumpai dengan penyakit ekstranodul di cincin
Waldeyer.Tempat yang jarang terlibat adalah kelenjar tiroid, orbital, dan kelenjar
parotis.
Limfoma primer pada adneksa okular menunjukkan limfoma ekstraorbita,
meliputi bagian anterior rongga orbita (kelopak, kelenjar lakrimal, dan konjungtiva
maupun bagian posterior (retrobulbar).Angka kejadian limfoma pada intraokular
lebih sering dibandingkan ekstraokular.
Limfoma orbita biasanya menyerang satu mata dan predileksinya di kelenjar
lakrimal. Pasien yang menderita limfoma orbita mengalami nyeri proptosis,
penurunan letak bola mata, edema kelopak mata, teraba massa orbita, dan ptosis.
Massa terletak di superior dan anterior rongga orbita.
Gejala dan gambaran klinis dari penyakit mata akibat LNH ini sangat tidak
jelas, sehingga dibutuhkan pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis.
Tatalaksana dapat dilakukan Radioterapi, Kemoterapi, eksisi bedah dan
observasi serta dapat diberikan imunoterapi.
Secara keseluruhan, prognosis untuk penyakit ini adalah baik, apabila
penatalaksanaan dilakukan secara dini. Angka kekambuhan menurun pada 2 tahun
pertama setelah terapi.
Lokasi presentasi primer limfoma orbita nampak berhubungan dengan resiko
untuk keterlibatan sistemik. Secara umum, lokasi primer konjungtiva berhubungan
dengan resiko terendah (20%), orbita dengan resiko intermediet (35%), dan palpebra
dengan resiko tertinggi (65%) dari resiko metastasis
Terdapat limfoma lain pada mata yaitu limfoma intraokuler primer. Limfoma
intraokuler primer sering terjadi pada retina dan vitreous. Gejala yang seing muncul
yaitu pandangan kabur, floaters, fotofobia dan nyeri pada mata.Patogenesis dari
limfoma ini tidak diketahui perjalanan penyakitnya.Untuk tatalaksana dapat berikan
CHOP (siklofosfamid, adriamisin, vincristine, dan prednison), metotreksat dosis
tinggi, radioterapi intraokuler, kemoterapi, dan transplantasi stem sel.
DAFTAR PUSTAKA
1. Garcia-Ferrer, F.J., Schwab, I.R., Shetlar, D.J., 2010. Limfoma. Dalam: Vaughan & Asbury. Oftalmologi Umum. Edisi 17. Jakarta: EGC, 209 and 259
2. SumantriR.PenyakitHodgkin.Dalam: Buku AjarIlmuPenyakitDalamJilidII.FKUI,2006:735-7.
3. Reksodiputro AH, Irawan C.LimfomaNon-Hodgkin(LNH).Dalam: Buku AjarIlmuPenyakitDalamJilidII.FKUI,2006:728-34.
4. FreedmanAS, Nadler LM.Limfoma Maligna. Dalam:Harrison,Prinsip -prinsip Ilmu Penyakit Dalam.Terj. Asdie AH.Jakarta:EGC.2000:1973-88.
5. Santoso M. Diagnostik Dan Penatalaksanaan Limfoma Non Hodgkin. SMF Penyakit Dalam RSUD Koja Departemen Penyakit Dalam FK UKRIDA. Jakarta. 2004
6. Nutting CM, Jenkins CD, Norton AJ, Cree I, Rose GE, Plowman PN. Primary Orbital Lymphoma. The Hematol J 2002; 3: 14-6.
7. Knapp C, Vaidhyanath R, Brown L, Sampath R. Orbital Lymphoma. In: Surgical Atlas of Orbital Diseases. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd. 2008: p. 146-50
8. American Academy of Ophthalmology. Lymphoprolifertive Disorders. In: Orbits, Eyelids, and Lacrimal System. San Francisco: American Academy of Ophthalmology. 2011: p. 79-85.
9. Stefanovic A, Lossos IS. Extranodal marginal zone lymphoma of the ocular adnexa. Blood 2009; 114: 501-10.
10. Decaudin D, de Cremoux P, Salomon AV, Dendale R, Le Rouic LL. Ocular Adnexal
Lumphoma: A Review of Clinicopathologic Features and Treatment Options. Blood 2006; 108 :1451-60. Ansell S, Andjamesarmitage. Non-Hodgkin Lymphoma: Diagnosis and Treatment. Mayo Clin Proc. 2005;80(8):1087-97.
11. Yadav BS, Sharma SC. Orbital Lymphoma: Role of radiation. Indian J Ophthalmol 2009
12. Rey PC, Perez EM, Gonzales F. Orbital Lymphomas. Presentation of Nine Cases. Arch Soc Esp Oftalmol 2008; 83: 95-104.
13. Bhattacharyya PC, Bhattacharyya AK, Talukdar R. Primary Orbital Lymphoma. JAPI 2003; 51: 1116-8.
14. Eckardt AM, Lemound J, Rana M, Gellrich NC. Orbital Lymphoma: Diagnostic Approach and Treatment Outcome. World J of Surgical Oncol 2013; 11: 73: 1-6.
15. Das S, Murthy R, Naik M, Honavar SG, Vemuganti G, Reddy VA. Orbital Lymphoma: Clinical Profile and Treatment Outcomes. AIOC 2009 Proceedings. Orbit/ Plastic Surgery Session-I. 403-5.
16. Galieni P, Polito E, Leccisotti A, Marotta G, Lasi S, Bigazzi C, Bucalossi A, Frezza G, Lauria F. Localized Orbital Lymphoma. Haematologica 1997; 82: 436-9.
17. Priego G, Majus C, Climent F, Muntane A. Orbital Lymphoma: imaging features and differential diagnosis. Insights Imaging 20012; 3: 337-44.
18. De Cicco L, Cella L, Liuzzi R, Solla R, Farella A, Punzo G, Tranfa F, Strianese D, Conson M, Bonavolonta G, Salvatore M, Pacelli R. Radiation Therapy in Primary Orbital Lymphoma: A Single Institution Retrospective Analysis. Radiation Oncol 2009; 4: 60; 1-6.
19. BischofM,ZierhutD,Neuhof D etal.IndolentStage IENon- Hodgkin’sLymphomaof the Orbit: Resultafter Primary radiotherapy.Ophthalmologica. 2007;221:348–52.
